Ответы к тестам НМО: «Современные аспекты лабораторной диагностики дегенеративных заболеваний центральной нервной системы»

1. Амилоидная гипотеза развития болезни Альцгеймера включает такие внутрикелточные события как

1) нарушение гомеостаза кальция, гиперфорсфолирирование тау-белка, дисфункция лизосом и митохондрий; +
2) внутриклеточные накопление белков и амилоидоз;
3) синаптическая дисфункция и амилоидоз;
4) реактивный астроглиоз и нейровоспаление.

2. В основе развития и прогрессирования синуклеинопатий лежит образование телец Леви, основным компонентом которых является белок

1) гиперфосфолирированный GFAP;
2) агрeгированный Бета-синуклеин (β-syn);
3) агрeгированный альфа-синуклеин (α-syn); +
4) гамма-синтезирующий.

3. В остром периоде при тяжелых повреждениях мозга (опухоли, инсульт и гипоксия) повышается

1) p-tau — лактатдегидрогеназа;
2) МВБ — миелин-основной белок;
3) СРБ — с-реактивный белок;
4) НСЕ — нейроспецифическая енолаза. +

4. Дополнительно для подтверждения диагноза рассеянного склероза проводят парное исследование сыворотки крови и цереброспинальной жидкости таких показателей как

1) полиомавирус JC-2 в цереброспинальной жидкости;
2) концентрация олигоклональных IgG и свободных легких цепей IG (СЛЦ-Ig) каппа и лямбда; +
3) антитела к аквапорину-4;
4) уровень витамина В12 в сыворотке крови.

5. Изменение и накопление тау-белка входит в патогенезе развития таких нейродегенеративных заболеваний как

1) черепно-мозговая травма, болезнь Паркинсона, болезнь Пика;
2) болезнь Хангтинтона, фронтотемпоральная деменция, болезнь Пика;
3) болезнь Альцгеймера, боковой амиотрофический склероз, фронтотемпоральная деменция, болезнь Пика; +
4) ганглиозидозы, боковой амиотрофический склероз, болезнь Паркинсона.

6. К аминокислотам, которые являются нейромедиаторами в центральной нервной системе, относятся

1) арахидоновая кислота;
2) дофамин и аденин;
3) кальцитонин и монооксид углерода;
4) глицин, глутамат и аспартат. +

7. К какой группе нейродегенеративных заболеваний относят болезнь Паркинсона и деменцию с тельцами Леви?

1) накопление гиперфосфолирированного амилоида — амилоидоз;
2) накопление гиперфосфолирированного тау-белка — тауопатии;
3) накопление гиперфосфолирированного α-синуклеина — тауопатии;
4) накопление α-синуклеина — синуклеинопатии. +

8. К орексигенным пептидам, регулирующим аппетит и скорость метаболизма, относят следующие вещества

1) арахидоновая кислота и пропиомеланокортин;
2) нейропептид У (NPY), агути-подобный пептид (АПБ); +
3) аропиомеланокортин (РОМС) и нейропептид У (NPY);
4) агути-подобный пептид (АПБ) и GFAP (фибриллярный кислый белок глии).

9. К основным генам, мутации в которых являются причиной наследственной формы бокового амиотрофического склероза (БАС), относятся следующие

1) C9orf72 и SOD1; +
2) FUS и ЛДГ1;
3) OPTN и TDP-43;
4) SOD1 и OPTN.

10. Какая функция белка супероксид-дисмутаза-1, кодируемого геном SOD1 в клетке?

1) регуляция цитоскелета клетки;
2) антиоксидантная защита; +
3) метаболизм РНК;
4) экзоцитоз.

11. Какие внеклеточные события сопровождают развитие болезни Альцгеймера?

1) нарушение синтеза гормонов гипоталамуса;
2) увеличение числа нейронов в мозге;
3) накопление холестерина в тканях мозга;
4) накопление белков АРР\Аβ и амилоидоз. +

12. Какие из перечисленных белков входят в состав телец Пика при болезни Пика?

1) ТФР-β — трансформирующий фактор роста-бета;
2) t-tau — тау-белок; +
3) Aβ — амилоид бета;
4) ФНО-α — фактор некроза опухолей альфа.

13. Какие из перечисленных белков играют ключевую роль в патогенезе болезни Альцгеймера?

1) белок Хантингтона;
2) амилоиды — агрегация белков;
3) β-амилоид и тау-белок; +
4) белок при боковом амиотрофическом склерозе.

14. Какие из перечисленных белков экспрессируются активированными макрофагами микроглии в ответ на воспаление в ткани головного мозга?

1) NGF (фактор роста нервов);
2) IL-1, IL-6 и ФНО-α (цитокины); +
3) GFAP (фибриллярный кислый белок глии);
4) BDNF (мозговой нейротрофический фактор).

15. Какие из перечисленных белков являются высокоспецифическими маркерами повреждения нейронов и глии в ликворе?

1) GFAP и S-100; +
2) лактат;
3) креатинкиназа;
4) интерлейкин IL-6.

16. Какое заболевание характеризуется нарушением белкового обмена, приводящим к накоплению амилоида и тау-белка?

