Ответы к тестам НМО: «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках) (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2026»

1. Активный период криопирин-ассоциированного периодического синдрома характеризуется

1) понижением концентрации фактора фон Виллебранда;
2) понижением концентрации фибриногена крови;
3) повышением концентрации фактора фон Виллебранда; +
4) повышением концентрации фибриногена крови. +

2. В состав криопирин-ассоциированных периодических синдромов входят

1) семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейная холодовая крапивница; +
2) хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание; +
3) синдром Айкарди-Гутьера 7-го типа;
4) синдром Макла-Уэллса. +

3. Возобновление терапии канакинумабом/анакинрой допускается при повышении числа нейтрофилов крови выше

1) ≥1,3×109/л;
2) ≥1,2×109/л;
3) ≥1,4×109/л;
4) ≥1,5×109/л. +

4. Всем пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома при наличии фебрильной лихорадки необходимо проведение

1) КТ органов грудной клетки; +
2) электрокардиографии; +
3) электроэнцефалографии;
4) УЗИ органов брюшной полости, почек. +

5. Всем пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома рекомендуется назначение патогенетической терапии препаратом

1) инфликсимаб;
2) дупилумаб;
3) анакинра; +
4) канакинумаб. +

6. Высокой считается альбуминурия при уровне экскреции альбумина

1) ≥2000 мг/сутки;
2) 300-1999 мг/сутки;
3) 30-299 мг/сутки; +
4) <10-29 мг/сутки.

7. Дерматологическими проявлениями гемофагоцитарного синдрома являются

1) панникулит; +
2) генерализованная макуло-папулезная сыпь; +
3) генерализованная буллезная сыпь;
4) эритродермия.

8. Дерматологическими проявлениями младенческого мультисистемного воспалительного заболевания являются персистирующие высыпания

1) буллезные;
2) узловатые;
3) пятнисто-папулезные; +
4) уртикарные. +

9. Дерматологическими проявлениями синдрома Макла-Уэллса являются

1) интенсивный зуд;
2) отсутствие зуда; +
3) уртикароподобная сыпь, в виде крапивницы; +
4) папуло-сквамозная сыпь.

10. Деструктивные изменения костной ткани характерны для

1) злокачественных новообразований; +
2) мультифокального остеомиелита; +
3) криопирин-ассоциированного периодического синдрома;
4) гемобластозов. +

11. Для гемофагоцитарного синдрома характерна лихорадка

1) быстро отвечающая на нестероидные противовоспалительные препараты;
2) устойчивая к противоинфекционному лечению; +
3) ремиттирующая;
4) неремиттирующая. +

12. Для купирования лихорадки пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома рекомендуется назначение препаратов

1) нимесулид; +
2) ибупрофен; +
3) мелоксикам; +
4) кетопрофен.

13. Для купирования лихорадки пациентам старше 3-х месяцев с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома рекомендуется назначение

1) мелоксикама;
2) нимесулида;
3) ибупрофена; +
4) кетопрофена.

14. Интермиттирующая стадия хронической почечной недостаточности характеризуется

1) утомляемостью при повседневных физических нагрузках; полиурией, никтурией, отеками на лице, вокруг глаз;
2) снижением массы и температуры тела; потерей аппетита; запахом ацетона изо рта; выраженным запахом мочи от больного; одышкой; отечным синдром; выраженной анемией;
3) постоянной сонливостью; тошнотой, рвотой; выраженными отеками на лице; повышением артериального давления; анемией; +
4) отсутствием клинических признаков.

