Ответы к тестам НМО: «Синдром Фишера-Эванса у детей»

1. Агонисты ТПО (ромиплостим и элтромбопаг) изначально показали хороший эффект в терапии

1) анемии Фанкони;
2) постцитотоксической цитопении;
3) врождённой тромбоцитопении;
4) приобретённой апластической анемии;
5) хронической иммунной тромбоцитопении. +

2. В качестве терапии «второй линии» рекомендуется назначение

1) циклофосфамида;
2) циклоспорина А;
3) сиролимуса;
4) комбинированной терапии, ритуксимаб и микофенолата мофетил; +
5) комбинированной терапии, сиролимус и микофенолата мофетил.

3. Вторичный синдром Фишера–Эванса у детей чаще всего связан с

1) вирусными заболеваниями;
2) вакцинацией;
3) первичными иммунодефицитными синдромами; +
4) врождёнными заболеваниями крови;
5) злокачественными новообразованиями.

4. Генетическое обследование при синдроме Фишера–Эванса показано

1) только тем, пациентам у которых есть диагностические критерии иммунодефицита;
2) пациентам со злокачественными новообразованиями;
3) пациентам после консультации генетика;
4) всем пациентам с дебютом до 3-х лет;
5) пациентам, с дебютом до 10 лет. +

5. Дифференциальная диагностика злокачественных заболеваний крови при синдроме Фишера–Эванса проводится с помощью

1) прямой пробы Кумбса;
2) морфологического исследования мазка крови и/или костного мозга; +
3) ревматоидного фактора;
4) иммунофенотипирования лимфоцитов;
5) определения антител к тромбоцитам и нейтрофилам.

6. Дифференциальный диагноз синдрома Фишера–Эванса проводят с

1) тромботической тромбоцитопенической пурпурой;
2) пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
3) гемолитико-уремическим синдромом; +
4) синдромом Казабах-Мерритта;
5) антифосфолипидным синдромом. +

7. Иммунологическое обследование при синдроме Фишера–Эванса включает

1) иммунофенотипирование лимфоцитов; +
2) определение антител к нейтрофилам;
3) определение дубль-негативных Т-лимфоцитов; +
4) определение субклассов IgG;
5) определение сывороточных иммуноглобулинов. +

8. Инструментальное обследование при синдроме Фишера–Эванса включает выполнение

1) нейросонографии;
2) УЗИ органов малого таза;
3) КТ органов грудной клетки;
4) ЭХО-КГ;
5) УЗИ органов брюшной полости. +

9. К АЛПС-подобным синдромам относится (АЛПС — аутоиммунный лимфопролиферативный синдром)

1) дефицит LRBA; +
2) RAS-ассоциированные заболевания; +
3) синдром активированной PI3KD; +
4) синдром Луи-Бар;
5) дефицит CTLA-4. +

10. К диагностическим критериям аутоиммунного лимфопролиферативного синдрома относится все, кроме

1) снижения содержания сывороточных иммуноглобулинов; +
2) хронической незлокачественной лимфопролиферации;
3) нарушения FAS-опосредованного апоптоза;
4) повышения количества дубль-негативных Т-клеток;
5) аутоиммунных цитопений.

11. К клиническим проявлениям синдрома Фишера–Эванса, связанным с аутоиммунной гемолитической анемией, относят

1) тахикардия; +
2) желтуха; +
3) мукозиты;
4) бледность кожи и слизистых; +
5) слабость, вялость. +

12. К клиническим проявлениям тромбоцитопении относятся

1) геморрагическая сыпь, экхимозы, кровотечения различной локализации; +
2) инфекции различной локализации;
3) вялость, слабость;
4) органомегалия и лимфаденопатия;
5) головная боль и потеря сознания.

13. К лабораторным признакам гемолиза при синдроме Фишера–Эванса относятся

1) повышение числа ретикулоцитов; +
2) повышение активности ЛДГ; +
3) снижение концентрации гаптоглобина; +
4) повышение концентрации общего билирубина; +
5) повышение содержания щелочной фосфатазы.

14. К нежелательным эффектам циклофосфана относят

1) развитие катаракты;
2) повышение печёночных ферментов в сыворотке крови;
3) развитие тромбозов;
4) развитие аутоиммунных осложнений;
5) аплазию кроветворения, развитие вторичных опухолей. +

15. К побочным эффектам ритуксимаба относится развитие

1) катаракты;
2) тошноты, рвоты; +
3) гипогаммаглобулинемии; +
4) лихорадки; +
5) аллергических реакций, вплоть до анафилаксии; +
6) бронхоспазма. +

16. К распространённым побочным эффектам сиролимуса относится

1) головная боль; +
2) кардиотоксичность;
3) повышение концентрации триглицеридов и холестерина; +
4) мукозиты; +
5) повышенная чувствительность к солнцу.

