Ответы к тестам НМО: «Другие уточненные врожденные аномалии органов дыхания (первичная цилиарная дискинезия) (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2025»

1. X-сцепленный тип наследования характерен для варианта первичной цилиарной дискинезии

1) FOXJ1-PCD;
2) OFD1-PCD; +
3) CCDC40-PCD;
4) PIH1D3-PCD. +

2. Аутосомно-доминантный тип наследования характерен для варианта первичной цилиарной дискинезии

1) CCDC40-PCD;
2) FOXJ1-PCD; +
3) OFD1-PCD;
4) PIH1D3-PCD.

3. В основе первичной цилиарной дискинезии лежит дефект ультраструктуры

1) ресничек эпителия респираторного тракта; +
2) фоторецепторов;
3) ворсин фаллопиевых труб; +
4) жгутиков сперматозоидов. +

4. В соответствии с основной функцией, реснички (цилии) разделяются на

1) сенсорные; +
2) медленные;
3) моторные; +
4) быстрые.

5. В соответствии с современной методологией оценки чувствительности микроорганизм оценивается как резистентный если

1) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности эффективности терапии при использовании увеличенной экспозиции ПМП;
2) данные in vivo исследования свидетельствуют о высокой вероятности неэффективности терапии даже при использовании увеличенной экспозиции ПМП;
3) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности неэффективности терапии даже при использовании увеличенной экспозиции ПМП; +
4) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности эффективности терапии при использовании стандартной дозы ПМП.

6. В соответствии с современной методологией оценки чувствительности микроорганизм оценивается как чувствительный если

1) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности эффективности терапии при использовании стандартной дозы ПМП; +
2) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности неэффективности терапии даже при использовании увеличенной экспозиции ПМП;
3) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности эффективности терапии при использовании увеличенной экспозиции ПМП;
4) данные in vivo исследования свидетельствуют о высокой вероятности неэффективности терапии даже при использовании увеличенной экспозиции ПМП.

7. В соответствии с современной методологией оценки чувствительности микроорганизм оценивается как чувствительный при увеличенной экспозиции ПМП если

1) данные in vivo исследования свидетельствуют о высокой вероятности неэффективности терапии даже при использовании увеличенной экспозиции ПМП;
2) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности эффективности терапии при использовании увеличенной экспозиции ПМП; +
3) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности эффективности терапии при использовании стандартной дозы ПМП;
4) данные in vitro исследования свидетельствуют о высокой вероятности неэффективности терапии даже при использовании увеличенной экспозиции ПМП.

8. Ведущим проявлением болезни у детей с первичной цилиарной дискинезией являются частые

1) воспалительные заболевания нижних дыхательных путей; +
2) ангины;
3) воспалительные заболевания верхних дыхательных путей; +
4) конъюнктивиты.

9. Выбор антимикробных лекарственных средств у пациентов с первичной цилиарной дискинезией определяется

1) предпочтением пациента;
2) видом возбудителя, выявленного у пациента; +
3) фазой заболевания (обострения – ремиссия); +
4) чувствительностью возбудителя (in vitro) к данному препарату. +

10. Генетическое тестирование для подтверждения диагноза первичной цилиарной дискинезией может быть выполнено у лиц

1) с первичной цилиарной дискинезией, диагностированных другими способами (ВСВМ и ТЭМ.); +
2) с явными клиническими признаками первичной цилиарной дискинезии (типичные клинические данные, низкий nNO) и при отсутствии других исследований; +
3) с неявными клиническими признаками первичной цилиарной дискинезии, у которых ВСВМ и ТЭМ не подтвердили диагноз;
4) с явными клиническими признаками первичной цилиарной дискинезии, у которых ВСВМ и ТЭМ не подтвердили диагноз. +

11. Диагноз первичной цилиарной дискинезии высоко вероятен при

1) nNO <77 ppb в двукратных пробах с интервалом не менее 2 месяцев; +
2) nNO <107 ppb в двукратных пробах с интервалом не менее 2 месяцев;
3) соответствующем клиническом фенотипе; +
4) предварительном исключении муковисцидоза. +

12. Диагноз хронической инфекции легких, вызванной нетуберкулезными микобактериями, необходимо устанавливать на основании

1) положительных результатов посева минимум из двух отдельных проб секрета из дыхательных путей; +
2) узловых или полостных процессов на рентгенограмме грудной клетки и/или бронхоэктазов; +
3) легочных симптомов; +
4) общих симптомов.

