Ответы к тестам НМО: «Иммунная тромбоцитопения у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024»

1. В качестве основного патофизиологического механизма ИТП рассматривается

1) активация продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител; +
2) активация продукции В-лимфоцитами и плазматическими клетками антитромбоцитарных антител и образование иммунных комплексов;
3) образование иммунных комплексов;
4) развитие реакций гиперчувствительности замедленного типа.

2. В общем анализе крове для пациентов с ИТП характерно

1) изолированная тромбоцитопения; +
2) обнаружение мелких тромбоцитов;
3) патологическая зернистость нейтрофилов;
4) чрезмерное количество гигантских тромбоцитов.

3. В отношении применения трансфузий тромбоцитарной массы верны следующие утверждения

1) не применяют для лечения ИТП из-за высокого риска генерализованных тромбозов;
2) не применяют для лечения ИТП из-за отсутствия длительного эффекта; +
3) не применяют для лечения ИТП из-за риска развития аллоиммунизации; +
4) применяют в качестве неотложной терапии при массивном некупируемом кровотечении. +

4. В отношении спленэктомии и вакцинации против Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitides, Haemophilus influenzae верны следующие положения

1) минимальный срок для проведения вакцинации до и после спленэктомии составляет 2 недели; +
2) минимальный срок для проведения вакцинации до и после спленэктомии составляет 6 недель;
3) при плановой спленэктомии оптимальный срок вакцинации составляет 10-12 недель до оперативного лечения; +
4) при плановой спленэктомии оптимальный срок вакцинации составляет 6-8 недель до оперативного лечения.

5. Возникновение анемии при ИТП связано с

1) ауто-антителами к эритроцитам;
2) дефицитом железа; +
3) кровопотерей; +
4) приемом стероидов. +

6. Впервые диагностированная ИТП характеризуется длительностью

1) до 12-ти месяцев от момента диагностики;
2) до 3-х месяцев от момента диагностики; +
3) до 6-ти месяцев от момента диагностики.

7. Выполнение спленэктомии не рекомендуется рассматривать по крайней мере

1) до 12-ти месяцев от начала заболевания; +
2) до 2-х лет от начала заболевания;
3) до 6-ти месяцев от начала заболевания.

8. Гастропротективная терапия при терапии ГКС представлена

1) Н2-антигистаминными средствами;
2) антацидами; +
3) ингибиторами протонного насоса; +
4) препаратами висмута.

9. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота внутричерепных кровоизлияний составляет

1) 0,2-1%; +
2) 15-23%;
3) 3-4%.

10. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота кровотечений, требующих терапии, составляет

1) 15-23%;
2) 30-56%; +
3) 55-72%.

11. Для детей с впервые диагностированной ИТП частота серьезных, клинически значимых кровотечений составляет

1) 0,2-1%;
2) 15-23%;
3) 3-4%. +

12. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, кодируется

1) D69.0;
2) D69.3; +
3) D69.5.

13. Исключение синдрома Вискотта-Олдрича показано

1) девочкам, которые резистентны к терапии в/в иммуноглобулином человека нормальным и ГКС;
2) девочкам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста;
3) мальчикам, которые резистентны к терапии в/в иммуноглобулином человека нормальным и ГКС; +
4) мальчикам, у которых тромбоцитопения/геморрагический синдром зафиксированы с раннего возраста. +

14. Исследование на недостаточность ADAMTS 13 проводится с целью исключения

1) атипичного гемолитико-уремического синдрома;
2) пурпуры Шенлейн — Геноха;
3) типичный (STEC) гемолитико-уремического синдрома;
4) тромботической тромбоцитопенической пурпуры. +

15. Исследование уровня иммуноглобулина A в крови, исследование уровня иммуноглобулина M в крови, исследование уровня иммуноглобулина G в крови для дифференциальной диагностики рекомендовано проводить

1) до начала терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным; +
2) минимум через 3 месяца после окончания курса терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным;
3) минимум через 4 недели после окончания курса терапии внутривенным иммуноглобулином человека нормальным; +
4) повторно пациентам, получившим терапию ритуксимабом. +

16. К агонистам тромбопоэтиновых рецепторов относятся

1) бозентан;
2) илопрост;
3) ритуксимаб;
4) ромиплостим; +
5) элтромбопаг. +

17. К неиммунным тромбоцитопениям относятся

1) амегакариоцитарная тромбоцитопения; +
2) приобретенная апластическая +
3) синдром Бернара-Сулье; +
4) синдром Вискотта-Олдрича.

