Ответы к тестам НМО: «Гиперхолестеринемии у детей: клиника, диагностика, тактика лечения»

1. В лабораторных анализах необходимо исследовать

1) коагулограмму;
2) ПРЦ к герпесвирусам;
3) уровень витамина В12;
4) глюкозу и гликемический профиль. +

2. В основе патогенеза Церебротензионного ксантоматоза лежит

1) накопление гликогена;
2) накопление эфиров холестерина;
3) накопление железа и ферритина;
4) накопление желчных спиртов. +

3. В печени холестерин метаболизируется в

1) желчные кислоты; +
2) ферритин;
3) аммиак;
4) глюкозу.

4. Вероятный диагноз геСГХС у пациента старше 16 лет ставится, если

1) ОХС >7,5 ммоль/л или ХС ЛНП >4,9 ммоль/л у пациента старше 16 лет и наличие ИМ в анамнезе родственника 2-й степени родства до 50 лет, родственника 1-й степени родства — до 60 лет; +
2) ХС ЛНП >4,9 ммоль/л у пациента старше 16 лет;
3) наличие ИМ в анамнезе родственника 2-й степени родства до 50 лет, родственника 1-й степени родства — до 60 лет.

5. Верхняя граница нормы общего холестерина

1) 4,4-5,1 ммоль\л; +
2) 2,8-3,3 ммоль\л;
3) 1,0-1,2 ммоль\л;
4) 0,8- 1,1 ммоль\л.

6. Вторичные гиперхолестериенемии встречаются при всех перечисленных заболеваниях кроме

1) пневмонии; +
2) цирроза печени;
3) нефротического синдрома;
4) диабета.

7. Высокий уровень ЛПНП

1) более 5,2 ммоль\л;
2) более 1,2 момль\л;
3) более 1,3 момль\л;
4) более 3,4 момль\л. +

8. Диагноз определенный геСГХС ставится, если у пациента младше 16 имеются следующие критерии

1) ОХС >6,7 ммоль/л или ХС ЛНП >4,0 ммоль/л у пациента;
2) необходимо сочетание ОХС >6,7 ммоль/л или ХС ЛНП >4,0 ммоль/л и позитивного теста ДНК-диагностики, подтверждающего наличие патогенного или вероятно патогенного варианта нуклеотидной последовательности в генах LDLR, APOB или PCSK9; +
3) позитивный тест ДНК-диагностики, подтверждающий наличие патогенного или вероятно патогенного варианта нуклеотидной последовательности в генах LDLR, APOB или PCSK9.

9. Диагностические критерии гомозиготной формы СГХС

1) наличие 2 мутантных аллелей в генах LDLR, APOB, PCSK9 или LDLRAP1; +
2) изменений липидного профиля;
3) наличие мутаций в гене ABCB11;
4) удлинения QT интервала.

10. Диетотерапия включает

1) ограничение холестерина и животных жиров; +
2) ограничение молока;
3) ограничение глютена;
4) кетодиету.

11. Длительность терапии статинами при СГХС

1) до достижения целевых значений;
2) 2 года;
3) пожизненно. +

12. Дополнительные методы обследования детей с СГХС включают

1) УЗИ сонных артерий с измерением толщины комплекса интима-медиа; +
2) КТ – ангиография брюшной полости;
3) ЭГДС;
4) ФВД.

13. Инструментальные методы исследования включают

1) МРТ головного мозга с контрастированием;
2) УЗИ лучезапястных суставов;
3) ЭКГ, Холтер-мониторирование, СМАД; +
4) ФВД.

14. К первичным гиперлипидемиям относятся

1) семейная гиперхолестеринения; +
2) семейная дисгидротическая экзема;
3) семейная средиземноморская лихорадка;
4) прогрессирующий внутрипеченочный семейный холестаз.

15. Какие гормоны синтезируются из холестерина?

1) глюкагон;
2) эстрогены; +
3) тироксин.

16. Какие группы препаратов являются базовыми при СГХС?

1) статины; +
2) препараты 5-АСК;
3) В-блокаторы;
4) глюкокортикостероиды.

17. Какие источники поступления холестерина вы знаете?

1) только поступление с пищей; +
2) синтезируется в коре надпочечников;
3) экзогенный и эндогенный; +
4) поступает через дыхательные пути.

18. Какие специализированные диеты наиболее эффективны при ожирении?

1) кетодиета;
2) FOOD Map диета;
3) безмолочная диета;
4) средиземноморская диета. +

19. Какие формы семейной гиперхолестеринемии вы знаете?

1) гетерозиготная и гомозиготная; +
2) гомозиготная;
3) гетерозиготная.

20. Какой ко-фермент участвует в синтезе холестерина?

1) ацетил-КоА; +
2) лактатдегидрогеназа;
3) трансферинредуктаза;
4) липаза.

21. Комбинированная гиперлипидемия относится к фенотипу ДЛП

1) Ib;
2) Ia;
3) IIb; +
4) IIa.

22. Лабораторными показателями синдрома Алажилля является

1) лейкопения, нейтропения;
2) наличие anti-HCV;
3) гипопротеинемия;
4) дислипидемия (возможен нормальный уровень общего холестерина и ЛПНП в сочетании со снижением ЛПВП и повышением ox-ЛПНП). +

23. Национальная программа по образованию в области холестерина (NCEP) США рекомендует выборочное обследование детей и подростков в возрасте от 2 до 18 лет по следующим показателям

1) дети с семейным анамнезом ишемической болезни сердца у родственников первой степени родства; +
2) дети с выраженным неврологическими проявлениями;
3) дети в возрасте от 2 до 8 лет с бронхиальной астмой;
4) дети с проявлениями атопических заболеваний;
5) индекс массы тела (ИМТ) выше 85-го процентиля у детей старшего возраста (>8 лет).