13. Дифференциальный диагноз первичной цилиарной дискинезии проводят с

1) синдром Сениора-Лукена; +
2) мукополисахаридозом;
3) дефицитом альфа-1-антитрипсина; +
4) туберкулезом. +

14. Дифференциальный диагноз первичной цилиарной дискинезии проводят с

1) бронхиальной астмой; +
2) инородным телом в дыхательных путях; +
3) коклюшем;
4) синдром Вильямса-Кэмпбелла. +

15. Дифференциальный диагноз первичной цилиарной дискинезии проводят с

1) трахео- и бронхо-пищеводными свищами; +
2) токсокарозом;
3) первичным иммунодефицитом; +
4) муковисцидозом. +

16. Длительность инкубации посевов респираторных образцов от пациентов с первичной цилиарной дискинезией составляет

1) не менее 5-7 суток с последующей продленной инкубацией чашек с OFPBL-агаром до 12 суток;
2) не менее 3-4 суток с последующей продленной инкубацией чашек с OFPBL-агаром до 12 суток;
3) не менее 5-7 суток с последующей продленной инкубацией чашек с OFPBL-агаром до 28 суток; +
4) не менее 3-4 суток с последующей продленной инкубацией чашек с OFPBL-агаром до 28 суток.

17. Длительность хранения респираторного образца не должна превышать (от момента взятия)

1) 24 часа; +
2) 18 часов;
3) 6 часов;
4) 12 часов.

18. Для бронхолитической терапии у пациентов с первичной цилиарной дискинезией используются

1) сальбутамол; +
2) ипратропия бромид; +
3) тиотропия бромид; +
4) флутиказон.

19. Для введения медикамента в околоносовые пазухи применяется ингаляционная система

1) ультразвуковой небулайзер;
2) мэш-небулайзер;
3) с функцией пульсирующей подачи аэрозоля; +
4) с низкопоточным компрессором.

20. Для забора респираторного образца (мазка) рекомендуется

1) вызвать кашель (1 – 2 кашлевых толчка);
2) вызвать кашель (не менее трех кашлевых толчков); +
3) удалить тампон, на который были собраны выделения при кашле; +
4) поместить тампон на заднюю стенку глотки. +

21. Для количественной оценки значимости клинических признаков при подозрении на первичную цилиарную дискинезию может быть использована шкала

1) PICADAR; +
2) SCORAD;
3) DLQI;
4) BDI.

22. Для муколитической терапии у пациентов с первичной цилиарной дискинезией используются

1) ацетилцистеин;
2) дорназа альфа; +
3) гипертонический раствор натрия хлорида; +
4) амброксол.

23. Для пациента с первичной цилиарной дискинезией необходимо производить замену компонентов мэш-небулайзера не реже

1) 1 раза в 9 месяцев;
2) 1 раза в 6 месяцев;
3) 1 раза в 1 месяц;
4) 1 раза в 3 месяца. +

24. Для первичной цилиарной дискинезии характерен кашель

1) преимущественно продуктивный; +
2) постоянный; +
3) редкий, утренний;
4) преимущественно непродуктивный.

25. Для первичной цилиарной дискинезии характерны хрипы

1) как правило, с одной стороны;
2) сухие свистящие;
3) как правило, с двух сторон; +
4) разнокалиберные влажные. +

26. Для первичной цилиарной дискинезии характерным является назальный полипоз

1) диффузный; +
2) двусторонний; +
3) ограниченный;
4) односторонний.

27. Для правильной оценки функциональной активности ресничек в нативном материале, допустимое время хранения биоптата слизистой оболочки в теплом 0,9% растворе натрия хлорида не должно превышать

1) 20 минут;
2) 15 минут; +
3) 5 минут;
4) 10 минут.

