Ответы к тестам НМО: «Врожденный буллезный эпидермолиз (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2026»

1. В связи с риском формирования дилатационной кардиомиопатии ежегодный осмотр врача детского кардиолога необходим детям с врожденным буллезным эпидермолизом

1) с 3 года жизни;
2) с 1 года жизни; +
3) с 7 года жизни;
4) с 5 года жизни.

2. Диетологическое консультирование у взрослых должно проводиться

1) каждые 8 мес;
2) каждые 4 мес;
3) каждые 2 мес;
4) каждые 6 мес. +

3. Диетологическое консультирование у детей должно проводиться

1) каждые 5 мес;
2) каждые 9 мес;
3) каждые 7 мес;
4) каждые 3 мес. +

4. Для обработки эрозий и язв, представляющих собой раны и/или инфицированные поверхности, пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом рекомендуется

1) водный раствор хлоргексидина 0,1%;
2) водный раствор хлоргексидина 0,5%; +
3) водный раствор хлоргексидина 0,3%;
4) водный раствор хлоргексидина 0,7%.

5. Для проведения исследований с применением иммунофлюоресцентных методов требуется получение биоптата кожи со свежим пузырем, существующим

1) не более 48 часов;
2) не более 12 часов;
3) не более 24 часов; +
4) не более 36 часов.

6. Для простого врожденного буллезного эпидермолиза характерно наличие измененного белка Slac2-b, синонимом которого является

1) экзофилин-5; +
2) плакоглобин;
3) ламинин-332;
4) α3-интегрин.

7. Для простого врожденного буллезного эпидермолиза характерно наличие измененного белка тетраспанина 24, синонимом которого является

1) антиген CD151; +
2) α6β4-интегрин;
3) десмоплакин I;
4) десмоколлин 3.

8. Для профилактики инфицирования пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с наличием эрозий и язв рекомендуется

1) водный раствор хлоргексидина 0,20%;
2) водный раствор хлоргексидина 0,05%; +
3) водный раствор хлоргексидина 0,10%;
4) водный раствор хлоргексидина 0,15%.

9. Для синдрома Киндлер характерно наличие измененного белка гомолога 1 семейства фермитина, синонимом которого является

1) эпиплакин;
2) киндлин-1; +
3) филаггрин;
4) кератин 5.

10. Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови у пациентов с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза должно проводиться не реже

1) 1 раза в 6 мес; +
2) 1 раза в 4 мес;
3) 1 раза в 8 мес;
4) 1 раза в 2 мес.

11. Исследование уровня L-карнитина (свободный и общий) в крови у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом должно проводиться

1) 1 раз в 30 мес;
2) 1 раз в 18 мес;
3) 1 раз в 12 мес; +
4) 1 раз в 24 мес.

12. Исследование уровня альбумина в крови с расчетом альбумин-скорректированного кальция у пациентов с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза должно проводиться не реже

1) 1 раза в 8 мес;
2) 1 раза в 6 мес; +
3) 1 раза в 2 мес;
4) 1 раза в 4 мес.

13. Исследование уровня креатинина в крови у пациентов с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза должно проводиться не реже

1) 1 раза в 2 мес;
2) 1 раза в 6 мес; +
3) 1 раза в 8 мес;
4) 1 раза в 4 мес.

14. Исследование уровня неорганического фосфора в крови у пациентов с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза должно проводиться не реже

1) 1 раза в 8 мес;
2) 1 раза в 6 мес; +
3) 1 раза в 2 мес;
4) 1 раза в 4 мес.

15. Исследование уровня общего кальция в крови у пациентов с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза должно проводиться не реже

1) 1 раза в 8 мес;
2) 1 раза в 2 мес;
3) 1 раза в 4 мес;
4) 1 раза в 6 мес. +

16. Исследование уровня общего магния в сыворотке крови у пациентов с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза должно проводиться не реже

1) 1 раза в 2 мес;
2) 1 раза в 6 мес; +
3) 1 раза в 4 мес;
4) 1 раза в 8 мес.

17. Клемастин в форме таблеток противопоказан в возрасте

1) до 6 лет; +
2) до 8 лет;
3) до 2 лет;
4) до 4 лет.

18. Легкая степень тяжести врожденного буллезного эпидермолиза по шкале Birmingham Epidermolysis Bullosa Severity score (BEBS) характеризуется отсутствием осложнений и потребностью в госпитализации менее

1) 2 раз в год; +
2) 3 раз в год;
3) 4 раз в год;
4) 5 раз в год.

