Ответы к тестам НМО: «Патогенетические основы развития, дифференциальный диагноз и лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии»

1. Активация гуморального иммунитета при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии приводит к

1) экспрессии большого объема провоспалительных цитокинов Т лимфоцитами;
2) разрушению плотных контактов гематоэнцефалического барьера;
3) продукции В лимфоцитами антител; +
4) проникновению антител через гематоэнцефалический барьер и связыванию с белками рецепторами миелина; +
5) фагоцитированию миелина макрофагами. +

2. Активация каких иммунных реакций характерен для хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) активация клеточного иммунитета;
2) активация гуморального иммунитета; +
3) активация и гуморального и клеточного иммунитета;
4) активация иммунных реакций не характерна;
5) активация локальных защитных иммунных реакций.

3. В каких случаях целесообразно проводить тестирование на наличие антител к нодальным и паранодальным антигенам (анти-NF155, анти-CNTN1, анти Caspr1, анти-NF140/186)?

1) при выраженной сенситивной атаксии, преимущественно дистальной слабости; +
2) при отсутствии ответа на высокодозную внутривенную иммунотерапию и высокодозную терапию глюкокортикоидами; +
3) при остром или подостром дебюте; +
4) при вовлечении дыхательных мышц и поражения черепных нервов; +
5) при выраженной мозжечковая атаксии.

4. Для хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии характерно прогрессирующее течение

1) более 1 месяца;
2) более 8 недель; +
3) не менее 4 недель;
4) более 6 недель;
5) более 6 месяцев.

5. Исходя из электрофизиологических диагностических критериев проведения по сенсорным волокнам, какое условие необходимо для постановки диагноза достоверной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии

1) показатель латентности сенсорного потенциала должен быть уменьшен, а амплитуда увеличена;
2) отсутствие признаков аксонопатии срединного и лучевого нервов;
3) нарушение сенсорной проводимости в одном нерве.;
4) нарушение сенсорной проводимости в двух и более нервах; +
5) признаки демиелинизации икроножного нерва.

6. Какая доза иммуноглобулина человеческого с содержанием иммуноглобулина класса G не менее 95% должна быть введена пациенту с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией на старте лечения?

1) стартовое внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального проводят в условиях круглосуточного стационара в режиме ежедневных инфузий в дозе 0,4 г/кг/сутки в течение 5 дней, суммарно – 2 грамма; +
2) стартовое внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального проводят в условиях круглосуточного стационара в режиме ежедневных инфузий в дозе 0,2 г/кг/сутки в течение 7 дней, суммарно – 4 грамма;
3) стартовое внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального проводят в условиях круглосуточного стационара в режиме ежедневных инфузий в дозе 0,8 г/кг/сутки в течение 3 дней, суммарно – 5 грамм;
4) стартовое внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального проводят в амбулаторных условиях ежедневно в дозе 100 мг внутримышечно в течение 10 дней, суммарно – 1 грамм;
5) стартовое внутривенное введение иммуноглобулина человека нормального проводят в условиях круглосуточного стационара в режиме ежедневных инфузий в дозе 0,1 г/кг/сутки в течение 10 дней, суммарно – 2 грамма.

7. Какая тактика ведения пациента с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией целесообразна после проведения стартового курса иммуноглобулина человека нормального?

1) после стартового курса проведение 2-5 поддерживающих курсов ввит препаратами иммуноглобулина человека нормального в дозе 1 г/кг в режиме раз в 3 недели (или еще одного курса в дозе 2 г/кг через 4 недели после стартового курса); +
2) после стартового курса последующее лечение внутривенным иммуноглобулином человеческим не требуется;
3) после стартового курса проведение 1 поддерживающего курса препаратами иммуноглобулина человека нормального в дозе 1 г/кг через 6 месяцев;
4) после стартового курса проведение 2-5 сеансов плазмафереза;
5) после стартового курса целесообразно переводить пациента на длительный пероральный прием глюкокортикоидов.

8. Какие варианты течения характерны для рефрактерной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) ремиттирующий вариант течения; +
2) прогрессирующий вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии; +
3) стабильный вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии; +
4) ремиттирующий вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии с нарастанием инвалидизации; +
5) регрессирующий вариант хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии.