15. Компенсированная стадия хронической почечной недостаточности характеризуется

1) снижением массы и температуры тела; потерей аппетита; запахом ацетона изо рта; выраженным запахом мочи от больного; одышкой; отечным синдром; выраженной анемией;
2) постоянной сонливостью; тошнотой, рвотой; выраженными отеками на лице; повышением артериального давления; анемией;
3) утомляемостью при повседневных физических нагрузках; полиурией, никтурией, отеками на лице, вокруг глаз;
4) отсутствием клинических признаков. +

16. Криопирин-ассоциированные периодические синдромы наследуются

1) аутосомно-рецессивно;
2) Х-сцепленно рецессивно;
3) Х-сцепленно доминантно;
4) аутосомно-доминантно. +

17. Криопирин-ассоциированные периодические синдромы обусловлены мутацией гена

1) NLRP3; +
2) FGD1;
3) KDM6A;
4) SPINK5.

18. Лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются

1) снижение показателя скорости оседания эритроцитов; +
2) тромбоцитопения; +
3) лейкоцитоз;
4) эритропения. +

19. Младенческое мультисистемное воспалительное заболевание может манифестировать

1) во взрослом возрасте;
2) с рождения; +
3) в подростковом возрасте;
4) в раннем возрасте. +

20. Морфологически нефротическая стадия амилоидного поражения почек характеризуется наличием амилоида

1) во всех отделах с формированием амилоидной, «сморщенной почки»;
2) в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок;
3) в мезангии, петлях капилляров, пирамидах и корковом веществе гломерул, сосудах;
4) во всех отделах нефрона. +

21. Морфологически преклиническая стадия амилоидного поражения почек характеризуется наличием амилоида

1) во всех отделах нефрона;
2) в мезангии, петлях капилляров, пирамидах и корковом веществе гломерул, сосудах;
3) в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок; +
4) во всех отделах с формированием амилоидной, «сморщенной почки».

22. Морфологически протеинурическая стадия амилоидного поражения почек характеризуется наличием амилоида

1) в мезангии, петлях капилляров, пирамидах и корковом веществе гломерул, сосудах; +
2) во всех отделах нефрона;
3) в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок;
4) во всех отделах с формированием амилоидной, «сморщенной почки».

23. Морфологически уремическая стадия амилоидного поражения почек характеризуется наличием амилоида

1) во всех отделах нефрона;
2) в мезангии, петлях капилляров, пирамидах и корковом веществе гломерул, сосудах;
3) во всех отделах с формированием амилоидной, «сморщенной почки»; +
4) в интермедиарной зоне и по ходу прямых сосудов пирамидок.

24. Мутации гена NLRP3 приводят к повышению экспрессии интерлейкина

1) 6;
2) 17;
3) 1β; +
4) 4/13.

25. Наиболее характерными клиническими проявлениями семейного холодового аутовоспалительного синдрома являются

1) лихорадка; +
2) артралгии; +
3) нейросенсорная глухота;
4) уртикарные высыпания. +

26. Неврологическими проявлениями младенческого мультисистемного воспалительного заболевания являются

1) парезы и параличи;
2) задержка умственного развития; +
3) атрофия коры головного мозга; +
4) хронический асептический менингит. +

27. Нейросенсорная глухота при синдроме Макла-Уэллса развивается в возрасте

1) пожилом;
2) подростковом; +
3) молодом взрослом; +
4) детском.

28. Нефротической считается альбуминурия при уровне экскреции альбумина

1) <10-29 мг/сутки;
2) ≥2000 мг/сутки; +
3) 300-1999 мг/сутки;
4) 30-299 мг/сутки.

29. Нормальной у детей от 2 до 18 лет считается скорость клубочковой фильтрации

1) 140-150 мл/мин/1,73 м2;
2) 80-90 мл/мин/1,73 м2;
3) 90-130 мл/мин/1,73 м2; +
4) 60-70 мл/мин/1,73 м2.

30. Осложнением синдрома Макла-Уэллса является амилоидоз

1) ATTR;
2) AH;
3) АА; +
4) AL.

31. Офтальмологическими проявлениями младенческого мультисистемного воспалительного заболевания являются

1) задний увеит; +
2) передний увеит; +
3) блефарит;
4) атрофия зрительного нерва. +

32. Офтальмологическими проявлениями синдрома Макла-Уэллса являются

1) иридоциклит; +
2) конъюнктивит; +
3) увеит; +
4) кератит.

