Тест с ответами по теме «Сколиозы синдромальные: термины и определения (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Вакуолизация каких клеток наблюдается при ганглиозидозе Gm1, типе 1?

1) клеток костного мозга;+
2) клеток печеночного эпителия;
3) клеток почечного эпителия;+
4) кожных фибробластов.+

2. Где наблюдается дефицит b-галактозидаз при ганглиозидозе Gm1, типе 1?

1) в лейкоцитах;+
2) в мозге;+
3) в печени;+
4) в эритроцитах.

3. Какая популяционная частота наблюдается у амиотрофии?

1) 1,7:100000 случаев;
2) 2,7:100000 случаев;+
3) 3,7:100000 случаев;
4) 4,7:100000 случаев.

4. Какие аномалии позвоночника и ребер характерны для синдрома артрогрипоза Германа-Опица?

1) коническая форма грудной клетки;
2) расщепление тел позвонков;+
3) сколиоз;+
4) широкие ребра.+

5. Какие вещества гистохимически обнаруживаются в вакуолизированных клетках при ганглиозидозе Gm1, типе 1?

1) ганглиозиды;+
2) кислые мукополисахариды;+
3) липиды;+
4) щелочная фосфатаза.

6. Какие значения приобретают параметры грудного отдела позвоночника (кифоза) в сагиттальной плоскости при гиперкифозе?

1) 10-20°;
2) 20-30°;
3) 30-40°;
4) >40°.+

7. Какие проявления краниоцефального дизостоза характерны для синдрома артрогрипоза Германа-Опица?

1) выступающие скулы;+
2) расщелина неба;+
3) тригоноцефалия;+
4) узкие челюсти.

8. Какие проявления характерны для амиотрофии?

1) глаукома;
2) кифосколиоз;+
3) нарушение походки, почерка;+
4) эквинусная деформация стоп.+

9. Какие проявления характерны для артрогрипоза?

1) множественные деформации суставов;+
2) набор массы тела;
3) полинейропатия;
4) сколиоз.+

10. Какие проявления характерны для болезни Руси-Леви?

1) гипергонадизм;
2) деменция;+
3) нарушение функций тазовых органов;+
4) сахарный диабет.+

11. Какие проявления характерны для болезни Фридрейха?

1) дизартрия;+
2) нарушение и потеря слуха;+
3) нарушение поверхностной чувствительности;
4) слабость в ногах.+

12. Какие проявления характерны для болезни Шарко-Мари-Тута?

1) атрофия зрительного нерва;+
2) глаукома;
3) катаракта;+
4) постепенно нарастающая мышечная атрофия.+

13. Какие проявления характерны для ганглиозидоза Gm1, типа 1?

1) вакуолизация клеток костного мозга и лимфоцитов;+
2) висцеромегалия;+
3) изменения лица и костей;+
4) уменьшение Gm1-ганглиозида в клетках головного мозга и ганлиозидов, и мукополисахаридов во всех органах и тканях.

14. Какие проявления характерны для недостаточности b-галактозидазы?

1) гипотелоризм;
2) дизостоз;+
3) плоская переносица;+
4) резкое отставание в психомоторном развитии.+

15. Какие проявления характерны для семейного нейровисцерального липидоза?

1) дефицит b-галактозидаз в мозге, печени, фибробластах, лейкоцитах и моче;+
2) кифосколиоз;+
3) множественные сгибательные контрактуры суставов;+
4) тахидактилия.

16. Какие проявления характерны для синдрома «лица эльфа»?

1) большая нижняя челюсть;
2) открытый рот;+
3) оттопыренные уши;+
4) умственная отсталость.+

17. Какие проявления характерны для синдрома Вильямса?

1) гипокальциемия;
2) кифосколиоз;+
3) необычное лицо;+
4) стеноз аорты или легочной артерии.+

18. Какие проявления характерны для синдрома Клиппеля-Фейля?

1) асимметрия лица;+
2) высокая граница роста волос на шее;
3) крыловидные складки шеи;+
4) пороки развития мышц плечевого пояса.+

19. Какие проявления характерны для синдрома артрогрипоза Германа-Опица?

1) высокий рост;
2) генерализованная костная дисплазия;+
3) контрактуры локтевых суставов;+
4) скелетные аномалии в сочетании с врожденными контрактурами суставов.+

20. Какие проявления характерны для синдрома идиопатической инфантильной гиперкальциемии?

1) длинный нос;
2) низкая масса тела;+
3) низкий рост;+
4) эпикант.+

21. Какие существуют другие названия заболевания амиотрофии?

1) болезнь Руси-Леви;+
2) болезнь Фридрейха;+
3) болезнь Шарко-Мари-Тута;+
4) семейный нейровисцеральный липидоз.

22. Какие существуют симптомы ганглиозидоза Gm1, типа 1?

1) болезнь Руси-Леви;
2) болезнь Шарко-Мари-Тута;
3) недостаточность b-галактозидазы;+
4) семейный нейровисцеральный липидоз.+

23. Какие существуют симптомы синдрома Вильямса?

1) синдром «лица эльфа»;+
2) синдром Клиппеля-Фейля;
3) синдром атрогрипоза Германа-Опица;
4) синдром идиопатической инфантильной гиперкальциемии.+

24. Какие типы наследования характерны для артрогрипоза?

1) Х-сцепленный доминантный тип наследования;
2) Х-сцепленный рецессивный тип наследования;+
3) аутосомно-доминантный тип наследования;+
4) аутосомно-рецессивный тип наследования.+

25. Какое изменение стопы характерно для амиотрофии?

1) «конская» стопа;+
2) паралич стопы;
3) развитие hallux valgus;
4) развитие hallux varus.

