Ответы к тестам НМО: «Врожденный множественный артрогрипоз (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2026»

1. «Золотой» стандарт диагностики врожденного множественного артрогрипоза в настоящее время

1) определение уровня креатинфосфокиназы;
2) молекулярно-генетическое исследование крови всех родственников;
3) биопсия мышцы у всех пациентов без исключения;
4) компьютерная томография всего тела;
5) единый метод, являющийся золотым стандартом диагностики, в настоящее время не разработан. +

2. Акинезия – это

1) полная утрата чувствительности в пораженной конечности;
2) прогрессирующая
3) повышение мышечного тонуса с ограничением пассивных движений;
4) избыточная подвижность в суставах;
5) невозможность произвольных движений или их изменения по силе, объему, скорости. +

3. Амиоплазия – это

1) воспалительное заболевание мышечной ткани;
2) наиболее распространенная форма врожденного множественного артрогрипоза; +
3) форма несовершенного остеогенеза;
4) редкая генетическая форма дистального артрогрипоза.

4. Амиоплазия возникает спорадически в результате

1) хромосомных аберраций у обоих родителей;
2) наследственной передачи по аутосомно-доминантному типу;
3) внутриутробной инфекции на позднем сроке беременности;
4) сосудистых нарушений, возникающих в ходе эмбриогенеза. +

5. Амиоплазия встречается с частотой

1) 1 случай на 100 живорожденных;
2) 1 случай на 10 тысяч живорожденных; +
3) 1 случай на 1000 живорожденных;
4) 1 случай на 1 миллион живорожденных.

6. Биопсия мышцы у пациентов с врожденными контрактурами рекомендуется

1) при затруднении постановки диагноза с целью исключения врожденных прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний; +
2) всем пациентам без исключения в качестве первого этапа диагностики;
3) только при отсутствии контрактур;
4) только пациентам с нормальным уровнем креатинфосфокиназы.

7. В качестве донорских мышц для восстановления активного сгибания в локтевом суставе у пациентов с артрогрипозом наиболее часто используются

1) m. latissimus dorsi; +
2) m. trapezius;
3) m. pectoralis major; +
4) m. gracilis. +

8. В обязанности врача-травматолога-ортопеда, наблюдающего пациента с врожденным множественным артрогрипозом, входят

1) назначение протезно-ортопедических изделий и контроль за их заменой по мере роста ребенка; +
2) проведение генетического консультирования и медико-генетической экспертизы семьи;
3) составление плана лечения; +
4) обследование и постановка диагноза. +

9. В состав мультидисциплинарной команды специалистов для лечения пациента с артрогрипозом рекомендуется включать

1) врача-травматолога-ортопеда; +
2) врача-инфекциониста;
3) медицинского психолога; +
4) врача-педиатра; +
5) врача-генетика; +
6) врача-онколога.

10. Важными критериями дифференциальной диагностики врожденного множественного артрогрипоза с нервно-мышечными заболеваниями являются

1) клиническая картина; +
2) уровень глюкозы крови;
3) изменения уровня креатинфосфокиназы; +
4) результаты электронейромиографии; +
5) результаты биопсии.

11. Возникновение артрогрипоза связано с

1) избыточной двигательной активностью плода;
2) ограничением движений плода; +
3) приобретенным дегенеративным поражением хряща;
4) послеродовой травмой суставов.

12. Восстановление активного сгибания в локтевом суставе у пациентов с артрогрипозом рекомендуется при силе трехглавой мышцы плеча не менее

1) 4 баллов;
2) 3 баллов; +
3) 5 баллов;
4) 1 балла.

13. Временная внутренняя фиксация дистальных ростковых зон бедра (временный гемиэпифизеодез) при сгибательных контрактурах коленных суставов легкой и средней степени тяжести выполняется у детей

1) только у новорожденных;
2) только в первый месяц жизни;
3) младше 1 года;
4) старше 4-5 лет. +

14. Врожденные мышечные дистрофии в большинстве случаев начинаются

1) во взрослом возрасте;
2) в подростковом возрасте;
3) после рождения или в раннем детстве с выраженной гипотонии мышц; +
4) исключительно во внутриутробном периоде без клинических проявлений после рождения.

15. Врожденный множественный артрогрипоз – это термин, используемый для описания группы заболеваний, характеризующихся

1) изолированным поражением позвоночника без вовлечения конечностей;
2) воспалительным поражением суставов инфекционной природы;
3) врожденными контрактурами суставов двух и более частей тела; +
4) прогрессирующей мышечной дистрофией.

