Ответы к тестам НМО: «Периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена рецептора фактора некроза опухоли (TRAPS) (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифици-е) (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2026»

1. Большинство пациентов заболевают в детском возрасте (медиана – __года)

1) 2;
2) 7;
3) 4; +
4) 9.

2. В норме скорость клубочковой фильтрации у детей в возрасте от 2 до 18 лет составляет __ мл/мин/1,73м2

1) 50-69;
2) 80-89;
3) 70-79;
4) 90-130. +

3. Всем пациентам при повышении уровня АЛТ, АСТ в сыворотке крови ≥ __ раза выше верхней границы нормы рекомендуется временная отмена терапии ГИБП и/или безвременника осеннего семян экстрактом/колхицином (в случае его применения)

1) 3;
2) 2;
3) 1,5; +
4) 2,5.

4. Всем пациентам с целью купирования ГФС рекомендуется назначение циклоспорина в дозе __ мг/кг/сут. внутривенно или перорально

1) 7-9;
2) 1-3;
3) 5-7;
4) 3-5. +

5. Детям с активным хроническим артритом и/или сочетанием TRAPS с ЮА при неэффективности канакинумаба и этанерцепта с целью поддержания/индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение тоцилизумаба в дозе 162 мг подкожно __ раз/а в нед.

1) 1; +
2) 3;
3) 2;
4) 4.

6. Детям с активным хроническим артритом и/или сочетанием TRAPS с ЮА при неэффективности канакинумаба и этанерцепта с целью поддержания/индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение тоцилизумаба в дозе __ мг подкожно 1 раз в нед.

1) 182;
2) 142;
3) 122;
4) 162. +

7. Детям с активным хроническим артритом и/или сочетанием TRAPS с ЮА при неэффективности канакинумаба и этанерцепта с целью поддержания/индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение тоцилизумаба в дозе __мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед.

1) 9;
2) 10;
3) 11;
4) 8. +

8. Диклофенак в таблетках и суппозиториях применяется у детей с __лет

1) 6; +
2) 4;
3) 5;
4) 3.

9. Ибупрофен в суспензии применяется у детей с __ мес.

1) 5;
2) 7;
3) 1;
4) 3. +

10. Ибупрофен применяется у детей старше __ лет в таблетках

1) 5;
2) 6; +
3) 4;
4) 3.

11. Мелоксикам в таблетках применяется у детей с __ лет

1) 9;
2) 12;
3) 18;
4) 15. +

12. Наличие протеинурии >__ мг/сут может свидетельствовать о развитии вторичного амилоидоза почек

1) 300;
2) 200;
3) 500;
4) 400;
5) нет верного ответа. +

13. Нимесулид в таблетках применяется у детей старше __ лет

1) 8;
2) 12; +
3) 10;
4) 6.

14. Одним из критериев установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с периодическим лихорадочным синдромом является концентрация АСТ сыворотки >__ед/л

1) 40;
2) 24;
3) 48; +
4) 32.

15. Одним из критериев установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с периодическим лихорадочным синдромом является концентрация триглицеридов сыворотки крови >__ ммоль/л

1) 1,55;
2) 1,75; +
3) 1,65;
4) 1,45.

16. Одним из критериев установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с периодическим лихорадочным синдромом является концентрация фибриногена крови ≤ __ г/л

1) 3,80;
2) 3,70;
3) 3,60; +
4) 3,90.

17. Одним из критериев установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с периодическим лихорадочным синдромом является число тромбоцитов крови ≤ __ х 109/л

1) 180; +
2) 230;
3) 280;
4) 330.

18. Пациентам с остеопорозом рекомендуется назначение золедроновой кислоты в дозе __ мг/кг/введение в/в каждые 6-12 месяцев

1) 0,0125-0,05; +
2) 0,085-0,09;
3) 0,05-0,075;
4) 0,0025-0,005.

19. Пациентам с остеопорозом рекомендуется назначение ибандроновой кислоты в дозе 3 мг/введение в/в 1 раз в __ мес.

1) 2;
2) 5;
3) 4;
4) 3. +

20. Пациентам с остеопорозом рекомендуется назначение ибандроновой кислоты в дозе __мг/введение в/в 1 раз в 3 месяца

1) 1;
2) 2;
3) 4;
4) 3. +

21. Пациентам с остеопорозом рекомендуется назначение памидроновой кислоты пациентам младше 1 года в дозе 0,5 мг/кг в/в каждые __ мес.

1) 4;
2) 5;
3) 3;
4) 2. +

22. Пациентам с остеопорозом рекомендуется назначение памидроновой кислоты пациентам младше 1 года в дозе __ мг/кг в/в каждые 2 месяца

1) 0,4;
2) 0,2;
3) 0,3;
4) 0,5. +

23. Пациентам с установленным диагнозом TRAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме рекомендуется назначение преднизолона или метилпреднизолона перорально в дозе __ мг/кг в сутки

1) 1,5-2;
2) 0,5-1; +
3) 3,5-4;
4) 2,5-3.