28. Для решения вопроса о возможности назначения противомикробного препарата в виде ингаляций через небулайзер, необходимо проведение спирометрии

1) до первой ингаляции противомикробного препарата; +
2) через сутки после первой ингаляции противомикробного препарата;
3) через несколько минут после первой ингаляции противомикробного препарата; +
4) через неделю после первой ингаляции противомикробного препарата.

29. Для эмпирической антимикробной терапии обострения хронического бронхолегочного процесса при первичной цилиарной дискинезии, в случае отсутствия результатов микробиологического исследования респираторного образца, следует использовать

1) цефалоспорины 2 – 4 поколения; +
2) карбапенемы;
3) пенициллины широкого спектра действия (аминопенициллины); +
4) доксициклин. +

30. Дополнительному обследованию для исключения первичной цилиарной дискинезии подлежат пациенты, имеющие признаки

1) дефицита веса;
2) персистирующего ринита; +
3) полипозного риносинусита; +
4) хронического среднего отита со снижением слуха (или без него). +

31. Дополнительному обследованию для исключения первичной цилиарной дискинезии подлежат пациенты, имеющие признаки

1) персистирующего конъюнктивита;
2) постоянного продуктивного кашля; +
3) врожденных пороков сердца; +
4) аномалии расположения внутренних органов. +

32. Дополнительному обследованию для исключения первичной цилиарной дискинезии подлежат пациенты, имеющие признаки

1) первичного женского бесплодия;
2) внематочной беременности; +
3) первичного мужского бесплодия, связанного с астенозооспермией; +
4) задержки психомоторного развития.

33. Дополнительными диагностическими критериями аллергического бронхолегочного аспергиллеза являются

1) положительный результат теста на специфический A.fumigatus IgE в сыворотке крови или положительный результат кожного теста на Aspergillus;
2) характерные для АБЛА изменения на КТ легких; +
3) положительный результат теста на специфический A.fumigatus IgG в сыворотке крови; +
4) повышение общего IgE в сыворотке крови (обычно >500 мЕ/мл), но если у пациента соблюдены другие критерии, уровень общего IgE может быть <500 мЕ/мл.

34. К аномалиям строения ресничек 1 класса относятся

1) дефект наружных динеиновых ручек (ODA); +
2) дефекты микротрубочек и дефект внутренних динеиновых ручек (IDA); +
3) отсутствие ODA в 25–50% сечений;
4) дефект центрального комплекса.

35. К аномалиям строения ресничек 2 класса относятся

1) отсутствие ODA в 25–50% сечений; +
2) дефекты микротрубочек и дефект внутренних динеиновых ручек (IDA);
3) дефект наружных динеиновых ручек (ODA);
4) дефект центрального комплекса. +

36. Клиническими проявлениями первичной цилиарной дискинезии в детском возрасте являются

1) внематочная
2) рецидивирующий бронхит/ +
3) хронический/рецидивирующий отит; +
4) обратное расположение внутренних органов. +

37. Клиническими проявлениями первичной цилиарной дискинезии в период новорожденности являются

1) респираторный дистресс-синдром; +
2) нарушения фертильности;
3) пневмония, ателектазы легких; +
4) ринит. +

38. Клиническими проявлениями первичной цилиарной дискинезии во взрослом возрасте являются

1) рецидивирующий конъюнктивит/блефарит;
2) бронхоэктазы; +
3) нарушения фертильности; +
4) внематочная беременность. +

39. Компьютерную томографию органов грудной полости пациентам с первичной цилиарной дискинезией рекомендуется проводить в среднем

1) 1 раз в 6 месяцев;
2) 1 раз в 2 года; +
3) 1 раз в 3 года;
4) 1 раз в 12 месяцев.

40. Компьютерную томографию придаточных пазух носа, взрослым пациентам с первичной цилиарной дискинезией рекомендуется проводить

1) 1 раз в 6 месяцев;
2) 1 раз в 2-3 года;
3) 1 раз в 1-2 года; +
4) 1 раз в 3-4 года.

