Ответы на тесты НМО: Аденоматозный полипозный синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2025

1. Аденома — это

1) доброкачественная опухоль, происходящая из железистого эпителия; +
2) доброкачественная опухоль, особенностью которой является выраженное расширение базальных отделов и горизонтальный рост крипт вдоль мышечной пластинки слизистой оболочки;
3) доброкачественное образование, образующаяся в результате очаговой гиперплазии эпителия;
4) локально инвазивная, неметастазирующая опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями.

2. Аденоматозный полипозный синдром — это

1) редкое наследственное заболевание, характеризующееся развитием в молодом возрасте множественных аденом толстой кишки с их неизбежной злокачественной трансформацией в случае несвоевременного хирургического лечения; +
2) редкое наследственное заболевание, характеризующееся развитием в молодом возрасте единичных аденом толстой кишки с их неизбежной злокачественной трансформацией в случае несвоевременного хирургического лечения;
3) редкое наследственное заболевание, характеризующееся развитием в молодом возрасте множественных аденом толстой кишки с низким риском их злокачественной трансформации в случае отсутствия хирургического лечения;
4) частое наследственное заболевание, характеризующееся развитием в среднем и старшем возрасте множественных аденом тонкой и толстой кишки с их неизбежной злокачественной трансформацией в случае несвоевременного хирургического лечения.

3. Ведущим инструментальным методом диагностики у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом является

1) колоноскопия; +
2) КТ органов брюшной полости с контрастированием;
3) МРТ органов брюшной полости;
4) молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах АРС/MUTYH в крови.

4. Выберите признаки, наиболее характерные для классической клинической формы аденоматозного полипозного синдрома

1) наличие в толстой кишке сотен полипов, злокачественная трансформация которых наступает в возрасте 18-40 лет; в детском возрасте могут развиваться выраженные метаболические нарушения и анемия, нередко вызывающие отставание в физическом развитии;; +
2) аденоматозный полипозный синдром, обусловленный наличием 2 биаллельных патогенных вариантов в гене MUTYH, а не в гене АРС;
3) наличие в толстой кишке от 20 до 100 полипов, локализующихся преимущественно в проксимальных отделах. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет;
4) у родственника пациента с аденоматозным полипозным синдромом обнаружен патогенный вариант в гене АРС, но при колоноскопии полипы толстой кишки не выявлены.

5. Гиперпластический полип — это

1) доброкачественное образование, образующаяся в результате очаговой гиперплазии эпителия; +
2) доброкачественная опухоль, особенностью которой является выраженное расширение базальных отделов и горизонтальный рост крипт вдоль мышечной пластинки слизистой оболочки;
3) доброкачественная опухоль, происходящая из железистого эпителия;
4) локально инвазивная, неметастазирующая опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями.

6. Главной целью применения искусственного интеллекта во время колоноскопии у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом является

1) повышение частоты выявления аденом и полипов толстой кишки; +
2) оценка возможности удаления новообразования через эндоскоп;
3) оценка функции сфинктерного аппарата прямой кишки при планировании оперативного вмешательства с формированием тонкокишечного резервуара;
4) снижение риска перфорации толстой кишки во время исследования.

7. Десмоидная опухоль — это

1) локально инвазивная, неметастазирующая опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями; +
2) доброкачественная опухоль, особенностью которой является выраженное расширение базальных отделов и горизонтальный рост крипт вдоль мышечной пластинки слизистой оболочки;
3) доброкачественная опухоль, происходящая из железистого эпителия;
4) доброкачественное образование, образующаяся в результате очаговой гиперплазии эпителия.

8. Диагноз «Аденоматозный полипозный синдром, классическая форма, ген АРС дикого типа» означает, что

1) при молекулярно-генетическом анализе крови патогенный вариант в гене АРС не обнаружен; +
2) у пациента обнаружено 100 и более новообразований толстой кишки; +
3) при молекулярно-генетическом анализе крови обнаружен патогенный вариант в гене АРС;
4) у пациента обнаружено от 20 до 99 новообразований толстой кишки.

