Ответы к тестам НМО: «Наследственный сфероцитоз (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2025»

1. В каком возрасте рекомендуется выполнение спленэктомии при тяжелой форме НС?

1) в возрасте 1-2 лет;
2) не ранее 3 лет;+
3) после 12 лет;
4) с рождения.

2. Для I типа травматического повреждения аорты характерен

1) интрамуральная гематома;
2) надрыв аортальной стенки с формированием псевдоаневризмы;
3) разрыв интимы и/или лоскут интимы;
4) свободный разрыв аортальной стенки.

3. Для II типа расслоения аорты характерно

1) диссекции начинаются в восходящем отделе аорты и распространяются как минимум на дугу аорты или дистальнее;
2) диссекции начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефального ствола);+
3) диссекции начинаются ниже места отхождения левой подключичной артерии и распространяются дистальнее.

4. Для III типа травматического повреждения аорты характерно

1) надрыв аортальной стенки с формированием псевдоаневризмы;+
2) наличие интрамуральной гематомы;
3) разрыв интимы и/или лоскут интимы;
4) свободный разрыв аортальной стенки.

5. Для IV типа травматического повреждения аорты характерен

1) интрамуральная гематома;
2) надрыв аортальной стенки с формированием псевдоаневризмы;
3) разрыв интимы и/или лоскут интимы;
4) свободный разрыв аортальной стенки.

6. Для начальной диагностической визуализации у пациентов с подозрением на острый аортальный синдром в качестве альтернативного исследования рекомендуется выполнить

1) ЭхоКГ с фармакологической нагрузкой;
2) магнитно-резонансную ангиографию с контрастированием;
3) прицельную рентгенографию органов грудной клетки;
4) чреспищеводную ЭхоКГ.

7. Для пациентов с заболеваниями соединительной ткани и расслоением аорты типа В, у которых, несмотря на оптимальную консервативную терапию, наблюдается прогрессирование заболевания, для улучшения отдалённой выживаемости рекомендуется

1) выжидательная тактика;
2) консервативное лечение с динамическим наблюдением и обследованием;
3) открытое хирургическое вмешательство;+
4) эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом.

8. Если у пациентов с острым аортальным синдромом после начала внутривенной терапии бета-адреноблокаторами сохраняется неудовлетворительный контроль АД, рекомендуется к начальному лечению добавить внутривенное введение

1) альфа-адреноблокаторов;
2) антагонистов альдостерона;
3) мочегонных;
4) периферических вазодилататоров (нитроглицерина).+

9. Истинная аневризма — это

1) аневризма, стенками которой являются структурные элементы сосудистой стенки;+
2) наполненная кровью полость, лежащая в тканях вне артерии, но сообщающейся с ней через отверстие в стенке;
3) просвет аорты, формирующийся при расслоении аорты и имеющий антеградный кровоток.

10. Какая группа пациентов с НС должна быть вакцинирована против гепатита В в раннем возрасте?

1) все пациенты с легкой формой НС;
2) пациенты после спленэктомии;
3) пациенты с тяжелой формой НС до начала трансфузионной терапии;+
4) только взрослые пациенты.

11. Какая группа пациентов с НС подлежит обязательной антибиотикопрофилактике после спленэктомии?

1) все дети, перенесшие спленэктомию в возрасте до 6 лет;+
2) пациенты с желчнокаменной болезнью;
3) пациенты с легкой формой НС;
4) только взрослые пациенты.

12. Какая локализация трофических язв наиболее характерна при НС?

1) область бедер;
2) область лодыжек;
3) пальцы ног;
4) тыльная поверхность стоп.

13. Какая начальная доза деферазирокса в форме диспергируемых таблеток рекомендуется для лечения перегрузки железом?

1) 10 мг/кг/сут;
2) 20 мг/кг/сут;+
3) 40 мг/кг/сут;
4) 5 мг/кг/сут.

14. Какая схема вакцинации против пневмококковой инфекции рекомендуется детям до 2 лет?

1) две дозы PPV23 с интервалом в 3 месяца;
2) конъюгированная вакцина PCV13 с последующей ревакцинацией PPV23;+
3) только конъюгированная вакцина PCV13;
4) только полисахаридная вакцина PPV23.

