Ответы к тестам НМО: «Системный склероз (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2025»

1. Большим критерием системного склероза является

1) проксимальная склеродермия; +
2) синдром Рейно;
3) нейропатия;
4) склеродактилия.

2. В период приема метотрексата рекомендуется назначение фолиевой кислоты в дозе

1) 3,5 мг 1 раз в нед перорально;
2) 2,5 мг 1 раз в нед перорально; +
3) 1,5 мг 1 раз в нед перорально;
4) 4,5 мг 1 раз в нед перорально.

3. В период приема метотрексата рекомендуется назначение фолиевой кислоты каждый день кроме дня приема метотрексата в дозе

1) 2 мг;
2) 4 мг;
3) 3 мг;
4) 1 мг. +

4. Детям в возрасте <__ года (лет) филграстим назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения локального этического комитета медицинской организации

1) 3;
2) 2;
3) 4;
4) 1. +

5. Детям в возрасте старше 2 лет назначение ацикловира рекомендуется в дозе

1) 200 мг перорально в 5 приемов; +
2) 300 мг перорально в 5 приемов;
3) 400 мг перорально в 5 приемов;
4) 100 мг перорально в 5 приемов.

6. Детям в возрасте старше 2 лет назначение ацикловира рекомендуется в дозе не более

1) 800 мг/сут;
2) 400 мг/сут;
3) 1000 мг/сут; +
4) 600 мг/сут.

7. Для лечения легочной артериальной гипертензии рекомендуется назначение антигипертензивного средства бозентана детям с массой тела более 40 кг в дозе

1) 32,5 мг 2 раза/сут в течение 4 недель;
2) 42,5 мг 2 раза/сут в течение 4 недель;
3) 52,5 мг 2 раза/сут в течение 4 недель;
4) 62,5 мг 2 раза/сут в течение 4 недель. +

8. Для лечения легочной артериальной гипертензии рекомендуется назначение антигипертензивного средства бозентана детям с массой тела от 10 до 20 кг в дозе

1) 41,25 мг 1 раз/сут в течение 4 недель;
2) 21,25 мг 1 раз/сут в течение 4 недель;
3) 31,25 мг 1 раз/сут в течение 4 недель; +
4) 11,25 мг 1 раз/сут в течение 4 недель.

9. Для лечения легочной артериальной гипертензии рекомендуется назначение антигипертензивного средства бозентана детям с массой тела от 20 до 40 кг в дозе

1) 31,25 мг 2 раза в сутки в течение 4 недель; +
2) 41,25 мг 2 раза в сутки в течение 4 недель;
3) 21,25 мг 2 раза в сутки в течение 4 недель;
4) 11,25 мг 2 раза в сутки в течение 4 недель.

10. К малым критериям системного склероза относятся

1) синдром Рейно; +
2) проксимальная склеродермия;
3) склеродактилия; +
4) нейропатия. +

11. Легочная артериальная гипертензия развивается у

1) 25-30% пациентов с системным склерозом;
2) 35-40% пациентов с системным склерозом;
3) 15-20% пациентов с системным склерозом;
4) 5−10% пациентов с системным склерозом. +

12. Максимальная доза нимесулида составляет

1) 3 мг/кг/сут;
2) 5 мг/кг/сут; +
3) 4 мг/кг/сут;
4) 6 мг/кг/сут.

13. Назначение абатацепта по жизненным показаниям рекомендуется по схеме 0, 2, 4 нед. и далее каждые 4 нед в дозе

1) 10 мг/кг внутривенно в течение 30 мин; +
2) 40 мг/кг внутривенно в течение 30 мин;
3) 20 мг/кг внутривенно в течение 30 мин;
4) 30 мг/кг внутривенно в течение 30 мин.

14. Назначение диклофенака рекомендуется детям старше

1) 5 лет;
2) 2 лет;
3) 6 лет; +
4) 3 лет.

15. Назначение диклофенака рекомендуется детям старше 6 лет в дозе

1) 5,5-8 мг/кг/сут;
2) 3,5-5 мг/кг/сут;
3) 8,5-9 мг/кг/сут;
4) 0,5–3 мг/кг/сут. +

16. Назначение ибупрофена рекомендуется детям старше 3 мес., до

1) 30 мг/кг/сут в 3–4 приема; +
2) 50 мг/кг/сут в 3–4 приема;
3) 40 мг/кг/сут в 3–4 приема;
4) 20 мг/кг/сут в 3–4 приема.

17. Назначение колониестимулирующего фактора филграстима рекомендуется в дозе

1) 5-10 мкг/кг/сут подкожно; +
2) 20-25 мкг/кг/сут подкожно;
3) 15-20 мкг/кг/сут подкожно;
4) 1-3 мкг/кг/сут подкожно.

