Ответы к тестам НМО: «Талассемия (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2025»

1. α-Талассемия – это

1) тяжелая гипохромная, микроцитарная, гемолитическая
2) гемолитическая анемия вследствие дефицита синтеза α-глобина в результате потери или повреждения одного или нескольких α-глобиновых генов; +
3) анемия с содержанием Hb в диапазоне 65-90 г/л, гепатоспленомегалией, типичной деформацией плоских костей скелета, не требующая регулярных заместительной трансфузий донорских эритроцитов.

2. В зависимости от тяжести клинического течения и потребности в трансфузионной терапии синдромы талассемии можно разделить в зависимости от фенотипа на две основные группы

1) первичные, трансфузионно зависимые талассемии;
2) трансфузионно независимые талассемии; +
3) трансфузионно зависимые талассемии; +
4) вторичные трансфузионно независимые талассемии.

3. В нормальных условиях эритроциты взрослого человека содержат приблизительно

1) 88% HbA, 12% HbA2 и следы HbF;
2) 50% HbA, 40% HbA2 и 10% HbF;
3) 98% HbA, 2% HbA2 и следы HbF. +

4. В районах с высокой частотой талассемии рекомендуется проведение универсального скрининга новорожденных

1) только для α-талассемических расстройств;
2) только для β-талассемических расстройств;
3) как для α-, так и для β-талассемических расстройств. +

5. В целях профилактики развития инфекционных осложнений, в том числе отдаленных, рекомендовано

1) постоянный прием иммуномодуляторов;
2) вакцинация, как минимум против вирусного гепатита B, пневмококковой инфекции, гемофильной инфекции типа b, менингококковой инфекции и гриппа; +
3) периодическое назначение противовирусных препаратов и антибиотиков.

6. Всем взрослым пациентам с талассемией при подозрении на развитие фиброза/цирроза печени рекомендуется проводить

1) исследование уровня билирубина в моче;
2) ретроградную холангиопанкреатографию;
3) эластометрию печени. +

7. Всем взрослым пациентам с талассемией, перенесшим спленэктомию и/или имеющим тромботические осложнения в анамнезе, рекомендуется

1) исследование состояния липидного спектра крови;
2) исследование состояния свертывающей системы крови; +
3) исследование состояния ферментов печени.

8. Всем пациентам с подозрением на талассемию рекомендована количественная оценка соотношения типов гемоглобина (выявление типов гемоглобина) методами

1) капиллярного электрофореза; +
2) высоко эффективной жидкостной хроматографии; +
3) гемиглобиназидным;
4) иммунохимическим.

9. Всем пациентам с подозрением на талассемию рекомендовано проведение

1) цитогенетического метода;
2) молекулярно-генетического исследования глобиновых генов; +
3) ДНК-диагностики.

10. Всем пациентам с талассемией рекомендовано

1) отсутствие вредных привычек; +
2) максимальный двигательный покой;
3) прием витаминов группы В;
4) двигательная активность; +
5) сбалансированное питание. +

11. Всем пациентам с талассемией рекомендовано предоставить доступ к

1) специализированным психиатрическим службам;
2) специализированным службам психологической поддержки; +
3) специализированным неврологическим службам.

12. Всем пациентам с талассемией, имеющим лабораторные маркеры тканевой перегрузки железом, рекомендуется выполнение

1) магнитно-резонансной томографии в режиме Т2* органов брюшной полости (печени); +
2) КТ высокого разрешения грудной клетки;
3) КТ малого таза;
4) магнитно-резонансной томографии в режиме Т2* сердца. +

13. Диетотерапия при талассемии

1) предусмотрена;
2) назначается избирательно;
3) не предусмотрена. +

14. Диспансерное наблюдение (не реже одного раза в месяц) у врача-гематолога или врача детского онколога-гематолога рекомендуется

1) начиная с 3-месячного возраста и до установления клинического фенотипа; +
2) начиная с 7 лет и до 18 лет;
3) начиная с рождения до подросткового возраста.

15. Для выявления носителей талассемии в рамках системы здравоохранения рекомендован

1) высокочувствительный капиллярный электрофореза;
2) популяционный скрининг; +
3) метод молекулярно-генетического исследования глобиновых генов.

16. Для лечения взрослых пациентов с трансфузионно-зависимой формой талассемии, при невозможности поддержания режима гемотрансфузий, необходимого для достижения целевых концентраций гемоглобина, рекомендована терапия препаратом

1) селинексор;
2) луспатерцепт; +
3) соторасиб.