15. Какие изменения эритроцитарных индексов наиболее характерны для наследственного сфероцитоза?

1) значительное снижение МСН и MCV;
2) повышение MCV и снижение МСНС;
3) повышение МСНС при нормальном MCV и МСН;+
4) снижение MCV и повышение МСНС.

16. Какие лабораторные находки характерны для НС после спленэктомии?

1) исчезновение ретикулоцитоза;
2) нормализация уровня билирубина;
3) появление телец Жолли и колец Кебота;+
4) снижение осмотической резистентности эритроцитов.

17. Какие морфологические изменения эритроцитов обнаруживаются в мазке крови при НС?

1) макроцитоз и гипохромия;
2) мегалоциты и мишеневидные эритроциты;
3) микроцитоз, гиперхромия и сфероциты.+

18. Каков минимальный рекомендованный интервал между вакцинацией против пневмококковой инфекции и проведением спленэктомии?

1) 1 месяц;
2) 1 неделя;
3) 2 недели;+
4) 48 часов.

19. Каков приблизительный показатель заболеваемости наследственным сфероцитозом (включая легкие формы) среди новорожденных?

1) 1:10000;
2) 1:2000;+
3) 1:50 000;
4) 1:500.

20. Какое из перечисленных осложнений является наиболее частым и характерным для пациентов с наследственным сфероцитозом?

1) желчнокаменная болезнь;+
2) мочекаменная болезни;
3) остеопороз;
4) язвенная болезнь желудка.

21. Какое исследование необходимо выполнять пациентам с НС старше 18 лет после спленэктомии 1 раз в год?

1) МРТ головного мозга;
2) рентгенографию костей;
3) ультразвуковое исследование органов брюшной полости;+
4) фиброколоноскопию.

22. Какое исследование показано трансфузионно-зависимым пациентам с НС 1 раз в год?

1) иммунограмму;
2) исследование уровня ферритина крови;
3) коагулограмму;
4) определение уровня витамина B12.

23. Какое исследование рекомендуется выполнять всем пациентам с НС до 18 лет 1 раз в год?

1) компьютерную томографию грудной клетки;
2) ультразвуковое исследование органов брюшной полости;+
3) эзофагогастродуоденоскопию;
4) эхокардиографию.

24. Какое исследование рекомендуется пациентам с трансфузионно-зависимым НС для диагностики вторичного гемохроматоза?

1) исследование параметров метаболизма железа (ферритин, трансферрин, ОЖСС);+
2) коагулограмма;
3) определение уровня витамина B12.

25. Какое исследование рекомендуется при развитии апластического криза у пациентов с НС?

1) исследование уровня С-реактивного белка;
2) определение ДНК парвовируса B19 и антител IgM к парвовирусу B19;+
3) определение антител к вирусу Эпштейна-Барр;
4) посев крови на стерильность.

26. Какое осложнение НС характерно для взрослых пациентов со среднетяжелой или тяжелой формой заболевания, не перенесших спленэктомию?

1) желчнокаменная болезнь в раннем детском возрасте;
2) почечная недостаточность;
3) тромбоцитопения;
4) трофические язвы нижних конечностей.

27. Какое осложнение часто возникает после спленэктомии и требует профилактики тромбоза?

1) гипопластический криз;
2) повышение числа тромбоцитов до 1000×109/л;+
3) развитие желчнокаменной болезни;
4) снижение уровня гемоглобина.

28. Какой белок является основным структурным компонентом цитоскелета эритроцита, формирующим гетеродимеры и тетрамеры?

1) актин;
2) анкирин;
3) гликофорин С;
4) спектрин.+

29. Какой метод спленэктомии предпочтительнее согласно рекомендациям?

1) лапаротомическая спленэктомия;
2) частичная резекция селезенки;
3) эндоваскулярная окклюзия селезенки;
4) эндоскопическая спленэктомия.

30. Какой первый лабораторный признак начала выздоровления после апластического криза, вызванного парвовирусом B19?

1) высокий ретикулоцитоз;+
2) нормализация уровня гемоглобина;
3) появление телец Жолли;
4) снижение уровня билирубина.