18. Назначение колониестимулирующего фактора филграстима рекомендуется при абсолютным числе нейтрофилов менее

1) 1,0×109/л; +
2) 2,0×109/л;
3) 2,5×109/л;
4) 1,5×109/л.

19. Назначение мелоксикама рекомендуется детям до 15 лет в дозе

1) 0,225 мг/кг/сут;
2) 0,125 мг/кг/сут; +
3) 0,425 мг/кг/сут;
4) 0,325 мг/кг/сут.

20. Назначение мелоксикама рекомендуется детям старше 15 лет в дозе

1) 15,5-30 мг/сут;
2) 2,5-4 мг/сут;
3) 7,5-15 мг/сут; +
4) 4,5-6 мг/сут.

21. Назначение нимесулида рекомендуется детям до 12 лет в дозе

1) 0,5 мг/кг в 2–3 приема;
2) 1,5 мг/кг в 2–3 приема; +
3) 3,5 мг/кг в 2–3 приема;
4) 2,5 мг/кг в 2–3 приема.

22. Назначение нимесулида рекомендуется детям старше 12 лет в дозе

1) 1-2 мг/кг;
2) 6-8 мг/кг;
3) 3-5 мг/кг; +
4) 9-10 мг/кг.

23. Назначение ритуксимаба по жизненным показаниям рекомендуется в дозе

1) 575 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в нед;
2) 375 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в нед; +
3) 275 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в нед;
4) 475 мг/м2 поверхности тела внутривенно 1 раз в нед.

24. Назначение тофацитиниба рекомендуется по жизненным показаниям перорально в дозе

1) 12,5-25 мг 2 раза/сут;
2) 2,5-5 мг 2 раза/сут; +
3) 5,5-10 мг 2 раза/сут;
4) 1,5-2 мг 2 раза/сут.

25. Назначение тоцилизумаба рекомендуется по жизненным показаниям детям с массой тела <30 кг – в дозе

1) 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед;
2) 6 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед;
3) 10 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед;
4) 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. +

26. Назначение тоцилизумаба рекомендуется по жизненным показаниям детям с массой тела ≥ 30 кг – в дозе

1) 10 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед;
2) 6 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед;
3) 12 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед;
4) 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 4 нед. +

27. Отмена иммунодепрессанта и/или генно-инженерного биологического препарата рекомендуется всем пациентам при снижении абсолютного числа нейтрофилов менее

1) 2,0×109/л;
2) 1,0×109/л; +
3) 2,5×109/л;
4) 1,5×109/л.

28. Отмена иммунодепрессанта и/или генно-инженерного биологического препарата рекомендуется всем пациентам при снижении числа тромбоцитов менее

1) 100×109/л; +
2) 150×109/л;
3) 200×109/л;
4) 250×109/л.

29. Пациентам с активным системным склерозом рекомендуется назначение ГК преднизолона или метилпреднизолона для перорального приема в поддерживающей дозе

1) 0,7-0,8 мг/кг/сут;
2) 0,5-0,6 мг/кг/сут;
3) 0,3-0,4 мг/кг/сут;
4) 0,1-0,2 мг/кг/сут. +

30. Пациентам с активным системным склерозом рекомендуется назначение глюкокортикоида преднизолона или метилпреднизолона для перорального приема в дозе

1) 1,5-2 мг/кг/сут;
2) 2,5-3 мг/кг/сут;
3) 0,5−1 мг/кг/сут; +
4) 0,2-0,4 мг/кг/сут.

31. Пациентам с интерстициальным поражением легких по жизненным показаниям рекомендуется назначение циклофосфамида внутривенно в виде пульс-терапии в дозе

1) 1500-2000 мг/м2 ежемесячно в течение 3-6 мес;
2) 500-1000 мг/м2 ежемесячно в течение 3-6 мес; +
3) 2500-3000 мг/м2 ежемесячно в течение 3-6 мес;
4) 50-100 мг/м2 ежемесячно в течение 3-6 мес.

32. Первичная заболеваемость системным склерозом у детей составляет

1) 0,87 на 1 млн. детского населения в год;
2) 0,47 на 1 млн. детского населения в год;
3) 0,67 на 1 млн. детского населения в год;
4) 0,27 на 1 млн. детского населения в год. +

33. Пик заболеваемости приходится на период

1) 10-16 лет; +
2) 17-25 лет;
3) 1-5 лет;
4) 7-9 лет.

34. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, прогрессирующий системный склероз кодируется как

1) M36.0;
2) M38.0;
3) M34.0; +
4) M32.0.

35. По жизненным показаниям пациентам с синдромом Рейно с целью сосудорасширяющего действия рекомендуется назначение амлодипина в дозе

1) 1,25-7,5 мг/сут; +
2) 8,25-12,5 мг/сут;
3) 14,25-16,5 мг/сут;
4) 17,25-27,5 мг/сут.