18. К неиммунным тромбоцитопениям относятся

1) атипичный гемолитико-уремический синдром; +
2) синдром Ди-Джорджи; +
3) синдром серых тромбоцитов; +
4) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

19. К терапии второй линии относятся

1) ГКС;
2) в/в иммуноглобулин человека нормальный;
3) ритуксимаб; +
4) ромиплостим; +
5) элтромбопаг. +

20. Критерии установления диагноза ИТП следующие

1) выявление тромбоцитопении с рождения;
2) геморрагический синдром различной степени выраженности при физикальном осмотре; +
3) изолированная тромбоцитопения менее 100 х 109 /л в общем (клиническом) анализе крови; +
4) исключение других состояний и заболеваний, вызывающих тромбоцитопению; +
5) ответ на пробную «ИТП-специфическую» терапию.

21. Лекарственная тромбоцитопения возникает при приеме

1) ГКС;
2) НПВС; +
3) антибиотиков; +
4) антиконвульсантов. +

22. Наиболее редко при ИТП появляются

1) гематурия;
2) десневые кровотечения;
3) желудочно-кишечные кровотечения;
4) кровоизлияния в ЦНС; +
5) маточные кровотечения;
6) петехии и экхимозы.

23. Наиболее часто при ИТП появляются

1) гематурия;
2) десневые кровотечения; +
3) желудочно-кишечные кровотечения;
4) кровоизлияния в ЦНС;
5) маточные кровотечения;
6) петехии и экхимозы. +

24. Нетипичными для ИТП признаками являются следующие

1) аномальная морфология тромбоцитов; +
2) аномальные формы эритроцитов; +
3) геморрагические высыпания на видимых слизистых оболочках;
4) лимфаденопатия; +
5) отягощенный семейный +
6) петехии и экхимозы. +

25. Обнаружение мелких тромбоцитов является признаком

1) MYH9-синдрома;
2) Х-сцепленной тромбоцитопении; +
3) синдрома Бернара-Сулье;
4) синдрома Вискотта-Олдрича. +

26. Основной мишенью, против которой направлены антитромбоцитарные АТ, являются

1) гликопротеины IIb/IIIa; +
2) гликопротеины Ia/IIa;
3) гликопротеины Ib/IX.

27. Парциальный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой

1) 1,5-кратное увеличение их базального количества при отсутствии кровоточивости;
2) 2-кратное увеличение их базального количества при отсутствии кровоточивости; +
3) количество тромбоцитов > 30×109/л при отсутствии кровоточивости; +
4) количество тромбоцитов > 50×109/л при отсутствии кровоточивости.

28. Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) — самостоятельное приобретенное иммуноопосредованное заболевание

1) исключительно характеризующееся изолированной персистирующей тромбоцитопенией;
2) характеризующееся изолированной транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией; +
3) характеризующееся изолированной транзиторной тромбоцитопенией;
4) характеризующееся транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией с потенциальным развитием других цитопений.

29. Первоначальный (инициальный) тромбоцитарный ответ подразумевает под собой

1) полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии; +
2) полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии;
3) полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов).

30. Перед спленэктомией следует повысить количество тромбоцитов более

1) 100 х 109/л;
2) 120 х 109/л;
3) 50 х 109/л. +

31. Персистирующая (затяжная) ИТП характеризуется длительностью

1) от 1 до 2-х лет от момента диагностики;
2) от 1 до 3-х месяцев от момента диагностики;
3) от 1 до 6-ти месяцев от момента диагностики;
4) от 3 до 12-ти месяцев от момента диагностики. +

32. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и CTCAE) 1 степени соответствуе(ю)т

1) кровотечение, требующее переливания компонентов крови;
2) отсутствие геморрагического синдрома;
3) петехии и экхимозы. +

33. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (по классификации ВОЗ и CTCAE) 3 степени соответствуе(ю)т

1) кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза,;
2) кровотечение, требующее переливания компонентов крови; +
3) незначительная кровопотеря;
4) петехии и экхимозы.

