Ответы к тестам НМО: «Врожденные дистиреозы»

1. В основе синдрома МакКьюна–Олбрайта–Брайцева лежит

1) инактивирующая мутация гена TSHR;
2) активирующая мутация гена TSHR;
3) активирующая мутация гена GNAS; +
4) мутация гена MCT8.

2. Диагноз врожденного гипотиреоза считается установленным при сумме баллов по шкале Апгар для диагностики врожденного гипотиреоза у новорожденных

1) более 10;
2) более 3;
3) более 5; +
4) более 8.

3. Для верификации диагноза первичного врожденного гипотиреоза у новорожденного с уровнем ТТГ выше 40 мЕд/л необходимо определить в сыворотке крови

1) только уровень ТТГ;
2) уровень ТТГ и свТ4; +
3) уровень антител к тиреоидной пероксидазе;
4) уровень антител к рецептору ТТГ.

4. Для выявления врожденного гипотиреоза определение ТТГ в пятне цельной крови рекомендуется проводить доношенным новорожденным

1) в первые 24 часа после рождения;
2) через 24–48 часов после рождения; +
3) на 7-е сутки жизни;
4) на 3-5-е сутки жизни.

5. Если мать с болезнью Грейвса получала тиреостатики во время беременности, симптомы тиреотоксикоза у новорожденного развиваются

1) с рождения;
2) ко 2-му месяцу жизни;
3) ко 2-й неделе жизни; +
4) к 3–5-му дню жизни.

6. Изолированная форма центрального (вторичного) врожденного гипотиреоза обусловлена мутациями генов

1) DUOX2 и DUOXA2;
2) PAX8 и FOXE1;
3) PROP1 и Pit-1;
4) α- и β-субъединиц TSH. +

7. Изолированное повышение ТТГ при нормальном уровне свободного T4 характерно для

1) манифестного гипотиреоза;
2) резистентности к тиреоидным гормонам;
3) субклинического гипотиреоза; +
4) центрального гипотиреоза.

8. Мутации генов PROP1 и Pit-1 приводят к

1) тиреоидному дисгормоногенезу;
2) синдрому Аллана–Херндона–Дадли;
3) изолированному центральному гипотиреозу;
4) пангипопитуитаризму с вторичным гипотиреозом. +

9. Неонатальный скрининг на врожденный гипотиреоз в России осуществляется по уровню

1) свободного Т3;
2) ТТГ; +
3) свободного Т4;
4) ТТГ + свободного Т4.

10. Определение ТТГ в пятне цельной крови для выявления врожденного гипотиреоза у недоношенных новорожденных рекомендуется проводить

1) на 3-5-е сутки жизни;
2) на 14-е сутки жизни;
3) на 7-е сутки жизни; +
4) через 24–48 часов после рождения.

11. Определяющую роль для благоприятного прогноза интеллектуального развития ребенка с ВГ играет

1) срок начала заместительной терапии левотироксином; +
2) регион проживания ребенка;
3) производитель препарата тироксина;
4) квалификационная категория лечащего врача.

12. Осмотр детским эндокринологом ребенка с врожденным гипотиреозом в возрасте старше 12 месяцев рекомендован не реже, чем

1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в 9 месяцев;
3) 1 раз в 6 месяцев; +
4) 1 раз в 12 месяцев.

13. Основным механизмом развития аутоиммунного неонатального тиреотоксикоза является

1) дефицит йода у матери;
2) активирующая мутация гена TSHR;
3) трансплацентарный перенос АТ к рецептору ТТГ; +
4) мутация гена MCT8.

14. Пангипопитуитаризм с вторичным врожденным гипотиреозом возникает при мутациях генов

1) α- и β-субъединиц TSH;
2) PAX8 и FOXE1;
3) TSHR и GNAS;
4) PROP1 и Pit-1. +

15. Первичный врожденный гипотиреоз, обусловленный дисгормоногенезом, может быть вызван

1) дефектом тиреоидной пероксидазы; +
2) трансплацентарным переносом материнских антител к рТТГ;
3) нарушением эмбриональной миграции тиреоидного зачатка;
4) активирующей мутацией гена TSHR.