33. Очень высокой считается альбуминурия при уровне экскреции альбумина

1) ≥2000 мг/сутки;
2) 300-1999 мг/сутки; +
3) <10-29 мг/сутки;
4) 30-299 мг/сутки.

34. Пациентам с криопирин-ассоциированным периодическим синдромом после инициации терапии показан диспансерный осмотр врача-ревматолога с целью оценки ее эффективности не реже

1) 1 раза в месяц; +
2) 1 раза в 12 месяцев;
3) 1 раза в 3 месяца;
4) 1 раза в неделю.

35. По МКБ-10 криопирин-ассоциированные периодические синдромы кодируются как

1) D89.8; +
2) D69.8;
3) D49.8;
4) D29.8.

36. Повышение уровня антистрептолизина-O в сыворотке крови является маркером инфекции

1) шигеллезной;
2) стафилококковой;
3) стрептококковой; +
4) сальмонеллезной.

37. Показанием для назначения филграстима является снижение уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов

1) ≤1,0 × 109/л; +
2) ≤1,6 × 109/л;
3) ≤1,4 × 109/л;
4) ≤1,2 × 109/л.

38. Показанием к временной отмене канакинумаба/анакинры является повышение трансаминаз сыворотки крови выше верхней границы нормы

1) ≥1,4 раза;
2) ≥1,3 раза;
3) ≥1,5 раза; +
4) ≥1,2 раза.

39. Показанием к назначению терапии канакинумабом пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома является наличие

1) только выявленной мутации в гене NLRP3;
2) признаков системного воспалительного ответа (лихорадка, сыпь и другие); +
3) СОЭ более 30 мм/час (по Панченкову), СРБ более 20 мг/л; +
4) органных нарушений (тугоухость, патология глаз, изменения со стороны ЦНС, суставов). +

40. Показанием к отмене иммунодепрессанта и/или генно-инженерного биологического препарата является снижение в крови числа

1) нейтрофилов <1,7 ≥1,2×109/л;
2) нейтрофилов <1,5 ≥1,0×109/л; +
3) тромбоцитов ≤180 >120×109/л;
4) тромбоцитов ≤150 >100×109/л. +

41. При выраженном болевом синдроме пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном по схеме

1) 5-7 мг/кг/введение внутривенно;
2) в течение 3, при необходимости 5 дней; +
3) 10-30 мг/кг/введение внутривенно; +
4) в течение 7, при необходимости 14 дней.

42. При лейкопении филграстим назначается по схеме

1) в течение 1-2 дней;
2) 5-10 мкг/кг/сутки внутримышечно;
3) 5-10 мкг/кг/сутки подкожно; +
4) в течение 3-5 дней. +

43. При применении иммунодепрессантов исследование миелограммы рекомендуется проводить

1) через 3-4 дня после их отмены;
2) на фоне приема;
3) через 14 дней после их отмены; +
4) через 7 дней после их отмены.

44. При применении системных глюкокортикостероидов исследование миелограммы рекомендуется проводить

1) через 7 дней после их отмены;
2) на фоне приема;
3) через 14 дней после их отмены;
4) через 3-4 дня после их отмены. +

45. Проведение биопсии почки показано всем пациентам при наличии

1) протеинурии >300 мг в сутки;
2) протеинурии >500 мг в сутки; +
3) клинических/лабораторных признаков поражения почек; +
4) почечной недостаточности. +

46. Провоцирующими вторичный гемофагоцитарный синдром факторами являются

1) лекарственные препараты; +
2) вирусы; +
3) бактерии; +
4) резкие перепады температур.