9. Какие главные принципы постановки диагноза хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) сочетание типичных данных, выявленных при МРТ периферических нервов и ЭНМГ является основополагающим при постановке диагноза;
2) при отсутствии изменений со стороны церебро-спинальной жидкости диагноз ХВДП не устанавливается;
3) диагноз устанавливается на основании клинических электродиагностических, поддерживающих и иммунологических критериев; +
4) главным принципом постановки диагноза является выявление типичных изменений при ЭНМГ;
5) при постановке диагноза требуется определять категорию диагноза (достоверная, вероятная и возможная ХВДП). +

10. Какие глюкокортикоиды могут быть назначены при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) преднизолон; +
2) гидрокортизон;
3) метилпреднизолон; +
4) дексаметазон. +

11. Какие диагностические клинические критерии дистальной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) двигательные нарушения (вялый тетра- или нижний парапарез) без нарушений чувствительности и наличие признаков типичной ХВДП;
2) нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП;
3) нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей и наличие признаков типичной ХВДП; +
4) полиневритические чувствительные нарушения без мышечной слабости и наличие признаков типичной ХВДП;
5) нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП.

12. Какие диагностические клинические критерии моторной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП;
2) нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей и наличие признаков типичной ХВДП;
3) двигательные нарушения (вялый тетра- или нижний парапарез) без нарушений чувствительности и наличие признаков типичной ХВДП; +
4) нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП;
5) полиневритические чувствительные нарушения без мышечной слабости и наличие признаков типичной ХВДП.

13. Какие диагностические клинические критерии мультифокальной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) двигательные нарушения (вялый тетра- или нижний парапарез) без нарушений чувствительности и наличие признаков типичной ХВДП;
2) нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей и наличие признаков типичной ХВДП;
3) нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП;
4) полиневритические чувствительные нарушения без мышечной слабости и наличие признаков типичной ХВДП;
5) Все ответы неверные, правильно будет не выбирать ответ. +

14. Какие диагностические клинические критерии сенсорной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП;
2) нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП;
3) двигательные нарушения (вялый тетра- или нижний парапарез) без нарушений чувствительности и наличие признаков типичной ХВДП;
4) полиневритические чувствительные нарушения без мышечной слабости и наличие признаков типичной ХВДП; +
5) нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей и наличие признаков типичной ХВДП.

15. Какие диагностические клинические критерии типичной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) прогрессирующая или рецидивирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость верхних и нижних конечностей, и сенсорные нарушения, по крайней мере, в двух конечностях; +
2) нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности;
3) поражение периферического мотонейрона (по клиническим данным);
4) прогрессирование нарушений в течение не менее 8 недель; +
5) отсутствие или снижение сухожильных рефлексов во всех конечностях. +

16. Какие диагностические клинические критерии фокальной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) нарушение чувствительности и мышечная слабость только в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП; +
2) нвигательные нарушения (вялый тетра- или нижний парапарез) без нарушений чувствительности и наличие признаков типичной ХВДП;
3) нарушение чувствительности и мышечная слабость в дистальных отделах преимущественно нижних конечностей и наличие признаков типичной ХВДП;
4) нарушение чувствительности и мышечная слабость как при множественной мононейропатии (мультифокальный паттерн), асимметричные нарушения с преобладанием в верхних конечностях, более чем в одной конечности и наличие признаков типичной ХВДП;
5) полиневритические чувствительные нарушения без мышечной слабости и наличие признаков типичной ХВДП.

17. Какие диагностические критерии относятся к поддерживающим диагноз хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) признаки поражения при визуализации нерва (МРТ, УЗИ); +
2) изменения со стороны церебро-спинальной жидкости; +
3) изменения структуры нерва по данным биопсии; +
4) объективный ответ на патогенетическую терапию; +
5) отсутствие признаков поражения при визуализации нерва (МРТ, УЗИ).

18. Какие иммунные клетки фагоцитируют миелин при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) дендридные клетки;
2) плазматические клетки;
3) макрофаги; +
4) В-лимфоциты;
5) Т-лимфоциты.

19. Какие исследования необходимо проводить для соблюдения иммунологических диагностических критериев хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) исследование уровня фактора роста эндотелия сосудов (VEGF) в сыворотке;
2) исследование легких цепей; +
3) тестирование на антитела к нодальным и паранодальным антигенам;
4) электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией (М-градиент); +
5) исследование антител против MAG.

20. Какие методы лечения хронической демиелинизирующей полиневропатии используются в настоящее время?