41. Лабораторными маркерами эффективности антибактериальной терапии являются снижение уровня

1) лейкоцитоза; +
2) сывороточного железа;
3) прокальцитонина; +
4) С-реактивного белка. +

42. Микробиологическими маркерами эффективности антибактериальной терапии являются

1) снижение выделения возбудителя <102 колониеобразующих единиц;
2) снижение выделения возбудителя <104 колониеобразующих единиц; +
3) отрицательный результат посева; +
4) эрадикация возбудителя. +

43. Микробиологическое исследование респираторных образцов пациентам с первичной цилиарной дискинезией рекомендуется проводить не реже

1) 1 раза в 3 месяца; +
2) 1 раза в 1 месяц;
3) 1 раза в 12 месяцев;
4) 1 раза в 6 месяцев.

44. Микробиологическое исследование респираторных образцов пациентам с первичной цилиарной дискинезией, при первичном выявлении P. aeruginosa, с целью оценки элиминации возбудителя рекомендуется проводить

1) 1 раз в 14 дней;
2) 1 раз в 21 день;
3) 1 раз в 7 дней;
4) 1 раз в 30 дней. +

45. Обязательными диагностическими критериями аллергического бронхолегочного аспергиллеза являются

1) положительный результат теста на специфический A.fumigatus IgE в сыворотке крови или положительный результат кожного теста на Aspergillus; +
2) повышение общего IgE в сыворотке крови (обычно >500 мЕ/мл), но если у пациента соблюдены другие критерии, уровень общего IgE может быть <500 мЕ/мл; +
3) положительный результат теста на специфический A.fumigatus IgG в сыворотке крови;
4) характерные для АБЛА изменения на КТ легких.

46. Определение уровня оксида азота в выдыхаемом воздухе у детей младше 6 лет проводится на хемилюминесцентном анализаторе

1) на непрерывном дыхании; +
2) с сопротивлением на вдохе;
3) с сопротивлением на выдохе;
4) с задержкой дыхания.

47. Определение уровня оксида азота в выдыхаемом воздухе у детей старше 6 лет и взрослых проводится на хемилюминесцентном анализаторе

1) с сопротивлением на вдохе;
2) с задержкой дыхания; +
3) на непрерывном дыхании;
4) с сопротивлением на выдохе. +

48. Основными методиками кинезитерапии у пациентов с первичной цилиарной дискинезией являются

1) постизометрическая релаксация;
2) перкуссионный массаж грудной клетки; +
3) активный цикл дыхания; +
4) постуральный дренаж. +

49. Основными целями терапии первичной цилиарной дискинезии являются

1) предупреждение прогрессирования и/или развития деформации грудной клетки;
2) восстановление / сохранение нормальной легочной функции; +
3) восстановление / сохранение носового дыхания и слуха; +
4) предупреждение прогрессирования и/или развития бронхоэктазов. +

50. Пациентам с первичной цилиарной дискинезией при аллергическом бронхолегочном аспергиллезе рекомендовано применение противогрибковых препаратов системного действия

1) тербинафин;
2) вориконазол; +
3) итраконазол; +
4) флуконазол.

51. Пациентам с первичной цилиарной дискинезией, с частыми обострениями, рекомендуется с противовоспалительной целью длительное селективное назначение

1) азитромицина; +
2) ампициллина;
3) амикацина;
4) амфотерицина В.

52. Первичная цилиарная дискинезия – редкое наследственное заболевание из группы

1) кардиопатий;
2) ламинопатий;
3) цилиопатий; +
4) миопатий.

53. Перед проведением спермиологического исследования рекомендуется соблюдение полового воздержания на срок

1) 1 – 2 дня;
2) 3 – 5 дней; +
3) 5 – 7 дней;
4) 7 – 9 дней.

54. По МКБ-10 первичная цилиарная дискинезия кодируется

1) Q44.8;
2) Q24.8;
3) Q54.8;
4) Q34.8. +

55. Показания для внутривенного применения противомикробного препарата у пациентов с первичной цилиарной дискинезией

1) ухудшение течения заболевания и появление новых симптомов у пациентов, получающих противомикробный препарат внутрь; +
2) терапия тяжелых обострений первичной цилиарной дискинезии в условиях медицинской организации; +
3) неэффективность перорального/ингаляционного применения противомикробного препарата; +
4) терапия обострений первичной цилиарной дискинезии в домашних условиях.

