Ответы к тестам НМО: «Гемолитико-уремический синдром у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2025»

1. STEC-ГУС — это

1) инфекционно-опосредованный гемолитико-уремический синдром, развивающийся вследствие повреждения эндотелия сосудов микроциркуляторного русла шига-токсином, продуцирующимся энтерогеморрагической или энтероаггрегативной Escherichia coli или Shigella dysenteriae type1; +
2) системное заболевание из группы тромботических микроангиопатий с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента наследственной или приобретѐнной природы, приводящая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла;
3) генетически гетерогенное наследственное заболевание из группы органических ацидемий, обусловленное блокированием обмена пропионатов на уровне перехода метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА и нарушением метаболизма ряда аминокислот, жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина.

2. Биопсия почки для диагностики той или иной формы ТМА

1) является обязательной;
2) не имеет диагностического значения;
3) не является обязательной. +

3. Большинство случаев (до 90%) ГУС возникают в результате

1) дефектного метаболизма кобаламина С;
2) прогрессирующего течения вследствие системной ТМА;
3) инфицирования бактериями, продуцирующими шига-токсин (Stx). +

4. В большинстве случаев аГУС поражение почек манифестирует

1) поражением органа зрения в виде пурчероподобной ретинопатии;
2) поражением кожи с развитием обширных некротических очагов;
3) ОПП с наличием олиго/анурии. +

5. В большинстве случаев атипичный ГУС

1) инфекционно-опосредованный гемолитико-уремический синдром, развивающийся вследствие Streptococcus pneumoniae;
2) генетически гетерогенное наследственное заболевание из группы органических ацидемий;
3) ультраредкое (орфанное) заболевание прогрессирующего течения вследствие системной ТМА. +

6. В основном атипичный ГУС наследуется по

1) аутосомно-доминантному типу; +
2) аутосомно-рецессивному / полигенному типу;
3) сцепленному с полом доминантному типу.

7. В случае формирования ХБП С5 и потребности в ЗПТ у пациента, перенесшего STEC-ГУС, показано проведение

1) определение Stx в сыворотке крови;
2) идентификации генов вирулентности ЕНЕС;
3) молекулярно-генетического исследования панели аГУС. +

8. В течении STEC-ГУС выделяют

1) латентную фазу;
2) период развернутой клинической картины; +
3) продромальную фазу; +
4) стадию хронизации.

9. Вакцинация пациентов с аГУС до 18 лет

1) рекомендована по индивидуальному плану;
2) рекомендована в соответствии с национальным календарем профилактических прививок; +
3) не рекомендована.

10. Всем детям в остром периоде ТМА с подтвержденным диагнозом аГУС в остром периоде рекомендовано назначение терапии

1) микофенолата мофетилом;
2) барицитинибом;
3) экулизумабом. +

11. Всем пациентам однократно для установления природы гемолиза рекомендуется проведение

1) тестов на ферменты эритроцитов;
2) непрямого антиглобулинового теста (тест Кумбса); +
3) прямого антиглобулинового теста (прямая проба Кумбса); +
4) электрофореза гемоглобина.

12. Всем пациентам с ТМА младше 6 месяцев и пациентам независимо от возраста при подозрении на метилмалоновую ацидемию рекомендуется проведение

1) секторной масс-спектрометрии;
2) хромато-масс-спектрометрии;
3) тандемной масс-спектрометрии. +

13. Всем пациентам с ТМА рекомендуется фундоскопия для диагностики

1) вторичной глаукомы;
2) пурчероподобной ретинопатии; +
3) катаракты.

14. Всем пациентам с подозрением на аГУС с целью диагностики «аутоиммунной» формы заболевания рекомендовано определение

1) уровня С3 фракции комплемента;
2) активности металлопротеиназы ADAMTS13 в плазме крови;
3) антител к CFH в сыворотке. +

15. Всех пациентов со STEC-ГУС, признаками ТМА, развившимися на фоне симптомов ЖКТ рекомендовано госпитализировать в

1) диализные центры; +
2) многопрофильные стационары с ОРИТ, оснащенным аппаратурой для экстракорпорального очищения крови; +
3) многопрофильные стационары ОРИТ общего профиля;
4) инфекционные стационары.

16. ГУС представляет собой серьезную проблему, являясь одной из ведущих причин

1) ОПП без трансформации в ХБП;
2) не является причиной ОПП;
3) ОПП с потенциальной трансформацией в ХБП C5. +

17. Гематологические характеристики при STEC-ГУС

1) мегалобласты, лейкопения, панцитопения;
2) положительная прямая р. Кумбса – 90%, лейкоцитоз;
3) тромбоциты чаще >30 × 109/л, лейкоцитоз. +

18. Гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез исчезают, в большинстве случаев в течение

1) менее 7-10 дней;
2) менее чем 1-2 недель; +
3) менее 3-4 недель.