31. Какой показатель используется для оценки интенсивности гемолиза при НС?

1) активность амилазы;
2) количество тромбоцитов;
3) концентрация железосвязывающих белков;
4) уровень общего билирубина и активность ЛДГ.

32. Какой препарат рекомендуется пациентам с тяжелым и среднетяжелым течением НС для предотвращения мегалобластных кризов?

1) витамин B12;
2) деферазирокс;
3) фолиевая кислота в дозе 2-5 мг/сут;+
4) эритропоэтин.

33. Какой тип наследования является наиболее распространенным (около 75% случаев) при наследственном сфероцитозе?

1) аутосомно-доминантный;+
2) аутосомно-рецессивный;
3) митохондриальный;
4) сцепленный с Y-хромосомой.

34. Методом выбора для диагностики пенетрирующей атеросклеротической язвы является

1) компьютерно-томографическая ангиография аорты;
2) магнитно-резонансноая ангиография с контрастированием;
3) эхокардиография.

35. Основная структурная причина изменения морфологии и сокращения продолжительности жизни эритроцитов при наследственном сфероцитозе — это

1) дефицит гемоглобина в цитоплазме эритроцита;
2) дефицит или дисфункция элементов цитоскелета эритроцита;+
3) нарушение синтеза ДНК в ядре клетки-предшественника;
4) патология митохондрий, отвечающих за энергетический обмен.

36. Острое расслоение аорты — это время от момента начала появления симптомов расслоения аорты

1) до 14 суток;+
2) до 48 часов;
3) до 7 суток.

37. Пациентам при неосложненном расслоении аорты типа B рекомендуется проведение медикаментозной терапии, включающей

1) антиимпульсную терапию;
2) мочегонную терапию;
3) нефропротективную терапию;
4) обезболивающую терапию;
5) оксигенацию.

38. Пациентам с острым расслоением аорты типа А с частично расслоенным корнем без значимой патологии аортального клапана, рекомендуется

1) замена аортального клапана;
2) замена корня аорты;
3) пластика аортального клапана в условиях искусственного кровообращения;
4) расширенная резекции аорты с протезированием;
5) реконструкцию восходящего отдела аорты с сохранением аортального клапана.

39. Пациентам с острым расслоением аорты типа А, подвергающимся хирургическому вмешательству, с целью снижения риска церебральных осложнении или ретроградной мальперфузии, при наличии возможности, рекомендуется

1) аксиллярная канюляция;+
2) бедренная канюляция;
3) бикавальная канюляция.

40. Пациентам с подозрением на травматическое повреждение аорты в случае недоступности КТ ангиографии аорты для дифференциальной диагностики рекомендуется выполнить

1) ЭКГ;
2) коронарографию;
3) рентгенографию органов грудной клетки;
4) трансторокальную эхокардиографию;
5) чреспищеводную эхокардиографию.+

41. Пациентам с расслоением аорты лечение бета-адреноблокаторами для обеспечения контроля ЧСС и АД с целью уменьшения вероятности развития долгосрочных нежелательных явлений, связанных с поражением аорты, рекомендуется

1) курсами;
2) по показаниям;
3) пожизненно.+

42. Пациентам с расслоением аорты типа B и консервативном лечении для уменьшения возможных осложнении рекомендуется выполнение повторных визуализирующих исследовании (КТ ангиографии аорты или МРТ ангиографии с контрастированием) в течение

1) 24-48 часов после первого исследования;+
2) 48 часов после первого исследования;
3) 48-72 часов после первого исследования;
4) 72 часов после первого исследования.

43. Пациентам с хроническим расслоением аорты типа В для устранения возникших осложнений, при отсутствии противопоказаний со стороны сопутствующих заболеваний, рекомендуется

1) консервативное лечение с динамическим наблюдением и обследованием;
2) открытое хирургическое реконструктивное вмешательство;+
3) эндопротезирование грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом.

44. Пенетрирующая атеросклеротическая язва классифицируется как

1) изолированная пенетрирующая атеросклеротическая язва;+
2) псевдоаневризма;
3) с интрамуральной гематомой (с разрывом и без разрыва).+

45. Пенетрирующие аортальные язвы чаще всего возникают в

1) брюшной аорте;
2) восходящей аорте;
3) дуге аорты;
4) нисходящей грудной аорте.+

46. При какой форме НС показана спленэктомия в возрасте 6-12 лет?