16. При уровне ТТГ в сыворотке выше 20 мЕд/л, даже при нормальных значениях свободного Т4, новорожденному рекомендуется

1) назначение тиреостатической терапии;
2) назначение левотироксина немедленно; +
3) повторный осмотр через 1 месяц;
4) проведение радиоизотопного сканирования.

17. Причиной врожденного гипотиреоза, связанного с тиреоидным дисгормоногенезом, может быть

1) врожденный пангипопитуитаризм;
2) дефект синтеза пендрина; +
3) активирующая мутация гена GNAS;
4) дефект синтеза тиреоглобулина. +

18. Причиной транзиторного первичного неонатального гипотиреоза может быть

1) мутация гена PROP1;
2) дефицит йода у недоношенного; +
3) агенезия щитовидной железы;
4) активирующая мутация гена GNAS.

19. Причины транзиторного вторичного неонатального гипотиреоза

1) эктопия щитовидной железы;
2) незрелость гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы; +
3) агенезия щитовидной железы;
4) тиреоидный дисгормоногенез. +

20. Рекомендуемая суточная доза пропранолола при неонатальном тиреотоксикозе составляет

1) 1 мг/кг/сут;
2) 2 мг/кг/сут; +
3) 0,5 мг/кг/сут;
4) 5 мг/кг/сут.

21. Рекомендуемая суточная доза тиамазола при неонатальном тиреотоксикозе составляет

1) 0,5-1,0 мг/кг/сут; +
2) 3-5 мг/кг/сут;
3) 0,1-0,3 мг/кг/сут;
4) 1,5-2,0 мг/кг/сут.

22. Снижение уровней T3 и T4 у недоношенных новорожденных

1) является абсолютным показанием для немедленного начала заместительной терапии левотироксином;
2) всегда свидетельствует о первичном врожденном гипотиреозе;
3) требует проведения радиоизотопного сканирования щитовидной железы;
4) отражает адаптацию к стрессу и не требует заместительной терапии. +

23. Сроки манифестации симптомов аутоиммунного тиреотоксикоза у новорожденного, если мать не получала тиреостатики во время беременности

1) с рождения; +
2) со 2-го месяца;
3) на 3-5 день;
4) со 2-й недели.

24. Стартовая доза левотироксина для доношенных новорожденных с врожденным гипотиреозом составляет

1) 3-5 мкг/кг/сут;
2) 8-10 мкг/кг/сут;
3) 10-15 мкг/кг/сут; +
4) 20-25 мкг/кг/сут.

25. Стартовая доза левотироксина для недоношенных новорожденных с врожденным гипотиреозом составляет

1) 20-25 мкг/кг/сут;
2) 10-15 мкг/кг/сут;
3) 3-5 мкг/кг/сут;
4) 8-10 мкг/кг/сут. +

26. Транзиторный первичный неонатальный гипотиреоз может быть обусловлен

1) дефицитом йода у матери во время беременности; +
2) ранним прикладыванием к груди;
3) гемангиомой печени большого размера; +
4) приемом больших доз тирозола матерью во время беременности. +

27. У доношенного ребенка в возрасте 4-14 суток жизни уровень ТТГ в капиллярной крови считается нормальным при значении

1) менее 40 мЕд/л;
2) менее 9 мЕд/л; +
3) менее 11 мЕд/л;
4) менее 20 мЕд/л.

28. У доношенного ребенка в возрасте до 3 суток жизни уровень ТТГ в капиллярной крови считается нормальным при значении

1) менее 40 мЕд/л;
2) менее 11 мЕд/л; +
3) менее 9 мЕд/л;
4) менее 20 мЕд/л.

29. Утверждение что у новорожденного с первичным врожденным гипотиреозом, выявленным на скрининге, клинические симптомы могут отсутствовать

1) неверно;
2) сомнительно;
3) верно. +

30. Эффект трансплацентарно переданных блокирующих АТ к рТТГ сохраняется до

1) 6-12 месяцев;
2) 2-3 месяцев; +
3) более 1 года;
4) 2-4 недель.