34. По шкале кровотечений для детей с ИТП 1 степень соответствует следующему положению

1) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
2) минимальный кожный синдром (<100 петехии и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек; +
3) множественный кожный синдром (> 100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
4) отсутствие проявлений.

35. По шкале кровотечений для детей с ИТП 2 степень соответствует следующему положению

1) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
2) минимальный кожный синдром (<100 петехии и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
3) множественный кожный синдром (>100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек; +
4) наличие кровоточивости со слизистых оболочек; «активный» образ жизни;
5) отсутствие проявлений.

36. По шкале кровотечений для детей с ИТП 3 степень соответствует следующему положению

1) кровоточивость со слизистых оболочек, приводящая к снижению уровня гемоглобина на >20 г/л; подозрения на внутреннее кровотечение;
2) минимальный кожный синдром (<100 петехии и/или <5 мелких синяков <3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
3) множественный кожный синдром (>100 петехий и/или >5 крупных синяков >3 см в диаметре); отсутствие кровоточивости со слизистых оболочек;
4) наличие кровоточивости со слизистых оболочек; «активный» образ жизни; +
5) отсутствие проявлений.

37. Повторное введение в/в иммуноглобулина человека нормального при режиме 0,8-1 г/кг за 1 день рекомендуется в случае

1) наличия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов более 50 × 10/л) через 24 часа после первого введения для закрепления эффекта;
2) наличия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов более 50 × 10/л) через 48 часов после первого введения для закрепления эффекта;
3) отсутствия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 10/л) через 24 часа после первого введения; +
4) отсутствия удовлетворительного ответа (количество тромбоцитов менее 50 × 10/л) через 48часов после первого введения.

38. Показанием для экстренной госпитализации при ИТП является

1) впервые диагностированная ИТП с количеством тромбоцитов менее 30×109/л; +
2) впервые диагностированная ИТП с количеством тромбоцитов менее 50×109/л;
3) клинически значимое кровотечение (3-4 степени) при любой длительности ИТП; +
4) наличие индивидуальных факторов риска развития умеренного или тяжелого кровотечения (3-4 степени).

39. Полный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой количество тромбоцитов

1) > 100×109/л при отсутствии кровоточивости; +
2) > 150×109/л при отсутствии кровоточивости;
3) > 50×109/л при отсутствии кровоточивости.

40. Порогом для экстремально низкого количества тромбоцитов считается уровень

1) 10-20 × 109/л; +
2) 30 × 109/л;
3) 50 × 109/л.

41. При достижении ремиссии заболевания рекомендуются физикальные осмотры и лабораторная оценка количества тромбоцитов

1) не менее 1 раза в год;
2) не менее 2 раз в год; +
3) не менее 2 раз в полгода.

42. При ИТП «сенсибилизированные» АТ тромбоциты взаимодействуют с низкоаффинными FcγRIIA- и FcγRIIIA-рецепторами и наиболее часто поглощаются макрофагами

1) лимфоузлов;
2) печени;
3) селезенки. +

43. При ИТП ГКС при инициальной терапии используются в следующих режимах

1) преднизолон 0,5 -1 мг/кг в сутки per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены;
2) преднизолон 1-2 мг/кг в сутки per os на 21 день с постепенным снижением дозы до полной отмены; +
3) преднизолон 4 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой; +
4) преднизолон 8 мг/кг в сутки (повышенные дозы) per os на 4-7 дней с одномоментной отменой.

44. При ИТП ритуксимаб используется в дозе

1) 375 мг/м2 х 4 еженедельных внутривенных введения; +
2) по 1000 мг 2 инфузии (1 и 15 день);
3) по 500 мг 2 инфузии (1 и 15 день).