1) бессимптомная форма;
2) легкая форма без осложнений;
3) среднетяжелая форма;
4) тяжелая форма у детей младше 3 лет.

47. При каком условии может выполняться спленэктомия при легкой форме НС у пациентов старше 6 лет?

1) при наличии камней в желчном пузыре;+
2) при наличии ретикулоцитоза;
3) при наличии телец Жолли;
4) при повышенном уровне гемоглобина.

48. При наличии гипотензии у пациентов с острым аортальным синдромом для уменьшения риска неврологических осложнении и летального исхода рекомендуется проводить восполнение объёма циркулирующей крови до достижения систолического АД

1) 100 мм рт. ст.;
2) 110 мм рт. ст.;
3) 80 мм рт. ст.;
4) 90 мм рт. ст..+

49. При осложненных сверхострых, острых или подострых расслоениях аорты для пациентов, у которых анатомия не подходит для эндопротезирования грудного отдела аорты эндоваскулярным доступом, для устранения возникших осложнении рекомендуется

1) консервативное лечение с динамическим наблюдением и обследованием;
2) открытое хирургическое реконструктивное вмешательство;+
3) частичная замена дуги.

50. Признаки осложненной интрамуральной гематомы аорты

1) артериальная гипертензия;
2) болевой синдром;
3) мальперфузия;
4) периаортальная гематома;
5) перикардиальный выпот с тампонадой сердца;
6) разрыв.

51. Против каких инфекций рекомендуется дополнительная вакцинация перед спленэктомией?

1) гепатита А и краснухи;
2) коклюша и дифтерии;
3) кори и ветряной оспы;
4) пневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В.+

52. Типы интрамуральной гематомы

1) тип А;
2) тип В;
3) тип С.

53. Типы расслоения аорты, выделяющиеся в соответствии Стэнфордской классификации

1) тип А;+
2) тип В;+
3) тип С.

54. У пациентов при гемоперикарде вследствие острого расслоения аорты типа А и неминуемой остановкой сердца, для купирования тампонады и восстановления достаточной перфузии органов, может быть рекомендован перикардиоцентез

1) в первые 12 часов после выявления;
2) в первые 6 часов после выявления;
3) в первые сутки после выявления;
4) в первый час после выявления.+

55. У пациентов с осложнённой острой интрамуральной гематомой аорты типа А или В для снижения вероятности летального исхода рекомендуется срочное оперативное вмешательство в течение

1) 12 часов;
2) 24 часов;+
3) 36 часов;
4) 6 часов.

56. У пациентов с расслоением аорты типа В, у которых развиваются симптомы парапареза/параплегии, для улучшения перфузии спинного мозга рекомендуется установить дренаж спинномозговой жидкости (люмбальный дренаж наружный) в течение

1) 1 суток;
2) 12 часов;
3) 2 суток;
4) 3 суток.+

57. У пациентов с травматическим повреждением аорты типа 1 для улучшения отдалённой выживаемости рекомендовано

1) выжидательная тактика;
2) консервативное лечение с динамическим наблюдением и обследованием;+
3) срочное оперативное вмешательство.

58. Хроническое расслоение аорты — это время

1) более 30 суток от момента начала появления симптомов расслоения аорты, а также у ранее оперированных пациентов с расслоением аорты типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты;
2) более 60 суток от момента начала появления симптомов расслоения аорты;
3) более 90 суток от момента начала появления симптомов расслоения аорты, а также у ранее оперированных пациентов с расслоением аорты типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты.+

59. Эндолик — это

1) неполное выключение аневризматического мешка с постоянным притоком крови в мешок после эндоваскулярного лечения заболеваний аорты;
2) полное выключение аневризматического мешка с постоянным притоком крови в мешок после эндоваскулярного лечения заболевании аорты;
3) сообщение между истинным и ложным просветом расслоенной аорты;
4) язва атеросклеротической бляшки аорты, проникающая через внутреннюю эластическую пластинку в медию.