47. Провоцирующими факторами для развития эпизода при семейном холодовом аутовоспалительном синдроме являются

1) инфекционное заболевание;
2) ветер; +
3) ультрафиолет;
4) холод или резкая смена температур. +

48. Противопоказаниями для проведения биопсии почки являются

1) тромбоцитопения; +
2) применение препаратов из группы гепарина; +
3) зависимость от гемодиализа; +
4) применение препаратов из группы амоксициллина.

49. Ранним клиническим маркером вторичного гемофагоцитарного синдрома является

1) гепатомегалия;
2) нефромегалия;
3) лимфаденопатия;
4) спленомегалия. +

50. Ранними лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются

1) снижение числа тромбоцитов крови <208 тыс./мкл; +
2) снижение числа эритроцитов крови <4,34 млн/мкл;
3) снижение числа эритроцитов крови <4,44 млн/мкл; +
4) снижение числа тромбоцитов крови <108 тыс./мкл.

51. Ранними лабораторными маркерами вторичного гемофагоцитарного синдрома являются

1) повышение активности лактатдегидрогеназы в сыворотке крови >512 Ед/л;
2) снижение концентрации хлоридов <101,9 ммоль/л в крови;
3) повышение активности лактатдегидрогеназы в сыворотке крови >412 Ед/л; +
4) снижение концентрации хлоридов <109,1 ммоль/л в крови. +

52. Рекомендуемая дозировка флуконазола для профилактики грибковых инфекций у пациентов с нейтропенией составляет

1) 12-15 мг/кг/сут;
2) 0,3-1,2 мг/кг/сут;
3) 1-2 мг/кг/сут;
4) 3-12 мг/кг/сут. +

53. Рекомендуется проведение оценки эффективности патогенетической терапии по индексу активности аутовоспалительных заболеваний через

1) 12 месяцев;
2) 1 месяц;
3) 6 месяцев;
4) 3 месяца. +

54. С целью исключения инфицированности микобактериями туберкулеза на фоне иммунодепрессивной терапии рекомендуется проведение очаговой пробы с туберкулином не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 6 месяцев; +
3) 1 раза в 3 месяца;
4) 1 раза в месяц.

55. С целью контроля активности заболевания рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови не реже

1) 1 раза в 3 месяца; +
2) 1 раза в 12 месяцев;
3) 1 раза в неделю;
4) 1 раза в месяц.

56. С целью контроля состояния функции почек рекомендуется проведение общего (клинического) анализа мочи не реже

1) 1 раза в месяц; +
2) 1 раза в 12 месяцев;
3) 1 раза в 3 месяца;
4) 1 раза в 6 месяцев.

57. С целью купирования вторичного гемофагоцитарного синдрома применяются селективные ингибиторы янус-киназ

1) аброцитиниб;
2) барицитиниб;
3) руксолитиниб; +
4) тофацитиниб. +

58. С целью купирования вторичного гемофагоцитарного синдрома рекомендуется назначение глюкокортикостероидов в комбинации с

1) циклоспорином; +
2) циклофосфамидом;
3) микофеноловой кислотой;
4) метотрексатом.

59. С целью купирования вторичного гемофагоцитарного синдрома рекомендуется назначение циклоспорина по схеме

1) внутривенно или внутримышечно;
2) внутривенно или перорально; +
3) 3-5 мг/кг/сутки; +
4) 1-2 мг/кг/сутки.

60. Семейный холодовой аутовоспалительный синдром обычно манифестирует в возрасте

1) детском;
2) взрослом;
3) первых 6 месяцев жизни; +
4) пожилом.

61. Симптомы при семейном холодовом аутовоспалительном синдроме

1) исчезают через 24 часа; +
2) возникают через 1–2 часа после воздействия холода; +
3) достигают пика через 6–8 часов от начала; +
4) возникают через 6–8 часов после воздействия холода.

62. Синдром Макла-Уэллса обычно манифестирует в возрасте

1) взрослом; +
2) первых 6 месяцев жизни;
3) детском; +
4) пожилом.