19. Диарея при рnГУС

1) часто;
2) 95% пациентов;
3) нет. +

20. Для STEC-ГУС характерно

1) быстрое развитие олигурии или анурии; +
2) не характерно развитие олигурии или анурии;
3) медленное развитие олигурии или анурии.

21. Для STEC-ГУС характерны подъемы заболеваемости в период

1) с июня по сентябрь; +
2) с марта по июнь;
3) с августа по октябрь.

22. Для STEC-ГУС, аГУС, ТТП, сblC-ГУС, вторичных форм ТМА характерна

1) Кумбс-негативная +
2) проба Кумбса не показательна;
3) проба Кумбса положительная.

23. Для коррекции анемии пациентам с аГУС, имеющим тяжелую МАГА (гемоглобин <70 г/л) следует применять

1) внутривенные препараты железа;
2) пероральные препараты железа;
3) трансфузии эритроцитной взвеси; +
4) средства, стимулирующие эритропоэз. +

24. Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга) детям

1) проводится в обязательном порядке;
2) не проводится; +
3) не имеет диагностического значения.

25. Как вид ЗПТ у пациентов с ХБП С5 в исходе STEC-ГУС и аГУС рекомендуется

1) перитонеальный диализ;
2) трансплантация почки; +
3) гемофильтрация.

26. Критерии, подтверждающие диагноз аГУС

1) МАГА: снижение гемоглобина, шизоцитоз >1%, ретикулоцитоз, проба Кумбса отрицательная, повышение ЛДГ, снижение концентрации гаптоглобина;
2) развитие ТМА у пациентов при диарейном продроме с отрицательным результатом Escherichia coli / Shigella dysenteriae type1 в культуре фекалий методом ПЦР; +
3) отягощенный семейный +
4) положительный клинико-лабораторный эффект комплементблокирующей терапии; +
5) развитие ГУС на фоне кишечной инфекции (признаки поражения ЖКТ,

27. Критерии, позволяющие заподозрить/установить диагноз STEC-ГУС

1) развитие ТМА после вакцинации, ОРИ, травмы и без триггерного события;
2) отсутствие семейного анамнеза; +
3) возраст дебюта ГУС: 6 месяцев-5 лет; +
4) развитие ГУС на фоне кишечной инфекции (признаки поражения ЖКТ, диарея, гемоколит); +
5) появление экстраренальных симптомов при разрешающейся ТМА;
6) МАГА: снижение гемоглобина, шизоцитоз >1%, ретикулоцитоз, проба Кумбса отрицательная, повышение ЛДГ, снижение концентрации гаптоглобина; +
7) отягощенный семейный анамнез: случаи аГУС в семье.

28. Кто осуществляет основное наблюдение за пациентами с ГУС

1) врач-инфекционист;
2) врач-педиатр;
3) врач-нефролог. +

29. Легочная ТМА при аГУС может стать причиной развития

1) геморрагического альвеолита; +
2) интерстициальной пневмонии;
3) вторичных бронхоэктазов.

30. Лечение экулизумабом

1) одинаково эффективно при всех генетических вариантах; +
2) эффективно при наличии MCP/CD46 мутации;
3) эффективно при CFH и сочетанных мутациях.

31. Многочисленные исследования показали, что антибиотикотерапия в период диареи

1) не влияет на риск развития ГУС;
2) уменьшает риск развития ГУС;
3) увеличивает риск развития ГУС. +

32. Нагрузочная доза равулизумаба у детей с аГУС с весом от ≥30 до <40 кг

1) 1200 мг; +
2) 2700 мг;
3) 900 мг.

33. Наличие МАГА устанавливают на основании выявления у пациентов

1) лейкоцитоза;
2) шизоцитов; +
3) Кумбс-позитивной анемии;
4) Кумбс-негативной анемии. +

34. Не рекомендуется применять высокие дозы фуросемида и антигипертензивную терапию периферическими вазодилататорами, так как они

1) противопоказаны при ТМА;
2) редко позволяют достичь эффекта; +
3) не имеют точек приложения.

35. Неврологические симптомы при ГУС с дефектами реметилирования, связанных с кобаламином

1) в 100% при неонатальных формах; +
2) менингит у 30%;
3) до 20%.