17. Для пациентов в раннем возрасте или до развития осложнений, связанных с перегрузкой железом, рекомендуется

1) трансплантация костного мозга;
2) трансплантация селезенки;
3) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток. +

18. Для снижения риска развития инфекционных осложнений рекомендуется

1) проводить адекватную хелаторную терапию; +
2) периодическое назначение антибактериальных препаратов;
3) исключить из питания продукты с высоким содержанием железа;
4) контролировать степень перегрузки железом. +

19. Если в неонатальном периоде заболевание не выявлено, при тяжелых формах талассемии у ребенка, скорее всего, будут наблюдаться

1) субфибрилитет;
2) отставание в физическом развитии; +
3) плохой аппетит; +
4) боли в поясничной области;
5) неспецифические симптомы анемии. +

20. Изменение фракций гемоглобина при α-талассемии

1) повышение фракций HbF и HbA2;
2) отсутствие HbF, снижение HbA2, возможно наличие HbH или HbBart’s; +
3) понижение HbF и HbA2.

21. Изменение фракций гемоглобина при β-талассемии

1) повышение фракций HbF и HbA2; +
2) понижение HbF и HbA2;
3) отсутствие HbF, снижение HbA2, возможно наличие HbH или HbBart’s.

22. Клинические проявления α -талассемии с минимальными изменениями

1) минимальные признаки гемолиза, сопровождающиеся повышенной усталостью, общим дискомфортом, спленомегалией;
2) тяжелая микроцитарная анемия, легкая желтуха и гепатоспленомегалия;
3) бледность, повышенная утомляемость только на фоне интеркуррентных заболеваний. +

23. Клинические проявления большой формы β-талассемии

1) бледность, повышенная утомляемость только на фоне интеркуррентных заболеваний;
2) тяжелая микроцитарная анемия, легкая желтуха и гепатоспленомегалия; +
3) минимальные признаки гемолиза, сопровождающиеся повышенной усталостью, общим дискомфортом, спленомегалией.

24. Ключевые факторы, способствующие замедлению роста у пациентов с талассемией, включают

1) хроническую анемию; +
2) острую и хроническую ишемию тканей;
3) трансфузионную перегрузку железом; +
4) хелатную токсичность; +
5) феномен склеивания эритроцитов.

25. Костный возраст при талассемии часто задерживается после

1) 8-10 лет;
2) 3-5 лет;
3) 6-7 лет. +

26. Кратность трансфузируемой эритроцитной взвеси

1) каждые 2 – 5 недель; +
2) каждые 1 – 3 недели;
3) каждые 3 – 7 недель.

27. Медицинская реабилитация пациентам с талассемией

1) не рекомендована;
2) рекомендована; +
3) проводится избирательно.

28. Одними из наиболее распространенных осложнений β-талассемии являются

1) нарушений слуха и зрения;
2) эндокринные нарушения; +
3) нарушений работы почек.

29. Одно из показаний к выписке пациента из медицинской организации

1) повышение концентрации гемоглобина в крови до 100-110 г/л;
2) повышение концентрации гемоглобина в крови до 115-125 г/л; +
3) повышение концентрации гемоглобина в крови до 90-100 г/л.

30. Основные жалобы талассемии связаны с проявлениями

1) анемии; +
2) спленомегалии;
3) гепатомегалии.

31. Пациентам в возрасте старше 2-х лет с трансфузионно-зависимыми формами талассемии при наличии лабораторной картины перегрузки железом и/или значении концентрации железа в паренхиме печени > 7 мг/г, рекомендовано инициировать хелаторную терапию

1) деферипроном;
2) дефероксамином;
3) деферазироксом. +

32. Пациентам с ТЗТ формами талассемии в случае, если ежегодные потребности в трансфузионной терапии у пациента повысились в 1,5 раза, при отсутствии других причин для повышенного потребления крови рекомендовано

1) продолжить терапию в прежнем объеме;
2) повысить объем трансфузионной терапии;
3) проведение спленэктомии. +

33. Пациентам с ТНЗТ формами талассемии трансфузионная терапия рекомендована при снижении гемоглобина

1) менее 70 г/л;
2) менее 60 г/л; +
3) менее 80 г/л.

34. Пациентам с трансфузионно-зависимой формой талассемии при наличии паравертебральных экстрамедуллярных очагов кроветворения рекомендована циторедуктивная терапия

1) венетоклаксом;
2) анагрелида гидрохлорида моногидратом;
3) гидроксикарбамидом. +

35. Пациентам с установленным диагнозом ТЗТ формами талласемии рекомендовано начать заместительную терапию лейкодеплетированной эритроцитной взвесью

1) при Hb меньше 70 г/л в 2 определениях, интервал между определениями более 2 недель; +
2) при Hb меньше 60 г/л, при сопутствующих инфекциях, при проведении хирургических операций;
3) Hb >70 г/л, но отмечаются: значимые симптомы анемии, изменения костей лицевого скелета, задержка роста, патологические переломы, экстрамедуллярный гематопоэз; +
4) при Hb меньше 90 г/л в 2 определениях, интервал между определениями более 2 недель.

