Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип VI у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Абсолютным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы являются

1) инфаркт миокарда давностью до 1 месяца;+
2) стабильная стенокардия напряжения;
3) хроническая сердечная недостаточность;
4) нестабильная стенокардия напряжения.+

2. Аудиометрия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 9 месяцев;
2) 6 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 12 месяцев.+

3. В течение первого часа вводят ____ раствора

1) 25%;
2) 10%;
3) 2,5%;+
4) 50%.

4. Введение галсульфазы осуществляется

1) внутрикожно;
2) внутривенно;+
3) подкожно;
4) внутримышечно.

5. Вентрикуло-перитонеальное шунтирование рекомендовано пациентам с мукополисахаридозом VI типа с повышением давления цереброспинальной жидкости более _________ водного столба

1) 200-250 см;
2) 300-350 см;
3) 250-300 см;+
4) 350-400 см.

6. Время введения галсульфазы пациентам должно быть не менее

1) 120 минут;
2) 240 минут;+
3) 180 минут;
4) 60 минут.

7. Декомпрессия позвоночного канала с имплантацией стабилизирующей системы рекомендована пациентам с сужением сагиттального диаметра более чем на

1) 10%;
2) 70%;
3) 50%;+
4) 30%.

8. Дефицит арилсульфатазы B приводит к нарушению расщепления

1) гепарансульфата;
2) кератосульфата;
3) дерматансульфата;+
4) кератансульфата.

9. Исследование роговицы рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 9 месяцев;
2) 3 месяца;
3) 12 месяцев;+
4) 6 месяцев.

10. Кардиореспираторный мониторинг рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 3 месяца;
2) 12 месяцев;+
3) 6 месяцев;
4) 9 месяцев.

11. Клинический осмотр врачом-терапевтом пациентов с мукополисахаридозом VI типа рекомендован не реже 1 раза в

1) 3 месяца;+
2) месяц;
3) 6 месяцев;
4) 12 месяцев.

12. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 6 месяцев;
2) 24 месяца;+
3) 9 месяцев;
4) 12 месяцев.

13. Консультация врача-генетика пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в

1) 6 месяцев;
2) месяц;
3) 12 месяцев;+
4) 3 месяца.

14. Консультация врача-кардиолога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в

1) месяц;
2) 6 месяцев;+
3) 3 месяца;
4) 12 месяцев.

15. Консультация врача-невролога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в

1) месяц;
2) 12 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 3 месяца.+

16. Консультация врача-ортопеда пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в

1) месяц;
2) 12 месяцев;
3) 3 месяца;
4) месяцев.+

17. Консультация врача-отоларинголога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в

1) месяц;
2) 12 месяцев;
3) 3 месяца;+
4) 6 месяцев.

18. Консультация врача-офтальмолога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в

1) 6 месяцев;
2) 3 месяца;
3) 12 месяцев;+
4) месяц.

19. Консультация врача-сурдолога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в

1) месяц;
2) 3 месяца;
3) 6 месяцев;
4) 12 месяцев.+

20. Максимальный рост пациента при тяжелой форме мукополисахаридоза VI типа составляет

1) 90 см;
2) 180 см;
3) 120 см;
4) 150 см.+

21. Мукополисахаридоз VI типа характеризуется _____________ типом наследования

1) X-сцепленным доминантным;
2) аутосомно-рецессивным;+
3) аутосомно-доминантным;
4) X-сцепленным рецессивным.

22. Мукополисахаридоз VI типа – наследственная лизосомная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента

1) альфа-L-идуронидазы;
2) идуронат-2-сульфатазы;
3) галактозамин-6-сульфатазы;
4) арилсульфатазы B.+

23. Общий объем инфузии ферментной заместительной терапии у пациентов весом 20 кг и менее составляет

1) 100 мл;+
2) 150 мл;
3) 250 мл;
4) 200 мл.

24. Общий объем инфузии ферментной заместительной терапии у пациентов весом более 20 кг составляет

1) 150 мл;
2) 100 мл;
3) 200 мл;
4) 250 мл.+

25. Определение гликозаминогликанов рекомендуется всем пациентам в динамике каждые

1) 12 месяцев;
2) 6 месяцев;+
3) 9 месяцев;
4) 3 месяца.

