Ответы к тестам НМО: «Таргетная терапия для детей с муковисцидозом»

1. Во время приема комбинации ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор необходимо контролировать

1) уровень общего, свободного и связанного билирубина в крови;
2) активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ), уровни общего, свободного и связанного билирубина в крови; +
3) исходное и последующие обследования органа зрения на предмет катаракты; +
4) гемостаз, Д-димер;
5) уровень электролитов в крови.

2. Для пациентов, перенесших трансплантацию органов, при применении ивакафтора, тезакафтора, элексакафтора и ивакафтора рекомендуется регулярно контролировать следующие лабораторные показатели

1) гемостаз, д-димер, тромбоэластограмма;
2) АСТ, АЛТ;
3) клинический анализ крови, гемостаз;
4) АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза. +

3. Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор выпускается в форме

1) таблеток; +
2) инфузии для парентерального введения;
3) порошка для приготовления суспензии для приема внутрь;
4) саше; +
5) ректальных свечей.

4. Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор; ивакафтор назначается пациентам с возраста

1) 6 лет;
2) 12 лет;
3) 1 год;
4) 2 года. +

5. Ивакафтор, Тезакафтор, Элексакафтор и Ивакафтор противопоказан пациентам с нарушением функции печени тяжелой степени, согласно классификации Чайлд-Пью

1) класс C; +
2) класс B и C;
3) класс A;
4) класс B.

6. Ивакафтор, как препарат таргетной терапии муковисцидоза, является

1) усилителем и корректором;
2) корректором;
3) заместителем;
4) усилителем (потенциатором). +

7. К контролируемым параметрам во время приема комбинации ивакафтор+лумакафтор относятся

1) уровень билирубина;
2) уровень аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы;
3) уровень аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, билирубина, натрия, калия, хлора;
4) уровень аланинаминотрансферазы, аспартатаминотрансферазы, билирубина. +

8. К нежелательным реакциям при назначении комбинации ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор относится

1) снижение слуха;
2) кровотечение из нижних дыхательных путей;
3) диарея; +
4) катаракта; +
5) повышение трансаминаз (АЛТ, АСТ). +

9. К нежелательным реакциям при назначении комбинации ивакафтор+лумакафтор относится

1) повышение активности «печеночных» трансаминаз; +
2) потеря обоняния;
3) диарея; +
4) снижение слуха;
5) кровохарканье. +

10. Критерием эффективности таргетной терапии препаратом ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор по данным КТ придаточных пазух носа может служить

1) уменьшение отека слизистой оболочки;
2) улучшение пневматизации носовых пазух; +
3) ремоделирование за счет выпуклой деформации и истончения медиальных стенок;
4) ухудшение пневматизации носовых пазух.

11. Критериями эффективности таргетной терапии препаратом ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор являются

1) спирометрия, индекс массы тела;
2) потовая проба, флоуметрия, индекс массы тела, аудиометрия;
3) аудиометрия, потребность в антибактериальной терапии, электрокардиография;
4) потребность в антибактериальной терапии, потовая проба, спирометрия, индекс массы тела. +

12. Молекулярно-генетическая диагностика муковисцидоза включает

1) поиск частых вариантов, исследование кодирующей последовательности гена CFTR и прилежащих интронных областей, проведение мультиплексной лигазо-зависимой амплификации зондов; +
2) проведение мультиплексной лигазо-зависимой амплификации зондов;
3) секвенирование по Сенгеру и проведение мультиплексной лигазо-зависимой амплификации зондов;
4) исследование кодирующей последовательности гена CFTR и прилежащих интронных областей и проведение мультиплексной лигазо-зависимой амплификации зондов.

13. На территории Российской Федерации зарегистрированы модуляторы

1) ивакафтор;
2) ванзакафтор + тезакафтор + дейтивакафтор;
3) тезакафтор + ивакафтор;
4) элексакафтор + тезакафтор + ивакафтор и ивакафтор; +
5) ивакафтор + люмакафтор. +

14. На территории Российской Федерации ивакафтор+лумакафтор показан к применению с возраста

1) 2 года; +
2) 6 лет;
3) 12 лет;
4) 1 год.

15. Назначение комбинации ивакафтор+лумакафтор у пациента с муковисцидозом приводит к

1) доставке функциональной копии гена CFTR в эпителиальные клетки дыхательных путей;
2) повышению лёгочной функции; +
3) повышению количества активного белка CFTR на поверхности клеток экзокринных желёз; +
4) замедлению прогрессирования заболевания; +
5) повышению частоты лёгочных обострений.

16. Назначение форсколинового теста на кишечных органоидах показан в случае

1) отсутствие эффекта (согласно инструкции) через 6 месяцев с начала терапии ивакафтор+лумакафтор; +
2) диагностирование у пациента одной частой мутации гена CFTR;
3) впервые выявленных комплексных аллелей для выяснения чувствительности к таргетным препаратам при отсутствии эффекта; +
4) наличие редких мутациях гена CFTR с целью оценки возможности проведения патогенетической терапии; +
5) диагностирование у пациента двух частых мутаций гена CFTR.