1) внутривенный иммуноглобулин; +
2) антихолинэстеразные препараты;
3) нейропротекторы;
4) плазмаферез; +
5) глюкокортикоиды. +

21. Какие механизмы действия обуславливают эффективность глюкокортикоидов при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) увеличение продукции противовоспалительных белков; +
2) подавление воспаления и иммуносупрессия; +
3) облегчение проведения нервного импульса по периферическому нерву за счет блокады холинэстеразы;
4) подавление образования провоспалительных белков; +
5) противоотечный эффект за счет стабилизации мембран. +

22. Какие особенности клинической картины характерны для дистальной приобретенной демиелинизирующей симметричная нейропатии?

1) нейропатическая боль;
2) вегитативные нарушения;
3) сочетание двигательных и чувствительных нарушений; +
4) вовлечение краниальных нервов;
5) изолированное вовлечением дистальных отделов конечностей (кистей и стоп). +

23. Какие особенности клинической картины характерны для моторного варианта хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) полиневритический тип нарушений чувствительности;
2) отсутствие ответа на лечение кортикостероидами; +
3) вовлечение как дистальных, так и проксимальных отделов конечностей; +
4) только двигательные нарушения; +
5) сенситивная

24. Какие особенности клинической картины характерны для мультифокального варианта хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии приводит (синдром Льюиса-Самнера)?

1) асимметрия нарушений и поражением по типу множественной мононевропатии; +
2) нарушения поверхностной и глубокой чувствительности по полиневритическому типу;
3) преимущественное вовлечение верхних конечностей; +
4) иногда вовлекаются краниальные нервы; +
5) симметричный вялый тетрапарез.

25. Какие особенности клинической картины характерны для сенсорного варианта хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) сенситивная атаксия; +
2) полиневритический тип нарушений чувствительности; +
3) вегетативные нарушения;
4) симметричный вялый тетрапарез;
5) возможно развитие двигательных нарушений в последствии. +

26. Какие особенности клинической картины характерны для типичного варианта хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) преимущественно вялый парез верхних конечностей;
2) нарушения поверхностной и глубокой чувствительности по полиневритическому типу; +
3) асимметричный характер двигательных нарушений;
4) симметричный вялый тетрапарез; +
5) снижение и выпадение сухожильных рефлексов. +

27. Какие патогенетические особенности характерны для рефрактерной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) типична быстрая демиелинизация периферических нервов;
2) типична нарастающая необратимая аксонопатия; +
3) нейродегенерация больших альфа мотонейронов передних рогов спинного мозга;
4) как правило, является нодопатией с нарастающей необратимой аксонопатией;
5) возможен механизм аутоиммунного поражения сенсорных волокон (сенсорная полирадикулопатия).

28. Какие режимы поддерживающей терапии препаратами иммуноглобулина человека нормального целесообразны при эффективности стартового и последующих курсов?

1) суммарная доза 0,4 г/кг, введение за 1 день, кратность введения – 1-2 раза в неделю; +
2) суммарная доза 1 г/кг, введение за 1 день, кратность введения – каждые 6 месяцев;
3) суммарная доза 1 г/кг, введение за 2-3 дня, кратность введения – каждые 3-4 недели; +
4) суммарная доза 2 г/кг, введение за 3-5 дней, кратность введения – каждые 4-6 недели; +
5) при стабильном течении поддерживающие курсы иммуноглобулина не требуются, целесообразно применение нейропротективных препаратов.

29. Какие схемы и последовательность назначения дексаметазона при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) внутримышечно по 100 мг в сутки с последующим переходом на таблетированную форму из расчета 5 мг на 1 кг веса пациента на протяжении минимум 12 месяцев;
2) перорально в дозе 1-2 мг/кг/сутки ежедневно или по схеме с чередованием «большой» (1-2 мг/кг) и «малой» (0,5-1 мг/кг) доз в течение 4-6 недель;
3) перорально по 40 мг ежедневно 4 дня – раз в месяц, в течение полугода; +
4) внутривенное введение в дозе по 1 г ежедневно в течение 3-5 дней (суммарная курсовая доза 3-5 г) с последующим переходом на внутривенное введение в дозе по 1 г 1 раз в неделю в течение 1 месяца.