9. Диагноз «Аденоматозный полипозный синдром, ослабленная форма, патогенный вариант в гене АРС» означает, что

1) при молекулярно-генетическом анализе крови обнаружен патогенный вариант в гене АРС; +
2) у пациента обнаружено от 20 до 99 новообразований толстой кишки; +
3) при молекулярно-генетическом анализе крови патогенный вариант в гене АРС не обнаружен;
4) у пациента обнаружено до 20 новообразований толстой кишки.

10. Для MUTYH-ассоциированного варианта аденоматозного полипозного синдрома (МАП) характерен тип наследования

1) аутосомно-рецессивный; +
2) аутосомно-доминантный;
3) кодоминантный;
4) митохондриальный;
5) сцепленный с полом.

11. Для доклинической формы аденоматозного полипозного синдрома наиболее характерны признаки

1) у родственника пациента с аденоматозным полипозным синдромом обнаружен патогенный вариант в гене АРС, но при колоноскопии полипы толстой кишки не выявлены; +
2) аденоматозный полипозный синдром, обусловленный наличием 2 биаллельных патогенных вариантов в гене MUTYH, а не в гене АРС;
3) наличие в толстой кишке от 20 до 100 полипов, локализующихся преимущественно в проксимальных отделах. Клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет;
4) наличие в толстой кишке сотен полипов, злокачественная трансформация которых наступает в возрасте 18-40 лет; в детском возрасте могут развиваться выраженные метаболические нарушения и анемия, нередко вызывающие отставание в физическом развитии.

12. Зубчатая аденома — это

1) доброкачественная опухоль, особенностью которой является выраженное расширение базальных отделов и горизонтальный рост крипт вдоль мышечной пластинки слизистой оболочки; +
2) доброкачественная опухоль, происходящая из железистого эпителия;
3) доброкачественное образование, образующаяся в результате очаговой гиперплазии эпителия;
4) локально инвазивная, неметастазирующая опухоль, развивающаяся из мышечно-апоневротических структур и занимающая промежуточное положение между доброкачественными и злокачественными новообразованиями.

13. Каким пациентам с аденоматозным полипозным синдромом рекомендуется выполнение молекулярно-генетического исследования мутаций в генах АРС/MUTY в крови?

1) всем пациентам; +
2) данное исследование не показано пациентам с аденоматозным полипозным синдромом;
3) только пациентам в детском возрасте;
4) только пациентам с развернутой клинической картиной.

14. Каков наиболее вероятный риск рождения ребенка с АРС-ассоциированным вариантом аденоматозного полипозного синдрома, если оба родителя страдают этим заболеванием?

1) 75%; +
2) 100%;
3) 25%;
4) 50%.

15. Каков наиболее вероятный риск рождения ребенка с АРС-ассоциированным вариантом аденоматозного полипозного синдрома, если один из родителей страдает этим заболеванием?

1) 50%; +
2) 100%;
3) 25%;
4) 75%.

16. Какое минимально число полипов, обнаруженных в толстой кишки, позволяет отнести заболевание к аденоматозному полипозному синдрому?

1) 20 и более полипов; +
2) 10 и более полипов;
3) 40 и более полипов;
4) число полипов не имеет значения.

17. Какое название имеет синдром, характеризующийся сочетанием аденоматозного полипозного синдрома со злокачественными опухолями центральной нервной системы — медуллобластомами?

1) синдром Тюрко; +
2) синдром Гарднера;
3) синдром Линча;
4) синдром Туретта.

18. Какой тип наследования характерен для АРС-ассоциированного варианта аденоматозного полипозного синдрома?

1) аутосомно-доминантный; +
2) аутосомно-рецессивный;
3) кодоминантный;
4) митохондриальный;
5) сцепленный с полом.

19. Кто чаще страдает аденоматозным полипозным синдромом?

1) мужчины и женщины с одинаковой частотой; +
2) женщины;
3) женщины никогда не страдают аденоматозным полипозным синдромом;
4) мужчины;
5) мужчины никогда не страдают аденоматозным полипозным синдромом.

20. Молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах MLH1/MSH2 в крови у пациентов с подозрением на аденоматозный полипозный синдром

1) данное исследование не проводится с целью диагностики аденоматозного полипозного синдрома; +
2) позволяет определить вероятность развития заболевания у еще здорового ребенка;
3) позволяет оценить предполагаемую продолжительность жизни пациента;
4) позволяет подтвердить наличие заболевания.

21. Наиболее вероятная клиническая форма аденоматозного полипозного синдрома, при котором в толстой кишке диагностировано более 100 полипов, первые клинические проявления возникли у пациента в возрасте 14 лет, а при молекулярно-генетическом исследовании крови выявлен патогенный вариант гена АРС

1) классическая; +
2) MUTYH-ассоциированный полипоз (МАП);
3) доклиническая;
4) ослабленная.

22. Наиболее вероятная клиническая форма аденоматозного полипозного синдрома, при котором в толстой кишке диагностировано 27 полипов, клинические проявления возникли у пациента в возрасте 35 лет, а при молекулярно-генетическом исследовании крови выявлено наличие гена АРС «дикого» типа

1) ослабленная; +
2) MUTYH-ассоциированный полипоз (МАП);
3) доклиническая;
4) классическая.

23. Наиболее характерные признаки для ослабленной клинической формы аденоматозного полипозного синдрома

1) наличие в толстой кишке от 20 до 100 полипов, локализующихся преимущественно в проксимальных отделах; клинические проявления возникают в возрасте 40-45 лет, а малигнизация полипов происходит в возрасте старше 50 лет; +
2) аденоматозный полипозный синдром, обусловленный наличием 2 биаллельных патогенных вариантов в гене MUTYH, а не в гене АРС;
3) наличие в толстой кишке сотен полипов, злокачественная трансформация которых наступает в возрасте 18-40 лет; в детском возрасте могут развиваться выраженные метаболические нарушения и анемия, нередко вызывающие отставание в физическом развитии;
4) у родственника пациента с аденоматозным полипозным синдромом обнаружен патогенный вариант в гене АРС, но при колоноскопии полипы толстой кишки не выявлены.

24. Ограничением к эндоскопической полипэктомии как методу лечения больных с классической формой аденоматозного полипозного синдрома является

1) эндоскопическая полипэктомия никогда не рекомендуется в качестве метода лечения при классической форме аденоматозного полипозного синдрома; +
2) значимое увеличение количества и размеров полипов в срок между двумя ближайшими колоноскопиями;
3) наличие дисплазии высокой степени в ткани полипа по результатам биопсии;
4) подозрение на наличие малигнизации в каком-либо из полипов.

25. Пациенту с MUTYH-ассоциированным аденоматозным полипозным синдромом рекомендовано эндоскопическое удаление полипов при

1) при возможности полной эндоскопической санации толстой кишки (не более 10 полипов размером >1 см); +
2) при обнаружении 20-99 полипов; +
3) при обнаружении 100 и более полипов в ободочной кишке и незначительного количества полипов в прямой кишке;
4) при обнаружении более 100 полипов в ободочной кишке, а также множественным поражением прямой кишки.

26. Пациенту с MUTYH-ассоциированным аденоматозным полипозным синдромом при обнаружении более 100 полипов в ободочной кишке, а также незначительного количества полипов в прямой кишке рекомендовано вмешательство

1) колэктомия с формированием илеоректального анастомоза; +
2) колпроктэктомия с формированием концевой илеостомы;
3) колпроктэктомия с формированием тонкокишечного резервуара, резервуаро-анального анастомоза и превентивной илеостомы;
4) эндоскопическое удаление полипов.

27. Пациенту с MUTYH-ассоциированным аденоматозным полипозным синдромом с количеством полипов 100 и более, а также множественным поражением прямой кишки рекомендовано вмешательство

1) колпроктэктомия с формированием тонкокишечного резервуара, резервуаро-анального анастомоза и превентивной илеостомы; +
2) колпроктэктомия с формированием концевой илеостомы;
3) колэктомия с формированием илеоректального анастомоза;
4) эндоскопическое удаление полипов.

