Тест с ответами по теме «Дефекты количества и функций гранулоцитов у детей» | Тесты НМО с ответами

1. Абсцессы печени при CGD вызываются

1) Escherichia coli;
2) Salmonella spp.;
3) S. Aureus;+
4) Streptococcus viridans;
5) Klebsiella;
6) Candida.

2. Агранулоцитоз — это

1) уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 2,0х109/л;
2) уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,5х109/л;
3) уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 0,5х109/л;+
4) уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,0х109/л.

3. Более «мягкое» течение болезни характерно для

1) LAD I;
2) LAD II;+
3) LAD III.

4. В основе хронической гранулематозной болезни лежит

1) дефект NADPH-оксидазы;+
2) дефект щелочной фосфатазы;
3) дефект желатиназы;
4) дефект миелопероксидазы.

5. Выберите инфекционные признаки иммунодефицитов

1) осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит);+
2) гематологические нарушения (тромбоцитопения, лейкопения, лимфопения, нейтропения);
3) пороки развития;
4) оппортунистические инфекции;+
5) лицевой дисморфизм;
6) персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых в течение 1 года жизни.+

6. Дефектам количества и/или функций гранулоцитов относятся

1) дефект адгезии лейкоцитов;+
2) хроническая гранулематозная болезнь;+
3) дефицит LRBA;
4) синдром Вискотта-олдрича;
5) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
6) дефекты врожденного иммунитета;
7) общая вариабельная иммунная недостаточность.

7. Дифференцировка нейтрофилов осуществляется

1) в лимфатических узлах;
2) в костном мозге;+
3) в селезенке;
4) в тимусе.

8. Из скольких субъединиц состоит NADPH-оксидаза?

1) 3;
2) 5;
3) 2;
4) 4.+

9. К инфекционным признакам иммунодефицитов относятся

1) восемь или более гнойных отитов в течение года;+
2) антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта;+
3) хроническая герпетическая инфекция;
4) рецидивирующие глубокие абсцессы кожи, мягких тканей, лимфоузлов, внутренних органов;+
5) две или более пневмонии в течение года;+
6) два или более тяжелых синусита в течение года.+

10. К каким типам нейтропении приводит мутация в гене ELANE?

1) Cyc;+
2) SCN2;
3) SCN5;
4) SCN1;+
5) XLN.

11. К какому классу иммунодефицитов относят врожденные нейтропении?

1) дефекты количества и/или функций гранулоцитов;+
2) дефекты врожденного иммунитета;
3) целиакия;
4) дефекы комплемента;
5) аутовоспалительные синдромы;
6) комбинированные иммунодефицты;
7) дефекты иммунной дисрегуляции.

12. К клеткам врожденного иммунитета относят

1) В-лимфоциты;
2) нейтрофилы;+
3) дендритные клетки;+
4) макрофаги;+
5) Т-лимфоциты.

13. К клиническим проявлениям CGD

1) абсцессы подкожно-жировой клетчатки;+
2) лимфоаденопатия;+
3) воспалительные гранулемы;+
4) туберкулез;+
5) анемии;
6) лимфадениты.+

14. К клиническим проявлениям врожденной нейтропении относятся

1) желтуха;
2) повторные пневмонии;+
3) кроно-подобное заболевание;+
4) длительное заживление пупочной ранки;+
5) лимфадениты;+
6) немотивированные подъемы температуры тела.+

15. Какие заболевания ассоциированы с нейтропениями?

1) синдром Швахмана-Даймонда;+
2) синдром Чедиака-Хигаши;+
3) синдром Шегрена;
4) синдром WHIM;+
5) синдром Ди Джорджи.

16. Какие молекулы экспрессируют на своей мембране нейтрофилы?

1) Т-клеточный рецептор;
2) хемокины;
3) рецепторы для G-SCF, GM-GSCF;+
4) IL-1;
5) Интегрин LAF-1.+

17. Какой метод позволяет подтвердить CGD?

1) снижение хемилюминисценции нейтрофилов;+
2) повышение хемилюминисценции нейтрофилов;
3) выявление типичной мутации;+
4) снижение показателей НСТ-теста;+
5) снижение показателей «бурс»-теста.+

18. Клинические проявления CGD

1) аспергиллез;+
2) идиопатическая гипертензия;
3) абсцессы печени;+
4) паропроктит;+
5) БЦЖиты;+
6) гепатоспленомагалия.+

19. Клинические проявления LAD

1) отит;+
2) гингивит;+
3) омфалит;+
4) пневмония;+
5) гиперсенситивный пневмонит.

