Ответы к тестам НМО: «Патогенетические основы развития и дифференциальный диагноз болезни мотонейрона»

1. Аксоны больших альфа мотонейронов направляются к

1) экстрафузальным мышечным веретенам; +
2) интрафузальным мышечным волокнам;
3) ноцицепторам;
4) рецепторам Гольджи;
5) тельцам Пачини.

2. Боковой амиотрофический склероз — это

1) нейродегенеративное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением и неизбежным летальным исходом, в результате которого происходит гибель преимущественно центральных и периферических мотонейронов; +
2) болезнь накопления;
3) наследственное заболевание, характеризующееся первичной мышечной атрофией;
4) наследственное, неуклонно прогрессирующее заболевание, характеризующееся нейродегенерацией шиповидных нейронов хвостатого ядра;
5) нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся гибелью нейронов нигростриарного комплекса.

3. В каком слое коры мозга залегают гигантские клетки Беца?

1) V слой; +
2) I слой;
3) II слой;
4) III слой;
5) IV слой.

4. В состав мультидисциплинарной команды должны быть включены следующие специалисты

1) диетолог, физиотерапевт, социальный работник; +
2) невролог, медицинская сестра, пульмонолог; +
3) реабилитолог, специалист по паллиативной медицине, психолог, логопед; +
4) специалист по трудотерапии, логопед; +
5) остеопат, хирург, кардиолог.

5. В соответствии с законодательством РФ, должен ли врач сообщать пациенту о диагнозе БАС

1) должен, если это не противоречит воле больного; +
2) всегда должен;
3) должен, обсудив данный вопрос с родственниками пациента;
4) должен, после консультации пациента психиатром;
5) не должен.

6. В чем главное отличие болезни Кеннеди от БАС?

1) по данным ЭНМГ выявляется снижение или отсутствие потенциалов действия чувствительных нервов; +
2) дыхательные нарушения как правило не возникают;
3) манифестирует после 50 лет;
4) медленное прогрессирование бульбарных нарушений;
5) наличие постурального тремора головы.

7. Диагностические критерии Gold Coast включают

1) исключение других патологических процессов, объясняющих имеющуюся клиническую картину; +
2) наличие признаков поражения верхнего и нижнего мотонеронов по крайней мере в одной области тела, или признаки поражения нижнего мотонейрона по крайней мере в двух областях тела; +
3) прогрессирующее нарушение двигательных функций, подтвержденное анамнезом или повторной клинической оценкой, которому предшествовала нормальная двигательная функция; +
4) лабораторно подтвержденные ЭМГ-признаки хронической и острой денервации в двух и более мышцах в двух и более конечностях;
5) признаки поражения ЦМН выше признаков поражения ПМН.

8. За формирование произвольных движений у человека отвечает

1) пирамидная система; +
2) лимбическая система;
3) система восходящих таламокортикальных волокон;
4) система нисходящих лобномостомозжечковых волокон;
5) экстрапирамидная система.

9. Какая в среднем продолжительность жизни при БАС?

1) до 3 лет; +
2) до 10-15 лет;
3) до 5-7 лет;
4) около 1 года;
5) свыше 10 лет.

10. Какая главная цель проведения игольчатой ЭМГ при БАС?

1) выявить признаки поврежденных периферических мотонейронов; +
2) выявить признаки аксонопатии;
3) выявить признаки миелинопатии;
4) оценить потенциал действия мышечного волокна;
5) подтвердить вовлечение сенсорных нервных волокон.

11. Какая главная цель проведения ЭНМГ при БАС?

1) исключение потенциально курабельных заболеваний; +
2) выявить признаки аксонопатии;
3) выявить признаки миелинопатии;
4) выявить признаки поврежденных периферических мотонейронов;
5) подтвердить вовлечение сенсорных нервных волокон.

12. Какая шкала оценивает функциональное состояние пациента при БАС?

1) ALSFRS-R; +
2) ADAS-cog;
3) NIHSS;
4) SF-36;
5) шкала Рэнкин.

13. Какие гены как правило связаны с наследственным вариантом БАС?

1) C9orf72, SOD1, TARDBP, FUS; +
2) CAV3 и LMNA;
3) FKRP, CAPN3, ANO5, COL6A1;
4) SCGB, SCGD, SH3TC2, NDRG1;
5) SMN1 и SMN2.

14. Какие гены целесообразно исследовать в первую очередь при БАС?

1) C9orf72, SOD1, FUS, TARDBP; +
2) ACSL5, EWSR1, LGALSL, MATR3;
3) ALS2, CHMP2B, DAO, WDR7;
4) ANXA11, CHRNA3, DCTN1, SIGMAR1;
5) ELP3, LGALSL, PRPH.