45. При ИТП ромиплостим используется в дозе

1) 1-10 мкг/кг в месяц подкожно;
2) 1-10 мкг/кг в неделю подкожно; +
3) 1-10 мкг/кг в сутки подкожно.

46. При ИТП элтромбопаг используется в дозе

1) 100 — 150 мг/сутки per os;
2) 25-75 мг/сутки per os; +
3) 75-100 мг/сутки per os.

47. При необходимости исключения агрегатов тромбоцитов и псевдотромбоцитопении исследование проводят с использованием пробирок с

1) ЭДТА;
2) гепарином;
3) диоксидом кремния;
4) фторид натрия и оксалат калия;
5) цитратом натрия. +

48. При угрожающих жизни кровотечениях тромбоцитарную массу необходимо вводить в

1) суточной дозе; +
2) суточной дозе, превышающей обычную в 2-3 раза;
3) суточной дозе, превышающей обычную в 3-5 раз.

49. Проведение плазмафереза для терапии ИТП у детей

1) показано всем больным с тяжелой формой ИТП;
2) показано при резистентности к терапии ГКС, в/в иммуноглобулином человека нормальным и угрожающем геморрагическом синдроме; +
3) противопоказано.

50. Проведение спленэктомии следует по возможности избегать до

1) 10-12-летнего возраста;
2) 2-3-летнего возраста;
3) 5-6-летнего возраста. +

51. Резистентная ИТП подразумевает под собой

1) не более, чем 2-кратное увеличение базального количества тромбоцитов после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
2) отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, сопровождающееся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП;
3) отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях; +
4) потеря ответа после спленэктомии, сопровождающаяся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП.

52. Рекомендуется для инициальной терапии пациентов с впервые диагностированной ИТП использовать в/в иммуноглобулин человека нормальный по одной из схем

1) курсовая доза 0,8-1 г/кг за 1 день, внутривенно; +
2) курсовая доза 0,8-1 г/кг за 2 дня, внутривенно;
3) курсовая доза 2 г/кг за 2 дня, внутривенно (1 г/кг в сутки); +
4) курсовая доза 2 г/кг за 5 дней, внутривенно (0,4 г/кг в сутки). +

53. Ремиссия ИТП подразумевает под собой

1) полный или парциальный ответ длительностью более 3-х месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов);
2) полный или парциальный ответ длительностью более 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов);
3) сохранение полного тромбоцитарного ответа более 3 месяцев без применения специфической терапии;
4) сохранение полного тромбоцитарного ответа более 6 месяцев без применения специфической терапии. +

54. Рефрактерная ИТП подразумевает под собой

1) не более, чем 2-кратное увеличение базального количества тромбоцитов после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
2) отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию, сопровождающееся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП; +
3) отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях;
4) потеря ответа после спленэктомии, сопровождающаяся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии или мультирезистентная ИТП. +

55. Ритуксимаб показан при хронической ИТП в качестве терапии выбора

1) при неэффективности, потере ответа на терапию ГКС;
2) при неэффективности, потере ответа на терапию агонистами тромбопоэтиновых рецепторов; +
3) при неэффективности, потере ответа на терапию в/в иммуноглобулином человека нормальным;
4) при тяжелой ИТП пациентам, имеющим сопутствующие аутоиммунные маркеры. +

56. Ромиплостим при тяжелой впервые диагностированной ИТП и отсутствии эффекта от терапии препаратами 1-ой линии показан

1) детям младше 1-го года при длительности заболевания менее и/или 12 месяцев; +
2) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 12 месяцев;
3) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев.

57. Синонимами первичной иммунной тромбоцитопении являются

1) гипергаммаглобулинемическая пурпура;
2) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; +
3) иммунная тромбоцитопеническая пурпура; +
4) приобретенная изолированная амегакариоцитарная тромбоцитопеническая пурпура;
5) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

58. Системные заболевания соединительной ткани, которые могут презентировать в детском возрасте с изолированной тромбоцитопении следующие

1) дераматомиозит;
2) ревматоидный артрит; +
3) системная красная волчанка; +
4) системная склеродермия.

