Ответы к тестам НМО: «Современные рекомендации по диагностике и ведению больных с амилоидозом»

1. В рамках терапии эплонтерсеном пациентам рекомендуются

1) назначать витамин В12; +
2) наблюдение неврологом; +
3) наблюдение офтальмологом; +
4) назначать витамин А. +

2. Где синтезируется около 95% транстиретина?

1) в сосудистом сплетении головного мозга;
2) в пигментном эпителии сетчатки;
3) в почках;
4) в печени. +

3. Как часто встречается истинный синдром нарушенного всасывания при AL-амилоидозе?

1) у 50% больных;
2) у 70% больных;
3) у 4-5% больных; +
4) у 25% больных.

4. Какая комбинация зарегистрирована для лечения AL-амилоидоза?

1) даратумумаб + бортезомиб + циклофосфамид + дексаметазон; +
2) тафамидис + фуросемид;
3) мелфалан + преднизолон;
4) леналидомид + дексаметазон.

5. Какие «красные флаги» указывают на высокую вероятность ATTR-амилоидоза?

1) карпальный туннельный синдром (синдром запястного канала); +
2) возраст >60 лет с гипертрофией ЛЖ;
3) макроглоссия; +
4) гематурия.

6. Какие заболевания могут привести к развитию AA-амилоидоза?

1) туберкулез; +
2) бронхоэктатическая болезнь; +
3) остеомиелит; +
4) акромегалия;
5) ревматоидный артрит. +

7. Какие заболевания относятся к аутовоспалительным и могут осложняться AA-амилоидозом?

1) синдром Рейтера;
2) периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка); +
3) криопирин-ассоциированные периодические синдромы; +
4) ревматоидный артрит.

8. Какие изменения лабораторных показателей могут быть при амилоидозе печени?

1) повышение гаммаглутамилтранспептидазы (ГГТП) в 3-4 раза; +
2) повышение щелочной фосфатазы (ЩФ) в 3-4 раза; +
3) раннее значительное повышение АЛТ и АСТ;
4) снижение уровня ГГТП.

9. Какие изменения размеров сердца характерны для амилоидоза?

1) увеличение размера левого желудочка во время систолы; +
2) нормальный размер левого желудочка во время диастолы; +
3) дилатация всех камер;
4) уменьшение размера левого желудочка во время систолы;
5) увеличение размера левого желудочка во время диастолы.

10. Какие клетки могут быть амилоидобластами?

1) кератиноциты рогового слоя;
2) эндотелиоциты красной пульпы селезенки; +
3) эритроциты;
4) купферовы клетки в печени; +
5) мезангиальные клетки в почках. +

11. Какие клинические проявления характерны для AL-амилоидоза?

1) периорбитальная пурпура (синяки вокруг глаз); +
2) рестриктивная кардиомиопатия; +
3) нефротический синдром; +
4) макроглоссия; +
5) воспаление суставов.

12. Какие методы используются для диагностики моноклональной гаммапатии?

1) количественная оценка свободных легких цепей в сыворотке; +
2) анализ на HLA-антигены;
3) электрофорез белков крови и мочи; +
4) иммунофиксация крови и суточной мочи; +
5) определение уровня С-реактивного белка.

13. Какие методы лечения используются при AA-амилоидозе?

1) тафамидис;
2) дапаглифлозин;
3) хирургическое лечение хронических нагноений; +
4) ингибиторы IL-6; +
5) ингибиторы IL-1 (канакинумаб). +

14. Какие методы лечения используются при ATTR-амилоидозе?

1) высокодозный мелфалан;
2) колхицин;
3) тафамидис; +
4) трансплантация печени; +
5) эплонтерсен. +

15. Какие методы лечения нервной системы при амилоидозе относятся к поддерживающей терапии нейропатической боли первой линии?

1) дулоксетин; +
2) прегабалин; +
3) амитриптилин;
4) габапентин. +

16. Какие немедикаментозные меры помогают при ортостатической гипотензии?

1) полный отказ от жидкости;
2) приподнятое изголовье кровати ночью; +
3) компрессионное белье; +
4) медленное вставание; +
5) физические упражнения в положении стоя. +

17. Какие особенности у амилоидоза почек?

1) гематурия является частым симптомом;
2) размеры почек обычно уменьшены;
3) артериальная гипертензия встречается редко; +
4) часто развивается нефротический синдром; +
5) основное проявление – протеинурия. +

18. Какие пациенты входят в группу риска AL-амилоидоза?

1) пациенты с остеомиелитом;
2) пациенты с туберкулезом;
3) пациенты с плазмоклеточными дискразиями; +
4) пациенты с множественной миеломой; +
5) пациенты с лимфопролиферативными заболеваниями. +

19. Какие признаки характерны для рестриктивной кардиомиопатии при амилоидозе?

1) высокий вольтаж QRS;
2) выраженное расширение полостей желудочков;
3) соотношение Е/А более 2; +
4) нарушение диастолического наполнения; +
5) нормальная или сниженная фракция выброса. +

20. Какие стадии поражения почек выделяют при амилоидозе?

1) доклиническая (латентная); +
2) полиурическая;
3) нефритическая;
4) протеинурическая; +
5) нефротическая. +

21. Какие терапевтические мишени являются основными при аутовоспалительных заболеваниях?