16. Вставать пациенту с артрогрипозом следует начинать примерно в возрасте

1) 9 месяцев;
2) 1 года; +
3) 1,5 лет;
4) 2 лет.

17. Выбор ключевого сустава при хирургическом лечении деформаций нижних конечностей у пациентов с артрогрипозом зависит от

1) степени выраженности психоэмоциональных нарушений у ребёнка;
2) массы тела пациента;
3) наличия сопутствующих патологий;
4) возраста, в котором начинается лечение. +

18. Диспансерное наблюдение врача-травматолога-ортопеда пациентам с артрогрипозом рекомендуется проводить с частотой осмотра

1) 1 раз в 6-12 месяцев; +
2) 1 раз в 3 года;
3) 1 раз в месяц;
4) 1 раз в 3 месяца.

19. Дистальные формы артрогрипоза характеризуются

1) поражением дистальных отделов конечностей (кисти и стопы); +
2) всегда изолированным поражением тазобедренных суставов;
3) обязательным поражением центральной нервной системы;
4) преимущественно аутосомно-доминантным типом наследования. +

20. Дистальный артрогрипоз тип 11 связан с геном MET и характеризуется

1) поражением лица, позвоночника и нижних конечностей;
2) аневризмой аорты и подвывихом хрусталика;
3) нейросенсорной тугоухостью;
4) множественными птеригиумами шеи и подмышечных областей;
5) изолированным поражением верхних конечностей с отсутствием сгибательных складок и ограничением супинации предплечий. +

21. Дистальный артрогрипоз тип 5D (OMIM 61505) развивается вследствие биаллельных вариантов в гене

1) ECEL1; +
2) MYH8;
3) FBN2;
4) MYH3;
5) PIEZO2.

22. Дифференциальную диагностику врожденного множественного артрогрипоза в первую очередь необходимо проводить с

1) нервно-мышечными заболеваниями, сопровождающимися врожденными контрактурами суставов; +
2) инфекционными заболеваниями суставов;
3) онкологическими заболеваниями костей.

23. Длительность исследования двигательной активности плода при УЗИ для диагностики фетальной акинезии должна составлять

1) не менее 5 минут;
2) не менее 45 минут; +
3) не более 10 минут;
4) 60 минут.

24. Для дистального артрогрипоза типа 5D характерны

1) тризм и псевдокамптодактилия;
2) разгибательные контрактуры коленных суставов; +
3) врожденный вывих бедра; +
4) круглое амимичное лицо и микрогнатия; +
5) нейросенсорная тугоухость.

25. Для синдрома Фримена-Шелдона характерны

1) камптодактилия; +
2) отсутствие поражения коленных суставов;
3) маскообразное лицо и маленький рот со сложенными, как при свисте, губами; +
4) ульнарная девиация пальцев; +
5) нормальная форма стоп во всех случаях.

26. Дополнительное ультразвуковое исследование плода экспертного уровня при выявлении признаков артрогрипоза на сроке 12 недель проводится на сроках

1) 20 и 40 недель;
2) 24 и 36 недель;
3) 14, 16, 18, 20, 22 и 24 недель; +
4) 30 и 40 недель.

27. Занятия лечебной физкультурой с родителями пациента с артрогрипозом проводятся не менее

1) 4 раз в день по 60 минут;
2) 3 раз в день по 60 минут;
3) 4 раз в день по 30 минут; +
4) 3 раз в день по 30 минут.

28. Использование методики закрытого вправления бедра у пациентов с артрогрипозом в большинстве случаев

1) является методом первого выбора при вывихе бедра;
2) гарантированно приводит к успешному вправлению вывиха;
3) полностью безопасно и не имеет осложнений;
4) не позволяет вправить вывих и приводит к асептическому некрозу головки бедренной кости. +

29. Использование ортопедических изделий для верхних и/или нижних конечностей пациентам с артрогрипозом рекомендуется

1) только после хирургического лечения;
2) начиная с первого года жизни и в течение всей жизни; +
3) только в период новорожденности;
4) только в подростковом возрасте.

30. К механическим факторам, ограничивающим движения плода и способным приводить к врожденному множественному артрогрипозу, относятся

1) многоплодная +
2) маловодие; +
3) одноплодная беременность на позднем сроке;
4) наличие амниотических тяжей. +

31. К мультидисциплинарной команде специалистов, наблюдающих пациента с врожденным множественным артрогрипозом, рекомендуется привлекать

1) социального педагога; +
2) врача-травматолога-ортопеда; +
3) врача-педиатра; +
4) врача-инфекциониста;
5) техника-протезиста. +

32. К основным причинам возникновения врожденного множественного артрогрипоза относятся

1) механические факторы, ограничивающие движения плода; +
2) генетические факторы; +
3) заболевания матери (myastenia gravis, артериальная гипотензия, диабет); +
4) избыточная физическая активность матери во время беременности.