56. Показания для перорального применения противомикробного препарата у пациентов с первичной цилиарной дискинезией

1) терапия тяжелых обострений первичной цилиарной дискинезии в условиях медицинской организации;
2) профилактическое лечение пациентов, хронически инфицированных H. influenzae, St. pneumoniae;
3) профилактическое лечение пациентов, хронически инфицированных P. aeruginosa, В.cepacia; +
4) терапия обострений первичной цилиарной дискинезии в домашних условиях. +

57. Показания к назначению профилактических курсов пероральных противомикробных препаратов системного действия у пациентов с первичной цилиарной дискинезией

1) стремление увеличения продолжительности жизни пациентов; +
2) потребность в частых повторных курсах пероральных противомикробных препаратах при обострении заболевания; +
3) хроническая колонизация нижних дыхательных путей P. aeruginosa; +
4) хроническая колонизация нижних дыхательных путей H. influenzae.

58. Предпочтительным путем введения муколитического препарата у пациентов с первичной цилиарной дискинезией является

1) пероральный;
2) внутривенный;
3) ингаляционный; +
4) внутримышечный.

59. Преимущественным типом наследования первичной цилиарной дискинезии является

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный; +
3) Х-сцепленный рецессивный;
4) Х-сцепленный доминантный.

60. При определении уровня оксида азота в выдыхаемом воздухе риск ложноположительных результатов повышается при

1) острых респираторных инфекциях верхних дыхательных путей; +
2) носовых кровотечениях; +
3) острых кишечных инфекциях;
4) ВИЧ. +

61. При первичной цилиарной дискинезии наиболее характерными возбудителями инфекционного процесса у детей являются

1) Pseudomonas aeruginosa;
2) Haemophilus influenzae; +
3) Streptococcus pneumoniae; +
4) Escherichia coli.

62. При первичной цилиарной дискинезии наиболее характерными возбудителями инфекционного процесса у детей являются

1) Achromobacter xylosoxidans;
2) Staphylococcus aureus; +
3) Enterococcus faecium;
4) Moraxella catarrhalis. +

63. При первичном выявлении B. cepacia complex у пациентов с первичной цилиарной дискинезией в качестве терапии первой линии рекомендуется использовать

1) доксициклин (детям с 8 лет); +
2) амикацин;
3) сульфаметоксазол+триметоприм; +
4) цефтазидим. +

64. При первичном выявлении P. aeruginosa у пациентов с первичной цилиарной дискинезией в качестве терапии первой линии рекомендуется использовать

1) ампициллин;
2) тобрамицин; +
3) амикацин; +
4) ципрофлоксацин. +

65. При проведении спермиологического исследования, неподвижными считаются сперматозоиды

1) двигающиеся активно по кругу большого радиуса независимо от скорости;
2) полностью неподвижные; +
3) плавающие по кругу небольшого радиуса;
4) двигающиеся активно линейно независимо от скорости.

66. При проведении спермиологического исследования, непрогрессивно-подвижными считаются сперматозоиды

1) двигающиеся активно линейно независимо от скорости;
2) полностью неподвижные;
3) плавающие по кругу небольшого радиуса; +
4) двигающиеся активно по кругу большого радиуса независимо от скорости.

67. При проведении спермиологического исследования, прогрессивно-подвижными считаются сперматозоиды

1) двигающиеся активно по кругу большого радиуса независимо от скорости; +
2) плавающие по кругу небольшого радиуса;
3) двигающиеся активно линейно независимо от скорости; +
4) полностью неподвижные.

