Тест с ответами по теме «Диагностика и лечение макроглобулинемии Вальденстрема» | Тесты НМО с ответами

1. В Revised- IPSSWM в отличие от IPSSWM входят маркеры неблагоприятного прогноза

1) массивная спленомегалия;
2) гипоальбуминемия менее 35 г/л;+
3) ЛДГ выше 250 Е/л;+
4) массивная ЛАП.

2. В основе действия Ибрутиниба лежит

1) подавление активности тирозинкиназы Брутона;+
2) ингибирование JAC2 киназы;
3) блокирование BCL-2 сигнального пути.

3. Как часто встречается AL – амилоидоз при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) 35–40%;
2) 10–15%;+
3) 55–60%.

4. Какая 10-летняя общая выживаемость пациентов из группы очень высокого риска по Revised- IPSSWM?

1) 35%;
2) 9%;+
3) 18%.

5. Какая 5-летняя общая выживаемость пациентов из группы высокого риска по Revised- IPSSWM?

1) 47%;+
2) 25%;
3) 76%.

6. Какая мутация имеет наибольшее диагностическое значение при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) CXCR4;
2) L265P MYD88;+
3) TP53.

7. Какая патологическая инфильтрация костного мозга характерна для макроглобулинемии Вальдентсрема?

1) лимфоидная;
2) лимфоплазмоцитарная;+
3) плазмоклеточная.

8. Какая программа терапии предпочтительна при терапии пациентов старше 65 лет из группы высокого риска?

1) RBBd (ритуксимаб + бортезомиб + бендамустин + дексаметазон);
2) интенсивная терапия по программе схеме R-EPOCH + Ибрутиниб / R-BAC + ибрутиниб;+
3) флударабин + ритуксимаб;
4) монотерапия ритуксимабом.+

9. Какая частота периферической нейропатии при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) 70%;
2) 50%;
3) 25%.+

10. Какая частота трансформации макроглобулинемии Вальденстрема в ДБККЛ?

1) 40%;
2) 10%;+
3) 30%;
4) 20%.

11. Какие две основные мутации наиболее часто встречаются при макроглобулинемии Вальденстрема и играют роль в патогенезе заболевания?

1) JAC2 -V617F, MPL;
2) L265P – MYD88 и CXCR4;+
3) BCR-ABL p190 и BCR-ABL P210.

12. Какие наиболее часто используемые группы препаратов для лечения макроглобулинемии Вальденстрема?

1) ингибиторы тирозинкиназы Брутона;+
2) ингибиторы BCR-ABL;
3) анти CD20 моноклональные анитела;+
4) ингибиторы протеасом.+

13. Какие независимые факторы неблагоприятного прогноза при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) криоглобулинемия;
2) анемия менее 80 г/л;
3) экстрамедулярное поражение;+
4) лейкоцитоз более 25 тыс/мкл.

14. Какие обязательные критерии для установления диагноза макроглобулинемии Вальденстрема?

1) секреция PIgM;+
2) мутация CXCR4;
3) лимфоплазмоцитарная инфильтрация костного мозга;+
4) анемия, лимфоцитоз.

15. Какие основные проявления гипервискозного синдрома?

1) кровоточивость носа и десен;+
2) анемия, тромбоцитопения;
3) нарушения зрения, слуха;+
4) головные боли, сонливость.+

16. Какова частота криоглобулинемии при макроглобулинемии Вальденстрема?

1) 30%;
2) 10%;+
3) 40%.

17. Какова частота полных ответов при использовании стандартных схем терапии?

1) 15%;
2) 55%;
3) 5–7%.+

18. Какова частота прогресии PIgM-MGUS в симптоматическую макроглобулинемию Вальденстрема?

1) 35% в год;
2) 20% в год;
3) 2% в год.+

19. Какой метод лечения рекомендован при терапии гипервискозного синдрома перед началом иммунохимиотерапии?

1) инфузия СЗП;
2) антикоагулянтная терапия;
3) массивная инфузионная терапия;
4) плазмаферез.+

20. Какой прогностический маркер не входит в IPSSWM?

1) PIgM более 70 г/л;
2) активность ЛДГ сыворотки крови;+
3) тромбоциты менее 100 тыс/мкл;
4) гемоглобин менее 115 г/л;
5) возраст более 65 лет.

21. Клинические проявления, связанные с иммунной активностью PIgM

1) синдром Рейно;
2) нейропатия;+
3) АИГА;+
4) криоглобулинемия.

22. Патологическая секреция парапротеина какого типа характерна для макроглобулинемии Вальденстрема?

1) PIgM;+
2) PIgG;
3) PIgA.

23. Плазмаферез при макроглобулинемии Вальденстрема чаще всего следует использовать

1) при нейропатии;
2) при ЛАП;
3) при глубокой анемии;
4) при гемолизе;
5) при наличии гипервискозного синдрома.+

24. Предпочтительные схемы терапии при наличии периферической нейропатии

1) ритуксимаб + бендамустин;+
2) ритуксимаб + циклофосфан + дексаметазон;+
3) ритуксимаб + бортезомиб +дексаметазон.

25. Применение Ауто ТГСК при макроглобулинемии Вальденстрема

1) всегда;+
2) при лечении молодых пациентов с факторами неблагоприятного прогноза;
3) никогда;
4) трансформация в ДБККЛ.+

26. Терапию по ротирующей схеме R-EPOCH + Ибрутиниб / R-BAC + ибрутиниб предпочтительно использовать при

1) лечении молодых пациентов из группы высокого риска;+
2) лечении молодых пациентов из группы низкого риска;
3) лечении пожилых пациентов из группы высокого риска.

27. Частота встречаемости мутации L265P – MYD88 при макроглобулинемии Вальденстрема

1) 20%;
2) 60%;
3) 90%.+

28. Чем обусловлен гипервискозный синдром?

1) коагуляционными нарушениями;
2) повышением общего белка сыворотки за счет PIgM;+
3) лейкоцитозом.

29. Что из перечисленного будет являться показаниями для начала терапии?

1) лабораторная криоглобулинемия без клинических проявлений;
2) PIgM — 25 г/л при отсутствии иных симптомов;
3) анемия – 90 г/л;+
4) В — симптомы.

30. Что такое синдром Бинга – Нила?

1) полинейропатия;
2) массивная специфическая ЛАП;
3) специфическое поражение ЦНС.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Онкология.