15. Какие главные признаки, необходимые для постановки диагноза БАС?

1) исключения всех других возможных причин патологии; +
2) поражение периферического мотонейрона (по клиническим и электрофизиологическим данным); +
3) поражение центрального (по клиническим данным); +
4) прогрессирование заболевания; +
5) вовлечение чувствительных волокон периферических нервов по данным ЭНМГ.

16. Какие дополнительные методы исследования необходимо проводить при подозрении на БАС?

1) МРТ головного и спинного мозга; +
2) ЭНМГ; +
3) игольчатая ЭМГ; +
4) УЗДГ МАГ;
5) компьютерная томография головного мозга.

17. Какие дополнительные проявления заболевания значимо ухудшают качество жизни пациентов с БАС?

1) крампи, спастичность и боль; +
2) мышечная слабость и общая астения; +
3) осиплость голоса и ларингоспазм; +
4) когнитивные нарушения;
5) тазовые нарушения.

18. Какие клинические проявления ухудшают качество жизни при БАС?

1) дисфагия; +
2) дыхательные нарушения; +
3) слюнотечение; +
4) афазия;
5) когнитивные нарушения.

19. Какие ключевые направления ведения пациентов с БАС?

1) компенсация дыхательных нарушений; +
2) оптимизация питания; +
3) терапия, модифицирующая течение заболевания; +
4) коррекция когнитивных нарушений;
5) коррекция нарушений со строны моче-половой системы.

20. Какие лекарственные препараты в настоящее время используются для лечения БАС?

1) рилузол; +
2) тоферсен; +
3) эдаравон; +
4) комбинация тауроурсодезоксихолевой кислоты и фенилбутирата натрия;
5) стволовые клетки.

21. Какие методы профилактики тромбозов глубоких вен нижних конечностей показаны при БАС?

1) компрессионные чулки и лимфодренажный массаж; +
2) физиотерапия (пневмокомпрессия); +
3) элевация конечности; +
4) профилактические дозы антиагрегантов;
5) прямые антикоагулянты.

22. Какие организационные особенности ведения пациентов с БАС?

1) ведение пациентов с БАС осуществляется мультидисциплинарной командой; +
2) мультидисциплинарная команда должна включать медицинских специалистов, социальных работников и специалистов, помогающих пациентам на дому; +
3) мультидисциплинарная команда должна использовать шкалу функционального состояния ALSFRS-R; +
4) ведение пациентов с БАС осуществляется лечащим врачом неврологом;
5) ведение пациентов с БАС осуществляется лечащим врачом общей практики.

23. Какие симптомы не характерны для БАС?

1) проводниковые нарушения поверхностной чувствительности; +
2) атрофия мышц;
3) параличи мышц конечностей, мышц лица, дыхательной мускулатуры, мышц глотки и гортани повышение рефлексов;
4) появление мышечных фасцикуляций и фибрилляций, особенно в мышцах языка;
5) появление пирамидных знаков.

24. Какие факторы риска ассоциированы с развитием БАС?

1) возраст; +
2) курение; +
3) мужской пол; +
4) артериальная гипертензия;
5) злоупотребление алкоголем.

25. Какие формы БАС характерны для поражения верхнего мотонейрона?

1) гемиплегическая форма БАС; +
2) первичный латеральный склероз; +
3) амиотрофическая диплегия верхних конечностей;
4) амиотрофическая диплегия нижних конечностей;
5) прогрессирующая мышечная атрофия.

26. Каков механизм действия рилузола?

1) блокада Na+ каналов; +
2) блокада высвобождения возбуждающих аминокислот; +
3) подавление активности глутаматных рецепторов; +
4) блокада свободных радикалов;
5) вазодилятирующее действие.

27. Каков механизм действия эдаравона?

1) блокада свободных радикалов; +
2) блокада Na+ каналов;
3) блокада высвобождения возбуждающих аминокислот;
4) вазодилятирующее действие;
5) подавление активности глутаматных рецепторов.

28. Какой вариант БАС считается наиболее неблагоприятным?

1) прогрессивный бульбарный паралич; +
2) амиотрофическая диплегия верхних конечностей;
3) гемиплегический вариант БАС;
4) классический вариант БАС;
5) первичный латеральный склероз.

29. Какой вариант деменции развивается у 10-15% пациентов с БАС?

1) лобно-височная деменция; +
2) болезнь Альцгеймера;
3) деменция с тельцами Леви;
4) смешанная деменция;
5) сосудистая деменция.