19. Мазь линкомицина противопоказана новорожденным

1) до 1 мес; +
2) до 5 мес;
3) до 7 мес;
4) до 3 мес.

20. Мониторинг массы тела, роста, индекса массы тела (ИМТ) у взрослых следует проводить

1) каждые 7 мес;
2) каждые 9 мес;
3) каждые 5 мес;
4) каждые 3 мес. +

21. Мониторинг массы тела, роста, индекса массы тела (ИМТ) у детей старше 1 года следует проводить

1) каждые 7 мес;
2) каждые 3 мес; +
3) каждые 9 мес;
4) каждые 5 мес.

22. Наличие измененного белка Kelch-like member 24 при врожденном буллезном эпидермолизе (ВБЭ) характерно для

1) простого ВБЭ средней тяжести с кардиомиопатией; +
2) простого локализованного ВБЭ с дефицитом BP230;
3) простого ВБЭ средней тяжести с дефицитом BP230;
4) простого ВБЭ, мигрирующей кольцевидной эритемы.

23. Наличие измененного белка антигена буллезного пемфигоида 230 при врожденном буллезном эпидермолизе (ВБЭ) характерно для

1) простого локализованного ВБЭ с дефицитом BP230; +
2) простого ВБЭ средней тяжести с кардиомиопатией;
3) простого ВБЭ средней тяжести с дефицитом BP230; +
4) простого ВБЭ, мигрирующей кольцевидной эритемы.

24. Наличие измененного белка кератина 5 при врожденном буллезном эпидермолизе (ВБЭ) характерно для

1) простого ВБЭ средней тяжести с кардиомиопатией;
2) простого ВБЭ средней тяжести с дефицитом BP230;
3) простого ВБЭ, мигрирующей кольцевидной эритемы; +
4) простого локализованного ВБЭ с дефицитом BP230.

25. Определение активности щелочной фосфатазы в крови у пациентов с дистрофической формой врожденного буллезного эпидермолиза должно проводиться не реже

1) 1 раза в 6 мес; +
2) 1 раза в 4 мес;
3) 1 раза в 8 мес;
4) 1 раза в 2 мес.

26. Определение уровня витамина В1 у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом должно проводиться

1) 1 раз в 12 мес; +
2) 1 раз в 30 мес;
3) 1 раз в 24 мес;
4) 1 раз в 18 мес.

27. Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови у пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом должно проводиться

1) 1 раз в 30 мес;
2) 1 раз в 24 мес;
3) 1 раз в 18 мес;
4) 1 раз в 12 мес. +

28. Основным показателем адекватности диетотерапии является прибавка массы тела, которая считается низкой, если составляет

1) менее 5 г/кг в сут; +
2) менее 3 г/кг в сут;
3) менее 9 г/кг в сут;
4) менее 7 г/кг в сут.

29. Основным показателем адекватности диетотерапии является прибавка массы тела, которая считается оптимальной, если превышает

1) 10 г/кг в сут; +
2) 20 г/кг в сут;
3) 40 г/кг в сут;
4) 30 г/кг в сут.

30. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом для симптоматического лечения зуда аллергического генеза рекомендуется дифенгидрамин в форме таблеток в дозе

1) 10 мг;
2) 30 мг;
3) 70 мг;
4) 50 мг. +

31. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом для симптоматического лечения зуда аллергического генеза рекомендуется клемастин в дозе

1) 2 мг перорально;
2) 1 мг перорально; +
3) 3 мг перорально;
4) 4 мг перорально.

32. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом для стимуляции заживления эрозий и язв в случае незначительно выраженного вторичного инфицирования в виде незначительного гнойного отделяемого на поверхности эрозий и язв, единичных небольших гнойных корок рекомендуется применение препарата диоксометилтетрагидропиримидин+хлорамфеникол в дозе

1) 40 мг/г+7,5 мг/г; +
2) 20 мг/г+7,5 мг/г;
3) 80 мг/г+7,5 мг/г;
4) 60 мг/г+7,5 мг/г.

33. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с инфицированными поражениями кожи рекомендуется применение крема

1) сульфадиазина 5% для наружного применения;
2) сульфадиазина 1% для наружного применения; +
3) сульфадиазина 3% для наружного применения;
4) сульфадиазина 7% для наружного применения.

34. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с инфицированными поражениями кожи рекомендуется применение крема

1) сульфатиазола серебра 8% для наружного применения;
2) сульфатиазола серебра 6% для наружного применения;
3) сульфатиазола серебра 2% для наружного применения; +
4) сульфатиазола серебра 4% для наружного применения.

35. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с инфицированными поражениями кожи рекомендуется применение мази

1) гентамицина 0,7% для наружного применения;
2) гентамицина 0,3% для наружного применения;
3) гентамицина 0,1% для наружного применения; +
4) гентамицина 0,5% для наружного применения.

36. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с инфицированными поражениями кожи рекомендуется применение мази

1) линкомицина 2% для наружного применения; +
2) линкомицина 4% для наружного применения;
3) линкомицина 6% для наружного применения;
4) линкомицина 8% для наружного применения.

37. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с инфицированными поражениями кожи рекомендуется применение мази

1) фузидовой кислоты 8% для наружного применения;
2) фузидовой кислоты 4% для наружного применения;
3) фузидовой кислоты 2% для наружного применения; +
4) фузидовой кислоты 6% для наружного применения.

38. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с инфицированными поражениями кожи рекомендуется применение мази

1) мупироцина 2% для наружного применения; +
2) мупироцина 6% для наружного применения;
3) мупироцина 4% для наружного применения;
4) мупироцина 8% для наружного применения.

39. Пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом с инфицированными поражениями кожи рекомендуется применение мази эритромицина для наружного применения в дозе

1) 30000 ЕД/г 2–3 раза в сутки;
2) 20000 ЕД/г 2–3 раза в сутки;
3) 40000 ЕД/г 2–3 раза в сутки;
4) 10000 ЕД/г 2–3 раза в сутки. +

40. Поведенческая шкала FLACC (Face, Legs, Activity, Cry, Consolability) используется для детей в возрасте

1) 1-3 лет; +
2) 5-7 лет;
3) 7-9 лет;
4) 3-5 лет.

41. При легких повреждениях кожи в качестве средства первой помощи пациентам с врожденным буллезным эпидермолизом рекомендуется нанесение

1) 25% мази оксида цинка;
2) 20% мази оксида цинка;
3) 15% мази оксида цинка;
4) 10% мази оксида цинка. +

42. При патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов определяют экспрессию

1) кератинов 3 и 12 типа;
2) кератинов 7 и 16 типа;
3) кератинов 9 и 18 типа;
4) кератинов 5 и 14 типа. +

43. При патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов определяют экспрессию

1) плакофилина-1, десмоплакина; +
2) орозомукоида и гаптоглобина;
3) α6, β4 субъединиц интегрина; +
4) коллагенов IV, X и XII типа.

44. При пограничном врожденном буллезном эпидермолизе с аутосомно-рецессивным наследованием и наличием мутантного гена ITGB4 измененным белком является

1) десмоплакин I;
2) десмоколлин 3;
3) антиген CD151;
4) α6β4-интегрин. +

45. При пограничном врожденном буллезном эпидермолизе с аутосомно-рецессивным наследованием и наличием мутантного гена LAMC2 измененным белком является

1) плакоглобин;
2) α3-интегрин;
3) ламинин-332; +
4) экзофилин-5.

46. При простом врожденном буллезном эпидермолизе с аутосомно-рецессивным наследованием измененным белком является

1) α6β4-интегрин;
2) десмоколлин 3;
3) антиген CD151; +
4) десмоплакин I.

47. При простом врожденном буллезном эпидермолизе с аутосомно-рецессивным наследованием измененным белком является

1) экзофилин-5; +
2) плакоглобин;
3) ламинин-332;
4) α3-интегрин.

48. При синдроме Киндлер измененным белком является

1) кератин 5;
2) филаггрин;
3) эпиплакин;
4) киндлин-1. +

49. Применение крема сульфадиазина противопоказано недоношенным новорожденным, а также детям в течение первых

1) 8 месяцев после рождения;
2) 2 месяцев после рождения; +
3) 4 месяцев после рождения;
4) 6 месяцев после рождения.

50. Применение экстракта коры березы рекомендуется пациентам с дистрофическим и пограничным буллезным эпидермолизом для лечения поверхностных кожных ран в возрасте

1) от 4 месяцев и старше;
2) от 6 месяцев и старше; +
3) от 8 месяцев и старше;
4) от 2 месяцев и старше.