36. ОПН при ТТП

1) у 95%, диализ у 50%;
2) не часто, диализ не требуется; +
3) у 100%, диализ у 40-80%.

37. Осложнениями ГУС являются

1) ишемия миокарда с сердечной недостаточностью; +
2) перфорация толстой кишки или выраженный некроз, вторичный стеноз толстой кишки; +
3) геморрагический цистит;
4) тяжелый геморрагический колит; +
5) крупозная
6) ХБП С3-С5; +
7) аутоиммунный склерозирующий холангит.

38. Основной целью осмотра при ГУС является обнаружение признаков

1) поражения поджелудочной железы;
2) поражения печени;
3) поражения почек. +

39. Основными прогностическими факторами, в остром периоде STEC-ГУС, влияющими на отдаленный прогноз заболевания являются

1) потребность в ЗПТ; +
2) длительность анурии; +
3) длительность диареи;
4) уровень СКФ.

40. Основными проявлениями аГУС являются

1) лейкоцитопения;
2) тромбоцитопения; +
3) острое почечное повреждение; +
4) печеночная недостаточность;
5) микроангиопатическая гемолитическая анемия. +

41. От всех случаев ГУС у детей атипичный ГУС составляет 5-10% от всех случаев ГУС у детей

1) 5-10%; +
2) 1-3%;
3) 7-12%.

42. От начала диареи STEC-ГУС манифестирует через

1) 2-14 дней; +
2) 15-20 дней;
3) 7 дней.

43. По классификации от 2023 г. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура бывает

1) мутации в комплемент-ассоциированных генах: C3, CFB, CFH, CFI, МСР/CD46, CFHR1-5;
2) врожденная: +
3) мутации в генах, не связанных с системой комплемента: DGKE, PLG, THBD, VTN;
4) иммунная: антитела к ADAMTS13; +
5) грибковый: гистоплазмоз.

44. Показания для плановой госпитализации пациентов со STEC-ГУС и аГУС

1) проведение диагностики и лечения, требующих продолжительного (дневное или круглосуточное пребывание) медицинского наблюдения и мониторинга клинико-лабораторных показателей; +
2) необходимость уточнения причины неэффективности комплементблокирующей терапии при нежизнеугрожающем течении аГУС; +
3) инициация/плановое повторное проведение комплементблокирующей терапии при нежизнеугрожающих вариантах течения аГУС; +
4) необходимость экстренного начала комплементблокирующей терапии у пациентов с первым острым эпизодом/рецидивом аГУС;
5) развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений и осложнений заболевания, требующие неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии, а также круглосуточного медицинского наблюдении и проведения специальных видов обследования и лечения.

45. Показания для экстренной госпитализации пациентов со STEC-ГУС и аГУС

1) проведение диагностики и лечения, требующих продолжительного медицинского наблюдения и мониторинга клинико-лабораторных показателей;
2) необходимость уточнения причины неэффективности комплементблокирующей терапии при нежизнеугрожающем течении аГУС;
3) инициация/плановое повторное проведение комплементблокирующей терапии при нежизнеугрожающих вариантах течения аГУС;
4) развитие тяжелых органо- и жизнеугрожающих проявлений и осложнений заболевания, требующие неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии, а также круглосуточного медицинского наблюдении и проведения специальных видов обследования и лечения; +
5) необходимость экстренного начала комплементблокирующей терапии у пациентов с первым острым эпизодом/рецидивом аГУС. +

46. После перенесенного типичного ГУС все пациенты должны наблюдаться

1) не менее 5 лет; +
2) не менее 7 лет;
3) не менее 3 лет.

47. При STEC-ГУС – в анамнезе имеются указания на течение или предшествующий эпизод инфекционного процесса в виде

1) запоров;
2) лейкоцитурией;
3) уменьшение объема мочи; +
4) отеков; +
5) наличия жидкого стула с примесью крови; +
6) полиурии.

48. При ГУС рекомендуется, наряду со стандартным физикальным осмотром провести

1) визуальную оценку мочи на предмет макрогематурии; +
2) осмотр ротовой полости и глотки;
3) осмотр перианальной области.

49. При атипичном ГУС, наиболее неблагоприятный прогноз отмечается при наличии

1) MCP/CD46 мутации;
2) при сочетанных мутациях; +
3) CFH мутации; +
4) CFI мутации.

50. При атипичном ГУС, что является самым частым комплемент-активирующим состоянием в реализации заболевания

1) вакцинация;
2) воздействие внешних факторов;
3) инфекции. +

51. При дебюте аГУС в детском возрасте смертность у детей

1) сопоставима со взрослыми;
2) выше, чем у взрослых; +
3) ниже, чем у взрослых.