28. Первые симптомы классической формы аденоматозного полипозного синдрома чаще всего появляются в

1) 14-16 лет; +
2) 20-45 лет;
3) 45-50 лет;
4) 5-10 лет.

29. Первые симптомы ослабленной формы аденоматозного полипозного синдрома чаще всего появляются в возрасте

1) 20-45 лет; +
2) 14-16 лет;
3) 45-50 лет;
4) 5-10 лет.

30. Перечислите критерии постановки диагноза аденоматозного полипозного синдрома

1) наличие 20 и более полипов толстой кишки; +
2) наличие патогенных вариантов в генах АРС/MUTYH; +
3) наличие патогенных вариантов в генах MLH1/MSH2;
4) наличие патогенных вариантов в генах MSH6/PMS2.

31. Проведение генетического тестирования всех кровных родственников пациента с аденоматозным полипозным синдромом в случае отсутствия у него патогенных вариантов в генах АРС/MUTYH

1) нецелесообразно; +
2) никогда не проводится;
3) рекомендовано в обязательном порядке;
4) целесообразно.

32. Проведение генетического тестирования кровных родственников пациента с аденоматозным полипозным синдромом в случае выявления у него патогенных вариантов в генах АРС/MUTYH

1) рекомендовано всем кровным родственникам; +
2) нецелесообразно;
3) никогда не проводится;
4) рекомендовано только кровным родственникам после 40 лет.

33. Проведение КТ/МРТ органов брюшной полости у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом

1) рекомендовано у всех пациентов; +
2) не рекомендовано;
3) противопоказано;
4) рекомендовано только при ослабленной клинической форме аденоматозного полипозного синдрома.

34. Проведение реконструктивной операции (закрытие илеостомы) после колпроктэктомии с формированием тонкокишечного резервуара и резервуаро-анального анастомоза у больных с аденоматозным полипозным синдромом рекомендовано в сроки

1) через 2-3 месяца; +
2) илеостома остается пожизненно;
3) через 1-1,5 месяца;
4) через 5-6 месяцев.

35. Проведение эзофагогастродуоденоскопии у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом

1) рекомендовано у всех пациентов; +
2) не рекомендовано;
3) противопоказано;
4) рекомендовано только при ослабленной клинической форме аденоматозного полипозного синдрома.

36. Противопоказания к формированию тонкокишечного резервуара и резервуаро-анального анастомоза после колопроктэктомии у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом

1) анатомические особенности брыжейки тонкой кишки, исключающие возможность ее низведения в полость малого таза; +
2) наличие десмоидной опухоли, вовлекающей брыжейку тонкой кишки; +
3) низко расположенный рак прямой кишки с прорастанием в окружающие ткани и инфильтрацией элементов тазового дна; +
4) классическая форма аденоматозного полипозного синдрома.

37. Противопоказания к эндоскопической полипэктомии у больных с ослабленной формой аденоматозного полипозного синдрома

1) значимое увеличение количества и размеров полипов в срок между двумя ближайшими колоноскопиями; +
2) наличие дисплазии высокой степени в ткани полипа по результатам биопсии; +
3) подозрение на наличие малигнизации в каком-либо из полипов; +
4) эндоскопическая полипэктомия никогда не рекомендуется в качестве метода лечения при ослабленной форме аденоматозного полипозного синдрома.

38. Рекомендованный вариант оперативного лечения пациента с ослабленной формой аденоматозного полипозного синдрома при возможности полной эндоскопической санации толстой кишки и наличии не более 10 полипов размером >1см

1) выполнение эндоскопического удаления полипов толстой кишки; +
2) колпроктэктомия с формированием концевой илеостомы;
3) колпроктэктомия с формированием тонкокишечного резервуара, резервуаро-анального анастомоза и превентивной илеостомы;
4) левосторонняя гемиколэктомия с наложением трансверзосигмоанастомоза.