51. Противопоказанием для использования гидроксиметилхиноксалиндиоксида является возраст

1) до 10 лет;
2) до 14 лет;
3) до 18 лет; +
4) до 22 лет.

52. Противопоказанием для назначения 1% геля дифенгидрамина является детский возраст

1) до 4 лет;
2) до 6 лет;
3) до 8 лет;
4) до 2 лет. +

53. Противопоказанием для назначения дифенгидрамина в форме таблеток является возраст до

1) 10 лет;
2) 22 лет;
3) 18 лет;
4) 14 лет. +

54. Противопоказанием для назначения колекальциферола в форме капсул является возраст до

1) до 22 лет;
2) до 14 лет;
3) до 18 лет; +
4) до 10 лет.

55. Противопоказанием для назначения колекальциферола капель для приема внутрь является детский возраст

1) до 6-х недель жизни;
2) до 4-х недель жизни; +
3) до 2-х недель жизни;
4) до 8-х недель жизни.

56. Противопоказанием для назначения сиропа лоратадина является детский возраст

1) до 8 лет;
2) до 2 лет; +
3) до 6 лет;
4) до 4 лет.

57. Противопоказанием к назначению препарата макрогол (порошок для приготовления раствора для приема в пакетах по 10 г) является детский возраст до

1) 4 лет (в зависимости от производителя);
2) 6 лет (в зависимости от производителя);
3) 2 лет (в зависимости от производителя);
4) 8 лет (в зависимости от производителя). +

58. Противопоказанием к применению сульфатиазола серебра является грудной возраст до

1) 4 месяцев (риск развития «ядерной» желтухи);
2) 2 месяцев (риск развития «ядерной» желтухи); +
3) 8 месяцев (риск развития «ядерной» желтухи);
4) 6 месяцев (риск развития «ядерной» желтухи).

59. Пузырь прокалывают параллельно его покрышке, не задевая дно, создав

1) 2 отверстия; +
2) 1 отверстие;
3) 4 отверстия;
4) 3 отверстия.

60. Раствор бензилдиметил-миристоиламино-пропиламмония для местного применения 0,01% противопоказан детям

1) до 7 лет;
2) до 9 лет;
3) до 3 лет; +
4) до 5 лет.

61. Рекомендуемый объем субстратного обеспечения взрослых пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом может соответствовать потребности в белке

1) до 4 г/кг/сут;
2) до 2 г/кг/сут; +
3) до 6 г/кг/сут;
4) до 8 г/кг/сут.

62. Рекомендуемый объем субстратного обеспечения взрослых пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом может соответствовать энергетической потребности

1) 70–80 ккал/кг/сут;
2) 30–40 ккал/кг/сут; +
3) 10–20 ккал/кг/сут;
4) 50–60 ккал/кг/сут.

63. Рекомендуемым целевым показателем физического развития после коррекции нутритивного статуса является

1) 30 перцентиль;
2) 50 перцентиль; +
3) 70 перцентиль;
4) 90 перцентиль.

64. Синонимом простого буллезного локализованного эпидермолиза является синдром

1) Вебера-Коккейна; +
2) Меккеля-Грубера;
3) Дабина-Джонсона;
4) Криглера-Найяра.

65. Синонимом простого герпетиформного буллезного эпидермолиза является синдром

1) Денни-Марфана;
2) Доулинг-Меара; +
3) Клейне-Левина;
4) Прадера-Вилли.

66. Синонимом рецессивного дистрофического тяжелого генерализованного буллезного эпидермолиза является синдром

1) Лоуренса–Сейпа;
2) Аллопо-Сименса; +
3) Норман-Робертс;
4) Клиппеля-Фейля.

67. Среди белков, связанных с развитием врожденного буллезного эпидермолиза, выделяют

1) кератин 16;
2) кератин 14; +
3) кератин 18;
4) кератин 12.

68. Среди белков, связанных с развитием врожденного буллезного эпидермолиза, выделяют

1) кератин 3;
2) кератин 7;
3) кератин 5; +
4) кератин 9.

69. Шкала гримас Вонг-Бейкера используется для детей

1) от 5 лет;
2) от 3 лет; +
3) от 9 лет;
4) от 7 лет.

70. Энергетическая ценность продукта нутритивной поддержки должна обеспечивать ребенку

1) 660–700 ккал/сут; +
2) 260–300 ккал/сут;
3) 860–900 ккал/сут;
4) 460–500 ккал/сут.