26. Определение функции внешнего дыхания рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 6 месяцев;
2) 3 месяца;
3) 9 месяцев;
4) 12 месяцев.+

27. Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является систолическое артериальное давление более

1) 140 мм рт. ст.;
2) 120 мм рт. ст.;
3) 180 мм рт. ст.;+
4) 160 мм рт. ст..

28. Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является частота сердечных сокращений выше

1) 90/мин в покое;
2) 100/мин в покое;
3) 110/мин в покое;
4) 120/мин в покое.+

29. Офтальмоскопия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 6 месяцев;
2) 9 месяцев;
3) 12 месяцев;+
4) 3 месяца.

30. Оценка остроты зрения рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 6 месяцев;
2) 3 месяца;
3) 12 месяцев;+
4) 9 месяцев.

31. Пациенты с мукополисахаридозом VI типа должны проходить обследование в многопрофильных стационарах 1 раз в

1) 9-15 месяцев;
2) 3-9 месяцев;
3) 12-18 месяцев;
4) 6-12 месяцев.+

32. Показаниями для плановой госпитализации являются

1) состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения;+
2) состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии;
3) необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях;+
4) необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях.+

33. Показаниями для плановой госпитализации являются

1) проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения;+
2) отравление, травма или состояние, требующее интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения;
3) состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения;+
4) отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях.+

34. Показаниями для экстренной госпитализации являются

1) острое угрожающее для жизни состояние;+
2) отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях;
3) острое угрожающее для развития осложнений состояние;+
4) состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии.+

35. Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются

1) отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;+
2) необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;
3) отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения;+
4) отсутствие угрозы жизни пациента.+

36. Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются

1) отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении по основному заболеванию;+
2) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию;+
3) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию;
4) необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения.+

37. При тяжелой форме мукополисахаридоза VI типа и быстром прогрессировании рост пациента составляет

1) 130-140 см;
2) 90-100 см;+
3) 210-220 см;
4) 170-180 см.

38. Причиной мукополисахаридоза II типа является мутация в гене

1) IDS;
2) ARSB;+
3) SGSH;
4) IDUA.

39. Проведение 6-минутного теста с ходьбой для оценки выносливости рекомендуется всем пациентам в динамике каждые

1) 6 месяцев;+
2) 3 месяца;
3) 9 месяцев;
4) 12 месяцев.

40. Проведение общетерапевтического биохимического анализа крови рекомендуется всем пациентам в динамике каждые

1) 9 месяцев;
2) 12 месяцев;
3) 6 месяцев;+
4) 3 месяца.

41. Проведение рентгенографии скелета рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 9 месяцев;
2) 12 месяцев;+
3) 6 месяцев;
4) 3 месяца.

42. Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 12 месяцев;+
2) 6 месяцев;
3) 9 месяцев;
4) 3 месяца.

43. Проведение электрокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 3 месяца;
2) 6 месяцев;
3) 9 месяцев;
4) 12 месяцев.+

44. Проведение эхокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 3 месяца;
2) 6 месяцев;
3) 9 месяцев;
4) 12 месяцев.+

45. Рекомендуемая доза галсульфазы составляет _____ 1 раз в неделю

1) 2,0 мг/кг;
2) 1,0 мг/кг;+
3) 0,5 мг/кг;
4) 1,5 мг/кг.

46. Синонимом арилсульфатазы B является

1) N-ацетилглюкозамин-6-сульфатаза;
2) N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза;+
3) N-ацетил-α-глюкозаминидаза;
4) N-ацетил-α-D-глюкозаминидаза.

47. Синонимом мукополисахаридоза VI типа является синдром

1) Хантера;
2) Гурлер;
3) Марото-Лами;+
4) Моркио.

48. Стимуляционная электронейромиография рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 6 месяцев;
2) 9 месяцев;
3) 24 месяца;
4) 12 месяцев.+

49. У пациентов с мукополисахаридозом VI типа наблюдаются

1) энофтальм;
2) микроглоссия;
3) макроглоссия;+
4) экзофтальм.+

50. Электроэнцефалограмма рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые

1) 12 месяцев;+
2) 9 месяцев;
3) 24 месяца;
4) 6 месяцев.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Функциональная диагностика.