24. Пациентам с установленным диагнозом TRAPS на этапе обследования, при выраженном болевом синдроме рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе __ мг/кг/введение внутривенно

1) 40-60;
2) 2-7;
3) 10-30; +
4) 35-40.

25. Периодический синдром — наследственный моногенный периодический лихорадочный синдром, обусловленный мутацией гена рецептора I типа фактора некроза опухоли

1) TNFRSF1A; +
2) TКFRSF1A;
3) TМFRSF3A;
4) TНFRSF2A.

26. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем TRAPS кодируется как

1) С89.8;
2) Н88.9;
3) D89.8; +
4) К88.9.

27. При С1 стадии ХБП уровень СКФ — __ мл/мин/1,73 м2

1) 45-59;
2) >90; +
3) 60-89;
4) 15-29.

28. При С2 стадии ХБП уровень СКФ — __ мл/мин/1,73 м2

1) 15-29;
2) 60-89; +
3) >90;
4) 45-59.

29. При С3а стадии ХБП уровень СКФ — __ мл/мин/1,73 м2

1) 45-59; +
2) 60-89;
3) >90;
4) 15-29.

30. При С4 стадии ХБП уровень СКФ — __ мл/мин/1,73 м2

1) 60-89;
2) 15-29; +
3) 45-59;
4) >90.

31. При воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессах в желудке, и/или 12- перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter pylori при проведении эрадикационной терапии рекомендуется назначение висмута трикалия дицитрата в дозе __ мг 2 раза/сут. (для пациентов от 8 до 12 лет)

1) 120; +
2) 60;
3) 100;
4) 80.

32. При воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессах в желудке, и/или 12- перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter pylori при проведении эрадикационной терапии рекомендуется назначение висмута трикалия дицитрата в дозе __ мг/кг/сут. в 1-2 приема (для пациентов в возрасте от 4 до 8 лет)

1) 10;
2) 6;
3) 8; +
4) 4.

33. При нарастании активности ГФС в первые 48 часов проведения терапии ГК в комбинации с циклоспорином и иммуноглобулином человека нормальным с целью купирования ГФС екомендуется назначение анакинры в дозе __ мг/кг/сут. внутривенно в 2 введения в течение 3-10 дней

1) 5-10; +
2) 1-5;
3) 15-20;
4) 10-15.

34. При неэффективности/непереносимости канакинумаба рекомендуется назначение ингибитора-ФНО этанерцепта как средства патогенетической терапии второй линии в дозе __ мг/кг 2 раза в неделю подкожно

1) 0,2;
2) 0,4; +
3) 0,8;
4) 0,6.

35. При развитии Herpes zoster детям в возрасте старше 2 лет рекомендуется назначение ацикловира в дозе не более __мг/сут

1) 800;
2) 400;
3) 1000; +
4) 600.

36. При развитии Эпштейна-Барр вирусной инфекции рекомендуется назначение ганцикловира в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые __ часов

1) 8;
2) 10;
3) 12; +
4) 6.

37. При развитии Эпштейна-Барр вирусной инфекции рекомендуется назначение ганцикловира в дозе __ мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов

1) 4;
2) 6;
3) 10; +
4) 8.

38. При развитии инфекции Herpes zoster рекомендуется назначение ацикловира детям в возрасте младше1 года в дозе 10 мг/кг/введение внутривенно каждые _ часов

1) 12;
2) 10;
3) 6;
4) 8. +

39. При развитии инфекции Herpes zoster рекомендуется назначение ацикловира детям в возрасте младше1 года в дозе __ мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов

1) 15;
2) 20;
3) 10; +
4) 5.

40. При развитии инфекции Herpes zoster рекомендуется назначение ацикловира детям в возрасте ≥1 года – в дозе 500 мг/м2 внутривенно каждые __часов

1) 8; +
2) 6;
3) 10;
4) 12.

41. При развитии инфекции Herpes zoster рекомендуется назначение ацикловира детям в возрасте ≥1 года – в дозе __мг/м2 внутривенно каждые 8 часов

1) 300;
2) 500; +
3) 900;
4) 700.

42. При развитии локальной герпетической инфекции детям в возрасте старше 2 лет рекомендуется назначение ацикловира в дозе 5-10 мг/кг/введение внутривенно каждые __ часов

1) 8; +
2) 12;
3) 6;
4) 10.

43. При развитии локальной герпетической инфекции детям в возрасте старше 2 лет рекомендуется назначение ацикловира в дозе __ мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов

1) 10-15;
2) 1-5;
3) 5-10; +
4) 15-20.

44. При развитии цитомегаловирусной инфекции рекомендуется назначение ганцикловира в дозе 6 мг/кг/введение внутривенно каждые __ часов

1) 6;
2) 10;
3) 8;
4) 12. +

45. При развитии цитомегаловирусной инфекции рекомендуется назначение ганцикловира в дозе __ мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов

1) 8;
2) 4;
3) 10;
4) 6. +

46. Проведение биопсии почки необходимо пациентам с клиническими/лабораторными/УЗ признаками поражения почек и/или почечной недостаточностью, и/или при наличии протеинурии >__ мг в сутки

1) 500; +
2) 200;
3) 300;
4) 400.