1) фактор некроза опухолей α; +
2) CD20;
3) интерлейкин-1; +
4) интерлейкин 17а;
5) интерлейкин-6. +

22. Какие утверждения о AL-амилоидозе верны?

1) белок-предшественник – легкие цепи моноклонального иммуноглобулина; +
2) белок-предшественник — SAA;
3) амилоидоз всегда локальный, никогда не бывает системным;
4) обусловлен B-лимфоцитарной или плазмоклеточной дискразией костного мозга; +
5) чаще встречается λ (лямбда) тип легких цепей, реже κ (каппа). +

23. Какие утверждения о белке транстиретине (TTR) верны?

1) около 95% транстиретина вырабатывается в печени; +
2) 99% тироксина переносит транстиретин;
3) транстиретин является осторофазовым белком;
4) менее 5% транстиретина синтезируется в сосудистом сплетении головного мозга; +
5) транстиретин – тетрамер, состоящий из четырех одинаковых субъединиц. +

24. Каков характер периферической нейропатии при амилоидозе?

1) с неуклонным прогрессированием; +
2) симметричная дистальная; +
3) асимметричная проксимальная;
4) нижние конечности вовлекаются чаще верхних; +
5) только верхние конечности.

25. Какова средняя продолжительность жизни при AL-амилоидозе сердца с сердечной недостаточностью без лечения?

1) около 6 месяцев; +
2) более 5 лет;
3) 1 месяц;
4) 10 лет.

26. Какова частота геморрагических проявлений при AL-амилоидозе?

1) около 30%;
2) около 15%; +
3) около 5%;
4) около 50%.

27. Какое лекарственное средство является препаратом первой линии при семейной средиземноморской лихорадке (периодической болезни)?

1) колхицин; +
2) преднизолон;
3) метотрексат;
4) даратумумаб.

28. Какое наследственное заболевание наиболее часто ассоциировано с AA-амилоидозом?

1) синдром Марфана;
2) муковисцидоз;
3) болезнь Альцгеймера;
4) периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка). +

29. Какое осложнение часто предшествует поражению сердца при ATTRwt?

1) макроглоссия;
2) нефротический синдром;
3) синдром запястного канала; +
4) геморрагический инсульт.

30. Какое поражение языка является патогномоничным для AL-амилоидоза?

1) макроглоссия; +
2) глоссит;
3) атрофия языка;
4) язык «малинового» цвета.

31. Какой вариант ATTR-амилоидоза чаще всего встречается в России?

1) старческий ATTRwt; +
2) мутация Ser77Tyr;
3) наследственный Val30Met;
4) мутация Ile68Leu.

32. Какой метод считается «золотым стандартом» морфологической диагностики амилоидоза?

1) электронная микроскопия;
2) окраска гематоксилином и эозином;
3) иммунофлюоресценция;
4) окраска Конго красным + поляризационная микроскопия. +

33. Какой препарат из группы РНК-терапии подавляет синтез транстиретина в печени?

1) даратумумаб;
2) тафамидис;
3) эплонтерсен; +
4) бортезомиб.

34. Какой препарат следует избегать при лечении нейропатической боли у пациентов с амилоидозом из-за антихолинергических эффектов и ортостатической гипотензии?

1) амитриптилин; +
2) прегабалин;
3) дулоксетин;
4) габапентин.

35. Какой препарат является стабилизатором транстиретина?

1) даратумумаб;
2) леналидомид;
3) тафамидис; +
4) колхицин.

36. Какой тип амилоидоза чаще всего ассоциирован с множественной миеломой?

1) AL-амилоидоз; +
2) ATTR- амилоидоз;
3) Aβ2M-амилоидоз;
4) AA-амилоидоз.

37. Какой тип нарушения диастолической функции миокарда ЛЖ наиболее характерен для амилоидоза сердца?

1) псевдонормализация (Е/А 0,8-1,5);
2) рестриктивный тип (Е/А более 2); +
3) нарушение релаксации (Е/А менее 0,8).

38. Какой тип наследования характерен для наследственного ATTR-амилоидоза?

1) сцепленный с X-хромосомой;
2) аутосомно-рецессивный;
3) аутосомно-доминантный. +

39. Какой уровень альбумина в крови является порогом для рассмотрения профилактической антикоагулянтной терапии при нефротическом синдроме?

1) 20 г/л; +
2) 15 г/л;
3) 30 г/л;
4) 25 г/л.

40. Какой цвет имеет амилоид при окраске Конго красным в поляризованном свете?

1) фиолетовый;
2) красный;
3) синий;
4) яблочно-зеленый. +

41. Наиболее чувствительным методом диагностики моноклональной гаммапатии является

1) метод количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови; +
2) метод иммунофиксации крови и суточной мочи;
3) электрофорез белков крови и мочи.

42. Что такое «амилоидобласты»?

1) клетки, синтезирующие антитела к амилоиду;
2) клетки, способные синтезировать F-компонент амилоида; +
3) клетки, разрушающие амилоид.

43. Что такое дихроизм амилоида?

1) способность светиться в ультрафиолете;
2) способность образовывать кристаллы;
3) способность растворятся в кислоте;
4) способность кристаллов принимать различную окраску в проходящем свете. +

44. Что характерно для ЭКГ при амилоидозе сердца?

1) диффузная элевация сегмента ST;
2) наличие эпсилон-волны;
3) высокий вольтаж QRS;
4) низкий вольтаж QRS. +