26. Какое соотношение полов характерно для артрогрипоза?

1) соотношение М1:Ж1;+
2) соотношение М1:Ж2;
3) соотношение М1:Ж3;
4) соотношение М2:Ж1.

27. Какое соотношение полов характерно для ганглиозидоза Gm1, типа 1?

1) соотношение М1:Ж1;+
2) соотношение М1:Ж2;
3) соотношение М1:Ж3;
4) соотношение М2:Ж1.

28. Какое соотношение полов характерно для синдрома Вильямса?

1) соотношение М1:Ж1;+
2) соотношение М1:Ж2;
3) соотношение М1:Ж3;
4) соотношение М2:Ж1.

29. Какое соотношение полов характерно для синдрома артрогрипоза Германа-Опица?

1) соотношение М1:Ж1;+
2) соотношение М1:Ж2;
3) соотношение М1:Ж3;
4) соотношение М2:Ж1.

30. Какое укорочение конечностей характерно для синдрома артрогрипоза Германа-Опица?

1) мезомелическое укорочение верхних конечностей;+
2) мезомелическое укорочение нижних конечностей;
3) ризомелическое укорочение верхних конечностей;
4) ризомелическое укорочение нижних конечностей.+

31. Какой тип наследования характерен для болезни Шарко-Мари-Тута?

1) аутосомно-доминантный тип наследования;
2) аутосомно-рецессивный тип наследования;+
3) сцепленный с полом доминантный тип наследования;
4) сцепленный с полом рецессивный тип наследования.

32. Какой тип наследования характерен для ганглиозидоза Gm1, типа 1?

1) аутосомно-доминантный тип наследования;
2) аутосомно-рецессивный тип наследования;+
3) сцепленный с полом доминантный тип наследования;
4) сцепленный с полом рецессивный тип наследования.

33. Какой тип наследования характерен для синдрома Вильямса?

1) аутосомно-доминантный тип наследования;+
2) аутосомно-рецессивный тип наследования;
3) сцепленный с полом доминантный тип наследования;
4) сцепленный с полом рецессивный тип наследования.

34. Какой тип наследования характерен для синдрома артрогрипоза Германа-Опица?

1) аутосомно-доминантный тип наследования;+
2) аутосомно-рецессивный тип наследования;
3) сцепленный с полом доминантный тип наследования;
4) сцепленный с полом рецессивный тип наследования.

35. Контрактуры каких суставов характерны для синдрома артрогрипоза Германа-Опица?

1) голеностопных суставов;+
2) коленных суставов;
3) локтевых суставов;+
4) лучезапястных суставов.+

36. С чем часто сочетаются деформации при синдроме Клиппеля-Фейля?

1) с наличием шейных ребер;
2) с незаращением дужек позвонков;+
3) с синхондрозом лопаток с позвоночником при высоком их стоянии;+
4) с синхондрозом лопаток с позвоночником при низком их стоянии.+

37. Чем обусловлена деформация шеи при синдроме Клиппеля-Фейля?

1) сращением шейных позвонков;+
2) увеличением числа шейных позвонков;
3) уменьшением размеров шейных позвонков;+
4) уменьшением числа шейных позвонков.+

38. Чем характеризуется гипокифоз?

1) отсутствием формирования грудного лордоза;+
2) уплощением грудного кифоза за пределы верхней границы его нормальных параметров;
3) уплощением грудного кифоза за пределы нижней границы его нормальных параметров;+
4) формированием грудного лордоза.

39. Чем характеризуется инфантильный сколиоз?

1) деформацией позвоночника;+
2) отсутствием деформации позвоночника;
3) развитием в первые 4 года жизни;+
4) развитием в подростковом возрасте.

40. Чем характеризуется кифоз?

1) изменением формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости без формирования деформации;
2) изменением формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с выпуклостью, обращенной горизонтально;
3) изменением формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с выпуклостью, обращенной дорсально;+
4) изменением формы сегмента позвоночника в сагиттальной плоскости с формированием деформации.+

41. Что такое гиперкифоз?

1) превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в вертикальной плоскости;
2) превышение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости;+
3) снижение границы нормальных параметров грудного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости.

42. Что такое клинический баланс туловища?

1) расположение средней точки затылочной кости над крестцом;+
2) расположение средней точки затылочной кости над надплечиями;+
3) расположение средней точки затылочной кости над тазобедренными суставами в вертикальной плоскости;+
4) расположение средней точки затылочной кости над тазобедренными суставами в сагиттальной плоскости.

43. Что такое рентгенологический баланс туловища?

1) равность сумм всех угловых и противоположных им отклонений позвоночника;+
2) ситуация, когда разница всех угловых отклонений позвоночника в одном направлении равна сумме всех отклонений в противоположном направлении;
3) ситуация, когда сумма всех угловых отклонений позвоночника в одном направлении больше суммы всех отклонений в противоположном направлении;
4) ситуация, когда сумма всех угловых отклонений позвоночника в одном направлении меньше суммы всех отклонений в противоположном направлении.

44. Что характерно для I типа деформации шеи при синдроме Клиппеля-Фейля?

1) синостоз всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и верхними грудными позвонками;
2) увеличение общего числа шейных позвонков;
3) уменьшение общего числа шейных позвонков;+
4) уменьшение размеров шейных позвонков.

45. Что характерно для II типа деформации шеи при синдроме Клиппеля-Фейля?

1) синостоз всего спаянного в единую кость шейного отдела позвоночника с затылочной костью и верхними грудными позвонками;+
2) увеличение общего числа шейных позвонков;
3) уменьшение общего числа шейных позвонков;
4) уменьшение размеров шейных позвонков.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неврология, Нейрохирургия, Травматология и ортопедия.