17. К сложностям терапии циклоспорином А относится

1) необходимость мониторинга концентрации препарата в сыворотке крови; +
2) необходимость лабораторного и клинического мониторинга токсичности; +
3) высокая доза препарата;
4) вероятность развития серьёзных побочных эффектов; +
5) длительность терапии.

18. К характерным изменениям в клиническом анализе крови, связанным с гемолитической анемией при синдроме Фишера–Эванса, относится все перечисленное, кроме

1) повышения MCV;
2) снижения количества эритроцитов;
3) снижения концентрации гемоглобина;
4) снижения числа ретикулоцитов. +

19. Лабораторное исследование, которое подтверждает иммунный генез заболевания

1) снижение сывороточных иммуноглобулинов;
2) генетическое подтверждение;
3) обнаружение антинуклеарных антител;
4) положительная прямая проба Кумбса; +
5) морфологические особенности костного мозга.

20. Лабораторный отличительный признак тромботической тромбоцитопенической пурпуры от синдрома Фишера–Эванса

1) снижение объёма тромбоцитов;
2) повышение концентрации Д-димера;
3) нормальное число ретикулоцитов;
4) отрицательная прямая проба Кумбса; +
5) отсутствие антител к тромбоцитам.

21. Летальность среди детей с синдромом Фишера–Эванса составляет

1) 25%;
2) 30%;
3) 50%;
4) 1%;
5) 9–10%. +

22. Лечение микофенолата мофетилом (ММФ) в случае получения ответа при синдроме Фишера-Эванса продолжается

1) 6 недель с постепенной отменой;
2) длительно до 2-х лет с постепенной отменой; +
3) 3 года с постепенной отменой;
4) длительно до 5 лет с резкой отменой;
5) 3 месяца с постепенной отменой.

23. Лучше всего изучено применение при синдроме Фишера-Эванса у детей препаратов

1) ритуксимаб и циклофосфамид;
2) циклофосфамид и винкристин;
3) ритуксимаб и микофенолата мофетил; +
4) микофенолата мофетил и сиролимус;
5) сиролимус и циклофосфамид.

24. Механизм действия микофенолата мофетила (ММФ) связан с

1) уменьшением пролиферации Т- и В-лимфоцитов; +
2) ингибированием 26S-протеасомного комплекса;
3) ингибированием фермента инозинмонофосфатдегидрогеназы; +
4) угнетением образование антител В-лимфоцитами; +
5) нарушением синтеза пуринов. +

25. Обоснованием для применения комбинированной терапии (ритуксимаб и микофенолата мофетил) является

1) отсутствие эффективности при монотерапии микофенолата мофетилом;
2) отсутствие эффективности при монотерапии ритуксимабом;
3) уменьшение общей продолжительности терапии;
4) длительный промежуток времени для выработки ответа при терапии микофенолата мофетилом. +

26. Показание для проведения спленэктомии при синдроме Фишера-Эванса у детей

1) в качестве второй линии терапии у всех пациентов с синдромом Фишера-Эванса;
2) в случае, если медикаментозное лечение неэффективно; +
3) в случае, если селезёнка увеличена более чем в 2 раза;
4) в случае, если пациент вакцинирован от пневмококковой, менингококковой и гемофильной инфекции типа В;
5) в случае, если возраст ребенка старше 3-х лет.

27. Показанием для применения Г-КСФ при синдроме Фишера-Эванса является

1) абсолютная нейтропения менее 500 кл/мкл;
2) абсолютная нейтропения менее 1000 кл/мкл;
3) абсолютная нейтропения менее 100 кл/мкл;
4) течение инфекционного процесса и нейтропении менее 1000 кл/мкл;
5) течение тяжёлого инфекционного процесса на фоне нейтропении. +

28. Препарат, применение которого неописано при синдроме Фишера-Эванса

1) винкристин;
2) эритропоэтин; +
3) алемтузумаб;
4) даназол;
5) бортезомиб.

29. Препаратом выбора для стартовой терапии синдрома Фишера-Эванса является

1) даназол;
2) внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ);
3) глюкокортикостероид (ГКС); +
4) циклофосфамид;
5) ритуксимаб.

30. При физикальном обследовании ребенка с синдромом Фишера–Эванса обязательно оценивается

1) болезненность при пальпации живота;
2) ясность сердечных тонов;
3) проводимость дыхания при аускультации;
4) гепатоспленомегалия; +
5) подвижность суставов.

