Тест с ответами по теме «Синдром Барта в практике кардиолога и педиатра» | Тесты НМО с ответами

1. Вакцинопрофилактика при синдроме Барта

1) индивидуальна с учетом выраженности нейтропении;+
2) возможна только с использованием неживых вакцин;
3) проводится в соответствии с Национальным календарем профилактических прививок;
4) противопоказана;
5) возможна только при отсутствии нейтропении.

2. Возможные лабораторные изменения при синдроме Барта включают в себя

1) гипогликемию;+
2) повышение уровня общего билирубина;
3) гиперхолестеринемию;
4) повышение уровня лактата;+
5) гипокальциемию.

3. Длительность базисной терапии ХСН при синдроме Барта

1) пожизненная;+
2) до нормализации параметров эхокардиографии;
3) 1 год;
4) 3 года;
5) 5 лет.

4. Для миопатии при синдроме Барта характерны

1) регресс моторного развития;
2) поражение дистальных мышц конечностей;
3) поражение проксимальных мышц конечностей;+
4) поражение дыхательной мускулатуры;
5) задержка моторного развития.+

5. К базовым исследованиям, позволяющим оценить функцию сердечно-сосудистой системы у пациентов с синдромом Барта, относятся

1) электрокардиография;+
2) сцинтиграфия миокарда;
3) биопсия миокарда;
4) трансторакальная эхокардиография;+
5) чреспищеводная эхокардиография.

6. К иным клиническим проявлениям при синдроме Барта относятся

1) задержка полового созревания;+
2) нарушение слуха;
3) задержка роста;+
4) нарушение зрения;
5) ожирение.

7. К классической триаде признаков при синдроме Барта относятся

1) когнитивные нарушения;
2) нейтропения;+
3) скелетная миопатия;+
4) полинейропатия;
5) кардиомиопатия.+

8. К методам лечения при синдроме Барта относится

1) ферментзаместительная терапия;
2) плазмаферез;
3) терапия хронической сердечной недостаточности;+
4) генная терапия;
5) ресинхронизирующая терапия.

9. К необходимым лабораторным методам обследования при синдроме Барта относятся

1) исследование уровня NTproBNP;+
2) общий анализ мочи;
3) исследование уровня альфа-1-антитрипсина;
4) коагулограмма;
5) общий анализ крови.+

10. К основным препаратам для лечения ХСН при синдроме Барта относятся

1) ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента;+
2) сенситайзеры кальция;
3) кардиотонические препараты;
4) бета-блокаторы;+
5) метаболические средства.

11. К перспективным методам лечения синдрома Барта относится

1) терапия биологическими агентами;
2) ферментзаместительная терапия;
3) методы вспомогательного кровообращения;
4) трансплантация сердца;
5) генная терапия.+

12. К развитию синдрома Барта приводит дефект в гене

1) LAMP2;
2) MYH7;
3) GAA;
4) TAFFAZIN (TAZ);+
5) PRKAG2.

13. Легкой степени нейтропении соответствует значение нейтрофилов в крови

1) 0,5 – 1,0 x 109/L;
2) менее 0,8 x 109/L;
3) менее 0,2 x 109/L;
4) 1,0 – 1,5 x 109/L;+
5) менее 0,5 x 109/L.

14. Молекулярно-генетическая диагностика при синдроме Барта включает в себя

1) определение спектра аминокислот и ацилкарнитинов крови методом ТМС;
2) поиск нуклеотидных вариантов в гене TAFFAZIN (TAZ);+
3) энзимодиагностику;
4) поиск частых делеций и дупликаций хромосом;
5) кариотипирование.

15. Наиболее частым проявлением синдрома Барта при эхокардиографии является

1) гидроперикард;
2) дилатация левого желудочка;+
3) легочная гипертензия;
4) дилатация предсердий;
5) нарушение функции аортального клапана.

16. Нейтропения при синдроме Барта

1) может носить периодический характер;+
2) является главной причиной смертности при синдроме Барта;
3) всегда носит доброкачественный характер;
4) может варьировать на протяжении жизни у одного и того же пациента;+
5) является обязательным критерием диагностики.