1) болезнь Альцгеймера; +
2) рассеянный склероз;
3) болезнь Кенеди.

17. Какое заболевание характеризуется первичной деструкцией и атрофией коры головного мозга, в основном лобных и височных долей?

1) болезнь Пика; +
2) болезнь Паркинсона;
3) деменция с тельцами Леви.

18. Какое из перечисленных заболеваний относится к истинным синуклеинопатиям?

1) болезнь Паркинсона первичная; +
2) болезнь Альцгеймера;
3) нормотензивная гидроцефалия Хакима-Адамса;
4) лобно-височная деменция.

19. Какое из следующих заболеваний является хроническим демиелинизирующим нейродегенеративным с прогрессирующим течением?

1) рассеянный склероз (множественный склероз); +
2) алкогольная энцефалопатия;
3) боколатеральный амиотрофический склероз;
4) паркинсонизм.

20. Какое исследование проводится для диагностики оптиконейромиелита?

1) парное исследование сыворотки крови и ЦСЖ на олигоклональные IgG;
2) анализ крови на АТ к экстрагируемому ядерному антигену IgG;
3) анализ крови на антитела к аквапорину-4; +
4) определение уровня свободного легких цепей ИФА в ЦСЖ и сыворотке крови.

21. Какое патологическое изменение в ткани мозга является характерной чертой болезни Пика?

1) накопление ганглиозида GM1 в нейронах;
2) нейрофибриллярные включения гиперфосфолирированного тау-белка; +
3) амилоидные бляшки.

22. Какой белок играет ключевую роль в развитии болезни Паркинсона?

1) гамма-секретаза;
2) β-амилоид и тау-белок;
3) α-синуклеин; +
4) белок Хантингтона.

23. Какой белок является основным компонентом миелиновой оболочки и служит неспецифическим маркером рассеянного склероза?

1) a-ФНО;
2) основной белок миелина; +
3) активная форма О2.

24. Какой процент новых случаев деменции ежегодно приходится на болезнь Альцгеймера?

1) 70%;
2) 60%;
3) 50%;
4) 80%. +

25. Какой характер наследования свойственен семейной форме болезни Альцгеймера с ранним началом?

1) аутосомно-рецессивный;
2) аутосомно-доминантный; +
3) соматический мутагенный;
4) хромосоматно-сцепленный доминантный.

26. Макроскопическое исследование церебро-спинальной жидкости включает оценку таких показателей как

1) наличие белка и глюкозы;
2) запах и плотность;
3) обьем и клеточность;
4) цвет и прозрачность. +

27. На ранних стадиях рассеянного склероза активированные макрофаги синтезируют нейротоксины, повреждающие миелиновую оболочку. К таким нейротоксинам относят

1) лёгкая цепь нейрофиламента (NfL);
2) глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP);
3) IgM, IgG к ВИЧ, гепатиту В и С;
4) активные формы кислорода, оксида азота (NO), a-ФНО. +

28. Определение антител к ганглиозидам GM1 и гексозаминидазы А и В необходимо для диагностики

1) аутоиммуных невропатий и лизосомальных болезней накопления; +
2) заболеваний соединительной ткани;
3) анемии Аддисона-Бирмера пернициозной или B12-дефицитной;
4) боррелиоза.

29. Определение каких белков при болезни Альцгеймера можно использовать для диагностики этого заболевания?

1) с-реактивный белок;
2) FUS и ЛДГ методом ИФА;
3) α-синуклеин и АПОЕ методом ПЦР;
4) белки Аβ-42 и тау в ликворе методом ИФА. +

30. Оценка проницаемости гемато-энцефалического барьера и выявления признаков местного воспаления проводится с помощью рассчета таких показателей как

1) коэффициент атерогенности;
2) индекс проницаемости для альбумина и индекс IgG; +
3) индекс сдвига лейкоцитов;
4) коэффициент де Ритиса.

31. Показатель, определяющий отношение концентрации альбумина в ликворе к концентрации альбумина в крови

1) индекс IgG (QIgG);
2) уровень глюкозы в ЦСЖ;
3) коэффициент альбумина (Ka); +
4) индекс проницаемости для альбумина.

32. Ранняя диагностика бокового амиотрофического склероза включает определение таких показателей как

1) уровень альбумина в ликворе и крови;
2) концентрация IgG в ликворе и крови;
3) легкие, средние и тяжелые цепи нейрофиламентов (NfL и NfH) в крови;
4) легкие, средние и тяжелые цепи нейрофиламентов (NfL, NfM и NfH) в ликворе. +

33. С какими генетическими мутациями связан риск развития болезни Альцгеймера?

1) АПОЕ4, МАРТ, APP, PSEN1, PSEN2; +
2) АПОЕ4, APP, ЛДГ1, PSEN2;
3) β-syn, α-syn, PSEN2;
4) GFAP, PSEN1, PSEN2.

34. Увеличение уровня креатинкиназы выше 1000 МЕ/л при диагностике БАС указывает на необходимость исключения

1) дисциркуляторной энцефалопатии;
2) гепатитов В и С;
3) распространенной формы рассеянного склероза;
4) миопатии. +