31. Применение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) при синдроме Фишера-Эванса

1) доза от 0,4 г/кг/сут в течение 4-х дней;
2) возможно у детей до 2-х лет, когда использование глюкокортикостероидов сопряжено в высоким риском осложнений; +
3) рекомендуется в качестве монотерапии;
4) рекомендуется использование только у пациентов с преобладанием симптомов иммунной тромбоцитопении;
5) описано при неэффективности глюкокортикостероидов. +

32. Приобретённое клональное заболевание, для которого характерны гемолитическая анемия, костно-мозговaя недостаточность и трoмбозы жизненно-важных органов — это

1) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
2) синдром Казабаха-Мерритта;
3) пароксизмальная ночная гемоглобинурия; +
4) синдром Фишера-Эванса;
5) тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

33. Развитие синдрома Фишера–Эванса связано с

1) патологической продукцией аутоантител против клеток крови; +
2) вирусным поражением;
3) разрушением клеток крови в селезёнке;
4) нарушением работы ферментной системы клеток;
5) нарушением образования клеток крови в костном мозге.

34. Рекомендованная сывороточная концентрация сиролимуса составляет

1) 4 – 12 нг/мл; +
2) 10 – 15 нг/мл;
3) 0,1 – 0,5 нг/мл;
4) 8 – 10 нг/мл.

35. Ритуксимаб — это

1) моноклональное антитело против молекулы CD22;
2) моноклональное антитело против молекулы CD20; +
3) алкилирующий агент с антимитотическим и иммуномодулирующим действием;
4) моноклональное антитело IgG против антигена CD52;
5) ингибитор специфической «мишени рапамицина млекопитающих» (mTOR).

36. Самый распространённый иммунодефицит, при котором развивается вторичный синдром Фишера–Эванса

1) дефицит CTLA-4;
2) DALD-синдром;
3) синдром активированной PI3KD;
4) синдром Ди-Джорджи;
5) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС). +

37. Синдром Казабаха-Мерритта — это

1) жизнеугрожающая коагулопатия, связанная с сосудистыми опухолями; +
2) приобретённое клональное заболевание;
3) синдром костно-мозговой недостаточности;
4) тромботическая микроангиопатия, связанная с дефицитом фермента ADAMTS13.

38. Синдром Фишера-Эванса имеет тенденцию к

1) хроническому, непрерывному течению;
2) острому течению с хорошим ответом на терапию;
3) рецидивирующему течению с хорошим ответом на стартовую терапию;
4) хроническому, рецидивирующему течению; +
5) хроническому течению с самостоятельным разрешением.

39. Синдром Фишера–Эванса разделяют на

1) первичный и недифференцированный;
2) идиопатический и недифференцированный;
3) первичный и генетически детерминированный;
4) идиопатический и генетически детерминированный;
5) идиопатический и вторичный. +

40. Синдром Фишера–Эванса — это комбинация

1) иммунной тромбоцитопении и иммунной нейтропении;
2) иммунной нейтропении и лимфопении;
3) аутоимммунной гемолитической анемии и лейкопении;
4) аутоиммунной гемолитической анемии и иммунной тромбоцитопении; +
5) аутоимммунной гемолитической анемии и иммунной нейтропении.

41. Сиролимус может быть предложен

1) в составе мультикомпонентного протокола лечения синдрома Фишера-Эванса;
2) в качестве альтернативного лечения у пациентов с отсутствием ответа на микофенолата мофетил; +
3) в качестве второй линии терапии при неэффективности стандартного лечения;
4) только для терапии взрослых пациентов с синдромом Фишера-Эванса.

42. Сколько процентов детей имеют диагностированные иммунные нарушения в настоящее время?

1) 25%;
2) 30%;
3) 90%;
4) 5%;
5) 50%. +

43. Стандартная схема назначения ритуксимаба

1) 200 мг/м2 ×1 раз в неделю в течение 6-ти недель;
2) 345 мг/м2 ×1 раз в день течение 1-й недели;
3) 375 мг/м2 ×1 раз в неделю в течение 4-х недель; +
4) 275 мг/м2 х 1 раз в неделю в течение 4-х недель;
5) 375 мг/м2 ×1 раз в месяц в течение 4-х месяцев.

44. Фермент ADAMTS13 является

1) матриксной металлопротеиназой;
2) ферментом, запускающим гликолиз по пентозофосфатному пути;
3) специфической протеазой, расщепляющий фактор Виллебранда; +
4) специфической протеазой, расщепляющей фактор свёртывания VIII;
5) гидролазой, которая расщепляют пептидную связь между аминокислотами в белках.

45. Частота встречаемости синдрома Фишера–Эванса у детей

1) точна не известна; +
2) 1 на 100000 детей;
3) 1 на 20000 новорожденных;
4) 1 на 500000 детей;
5) 1 на 10000 детей.

46. Эффективность первичной терапии при синдроме Фишера-Эванса

1) высокая, 90% пациентов сохраняют стойкую ремиссию;
2) низкая, 40% пациентов требуют назначения препаратов второй линии;
3) невысокая, 30% пациентов сохраняют стойкую ремиссию;
4) невысокая, половина пациентов сохраняет стойкую ремиссию;
5) низкая, около 70% пациентов требуют назначения препаратов второй линии. +