36. По жизненным показаниям пациентам с синдромом Рейно с целью сосудорасширяющего действия рекомендуется назначение нифедипина в дозе

1) 1,25-7,5 мг/сут в 1-4 приема; +
2) 8,25-12,5 мг/сут в 1-4 приема;
3) 17,25-27,5 мг/сут в 1-4 приема;
4) 14,25-16,5 мг/сут в 1-4 приема.

37. По жизненным показаниям пациентам с синдромом Рейно с целью сосудорасширяющего и антиагрегантного действия рекомендуется назначение пентоксифиллина в дозе

1) 15–100 мг/сут перорально; +
2) 5-10 мг/сут перорально;
3) 350-500 мг/сут перорально;
4) 150-300 мг/сут перорально.

38. По жизненным показаниям пациентам с синдромом Рейно с целью сосудорасширяющего и антиагрегатного действия рекомендуется назначение дипиридамола в дозе

1) 5 мг/кг/сут в 2−3 приема перорально; +
2) 7 мг/кг/сут в 2−3 приема перорально;
3) 3 мг/кг/сут в 2−3 приема перорально;
4) 9 мг/кг/сут в 2−3 приема перорально.

39. По жизненным показаниям рекомендуется назначение метотрексата в дозе

1) 15 мг/м2 поверхности тела 1 раз в нед. подкожно; +
2) 5 мг/м2 поверхности тела 1 раз в нед. подкожно;
3) 20 мг/м2 поверхности тела 1 раз в нед. подкожно;
4) 10 мг/м2 поверхности тела 1 раз в нед. подкожно.

40. По жизненным показаниям рекомендуется назначение микофенолата мофетила в максимальной дозе

1) 500 мг 2 раза в день;
2) 1000 мг 2 раза в день;
3) 2500 мг 2 раза в день;
4) 1500 мг 2 раза в день. +

41. По жизненным показаниям рекомендуется назначение микофенолата мофетила в суточной дозе

1) 100-150 мг/м2/сут, разделенной на 2 приема;
2) 300-550 мг/м2/сут, разделенной на 2 приема;
3) 1000-1500 мг/м2/сут, разделенной на 2 приема; +
4) 600-850 мг/м2/сут, разделенной на 2 приема.

42. По жизненным показаниям рекомендуется назначение простагландина – алпростадила внутривенно в суточной дозе

1) 9 нг/кг/час;
2) 6 нг/кг/час; +
3) 12 нг/кг/час;
4) 3 нг/кг/час.

43. Поражение опорно-двигательного аппарата развивается у

1) 1/5 части пациентов;
2) 1/2 части пациентов;
3) 1/3 части пациентов; +
4) 1/4 части пациентов.

44. Поражение почек развивается у

1) 40% пациентов с системным склерозом;
2) 30% пациентов с системным склерозом; +
3) 10% пациентов с системным склерозом;
4) 20% пациентов с системным склерозом.

45. Прекращение инфузий генно-инженерного биологического препарата и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) рекомендуется всем пациентам при снижении числа нейтрофилов

1) <2,5≥2,0×109/л;
2) <2,0≥1,5×109/л;
3) <1,5≥1,0×109/л; +
4) <3,0≥2,5×109/л.

46. Прекращение инфузий генно-инженерного биологического препарата и/или инъекций/приема иммунодепрессантов (в течение 7 дней) рекомендуется всем пациентам при снижении числа тромбоцитов

1) ≤250>200×109/л;
2) ≤150>100×109/л; +
3) ≤300>250×109/л;
4) ≤200>150×109/л.

47. При высокой активности системного склероза рекомендуется проведение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе

1) 10-30 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд; +
2) 50-70 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд;
3) 35-40 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд;
4) 2-5 мг/кг/введение внутривенно в течение 3, при необходимости 5 дней подряд.

48. При выявлении галактаманнана в лаважной жидкости и/или в крови, и/или антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови рекомендуется назначение вориконазола каждые 12 часов в первые 24 часа в дозе

1) 4 мг/кг/введение внутривенно;
2) 8 мг/кг/введение внутривенно;
3) 2 мг/кг/введение внутривенно;
4) 6 мг/кг/введение внутривенно. +

49. При выявлении маннана в лаважной жидкости и/или в крови рекомендуется назначение флуконазола внутривенно в дозе

1) 6-12 мг/кг/сут; +
2) 22-24 мг/кг/сут;
3) 3-5 мг/кг/сут;
4) 14-21 мг/кг/сут.

50. При недостижении достаточного уровня иммуноглобулинов крови назначение иммуноглобулина человека нормального рекомендуется в дозе

1) 500 мг/кг, не реже 1 раза в 2-4 нед; +
2) 200 мг/кг, не реже 1 раза в 2-4 нед;
3) 300 мг/кг, не реже 1 раза в 2-4 нед;
4) 400 мг/кг, не реже 1 раза в 2-4 нед.