36. Перед проведением спленэктомии пациентам детского возраста вакцинация в соответствии с Национальным календарем прививок, а также против пневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В инфекций

1) рекомендуется; +
2) не рекомендуется;
3) проводится избирательно.

37. Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациента с талассемией

1) в круглосуточный стационар для проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток; +
2) в дневной или круглосуточный стационар для планового переливания эритроцитной взвеси; +
3) в круглосуточный стационар при декомпенсации хронической печеночной недостаточности;
4) в дневной стационар для проведения обследования по перегрузке железом при невозможности проведения обследования в амбулаторных условиях; +
5) в круглосуточный стационар при сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма;
6) в круглосуточный стационар при желчнокаменной болезни.

38. После подтверждения диагноза, выбора лечебной тактики, пациент передается под диспансерное наблюдение

1) врача-педиатра по месту жительства;
2) врача-трансфузиолога по месту жительства;
3) врача-гематолога по месту жительства; +
4) врача-детского онколога-гематолога по месту жительства. +

39. При ТЗТ формах талассемии инфекции, как причина смерти, по распространенности находятся на

1) третьем месте;
2) втором месте; +
3) первом месте.

40. При нормотрансфузионном режиме заместительной программной терапии эритроцитной взвесью, содержание Hb после трансфузии должно составлять

1) не более 100 г/л;
2) не менее 130 г/л;
3) не более 130 г/л. +

41. Проведение спленэктомии у детей в возрасте до 5 лет не рекомендуется

1) из-за повышенного риска развития цирроза печени;
2) из-за повышенного риска развития сердечно-сосудистых осложнений;
3) из-за повышенного риска развития сепсиса. +

42. Решение о начале регулярных трансфузий принимается

1) врачом-гематологом медицинской организации любого уровня;
2) врачом-гематологом медицинской организации муниципального уровня;
3) лечащим врачом в медицинской организации федерального уровня, специализирующейся на оказании медицинской помощи пациентам с талассемией. +

43. Синтез различных глобиновых цепей регулируется

1) элементами цитоскелета эритроцита;
2) α-глобиновым кластером на верхушке короткого плеча 16 хромосомы; +
3) β-глобиновым кластером на коротком плече 11 хромосомы; +
4) заменой в 6 позиции β -глобина валина на глютамин.

44. Талассемия развивается за счет

1) уменьшения продукции α- или β-глобина; +
2) качественного нарушения β -глобина;
3) увеличения синтеза β -глобина;
4) увеличения синтеза α-глобина. +

45. Талассемия – это

1) наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов, приводящего к характерному изменению формы эритроцитов, которая гетерогенна по степени тяжести клинических проявлений, дефектам мембранных белков и типу наследования;
2) группа состояний, обусловленных наличием специфических мутаций в бета-глобиновом гене, приводящих к изменению физико-химических свойств гемоглобина (полимеризация в деокси-форме, нарушение сродства гемоглобина к кислороду);
3) гетерогенная группа нарушений гемоглобина, при которой в результате нарушенного синтеза одной или более глобиновых цепей частично или полностью угнетается синтез нормального гемоглобина. +

46. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток пуповинной крови рекомендована

1) пациентам раннего возраста с нормальной или повышенной массой тела;
2) только пациентам раннего возраста с небольшой массой тела; +
3) пациентам всех возрастов с небольшой массой тела.

47. Трансфузионно-зависимые формы талассемии характеризуются

1) глубоким снижением концентрации общего гемоглобина в крови (<70 г/л), MCV >50 и <70 фл и MCH >12 и <20 пг; +
2) содержанием общего гемоглобина в крови выше 70 г/л, MCV от 50 до 70 фл и МСН от 16 до 24 пг;
3) содержанием общего гемоглобина в крови выше 100 г/л, MCV от 70 до 90 фл и МСН от 20 до 30 пг.

48. Трансфузионно-независимые формы талассемии характеризуется

1) содержанием общего гемоглобина в крови выше 100 г/л, MCV от 70 до 90 фл и МСН от 20 до 30 пг;
2) содержанием общего гемоглобина в крови выше 70 г/л, MCV от 50 до 70 фл и МСН от 16 до 24 пг.; +
3) глубоким снижением концентрации общего гемоглобина в крови (<70 г/л), MCV >50 и <70 фл и MCH >12 и <20 пг.

49. Увеличение селезенки сопровождается такими симптомами, как

1) боли в поясничной области;
2) тошнота;
3) чувство быстрого насыщения; +
4) боль в верхнем квадранте живота. +

50. Факторы риска, которые оказывают значительное влияние на результаты трансплантации

1) гепатомегалия; +
2) наличие фиброза печени; +
3) неадекватная хелаторная терапия; +
4) мегаколон;
5) высокое артериальное давление;
6) гиперспленизм.