39. Рекомендованный объем операции больному с классической формой аденоматозного полипозного синдрома при наличии противопоказаний к формированию тонкокишечного резервуара и резервуаро-анального анастомоза

1) колпроктэктомия с формированием концевой илеостомы; +
2) колпроктэктомия с формированием илео-ректального анастомоза;
3) левосторонняя гемиколэктомия с выведением трансверзостомы;
4) левосторонняя гемиколэктомия с наложением трансверзосигмоанастомоза.

40. Рекомендованный объем операции при классической форме аденоматозного полипозного синдрома

1) колпроктэктомия с формированием тонкокишечного резервуара, резервуаро-анального анастомоза и превентивной илеостомы; +
2) колпроктэктомия с формированием илеоанального анастомоза;
3) левосторонняя гемиколэктомия с формированием трансверзосигмоанастомоза;
4) правосторонняя гемиколэктомия с формированием илеотрансверзоанастомоза.

41. С какими заболеваниями и наследственными синдромами необходимо проводить дифференциальную диагностику при постановке диагноза аденоматозного полипозного синдрома?

1) синдром Линча; +
2) синдром Пейтца-Егерса; +
3) синдром Бувере;
4) синдром Мириззи.

42. С какой клинической формой аденоматозного полипозного синдрома схоже течение MUTYH ассоциированного полипоза (МАП)?

1) с ослабленной формой; +
2) МАП не имеет клинических проявлений;
3) с доклинической формой;
4) с классической формой.

43. Синдром Гарднера — это

1) сочетание аденоматозного полипозного синдрома с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа; +
2) аденоматозный полипозный синдром при выявлении биаллельных патогенных вариантов в гене MUTYH;
3) доклиническая форма аденоматозного полипозного синдрома;
4) сочетание аденоматозного полипозного синдрома со злокачественными опухолями центральной нервной системы — медуллобластомами.

44. Синдром Тюрко — это

1) сочетание аденоматозного полипозного синдрома со злокачественными опухолями центральной нервной системы — медуллобластомами; +
2) аденоматозный полипозный синдром при выявлении биаллельных патогенных вариантов в гене MUTYH;
3) доклиническая форма аденоматозного полипозного синдрома;
4) сочетание аденоматозного полипозного синдрома с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа.

45. Синдром, характеризующийся сочетанием аденоматозного полипозного синдрома с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа называется

1) синдром Гарднера; +
2) синдром Мириззи;
3) синдром Туретта;
4) синдром Тюрко.

46. Следующий диагноз «Аденоматозный полипозный синдром, MUTYH-ассоциированный полипоз, патогенные варианты в гене MUTYH» означает

1) при молекулярно-генетическом анализе крови обнаружено 2 биаллельных патогенных варианта в гене MUTYH; +
2) при молекулярно-генетическом анализе крови обнаружено несколько биаллельных патогенных варианта в гене MUTYH;
3) при молекулярно-генетическом анализе крови патогенные варианты в гене MUTYH не обнаружены;
4) у пациента новообразования толстой кишки не обнаружены.

47. Характерные признаки аутосомно-доминантного типа наследования при аденоматозном полипозном синдроме

1) мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой; +
2) признак встречается, как правило, в каждом поколении; +
3) женщины болеют статистически чаще мужчин;
4) мужчины болеют статистически чаще женщин;
5) признак встречается редко, не в каждом поколении.

48. Характерные признаки аутосомно-рецессивного типа наследования при аденоматозном полипозном синдроме

1) мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой; +
2) признак встречается редко, не в каждом поколении; +
3) женщины болеют статистически чаще мужчин;
4) мужчины болеют статистически чаще женщин;
5) признак встречается, как правило, в каждом поколении.

49. Частота развития рака двенадцатиперстной кишки у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом составляет

1) 5%; +
2) 1-2%;
3) 15-20%;
4) более 30%.

50. Что позволяет установить молекулярно-генетическое исследование мутаций в генах АРС/MUTYH в крови у пациентов с подозрением на аденоматозный полипозный синдром?

1) определить вероятность развития заболевания у еще здорового ребенка; +
2) подтвердить наличие заболевания; +
3) данное исследование не проводится с целью диагностики аденоматозного полипозного синдрома;
4) оценить предполагаемую продолжительность жизни пациента.