63. Согласно клиническим классификационным критериям Eurofever/PRINTO, дополнительными критериями для криопирин-ассоциированного периодического синдрома являются

1) эпизоды, обусловленные холодом или стрессом; +
2) уртикароподобная сыпь; +
3) повышение уровня воспалительных маркеров (СРБ/SAA);
4) мышечно-скелетные симптомы (артралгии/артрит/миалгия). +

64. Согласно клиническим классификационным критериям Eurofever/PRINTO, обязательным для криопирин-ассоциированного периодического синдрома является следующее

1) эпизоды, обусловленные холодом или стрессом;
2) уртикароподобная сыпь;
3) мышечно-скелетные симптомы (артралгии/артрит/миалгия);
4) повышение уровня воспалительных маркеров (СРБ/SAA). +

65. Согласно критериям A. Ravelli et all, диагноз вторичного гемофагоцитарного синдрома правомочен при выявлении у пациента концентрации ферритина сыворотки крови более

1) 484 нг/мл;
2) 384 нг/мл;
3) 684 нг/мл; +
4) 584 нг/мл.

66. Согласно критериям A. Ravelli et all, к дополнительным критериям вторичного гемофагоцитарного синдрома относятся

1) концентрация триглицеридов сыворотки крови >1,75 ммоль/л; +
2) число тромбоцитов крови ≤180х109/л; +
3) концентрация фибриногена крови ≤3,60 г/л; +
4) концентрация аланинаминотрансферазы сыворотки >55 ед/л.

67. Суставной синдром при младенческом мультисистемном воспалительном заболевании проявляется

1) симметричной гипертрофической артропатией крупных суставов; +
2) моноартритами;
3) «летучими» артритами; +
4) симметричной гипертрофической артропатией мелких суставов.

68. Суставной синдром при синдроме Макла-Уэллса проявляется

1) носит стойкий характер с необратимыми изменениями конфигурации и полной утратой функций суставов;
2) чаще олигоартритом; +
3) чаще полиартритом;
4) носит нестойкий характер с обратным развитием и полным восстановлением конфигурации и функций суставов. +

69. Терапия анакинрой возможна у пациентов с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома при наличии

1) массы тела ≥10 кг; +
2) массы тела ≥8 кг;
3) возраста старше 24 месяцев;
4) возраста старше 8 месяцев. +

70. Терапия канакинумабом возможна у пациентов с установленным диагнозом криопирин-ассоциированного периодического синдрома в возрасте старше

1) 1-го года;
2) 12-ти лет;
3) 2-х лет; +
4) 6-ти лет.

71. Терминальная стадия хронической почечной недостаточности характеризуется

1) утомляемостью при повседневных физических нагрузках; полиурией, никтурией, отеками на лице, вокруг глаз;
2) постоянной сонливостью; тошнотой, рвотой; выраженными отеками на лице; повышением артериального давления; анемией;
3) снижением массы и температуры тела; потерей аппетита; запахом ацетона изо рта; выраженным запахом мочи от больного; одышкой; отечным синдром; выраженной анемией; +
4) отсутствием клинических признаков.

72. Характерной для артрита тазобедренных суставов походкой является

1) «утиная»; +
2) атактическая;
3) штампующая;
4) «петушиная».

73. Эрозивное/язвенное поражение желудка и/или 12-перстной кишки характерно для

1) гастропатии, ассоциированной или нет с Helicobacter pylori; +
2) болезни Крона; +
3) криопирин-ассоциированного периодического синдрома;
4) целиакии.

74. Эрозивное/язвенное поражение слизистой оболочки кишечника может развиваться при

1) неспецифическом язвенном колите; +
2) целиакии;
3) болезни Крона; +
4) амилоидозе. +

75. Эффективность терапии криопирин-ассоциированного периодического синдрома оценивается с помощью индексов

1) MWS-DAS; +
2) ADDI; +
3) AIDAI; +
4) SCORAD.