68. При частых обострениях инфекционно-воспалительного процесса в бронхолёгочной системе у пациентов с первичной цилиарной дискинезией, рекомендовано

1) использовать внутривенный способ введения; +
2) сократить интервалы между курсами; +
3) увеличивать продолжительность курсов антибактериальной терапии до 2 недель;
4) увеличивать продолжительность курсов антибактериальной терапии до 3 недель и более. +

69. Признаками обострения хронического бронхолегочного процесса при первичной цилиарной дискинезии являются

1) эйфория, возбуждение, галлюцинации;
2) недомогание, слабость, ощущение усталости или вялость; +
3) усиление одышки (по ощущениям пациента или законных представителей); +
4) появление или усиление кровохарканья. +

70. Признаками обострения хронического бронхолегочного процесса при первичной цилиарной дискинезии являются

1) усиление кашля; +
2) повышение температуры >37°C;
3) повышение температуры >38°C; +
4) изменение объема и/или цвета мокроты. +

71. Проведение бронхолитической терапии пациентам с первичной цилиарной дискинезией, при наличии обратимой или частично обратимой бронхиальной обструкции, показано

1) после сеанса кинезитерапии;
2) перед применением ингаляции противомикробных препаратов системного действия; +
3) перед сеансом кинезитерапии; +
4) перед применением гипертонического раствора натрия хлорида. +

72. Противопоказания к проведению оперативного вмешательства на легких у пациентов с первичной цилиарной дискинезией

1) большая распространенность процесса (двустороннее поражение легких); +
2) наличие тяжелой сопутствующей патологии; +
3) ранний детский возраст;
4) выраженные дыхательные нарушения. +

73. Рентгенологическими признаками, выявляемыми у пациентов с первичной цилиарной дискинезией, являются

1) перибронхиальная инфильтрация; +
2) пневмофиброз; +
3) деформация и усиление легочного рисунка; +
4) пневмомедиастинум.

74. С целью определения и динамического контроля легочной функции у пациентов с первичной цилиарной дискинезией, рекомендуется исследование функции внешнего дыхания

1) каждые 1-2 месяца;
2) каждые 3-6 месяцев; +
3) каждые 6-9 месяцев;
4) каждые 9-12 месяцев.

75. С целью оценки функциональной активности ресничек пациентам с клиническими признаками первичной цилиарной дискинезии, рекомендовано проведение

1) высокоскоростного видео-микроскопического анализа материала тканей верхних дыхательных путей; +
2) трансмиссионной электронной микроскопии (ТЭМ) биоптата слизистой оболочки респираторного тракта;
3) метода световой микроскопии «в темном поле»; +
4) высокоскоростного видео-микроскопического анализа материала тканей нижних дыхательных путей.

76. У пациентов с клиническими признаками первичной цилиарной дискинезии, в качестве скрининга на первом этапе диагностики, рекомендовано проведение

1) определения уровня оксида азота в выдыхаемом воздухе; +
2) рентгена органов грудной клетки;
3) электронной микроскопии материала тканей верхних дыхательных путей;
4) молекулярно-генетического исследования генов, связанных с развитием первичной цилиарной дискинезии.

77. У пациентов с первичной цилиарной дискинезией старше 7 лет, азитромицин рекомендуется назначать

1) при массе тела ≥ 40 кг по 500 мг х 3 раза в неделю в течение 6 месяцев; +
2) по 250 мг х 3 раза в неделю в течение 24 месяцев;
3) по 250 мг х 3 раза в неделю в течение 12 месяцев; +
4) при массе тела <40 кг по 250 мг х 3 раза в неделю в течение 6 месяцев. +

78. Характерными анамнестическими признаками первичной цилиарной дискинезии являются

1) «зеркальное» расположение внутренних органов; +
2) повторные отиты, экссудативный отит, снижение уровня слуха; +
3) повторные синуситы, хронический синусит; +
4) повторные энтериты.

79. Характерными анамнестическими признаками первичной цилиарной дискинезии являются

1) бронхоэктазы у родителей; +
2) постоянное «сопение» носом на первом году жизни; +
3) хронический влажный кашель (продолжительностью более 4 недель); +
4) стеаторея.

80. Эхокардиографию и электрокардиографию пациентам с первичной цилиарной дискинезией рекомендуется проводить

1) 1 раз в 12 месяцев; +
2) 1 раз в 3 года;
3) 1 раз в 6 месяцев;
4) 1 раз в 2 года.