30. Клинически достоверный БАС в соответствии с критериями диагноза El Escorial выставляется при наличии

1) признаков поражения ПМН и ЦМН в трех отделах ЦНС из четырех возможных; +
2) лабораторно подтвержденные ЭМГ-признаки хронической и острой денервации в двух и более мышцах в двух и более конечностях;
3) признаки поражения ЦМН выше признаков поражения ПМН;
4) признаков поражения ПМН и ЦМН в двух отделах ЦНС;
5) признаов поражения ПМН и ЦМН в одном отделе ЦНС.

31. Кто предложил термин «боковой амиотрофический склероз»?

1) Жан-Мартин Шарко; +
2) Бехтерев;
3) Вестфаль;
4) Кеннеди;
5) Кушшинг.

32. Мутация гена TARDBP приводит к накоплению в нейронах

1) нерастворимых фибрилл TDP-43; +
2) Тау клубков;
3) агрегатов альфа синуклеина;
4) амилоида;
5) белка дистрофина.

33. Мутация гена Мутация в гене C9ORF72 приводит к накоплению в нейронах

1) токсичного белка — DPR; +
2) Тау клубков;
3) амилоида;
4) белка дистрофина;
5) нерастворимых фибрилл TDP-43.

34. Патофизиологические звенья повреждения нейронов при БАС включают

1) глутаматную эксайтотоксичность; +
2) митохондриальную дисфункцию; +
3) окислительный стресс; +
4) накопление альфасинуклеина;
5) накопление бетта амилоида.

35. Поражение какой структуры нервной системы является наиболее значимой при БАС?

1) поражение нижнего мотонейрона; +
2) поражение верхнего мотонейрона;
3) поражение клеток Реншоу;
4) поражение нейронов вентролатерального ядра таламуса;
5) поражение нейронов черной субстанции.

36. При возникновении дисфагии у пациентов с БАС, наиболее целесообразной стратегией является

1) ранняя постановка гастростомы; +
2) незамедлительное налаживание парэнтерального питания;
3) питание с использованием специальных загустителей пищи;
4) постановка назогастрального зонда и кормление специально приготовленной «домашней» пищей;
5) тренировка функции глотания.

37. При появлении признаков дыхательной недостаточности у пациентов с БАС, наиболее целесообразной стратегией является

1) налаживание неинвазивной ИВЛ; +
2) управление кашлем; +
3) управление степенью вязкости мокроты; +
4) инсуффляция кислорода;
5) постановка трахеостомы и налаживание инвазивной ИВЛ.

38. Распространенность БАС в мире составляет

1) 4,42 на 100 000 населения; +
2) 1,57 на 100 000 населения;
3) 3,90 на 100 000 населения;
4) 5,96 на 100 000 населения;
5) 9,62 на 100 000 населения.

39. С какими заболеваниями в первую очередь следует проводить дифференциальный диагноз при БАС?

1) болезнь Кеннеди; +
2) доброкачественный синдром крампи-фасцикуляций; +
3) мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения; +
4) спондилогенная миелорадикулопатия; +
5) гипортиреоз.

40. Терапия рилузолом

1) увеличивает вероятность прожить дополнительный год на 9%; +
2) увеличивает продолжительность жизни при БАС на 2-3 месяца; +
3) у некоторых пациентов приводит к полному излечению БАС;
4) увеличивает вероятность прожить дополнительный год на 50%;
5) увеличивает продолжительность жизни при БАС на 10 лет.

41. Тоферсен при БАС

1) вводится интратектально раз в месяц; +
2) относится к группе антисмысловых нуклеотидов; +
3) показан пациентам с БАС, у которых выявлена мутация гена SOD1; +
4) показан пациентам с БАС, у которых выявлена мутация гена FUS;
5) показан пациентам с БАС, у которых выявлена мутация гена TARDBP.

42. Что может характерно для цервикальной миелопатии, в отличии от БАС?

1) дисфункция сфинктеров с тазовыми нарушениями; +
2) чувствительные нарушения; +
3) патологические рефлексы;
4) признаки вертеброгенной компрессии спинного мозга;
5) спастичность и гиперрефлексиея.

43. Что характерно для доброкачественного синдрома крампи-фасцикуляций?

1) по данным ЭМГ отсутствуют типичные для БАС проявления; +
2) тревожное расстройство; +
3) характерен для мужчин молодого возраста; +
4) быстрое прогрессирование двигательных расстройств в нижних конечностях;
5) нарушения чувствительности по полиневритическому типу.

44. Что характерно для мультифокальной моторной невропатии с блоками проведения?

1) клинически сопровождается медленно прогрессирующей слабостью преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей; +
2) лечение ВВИГ приводит к улучшению состояния пациентов; +
3) по данным ЭНМГ выявляются множественные блоки проведения по двигательным нервам, при сохранности чувствительных волокон; +
4) выпадение вибрационной чувствительности в нижних конечностях;
5) наличие патологических рефлексов.