17. Основными коррелирующими с продолжительностью жизни при синдроме Барта факторами являются

1) хроническая сердечная недостаточность;+
2) осложнения миопатического синдрома;
3) болезни пищеварительной системы;
4) новообразования;
5) инфекционные осложнения.+

18. Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Барта проявляется

1) легочной гипертензией;
2) дилатационной кардиомиопатией;+
3) АВ-блокадой;
4) врожденными пороками сердца;
5) аритмогенной дисплазией сердца.

19. При выявлении у ребенка синдрома Барта необходимо

1) обследование отца ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта;
2) обследование матери и отца ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта;
3) обследование матери ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта при выявлении у нее изменений со стороны сердца;
4) обследование отца ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта при выявлении у него изменений со стороны сердца;
5) обследование матери ребенка на носительство выявленного у ребенка нуклеотидного варианта.+

20. При синдроме Барта возможны варианты кардиомиопатии

1) некомпактная кардиомиопатия;+
2) рестриктивная;
3) аритмогенная дисплазия правого желудочка;
4) дилатационная;+
5) гипертрофическая.+

21. При синдроме Барта на эхокардиографии чаще визуализируется

1) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
2) симметричная бивентрикулярная гипертрофия;
3) выпот в полости перикарда;
4) недостаточность аортального клапана;
5) некомпактный миокард левого желудочка.+

22. Расчетная частота встречаемости синдрома Барта составляет

1) 1 случай на 1 000 рождений мальчиков;
2) 1 случай на 25 000 рождений мальчиков;
3) 1 случай на 1 000 00 рождений мальчиков;
4) 1 случай на 300 000 – 400 000 рождений мальчиков;+
5) 1 случай на 5 000 рождений мальчиков.

23. Синдром Барта имеет характер наследования

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) Х-сцепленный доминантный;
4) Х-сцепленный рецессивный.+

24. Синдром Барта относится к заболеваниям

1) митохондриальным;+
2) хромосомным;
3) нейромышечным;
4) эндокринным;
5) болезнь накопления.

25. Средняя степень тяжести нейтропении диагностируется при значении нейтрофилов в крови

1) 0,5 – 1,0 x 109/L;+
2) менее 0,5 x 109/L;
3) 1,5 – 2,0 x 109/L;
4) 1,0 – 1,5 x 109/L;
5) менее 0,8 x 109/L.

26. Стратегия наблюдения и лечения нейтропении при синдроме Барта предполагает

1) отсутствие необходимости контроля уровня нейтрофилов у пациентов с синдромом Барта без нейтропении;
2) контроль уровня нейтрофилов на фоне интеркуррентных инфекций;+
3) назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора при любой степени тяжести нейтропении;
4) консультацию гематолога-иммунолога для решения вопроса о назначении гранулоцитарного колониестимулирующего фактора;+
5) профилактическое назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора при каждом инфекционном эпизоде.

27. Типичным изменением при синдроме Барта на ЭКГ является

1) полная блокада левой ножки пучка Гиса;
2) укорочение интервала PQ;
3) синоатриальная блокада;
4) атриовентрикулярная блокада;
5) удлинение интервала QT.+

28. Тяжелая степень нейтропении диагностируется при значении нейтрофилов в крови

1) 1,0 – 1,5 x 109/L;
2) менее 0,8 x 109/L;
3) 0,5 – 1,0 x 109/L;
4) 1,5 – 2,0 x 109/L;
5) менее 0,5 x 109/L.+

29. Характерным для синдрома Барта нарушением ритма сердца и проводимости является

1) полная блокада левой ножки пучка Гиса;
2) удлинение интервала QT;+
3) укорочение интервала QT;
4) атриовентрикулярная блокада;
5) синоатриальная блокада.

30. ЭКГ у пациентов с синдромом Барта часто выявляет

1) полную блокаду правой ножки пучка Гиса;
2) перегрузку миокарда желудочков;+
3) короткий PR-интервал и/или наличие дельта-волны;
4) высоковольтажные комплексы QRS;
5) нарушения процесса реполяризации.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская кардиология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).