51. При развитии Herpes zoster у детей в возрасте ≥1 года назначение ацикловира рекомендуется в дозе

1) 500 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов; +
2) 400 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов;
3) 300 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов;
4) 600 мг/м2 внутривенно каждые 8 часов.

52. При развитии среднетяжелой пневмоцистной пневмонии назначение ко-тримоксазола рекомендуется в дозе

1) 5,75-7,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 8 часов;
2) 1,75-3,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 8 часов;
3) 3,75-5,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 8 часов; +
4) 7,75-9,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 8 часов.

53. При развитии цитомегаловирусной инфекции назначение ганцикловира рекомендуется в дозе

1) 9 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня;
2) 12 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня;
3) 3 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня;
4) 6 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14-21 дня. +

54. При системном склерозе ревматоидный фактор определяется у

1) 37% пациентов;
2) 7% пациентов;
3) 17% пациентов; +
4) 27% пациентов.

55. Расчет скорости клубочковой фильтрации проводится по формуле

1) Шварца; +
2) Швеца;
3) Швейцера;
4) Шаца.

56. Рекомендуется назначение препарата месна в дозе __ мг/м2 или 20% от дозы циклофосфамида в/в струйно (медленно) одновременно с введением циклофосфамида

1) 160;
2) 320;
3) 80;
4) 240. +

57. С целью индукции ремиссии системного склероза назначение упадацитиниба рекомендуется по жизненным показаниям пациентам старше

1) 3 лет;
2) 6 лет;
3) 12 лет; +
4) 9 лет.

58. С целью индукции ремиссии системного склероза рекомендуется назначение упадацитиниба по жизненным показаниям пациентам старше 12 лет с массой тела ≥40 кг перорально в дозе

1) 15 мг/сут; +
2) 20 мг/сут;
3) 5 мг/сут;
4) 10 мг/сут.

59. С целью лечения остеопороза рекомендуется назначение алендроновой кислоты пациентам с массой тела < 40 кг в дозе

1) 6 мг/сут;
2) 5 мг/сут; +
3) 7 мг/сут;
4) 8 мг/сут.

60. С целью лечения остеопороза рекомендуется назначение алендроновой кислоты пациентам с массой тела > 40 кг в дозе

1) 6 мг/сут;
2) 8 мг/сут;
3) 10 мг/сут; +
4) 12 мг/сут.

61. С целью лечения остеопороза рекомендуется назначение золедроновой кислоты в дозе

1) 0,0525-0,07 мг/кг/введение в/в каждые 6-12 мес;
2) 0,0725-0,08 мг/кг/введение в/в каждые 6-12 мес;
3) 0,0825-0,09 мг/кг/введение в/в каждые 6-12 мес;
4) 0,0125-0,05 мг/кг/введение в/в каждые 6-12 мес. +

62. С целью лечения остеопороза рекомендуется назначение ибандроновой кислоты в дозе

1) 4 мг/введение в/в 1 раз в 8 нед;
2) 3 мг/введение в/в 1 раз в 8 нед;
3) 2 мг/введение в/в 1 раз в 8 нед; +
4) 1 мг/введение в/в 1 раз в 8 нед.

63. С целью лечения остеопороза рекомендуется назначение памидроновой кислоты пациентам <1 года в дозе

1) 0,4 мг/кг в/в каждые 2 мес;
2) 0,2 мг/кг в/в каждые 2 мес;
3) 0,5 мг/кг в/в каждые 2 мес; +
4) 0,3 мг/кг в/в каждые 2 мес.

64. С целью лечения остеопороза рекомендуется назначение памидроновой кислоты пациентам в возрасте 1-2 лет в дозе

1) 0,55-0,75 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 мес;
2) 1,25-2,5 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 мес;
3) 0,25-0,5 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 мес; +
4) 0,15-0,2 мг/кг/сут в/в в течение 3 дней каждые 3 мес.

65. Синдром Рейно развивается у

1) 75-78% пациентов с системным склерозом; +
2) 35-38% пациентов с системным склерозом;
3) 95-98% пациентов с системным склерозом;
4) 55-58% пациентов с системным склерозом.

66. Среди заболевших соотношение девочек и мальчиков составляет

1) 2:1;
2) 1:4;
3) 4:1; +
4) 1:2.

67. Средний возраст начала заболевания составляет

1) 8,1 года; +
2) 5,1 года;
3) 2,1 года;
4) 11,1 года.

68. Степеней активности системного склероза выделяют

1) 1;
2) 4;
3) 3; +
4) 2.

69. У детей в возрасте <1 года назначение ацикловира рекомендуется в дозе

1) 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов; +
2) 15 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов;
3) 25 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов;
4) 20 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов.