Тест с ответами по теме «Тубулопатии у детей: диагностика, лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. В каком возрасте инфантильная форма нефропатического цистиноза прогрессирует до терминальной стадии хронической почечной недостаточности?

1) в возрасте 1-3 года;
2) в возрасте 3-5 лет;
3) в возрасте 5-8 лет;
4) в возрасте 8-12 лет.+

2. В каком возрасте манифестирует гипофосфатемический рахит?

1) в возрасте 13-18 месяцев;
2) в возрасте 18-24 месяца;
3) в возрасте 24-36 месяцев;
4) в возрасте 9-13 месяцев.+

3. В каком возрасте манифестирует дистальный ренальный тубулярный ацидоз (I тип)?

1) в возрасте 1-3 месяца;
2) в возрасте 2-5 лет;
3) в возрасте 3-6 месяцев;
4) в возрасте 6-24 месяца.+

4. В каком возрасте манифестирует инфантильная форма нефропатического цистиноза?

1) в возрасте 1-3 месяцев;
2) в возрасте 12-18 месяцев;
3) в возрасте 3-6 месяцев;
4) в возрасте 6-12 месяцев.+

5. В каком возрасте манифестирует проксимальный ренальный тубулярный ацидоз?

1) в возрасте 1-18 месяцев;+
2) в возрасте 18-24 месяца;
3) в возрасте 24-36 месяцев;
4) в возрасте 36-48 месяцев.

6. В каком возрасте появляются клинические проявления нефрогенного несахарного диабета раннего возраста?

1) в возрасте 1-3 месяцев;
2) в возрасте 3-6 месяцев;+
3) в возрасте 6-9 месяцев;
4) в возрасте 9-12 месяцев.

7. За счет чего может наступить улучшение течения заболевания в возрасте 1-2 лет при ренальной аутосомно-доминантной форме псевдогипоальдостеронизма тип I?

1) за счет «дозревания» проксимального тубулярного транспорта;+
2) за счет воздействия половых гормонов на тубулярный аппарат почек;
3) за счет развития «солевого» аппетита;+
4) за счет улучшения ренального тубулярного ответа на минералокортикоиды.+

8. Какая форма псевдогипоальдостеронизма тип I встречается наиболее часто?

1) полиорганная аутосомно-доминантная форма;
2) полиорганная аутосомно-рецессивная форма;
3) ренальная аутосомно-доминантная форма;+
4) ренальная аутосомно-рецессивная форма.

9. Какие выделяют основные клинические симптомы глюкозо-галактозной мальабсорбции?

1) водянистая диарея;+
2) гиперглюкозурия;
3) отсутствие прибавки в весе;+
4) признаки обезвоживания.+

10. Какие выделяют формы нефропатического цистиноза?

1) дегитратационная форма;
2) идиопатическая форма;
3) инфантильная форма;+
4) ювенильная форма.+

11. Какие глазные аномалии присутствуют при аутосомно-рецессивном типе проксимального ренального тубулярного ацидоза?

1) астигматизм;
2) глаукома;+
3) катаракта;+
4) пресбиопия.

12. Какие заболевания нервной системы могут наблюдаться при нефропатическом цистинозе?

1) мозжечковые и пирамидные расстройства;+
2) нейромиопатия;+
3) хорея;
4) эпилепсия.+

13. Какие изменения зубов характерны для гипофосфатемического рахита?

1) зубы появляются с опозданием;+
2) повышается способность к реминерализации эмали;
3) типичен множественный кариес;+
4) типичны дефекты эмали.+

14. Какие исследования рекомендуется провести с целью оценки выраженности рахитических изменений скелета для диагностики дистального ренального тубулярного ацидоза?

1) определение костного возраста;+
2) рентгенографию кистей;+
3) рентгенографию костей черепа;
4) рентгенографию трубчатых костей голеней с захватом коленных суставов.+

15. Какие клинические проявления характерны для аутосомно-рецессивного типа проксимального ренального тубулярного ацидоза?

1) выпадение волос;
2) глазные аномалии;+
3) отставание в росте;+
4) отставание в умственном развитии.+

16. Какие клинические проявления характерны для нефрогенного несахарного диабета в раннем возрасте?

1) быстрое нарастание массы тела;
2) задержка роста;+
3) полиурия;+
4) приступы обезвоживания.+

17. Какие клинические проявления характерны для синдрома Барттера?

1) большая масса тела при рождении;
2) задержка роста;+
3) мышечная гипотония;+
4) полиурия.+

18. Какие клинические проявления характерны для синдрома Гительмана?