33. К признакам и симптомам, характерным для врожденного множественного артрогрипоза, относятся

1) контрактуры не прогрессируют в процессе жизни; +
2) полная утрата чувствительности;
3) прогрессирование контрактур на ранее не пораженных суставах;
4) множественные врожденные контрактуры двух и более суставов несмежных частей тела; +
5) мышечная гипотония. +

34. К характерным клиническим проявлениям амиоплазии относятся

1) деформации стоп (наиболее часто косолапость); +
2) внутриротационные контрактуры в плечевых суставах; +
3) избыточная подвижность лучезапястных суставов;
4) разгибательные контрактуры в локтевых суставах. +

35. Ключевым суставом, определяющим последовательность хирургических вмешательств на верхней конечности при артрогрипозе, является

1) плечевой сустав;
2) локтевой сустав; +
3) лучезапястный сустав.

36. Комплексный подход к лечению пациентов с артрогрипозом включает

1) реабилитацию, в том числе социальную и профессиональную; +
2) консервативное и хирургическое лечение контрактур и деформаций опорно-двигательного аппарата; +
3) индивидуальный подбор ортопедических изделий; +
4) обязательную генную терапию для коррекции первичного дефекта.

37. Консервативное лечение пациентов с артрогрипозом наиболее эффективно

1) только после завершения роста скелета;
2) до возраста 2-3 лет;
3) до возраста 3-6 месяцев; +
4) после достижения возраста 10 лет.

38. Консервативное лечение ребенка с артрогрипозом при стабильном соматическом состоянии может быть начато

1) на первой неделе жизни в условиях стационара или дома; +
2) не ранее чем на 6 месяце жизни;
3) только после достижения ребенком одного года;
4) только после завершения роста скелета.

39. Консилиум по определению тактики ведения беременности при выявлении патологии плода должен включать

1) врача-генетика; +
2) врача-травматолога-ортопеда; +
3) врача-невролога;
4) врача ультразвуковой диагностики; +
5) врача-акушера-гинеколога. +

40. Консультация врача-травматолога-ортопеда и врача-невролога рекомендуется всем пациентам с врожденными множественными контрактурами с целью

1) исключения онкологического заболевания;
2) выявления патологии нервной системы; +
3) выявления патологии опорно-двигательной системы; +
4) определения показаний к хирургической коррекции контрактур в первые дни жизни ребёнка.

41. Контрактура – это

1) патологическая подвижность позвонков;
2) избыточная подвижность в суставе;
3) воспаление суставной капсулы;
4) ограничение пассивных движений в суставе. +

42. Корригирующая остеотомия бедра при тяжелых контрактурах в тазобедренных суставах у пациентов с артрогрипозом выполняется

1) только у детей младше 6 месяцев;
2) строго до 1 года;
3) у детей старше 3 лет; +
4) только у взрослых пациентов.

43. Лечение деформаций стоп у пациентов с артрогрипозом рекомендуется начинать

1) с дистальных отделов конечности; +
2) с проксимальных отделов конечности;
3) только после года жизни;
4) только с хирургической коррекции.

44. МРТ головного и спинного мозга рекомендуется пациентам с врожденными контрактурами при подозрении на

1) врожденные пороки развития центральной нервной системы; +
2) сгибательную контрактуру пальцев кисти;
3) плоско-вальгусную деформацию стопы;
4) изолированную косолапость.

45. Мягкотканные вмешательства в сочетании с корригирующими остеотомиями костей предплюсны у пациентов с артрогрипозом выполняются в возрасте

1) до 1 года;
2) до 3 лет;
3) 4-7 лет; +
4) до 1 месяца.

46. Обследование врачами других специальностей (кардиолог, гастроэнтеролог и т.д.) рекомендуется пациентам с врожденным множественным артрогрипозом (ВМА)

1) только пациентам с амиоплазией;
2) 2 типа по показаниям в зависимости от имеющейся сопутствующей патологии; +
3) только новорожденным первых суток жизни;
4) только пациентам старше 10 лет;
5) вне зависимости от типа ВМА и наличия сопутствующей патологии.

47. Основное наблюдение за пациентами с врожденным множественным артрогрипозом осуществляет

1) врач-генетик;
2) врач-педиатр;
3) врач-травматолог-ортопед; +
4) врач-невролог.