17. Определите перечень диагностических параметров и заболеваний, которые позволяют стратифицировать пациента по группам прогноза возникновения нежелательных реакцией на фоне таргетной терапии

1) электрокардиография;
2) объём форсированного выдоха за 1 секунду; +
3) наличие трансплантированных органов; +
4) цирроз печени; +
5) сахарный диабет второго типа.

18. Патогенез муковисцидоза обусловлен

1) нарушением функции цилиарного эпителия в бронхолёгочной системе;
2) вязким секретом в бронхолёгочной системе, поджелудочной железе, печени, мочеполовой системе; +
3) нарушением гуморального иммунитета;
4) аутоиммунными нарушениями.

19. Показанием для применения таргетной терапии Ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор является

1) наличие в генотипе хотя бы одной мутации F508del или хотя бы одного из 271 патогенных вариантов гена CFTR; +
2) наличие в генотипе хотя бы одной мутации гена CFTR или дважды положительный результат ИРТ и потовой пробы, возраст 2 года;
3) дважды положительный результат ИРТ и потовой пробы, характерная клиническая картина муковисцидоза, возраст 2 года;
4) дважды положительный результат ИРТ и потовой пробы, характерная клиническая картина муковисцидоза, возраст 2 месяца.

20. Показаниями к прекращению терапии препаратом ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор являются

1) отсутствие положительной динамики клинических, лабораторных и инструментальных показателей, включая потовую пробу через 12 месяцев терапии; +
2) отсутствие положительной динамики клинических, лабораторных и инструментальных показателей, включая потовую пробу через 6 месяцев терапии;
3) отсутствие положительной динамики клинических, лабораторных и инструментальных показателей, включая потовую пробу через 10 месяцев терапии;
4) отрицательный результат форсколинового теста на кишечных органоидах; +
5) отрицательный результат восстановления функции CFTR канала по данным метода ОРКП. +

21. Показаниями к прекращению терапии препаратом ивакафтор+лумакафтор являются

1) нормальные показатели потовой пробы;
2) повышение уровня печеночных ферментов;
3) отсутствие эффекта от терапии через 6 месяцев; +
4) появление кожной сыпи;
5) развитие тяжелых индивидуальных реакций, угрожающих здоровью и жизни. +

22. При муковисцидозе поражаются

1) бронхолёгочная система, поджелудочная железа, печень, мочеполовая система; +
2) бронхолёгочная система, костная система, почки, органы зрения;
3) желудочно-кишечный тракт, поджелудочная железа, печень, нервная система;
4) бронхолёгочная система, надпочечники, печень, мочеполовая система.

23. При назначении ивакафтор+лумакафтор рекомендуется иметь данные о гетерозиготном носительстве обоими родителями мутации

1) F508del; +
2) W1282X;
3) 1677delTA;
4) E92K.

24. При отсутствии эффекта терапии препаратом ивакафтор+лумакафтор необходимо провести

1) определение разницы кишечных потенциалов;
2) обследование на носительство комплексных аллелей; +
3) исследование ультраструктуры ресничек с помощью электронной микроскопии;
4) потовый тест;
5) проведение форсколинового теста на кишечных органоидах пациента. +

25. Применение ивакафтора, тезакафтора, элексакафтора и ивакафтора у пациентов, перенесших трансплантации органов, при токсическом воздействии такролимуса рекомендуется

1) снижение дозы ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор;
2) снижение дозы ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор в виде отмены вечернего приема ивакафтора;
3) снижение дозы ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор или временная отмена ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор и возобновление приема после временной отмены со сниженной дозы с целью нивелирования токсических эффектов такролимуса.; +
4) временная отмена ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор и возобновление приема после временной отмены со сниженной дозы с целью нивелирования токсических эффектов такролимуса..

26. Противопоказанием для применения ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор является

1) прием сильных индукторов изофермента цитохрома P450 3A4 (CYP3A4); +
2) детский возраст до 12 лет;
3) тяжелое обострение бронхолегочного процесса;
4) детский возраст до 6 лет.

27. Процент наиболее распространённых нежелательных реакция при применении комбинации ивакафтор + тезакафтор + элексакафтор и ивакафтор составляет

1) 5%; +
2) 25%;
3) 10%;
4) 3%.

28. Тезакафтор и элексакафтор, как препараты таргетной терапии муковисцидоза, являются

1) корректорами; +
2) усилителями и корректорами;
3) заместителем;
4) усилителями (потенциаторами).

29. Трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза представлен генетическими вариантами в количестве

1) 1167; +
2) 1085;
3) 500;
4) 2500.

30. Эффективность терапии комбинации ивакафтор+лумакафтор оценивается по показателям

1) потовая проба, флоуметрия, индекс массы тела, количество обострений; +
2) потовая проба, флоуметрия, индекс массы тела, аудиометрия;
3) индекс массы тела, аудиометрия, биоимпеданс;
4) потовая проба, количество обострений.