1) боли в животе;+
2) лихорадка;+
3) приступы артериальной гипертензии;
4) рвота.+

19. Какие клинические формы включает псевдогипоальдостеронизм тип I?

1) мозговые нарушения;
2) печеночные нарушения;
3) полиорганные нарушения;+
4) ренальные нарушения.+

20. Какие проявления характерны для нефрогенного несахарного диабета?

1) артериальная гипотония;
2) низкое/очень низкое физическое развитие;+
3) полиурия;+
4) симптомы дегидратации.+

21. Какие проявления характерны для синдрома Лиддла?

1) мышечная гипотония, быстрая утомляемость, тахикардия;+
2) олигурия;
3) отставание в психическом и физическом развитии;+
4) тяжелая объемзависимая артериальная гипертензия.+

22. Какие существуют диагностические критерии дистального ренального тубулярного ацидоза?

1) рН мочи >6,0 (реакция мочи всегда щелочная);+
2) фракционная экскреция бикарбоната более 10%;
3) экскреция аммония снижена;+
4) экскреция цитрата снижена.+

23. Какие существуют диагностические критерии нефрогенного несахарного диабета?

1) гипернатриемия;+
2) гипернатриурия;
3) гиперосмоляльность плазмы;+
4) стойкая гипостенурия.+

24. Какие существуют диагностические критерии псевдогипоальдостеронизма тип I?

1) гипокалиемия;
2) гипонатриемия;+
3) метаболический ацидоз;+
4) повышение активности ренина и концентрации альдостерона плазмы.+

25. Какие существуют диагностические критерии псевдогипоальдостеронизма тип II?

1) гиперкалиемия;+
2) метаболический алкалоз;
3) нормальная или низкая концентрация альдостерона плазмы;+
4) снижение активности ренина.+

26. Какие существуют диагностические критерии ренальной глюкозурии?

1) уровень глюкозы в крови – в норме;+
2) уровень глюкозы в крови – повышен;
3) экскреция глюкозы с мочой – в норме;
4) экскреция глюкозы с мочой – повышена.+

27. Какие существуют диагностические критерии синдрома Барттера?

1) гипокалиемия;+
2) гипонатриемия;+
3) гипохлоремия;+
4) метаболический ацидоз.

28. Какие существуют диагностические критерии синдрома Гительмана?

1) гипокалиемия;+
2) гипомагнеземия;+
3) метаболический ацидоз;
4) снижение экскреции кальция с мочой.+

29. Какие существуют критерии диагностики нефропатического цистиноза, как причины синдрома Фанкони?

1) наличие мутаций в гене CTNS;+
2) обнаружение кристаллов цистина в роговице при помощи щелевой лампы;+
3) повышение содержания цистина в лейкоцитах;+
4) повышение содержания цистина в эритроцитах.

30. Какие существуют критерии диагностики синдрома Фанкони?

1) генерализованная аминоацидурия;+
2) гиперфосфатемия;
3) метаболический ацидоз;+
4) протеинурия (небольшая или умеренная).+

31. Какие типичные проявления характерны для дистального ренального тубулярного ацидоза (I тип)?

1) водянистая диарея;
2) выраженные рахитоподобные изменения скелета;+
3) отставание в росте;+
4) тошнота.

32. Какие эндокринные заболевания могут наблюдаться при нефропатическом цистинозе?

1) болезнь Иценко-Кушинга;
2) гипогонадизм (у мальчиков);+
3) гипотиреоз;+
4) сахарный диабет.+

33. Какое количество воды выпивают и выделяют дети при нефрогенном несахарном диабете в возрасте старше года?

1) 1-6 л/м2 в сутки;
2) 10-13 л/м2 в сутки;
3) 13-15 л/м2 в сутки;
4) 6-10 л/м2 в сутки.+

34. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать FGF23-зависимые формы гипофосфатемического рахита?

1) дистальным ренальным тубулярным ацидозом;+
2) обычным витамин-D-дефицитным рахитом;+
3) проксимальным ренальным тубулярным ацидозом;
4) синдромом Фанкони (де Тони-Дебре).+

35. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать генетически детерминированные формы дистального ренального тубулярного ацидоза (I тип)?

1) некоторыми другими вариантами нефрокальциноза;+
2) первичной гипероксалурией;+
3) псевдогипоальдостеронизмом;+
4) семейной гипомагнеземией с гиперкальциурией.

36. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать ренальную глюкозурию?

1) с меллитуриями;+
2) с сахарным диабетом;+
3) с синдромом Лиддла;
4) с синдромом Фанкони.+

37. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать синдром Барттера?

1) с семейной гипомагнеземией с гиперкальциурией;+
2) с синдромом Гительмана;+
3) с синдромом Лиддла;
4) со всеми случаями гипокалиемического алкалоза.+

38. С чем связано развитие угрозы для жизни при ренальной аутосомно-доминантной форме псевдогипоальдостеронизма тип I?

1) с выраженной гиперкалиемией;+
2) с выраженной гипокалиемией;
3) с тяжелой потерей глюкозы;
4) с тяжелой потерей соли.+

39. Чем объясняется отсутствие жажды при нефрогенном несахарном диабете в раннем возрасте?

1) незрелостью центра жажды;+
2) нечуствительностью осморецепторов;+
3) физиологической полидипсией;
4) физиологической полиурией.

40. Чем отличается наследственный гипофосфатемический рахит с гиперкальциурией от Х-сцепленного доминантного гипофосфатемического рахита?

1) высокой абсорбцией кальция в кишечнике;+
2) низким уровнем паратгормона;+
3) повышенными уровнем 25(OH)D3;+
4) сниженным уровнем 1,25(OH)2D3.

41. Чем характеризуется взрослая форма нефропатического цистиноза?

1) гиперфосфатемией;
2) деминерализацией эмали зубов;
3) изолированным поражением глаз;+
4) отставанием в росте.

42. Чем характеризуется клиническая картина гипофосфатемического рахита?

1) запоздалым появлением зубов;+
2) искривлением нижних конечностей;+
3) отставанием в росте;+
4) частыми головными болями.

43. Что можно обнаружить при офтальмологическом обследовании пациентов с синдромом Фанкони?

1) мультифокальный негранулематозный хориоретинит;
2) отложения колец Кайзера-Флейшера;+
3) отложения кристаллов цистина в роговице;+
4) появление центральных и парацентральных скотом.

44. Что относится к диагностическим критериям проксимального ренального тубулярного ацидоза (II тип)?

1) метаболический ацидоз;+
2) рН мочи
3) фракционная экскреция бикарбоната более 15-20%;+
4) экскреция аммония резко повышена.

45. Что характерно для гипофосфатемического рахита?

1) низкий/крайне низкий рост;+
2) отставание умственного развития;
3) полиурия;
4) рахитоподобные изменения скелета.+

46. Что характерно для глюкозо-галактозной мальабсорбции?

1) водянистая диарея;+
2) мышечный тетанус;
3) низкий вес;+
4) снижение тургора кожных покровов.+

47. Что характерно для клинической картины синдрома Фанкони?

1) дегидратация;+
2) мышечная слабость;+
3) полиурия;+
4) приступы судорог.

48. Что характерно для полиорганной формы псевдогипоальдостеронизма тип I?

1) затруднение дыхания;+
2) кашель;+
3) одышка;+
4) отставание умственного развития.

49. Что характерно для ренальной аутосомно-доминантной формы псевдогипоальдостеронизма тип I?

1) артериальная гипертензия;
2) задержка физического развития;+
3) полиурия, полидипсия;+
4) эпизоды дегидратации.+

50. Что характерно для синдрома Лиддла?

1) быстрая утомляемость;+
2) мышечная гипотония;+
3) полиурия;+
4) тяжелая артериальная гипотензия.

51. Что характерно для синдрома Фанкони?

1) мышечная гипотония;+
2) низкий/крайне низкий рост;+
3) олигурия;
4) рахитоподобные изменения скелета.+

52. Что характерно для транзиторного младенческого типа проксимального ренального тубулярного ацидоза?

1) задержка роста;+
2) повышение аппетита;
3) приступы дегидратации;+
4) тошнота.+

53. Что является клиническим проявлением аутосомно-доминантного типа наследования проксимального ренального тубулярного ацидоза?

1) выпадение волос;
2) гиперфосфатемия;
3) деминерализация эмали зубов;
4) отставание в росте.+

54. Что является наиболее частой причиной синдрома Фанкони у детей?

1) корь;
2) краснуха;
3) скарлатина;
4) цистиноз.+

55. Что является ранними и патогномоничными экстраренальными проявлениями нефропатического цистиноза?

1) отложения кристаллов цистина в роговице;+
2) поражение миокарда;
3) поражение нервной системы;+
4) поражения эндокринных органов.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Функциональная диагностика, Эндоскопия.