52. При дебюте атипичного ГУС в детском возрасте терминальная стадия хронической болезни почек (ХБП) развивается

1) реже, чем у взрослых; +
2) нет отличий;
3) чаще, чем у взрослых.

53. При развитии ОПП показанием для инициации ЗПТ является гиперкалиемия

1) >7,5 ммоль/л; +
2) >6,5 ммоль/л;
3) >8,5 ммоль/л.

54. При развитии симптомов ТМА на фоне симптомов со стороны ЖКТ (диарея и/или тошнота/рвота и/или боли в животе и/или гастроэнтерит) необходимо исключить

1) метилмалоновую ацидемию;
2) STEC-ГУС; +
3) атипичную ГУС.

55. При типичном ГУС смертность наступает, в основном в результате

1) поражения почек;
2) поражения ЦНС; +
3) поражения сердечно-сосудистой системы.

56. Причиной отеков при аГУС является

1) задержка натрия;
2) нарушение лимфооттока;
3) резко повышенная сосудистая проницаемость. +

57. Проведение нефропротективной терапии с использованием иАПФ/БРА показано

1) во время течения STEC-ГУС;
2) только в острую фазу STEC-ГУС;
3) после перенесенного STEC-ГУС. +

58. Проведение трансфузий тромбоцитного концентрата у пациентов со STEC-ГУС, не имеющих геморрагических осложнений

1) настоятельно рекомендуется;
2) не имеет терапевтического применения;
3) не рекомендуется. +

59. Прогноз почечной выживаемости при атипичном ГУС определяется

1) длительностью анурии;
2) временем назначения экулизумаба; +
3) результатами молекулярно-генетического исследования; +
4) наличием протеинурии.

60. Рецидивы аГУС отмечаются чаще у пациентов с мутацией

1) MCP/CD46; +
2) CFH;
3) С3.

61. Срок наблюдения за пациентами, перенесшими тяжелый типичный ГУС, при наличии протеинурии, гипертензии или снижения рСКФ

1) не может быть установлен; +
2) не менее 5 лет;
3) не менее 7 лет.

62. Тромботическая микроангиопатия (ТМА) — это

1) заболевание, при котором разрушаются мелкие кровеносные сосуды (микрососуды) из-за повреждений или заболеваний, что приводит к нарушению кровоснабжения и повреждению клеток и может проявляться в различных органах;
2) клинико-морфологический синдром, характеризующий особый тип поражения сосудов микроциркуляторного русла, в основе которого лежит повреждение эндотелия с последующим тромбообразованием; +
3) системная форма тромботической микроангиопатии, обусловленная сверхкрупными мультимерами фактора фон Виллебранда вследствие приобретѐнного или наследственного дефицита ADAMTS13.

63. Тяжелая форма STEC-ГУС является ___ к началу проведения ЗПТ

1) абсолютным показанием; +
2) относительным показанием;
3) не является показанием.

64. У большинства детей (85-90%) диагностируется типичная форма ГУС, этиологически связанная с

1) дефектным метаболизмом кобаламина С;
2) кишечной инфекцией шига-токсин продуцирующими штаммами энтерогеморрагической E. coli или S. disenteriae type 1; +
3) Streptococcus pneumoniae.

65. У детей в круг дифференциально-диагностического поиска, кроме STEC-ГУС, аГУС и ТТП, следует включать

1) гемолитическую анемию;
2) острый тубулоинтерстициальный нефрит;
3) метилмалоновую ацидемию; +
4) преренальную ОПН;
5) ГУС, ассоциированный с пневмококком. +

66. У какого % взрослых, при аГУС, в течение 3-5 лет от начала заболевания развивается ХБП С5 или наступает летальный исход

1) 64%; +
2) 36%;
3) 82%.

67. У части пациентов после 10-летнего наблюдения впервые развивается АГ, что особенно характерно для детей, перенесших STEC-ГУС в возрасте

1) младше 5 лет;
2) младше 1 года; +
3) младше 3 лет.

68. Факторами риска неблагоприятного прогноза при типичном ГУС являются

1) тромбоцитопения;
2) поражение ЦНС; +
3) +
4) протеинурия ≥1 года после купирования острой стадии; +
5) поражение печени.

69. Частота исследований в динамике определяется

1) клинической ситуацией; +
2) решением лечащего врача;
3) уровнем изменений показателей.

70. Чаще STEC-ГУС встречается у детей в возрасте

1) 6 месяцев — 5 лет; +
2) 1 год – 6 лет;
3) 3 года – 7 лет.