47. С целью индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение безвременника осеннего семян экстракта/колхицина детям 5-10 лет в стартовой суточной дозе __ мг/сут

1) 0,1-0,5;
2) 0,5-1,0; +
3) 1,5-2,0;
4) 2,5-3,0.

48. С целью индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение безвременника осеннего семян экстракта/колхицина у детей до 5 лет в стартовой суточной дозе __ мг/сут

1) 0,7;
2) 0,5; +
3) 0,4;
4) 0,6.

49. С целью индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение безвременника осеннего семян экстракта/колхицина у детей старше 10 лет в стартовой суточной дозе __ мг/сут

1) 2,5-3,0;
2) 0,1-0,5;
3) 1,5-2,0; +
4) 0,5-1,0.

50. С целью индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение канакинумаба детям с массой >40 кг – в дозе __ мг 1 раз в 4 нед. подкожно

1) 130;
2) 170;
3) 150; +
4) 110.

51. С целью индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение канакинумаба детям старше 2 лет с массой ≥7,5≤40 кг в дозе __ мг/кг 1 раз в 4 нед., подкожно

1) 2; +
2) 4;
3) 1;
4) 3.

52. С целью индукции ремиссии TRAPS рекомендуется назначение канакинумаба детям старше __ мес.

1) 18;
2) 24; +
3) 6;
4) 12.

53. С целью купирования ГФС рекомендуется при неэффективности комбинации анакинры с ГК, циклоспорином и иммуноглобулином человека нормальным дополнительное назначение руксолитиниба перорально детям с весом ˃ 25 кг в дозе __ мг х 2 раза/сут.

1) 5;
2) 10; +
3) 20;
4) 15.

54. С целью купирования ГФС рекомендуется при неэффективности комбинации анакинры с ГК, циклоспорином и иммуноглобулином человека нормальным дополнительное назначение руксолитиниба перорально детям с весом до 10 кг в дозе __ мг х 2 раза/сут

1) 4;
2) 3,5;
3) 3;
4) 2,5. +

55. С целью купирования ГФС рекомендуется при неэффективности комбинации анакинры с ГК, циклоспорином и иммуноглобулином человека нормальным дополнительное назначение руксолитиниба перорально детям с весом от 10 до 25 кг в дозе __ мг х 2 раза/сут.

1) 20;
2) 15;
3) 10;
4) 5. +

56. С целью купирования ГФС рекомендуется при неэффективности комбинации анакинры с ГК, циклоспорином и иммуноглобулином человека нормальным дополнительное назначение тофациниба перорально в дозе __ мг х 2 раза/сут.

1) 5;
2) 15;
3) 10; +
4) 20.

57. С целью купирования ГФС рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе __ мг/кг/введение внутривенно

1) 30-40;
2) 10-20;
3) 20-30; +
4) 5-10.

58. С целью поддержания ремиссии при достижении клинического эффекта через 7 дней после инъекции канакинумаба рекомендуется проведение поддерживающей терапии канакинумабом детям детям с массой тела >40 кг – в дозе __ мг 1 раз в 4 нед. подкожно

1) 110;
2) 130;
3) 170;
4) 150. +

59. С целью поддержания ремиссии при достижении клинического эффекта через 7 дней после инъекции канакинумаба рекомендуется проведение поддерживающей терапии канакинумабом детям старше 2 лет с массой тела ≤ 40 кг в дозе __ мг/кг 1 раз в 4 нед. подкожно

1) 2; +
2) 1;
3) 4;
4) 3.

60. С целью профилактики пневмоцистной пневмонии рекомендуется назначение ритуксимаба в комбинации с котримоксазолом __ мг/кг по триметоприму перорально 3 раза в неделю или ежедневно

1) 15;
2) 10;
3) 5; +
4) 20.

61. Согласно клиническим классификационным критериям TRAPS Eurofever/PRINTO, критерии оцениваются путем суммирования баллов при наличии или отсутствии клинического признака, пороговым значением для постановки диагноза является сумма более или равная _баллам

1) 2;
2) 4;
3) 5; +
4) 3.

62. Частота встречаемости TRAPS по некоторым данным составляет

1) 1: 10 000 000;
2) 1: 1 00 000;
3) 1: 1 000 000; +
4) 1: 1 0 000.

63. Частота встречаемости такого клинического проявления TRAPS как боль в животе — __%

1) 50;
2) 70; +
3) 90;
4) 30.

64. Частота встречаемости такого клинического проявления TRAPS как конъюнктивит — __%

1) 27;
2) 47;
3) 57;
4) 37. +

65. Частота встречаемости такого клинического проявления TRAPS как лихорадка — __ %

1) 56;
2) 76;
3) 96; +
4) 36.

66. Частота встречаемости такого клинического проявления TRAPS как миалгия — __%

1) 29;
2) 69; +
3) 49;
4) 89.

67. Частота встречаемости такого клинического проявления TRAPS как периорбитальный отек — __%

1) 38;
2) 28; +
3) 48;
4) 58.