24. Норма для триглицеридов у детей до 9 лет является

1) <4,4;
2) <2,8;
3) <1,0;
4) <0,8; +
5) <1,0.

25. Ожирение у детей и подростков протекает с

1) поражением ЦНС;
2) нарушениями функции тазовых органов;
3) дислипидемией; +
4) нарушениями сна.

26. Основной целью терапии СГХС является

1) улучшение качества жизни;
2) восстановление гемопоэза;
3) нормализация уровня печеночных ферментов;
4) снижение концентрации ЛПНП как минимум на 50% от исходного уровня. +

27. Первичный семейный внутрипеченочный холестаз характеризуется

1) гипоальбуминемией;
2) пониженным уровнем печёночных ферментов;
3) низким уровнем ГГТ; +
4) высоким уровнем СРБ.

28. Перечислите основные признаки семейной гиперхолестеринемии у детей

1) уровень ЛПНП > 4,0 ммоль/л у детей;
2) семейный анамнез преждевременной ИБС или внезапной сердечной смерти у родственников первой степени родства;
3) уровень ЛПНП > 4,0 ммоль/л у детей в сочетании с ксантомами и наличие семейного анамнеза преждевременной ИБС или внезапной сердечной смерти у родственников первой степени родства; +
4) ксантелазмы, сухожильные ксантомы.

29. План обследования ребенка с гиперхолестеринемией включает все, кроме

1) осмотр;
2) обмен холестерина;
3) биохимический анализ крови;
4) общий анализ крови;
5) ЭГДС. +

30. Показаниями к назначению статинов у детей являются

1) ЛПНП > 2,4ммоль/л;
2) ЛПНП > 4,9 ммоль/л; +
3) ЛПНП > 7,8 ммоль/л;
4) ЛПНП > 5,3 ммоль/л.

31. При семейной дисбеталипопротеинемии дефект локализован в генах

1) APOE; +
2) ABCA-1;
3) LPL, APOC2.

32. Приказ от 14 апреля 2025 г. N 211н об утверждении порядка прохождения несовершеннолетними профилактических медицинских осмотров у детей 6 лет включает

1) проведение ЭГДС;
2) проведение СМАД-КГ;
3) исключает исследование холестерина;
4) исследование уровня холестерина в крови для детей из группы риска. +

33. Причинами развития первичной гиперлипидемии являются

1) проявления «нелипидных» заболеваний;
2) генетические дефекты синтеза и метаболизма липидов; +
3) повышение уровня альфа-амилазы крови;
4) нарушения синтеза креатинина.

34. Распространенность гиперхолестеринемии у детей в США составляется

1) 6,0 % среди детей в возрасте 6–8 лет и 8,9 % среди подростков в возрасте 16–19 лет; +
2) 1: 200 000 родившихся детей;
3) 1 на 1 000 000 взрослого населения.

35. Синдром Алажилля возникает из-за мутации в гене

1) JAG1; +
2) CYP27A1;
3) ABCB11;
4) LDLR.

36. Синдром семейной хиломикронемии проявляется

1) тяжелой анемией менее 60г\л;
2) гипераммониемией более 200моль\л;
3) тяжелой гипертриглицеридемией ≥10 ммоль/л; +
4) снижением церулоплазмина менее 200моль\л.

37. Система критериев Dutch Lipid Clinic Network включает

1) наличие гипераммониемии;
2) уровни холестерина, ЛПНП; +
3) уровень ЛДГ;
4) показатели обмена железа.

38. Укажите какие витамины образовываются из холестерина

1) витамин С;
2) витамин В12;
3) витамин Д; +
4) витамин В1.

39. Укажите орган, где синтезируется наибольшее количество холестерина

1) кишечника;
2) сердце;
3) почки;
4) печень. +

40. Укажите основные клинические признаки дислипидемии

1) судороги;
2) ксантомы; +
3) желтуха;
4) тремор.

41. Укажите основные лабораторные показатели гиперхолестеринемии

1) повышение ЛПНП; +
2) повышение уровня лейкоцитов;
3) повышение мочевины;
4) повышение АЛТ.

42. Укажите путь выведения холестерина

1) выводится с мочой;
2) накапливается в организме;
3) выводится с калом через желчные кислоты; +
4) выводится через дыхательные пути.

43. Укажите факторы скрининга у детей на СГХС

1) положительная семейная история гиперлипидемии или преждевременного ССЗ у родственников мужского пола моложе 55 лет и родственницам женского пола моложе 65 лет; +
2) наличие заболеваний почек в анамнезе;
3) анемия в течении 2 лет;
4) длительно текущие бактериальные инфекции.

44. Укажите, какая функция НЕ относится к функции холестерина в организме?

1) трофическая;
2) основа для клеточных мембран;
3) сигнальная; +
4) энергетическая.

45. Целевыми значениями ЛПНП при высоком риске являются

1) < 2,6 ммоль/л;
2) < 1,4 ммоль/л;
3) < 1,8 ммоль/л. +