48. Основные критерии установления диагноза врожденного множественного артрогрипоза базируются на

1) результатах биопсии мышц;
2) результатах молекулярно-генетического исследования у всех пациентов без исключения;
3) данных физикального обследования; +
4) данных анамнеза. +

49. Основным признаком врожденного множественного артрогрипоза является наличие у ребенка при рождении

1) изолированного поражения одного сустава;
2) множественных контрактур двух и более суставов несмежных областей, не прогрессирующих в процессе жизни; +
3) приобретенной деформации стопы после года жизни;
4) прогрессирующей мышечной слабости, нарастающей в течение первого года жизни.

50. Передний артролиз коленного сустава с удлинением четырехглавой мышцы бедра при тяжелых разгибательных контрактурах у пациентов с артрогрипозом рекомендуется в возрасте

1) после завершения роста;
2) до 2 лет; +
3) строго старше 10 лет;
4) до 4 лет.

51. Перспективами для самостоятельной ходьбы у пациентов с врожденным множественным артрогрипозом являются

1) сгибательная контрактура в коленном суставе более 45°;
2) наличие активных движений в тазобедренных и коленных суставах; +
3) отсутствие тяжелого сколиоза; +
4) сгибательная контрактура в тазобедренном суставе менее 20°; +
5) отсутствие движений в тазобедренных суставах.

52. По классификации Hall выделяют следующие типы врожденного множественного артрогрипоза

1) III тип – повреждение нейромышечного аппарата в сочетании с дисфункцией ЦНС или нарушением интеллекта; +
2) V тип – изолированное поражение верхних конечностей;
3) I тип – амиоплазия, характеризуется только поражением конечностей; +
4) II тип – поражение конечностей в сочетании с аномалиями других систем; +
5) IV тип – изолированное поражение позвоночника.

53. По Международной статистической классификации болезней врожденный множественный артрогрипоз кодируется как

1) Q66.0;
2) Q74.3; +
3) M25.6;
4) Q65.0.

54. Показаниями к плановой госпитализации пациента с врожденным множественным артрогрипозом являются

1) отказ от диспансерного наблюдения;
2) этапное хирургическое лечение; +
3) этапная коррекция контрактур наложением циркулярных гипсовых повязок; +
4) комплексное восстановительное лечение (лечебная физическая культура, механотерапия, физиотерапия). +

55. При внутриротационной контрактуре плечевого сустава у пациентов с артрогрипозом выполняется

1) тенотомия сухожилий вращательной манжеты;
2) деротационная остеотомия плечевой кости; +
3) артродез плечевого сустава;
4) эндопротезирование плечевого сустава;
5) резекция головки плечевой кости.

56. При врождённом мышечном артрогрипозе

1) интеллект всегда значительно снижен;
2) чувствительность всегда отсутствует;
3) интеллект прогрессивно снижается с возрастом во всех случаях;
4) чувствительность сохранена, интеллект сохранен (может быть снижен при поражении ЦНС) . +

57. При выявлении во время беременности у плода врожденного множественного артрогрипоза рекомендуется проводить мероприятия, направленные на активизацию его двигательной активности, включающие

1) полное ограничение физической активности матери;
2) дыхательную гимнастику; +
3) строгий постельный режим матери;
4) выполнение физических упражнений матерью; +
5) прием кофеина.

58. При дистальном артрогрипозе типа 9 (синдром Билса, врожденная контрактурная арахнодактилия) в 15-20% случаев встречается

1) нейросенсорная тугоухость;
2) аневризма аорты; +
3) тризм;
4) недоразвитие больших половых губ;
5) крипторхизм.

59. При косолапости у детей с артрогрипозом рекомендуется наложение циркулярных гипсовых повязок по методике

1) Илизарова;
2) Уотсон-Джонса;
3) Понсети; +
4) Dobbs.

60. При осмотре пациента с врожденным множественным артрогрипозом необходимо обратить внимание на

1) уровень артериального давления в динамике;
2) локализацию, распространенность и характер контрактур суставов; +
3) наличие гемангиомы в области переносицы и лба; +
4) силу и тонус мышц. +

61. При открытом вправлении бедра у пациентов с артрогрипозом наиболее предпочтительным является

1) доступ через большой вертел без капсулотомии;
2) задний доступ;
3) передне-наружный доступ Уотсон-Джонса; +
4) эндоскопический доступ.

62. При патологии тазобедренного сустава у пациентов с артрогрипозом не рекомендуется выполнять

1) закрытое вправление вывиха бедра; +
2) лечение, направленное на устранение контрактуры тазобедренного сустава;
3) укладки для устранения сгибательного компонента контрактуры;
4) укладки в положении отведения нижних конечностей.