30. Какие схемы и последовательность назначения метилпреднизолона при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) перорально в дозе 1-2 мг/кг/сутки ежедневно или по схеме с чередованием «большой» (1-2 мг/кг) и «малой» (0,5-1 мг/кг) доз в течение 4-6 недель; +
2) внутримышечно по 100 мг в сутки с последующим переходом на таблетированную форму из расчета 5 мг на 1 кг веса пациента на протяжении минимум 12 месяцев;
3) внутривенное введение в дозе по 1 г ежедневно в течение 3-5 дней (суммарная курсовая доза 3-5 г) с последующим переходом на внутривенное введение в дозе по 1 г 1 раз в неделю в течение 1 месяца; +
4) перорально по 40 мг ежедневно 4 дня – раз в месяц, в течение полугода.

31. Какое количество сеансов плазмафереза и с какой кратностью необходимо проводить при хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии?

1) сеансы плазмафереза проводятся ежедневно;
2) количество сеансов плазмафереза должно составлять от 3 до 5; +
3) количество сеансов плазмафереза должно составлять не менее 10;
4) проводится 1 сеанс плазмафереза в неделю на протяжении 6 месяцев;
5) сеансы плазмафереза проводятся через 1-2 дня. +

32. Какой главный недостаток иммуноглобулина?

1) высокая стоимость лечения;
2) высокий аллергогенный потенциал;
3) очень длительная инфузия через центральную вену; +
4) большое количество побочных эффектов;
5) низкая эффективность.

33. Какой механизм действия иммуноглобуллина?

1) дезактивация клеток воспаления и снижение экспрессии провоспалительных цитокинов; +
2) нейтрализация «патогенных» антител и угнетение активности комплемента; +
3) снижение клиренса иммуноглобулинов через FcRn-рецептор;
4) подавление экспрессии Fc-рецептора; +
5) увеличение клиренса иммуноглобулинов через FcRn-рецептор. +

34. Какой минимальный объемом удаленной плазмы должен быть при проведении курса плазмафереза?

1) не меньше 140 мл/кг веса пациента за курс лечения; +
2) не меньше 130 мл/кг веса пациента за курс лечения;
3) не меньше 120 мл/кг веса пациента за курс лечения;
4) не меньше 160 мл/кг веса пациента за курс лечения;
5) не меньше 150 мл/кг веса пациента за курс лечения.

35. Какой преимущественно патогенетический вариант развития аутоиммунных нодопатий?

1) патогенетический механизм развития связан с нарастающей нейродегенерацией больших альфа мотонейронов передних рогов спинного мозга;
2) патогенетический механизм развития связан с миелинопатией обусловленной активацией фагоцитирующей активности макрофагов;
3) патогенетический механизм развития связан с цитотоксическим поражением швановких клеток активированными CD8+T лимфоцитами;
4) патогенетический механизм развития связан с образованием антител к рецепторам, расположенным на поверхности Швановских клеток;
5) патогенетический механизм развития связан с образованием антител к рецепторам, расположенным в области перехватов Ранвье. +

36. Комбинация каких методик лечения не допустима при лечении хронической демиелинизирующей полиневропатии?

1) внутривенный иммуноглобулин и нейропротекторы;
2) внутривенный иммуноглобулин и антихолинэстеразные препараты; +
3) глюкокортикоиды и витамины группы В;
4) глюкокортикоиды и калий сберегающие диуретики;
5) глюкокртикоиды и внутривенный иммуноглобулин.

37. Распространенность хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии составляет

1) от 10 до 20 на 100 000 человек;
2) менее 1 на 100 000 человек;
3) более 5 на 100 000 человек;
4) менее 10 на 100 000 человек; +
5) более 10 на 100 000 человек.

38. Чем характеризуется рефрактерная хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия?

1) низким или полным отсутствием ответа на проводимую терапию; +
2) хорошим ответом на лечение высокообъемным плазмаферезом;
3) хорошим ответом на терапию внутривенным иммуноглобулином;
4) типичен самостоятельный регресс имеющейся симптоматики;
5) хорошим ответом на терапию глюкокортикоидами.

39. Что относится к хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии в зависимости от типа течения?

1) CANOMAD-синдром;
2) дистальная приобретенная демиелинизирующая симметричная нейропатия; +
3) синдром Льюиса-Самнера; +
4) POEMS-синдром;
5) фокальный вариант. +

40. Что характерно для иммунной сенсорной полирадикулопатии?

1) отсутствуют изменения при ЭНМГ; +
2) не вовлекаются нейроны спинномозговых ганглиев; +
3) типично вовлечение вегетативных волокон;
4) не является хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией; +
5) преимущественно двигательные нарушения.