59. Среди детей с впервые диагностированной ИТП персистирующая форма развивается

1) у 30%; +
2) у 5-10%;
3) у 50%.

60. Среди детей с впервые диагностированной ИТП хроническая форма развивается

1) у 30%;
2) у 5-10%; +
3) у 50%.

61. Терапией первой линии при ИТП принято считать использование

1) ГКС; +
2) в/в иммуноглобулина человека нормального; +
3) ритуксимаба;
4) ромиплостима;
5) элтромбопага.

62. Терапия агонистами тромбопоэтиновых рецепторов показана при

1) потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию; +
2) проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания;
3) тяжелой впервые диагностированной ИТП.

63. Терапия первой линии показана при

1) всем пациентом с впервые диагностированной ИТП;
2) потере тромбоцитарного ответа на инициальную терапию;
3) проведении неотложной терапии с любой длительностью заболевания; +
4) тяжелой впервые диагностированной ИТП. +

64. Транзиторный тромбоцитарный ответ подразумевает под собой

1) полный или парциальный ответ длительностью менее 1 недели после проведения инициальной терапии;
2) полный или парциальный ответ длительностью от 1 до 6-ти недель после проведения инициальной терапии; +
3) полный или парциальный ответ длительностью от 6 недель до 6-ти месяцев после окончания терапии (или на фоне терапии, например, агонистами тромбопоэтиновых рецепторов).

65. Тромбоцитопению может вызвать

1) H.pylori; +
2) ВИЧ; +
3) ЦМВ; +
4) вирус простого герпеса тип 2;
5) вирусы гепатита В и С. +

66. Тромбоцитопения как признак ИТП — это патологическое состояние, характеризующееся

1) снижением числа тромбоцитов ниже 100 × 109/л; +
2) снижением числа тромбоцитов ниже 120 × 109/л;
3) снижением числа тромбоцитов ниже 150 × 109/л.

67. Тромбоцитопения может наблюдаться при

1) гипертиреозе; +
2) гипотиреозе; +
3) сахарном диабете 1 типа;
4) феохромоцитоме.

68. Тромбоциты пациентов с ИТП экспрессируют лиганд

1) CD28;
2) CD36;
3) CD40. +

69. У детей частота регистрации впервые диагностированной ИТП составляет

1) 4-6 на 1 000 детей в год;
2) 4-6 на 10 000 детей в год;
3) 4-6 на 100 000 детей в год. +

70. Факторы риска развития тяжелых кровотечений при ИТП у детей, следующие

1) возраст пациента младше 3-х лет и/или активное поведение; +
2) количество тромбоцитов <50×10/л;
3) кровоточивость со слизистых оболочек, гематурия; +
4) планируемое хирургическое вмешательство; +
5) предшествующее хирургическое вмешательство; +
6) тяжелая кровоточивость в анамнезе. +

71. Физиологическая тромбоцитопения может наблюдаться

1) при беременности; +
2) при интенсивных физических нагрузках;
3) при кетогенной диете.

72. Хроническая ИТП имеет распространённость

1) не более 10 случаев заболевания на 1 000 населения;
2) не более 10 случаев заболевания на 10 000 населения;
3) не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения. +

73. Хроническая ИТП характеризуется длительностью

1) более 12-ти месяцев; +
2) более 2-х лет;
3) более 6-ти месяцев.

74. Чрезмерное количество гигантских тромбоцитов выявляется при

1) MYH9-синдроме; +
2) Х-сцепленной тромбоцитопении;
3) синдроме Бернара-Сулье; +
4) синдроме Вискотта-Олдрича.

75. Элтромбопаг при тяжелой впервые диагностированной ИТП и отсутствии эффекта от терапии препаратами 1-ой линии показан

1) детям младше 1-го года при длительности заболевания менее и/или 12 месяцев;
2) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 12 месяцев;
3) детям младше 3-х лет и/или при длительности ИТП менее 6 месяцев. +