63. При плоско-вальгусной деформации стоп у детей с артрогрипозом рекомендуется наложение циркулярных гипсовых повязок по методике

1) Понсети;
2) Штеффе;
3) Уотсон-Джонса;
4) Dobbs; +
5) Кэмпбелла.

64. При рецидивах косолапости после гипсования по Понсети у детей с артрогрипозом выполняется

1) талэктомия;
2) трехсуставной артродез;
3) периталярный релиз; +
4) эндопротезирование голеностопного сустава.

65. При сгибательно-приводящей контрактуре I пальца кисти у пациентов с артрогрипозом выполняется

1) кожная пластика по ладонной поверхности кисти и большого пальца в сочетании с сухожильно-мышечной пластикой; +
2) только гипсовая иммобилизация без операции;
3) артродез лучезапястного сустава;
4) эндопротезирование пястно-фалангового сустава.

66. Раннее начало консервативного лечения пациентов с артрогрипозом позволяет

1) минимизировать хирургические вмешательства и получить максимально хорошие результаты; +
2) избежать ношения ортопедических изделий;
3) избежать проведения генетического консультирования;
4) полностью исключить необходимость дальнейшего наблюдения.

67. Регулярный общий массаж и лечебную физкультуру пациентам с артрогрипозом старше 1 года рекомендуется проводить

1) только до достижения 3 лет;
2) ежеквартально;
3) только в течение первого месяца после операции;
4) на протяжении всего роста ребенка. +

68. Родителей пациента с артрогрипозом рекомендуется активно привлекать к лечению ребенка с первых дней его жизни, обучая их

1) методам коррекции контрактур суставов;
2) самостоятельной корректировке медикаментозной терапии в зависимости от состояния ребёнка;
3) лечебной физкультуре при травмах и заболеваниях суставов; +
4) проведению манипуляций в домашних условиях.

69. Семейный анамнез при врожденном множественном артрогрипозе (ВМА)

1) отягощен при синдромальных формах ВМА и отсутствует при амиоплазии; +
2) не имеет значения для диагностики;
3) всегда указывает на аутосомно-доминантное наследование;
4) всегда отягощен независимо от формы заболевания.

70. Серологическое определение содержания антител к рецептору ацетилхолина рекомендуется пациентам с

1) контрактурой коленного сустава;
2) птозом, глазодвигательными нарушениями, вовлечением бульбарных и дыхательных мышц, генерализованной слабостью и гипотонией; +
3) изолированной косолапостью без других проявлений;
4) нормальным неврологическим статусом.

71. Синдром Брука представляет собой сочетание

1) диастрофической дисплазии и синдрома Билса;
2) синдрома Фримена-Шелдона и синдрома Гордона;
3) эпифизарной дисплазии и метатропной дисплазии;
4) синдрома Марфана и синдрома Ларсена;
5) врожденного множественного артрогрипоза и несовершенного остеогенеза. +

72. Синдром множественных птеригиумов (дистальный артрогрипоз тип 8) характеризуется

1) эквинусной деформацией стоп как единственным проявлением;
2) изолированным поражением верхних конечностей без вовлечения лица;
3) множественными контрактурами суставов с крыловидными кожными складками (шейный, локтевой, подколенный, подмышечный птеригиум); +
4) ригидностью позвоночника и отсутствием зубов;
5) нейросенсорной тугоухостью как ведущим признаком.

73. Синдром тризма-псевдокамптодактилии (синдром Гехта, дистальный артрогрипоз тип 7) обусловлен вариантом в гене

1) ECEL1;
2) ADAMTS15;
3) MYH3;
4) MYH8; +
5) FBN2.

74. Талэктомия (удаление таранной кости) у пациентов с артрогрипозом в настоящее время

1) является одной из наиболее безопасных операций;
2) выполняется исключительно в возрасте до 1 года;
3) не выполняется, так как приводит к вторичным деформациям и анкилозу; +
4) является методом первого выбора при плоско-вальгусной деформации стопы.

75. Трехсуставной артродез при тяжелой деформации стоп у пациентов с артрогрипозом при рецидивах может выполняться с

1) 10-12 лет; +
2) 18 лет;
3) 12-14 лет;
4) 1-2 лет.

76. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек рекомендуется пациентам с артрогрипозом с целью

1) определения тактики ортопедического лечения;
2) исключения объёмных образований костной ткани;
3) выявления сопутствующей патологии. +

77. Форма оказания медицинской помощи пациентам с врожденным множественным артрогрипозом в соответствии с организационно-техническими условиями является

1) плановой; +
2) неотложной;
3) только паллиативной;
4) экстренной.