20. Клинические проявления LAD II

1) геморрагический синдром;
2) задержка интеллектуального развития;+
3) редкий фенотип крови;+
4) периодонтит;+
5) задержка роста;+
6) задержка отпадения пуповинного остатка.+

21. Клинические проявления врожденной нейтропении

1) гингивит;+
2) хроническая диарея;
3) гнойный омфалит;+
4) появляются в первые месяцы жизни;+
5) инфекции кожи;+
6) абсцессы.+

22. Количество нейтрофилов в периферической крови от общего числа лейкоцитов

1) 80–90%;
2) 47–75%;+
3) 5–15%;
4) 20–50%.

23. Контроль продукции и дифференцировки нейтрофилов осуществляется

1) микроокружением;+
2) G-CSF;+
3) IL-2;
4) TNF.

24. Назовите аутовоспалительные проявления CGD

1) кроно-подобное вопалительное заболевание кишечника;+
2) синдром Шегрена;
3) дискоидная волчанка;+
4) гиперсенситивный пневмонит;+
5) воспалительные гранулемы.+

25. Назовите неинфекционные признаки иммунодефицитов

1) целиакия;
2) пневмония;
3) воспалительные заболевания кишечника;+
4) инфекционнвяая диарея;
5) цитопении;+
6) пневматоцеле;+
7) периодические лихорадки.+

26. Наиболее часто встречающаяся мутация при врожденной нейтропении

1) CXCR4;
2) ELANE;+
3) WAS;
4) LIST;
5) HAX1.

27. Неинфекционным признакам иммунодефицитов относятся

1) атаксия;+
2) микроцефалия;+
3) лимфаденит;
4) эритродермия;+
5) лимфоаденопатия;+
6) множественные невусы;
7) лимфостаз.

28. Нейтропения — это

1) уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,5х109/л;+
2) уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 2,0х109/л;
3) уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 1,0х109/л;
4) уменьшение количества циркулирующих нейтрофилов периферической крови ниже 0,5х109/л.

29. Нижняя границей нормы нейтрофилов для детей в возрасте от 2 недель до 1 года

1) 0,5х109/л;
2) 1,0х109/л;+
3) 1,5х109/л;
4) 2,0х109/л.

30. Обязательные лабораторные обследования при врожденной нейтропении

1) вирусологическое исследование костного мозга;+
2) вирусологическое исследование крови;
3) миелограмма;
4) молекулярно-генетическое исследование;+
5) общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы.+

31. Основной фермент катализирующий «кислородный» взрыв

1) миелопероксидаза;
2) NADPH-оксидаза;+
3) нейтральная протеаза;
4) мелочная фосфатаза;
5) кислая гидролаза.

32. Особенности воспалительных процессов при LAD

1) отсутствие нейтрофилов в биоптатах;+
2) отсутствие гноя в ранах;+
3) «холодное» течение;
4) выраженная системная воспалительная реакция;
5) гиперлейкоцитоз.+

33. Показания к ТКМ/ТГСК при врожденной нейтропении

1) острый миелоидный лейкоз;+
2) резистентность к лечению G-CSF;+
3) миелодиспластический синдром;+
4) циклическая нейтропения.

34. При лечении аутовоспалительных осложнений CGD используют

1) месалазин;+
2) преднизолон;+
3) анакинру;+
4) циклофосфан;
5) циклоспорин.

35. Принципы терапии CGD

1) профилактическая противогрибковая терапия;+
2) противовоспалительная терапия;
3) вакцинация;+
4) ТКМ/ТГСК;+
5) иммуносупрессивная терапия.+

36. Принципы терапии LAD

1) применение G-CSF;
2) профилактическая антибактериальная терапия;+
3) антибактериальная терапия острых инфекций;+
4) назначение противогрибковых препаратов;
5) использование глюкокортикостероидов;
6) ТКМ/ТГСК.+

37. Принципы терапии врожденной нейтропений

1) поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 1,5х109/л;
2) индивидуальная доза G-CSF варьирует от 5 до 80 мкг/кг/сут;+
3) поддержание концентрации гранулоцитов крови не менее 1,0х109/л;+
4) индивидуальный режим введения от ежедневного до 2–3 раз в неделю;+
5) назначение G-CSF в момент развития инфекционных осложнений.

38. Причина Х-сцепленной CGD

1) мутация в гене NCF1;
2) мутация в гене CYBB;+
3) мутация в гене NCF2;
4) мутация в гене CYBA;
5) мутация в гене LIST.

39. Причины развития LAD

1) нарушение хемотаксиса нейтрофилов;+
2) неспособность нейтрофилов к килингу бактерий;
3) нарушение дифференцировки нейтрофилов.

40. Причины развития LAD I

1) снижена/отсутствует экспрессия CD18/ CD11интегринов на лейкоцитах;+
2) снижена активация интегринов;
3) снижен роллинг лейкоцитов.

41. Причины формирования воспалительных гранулем

1) постоянная клеточно-опосредованная иммунная активация лимфоцитов и гистиоцитов;+
2) сниженный киллинг внутриклеточных микроорганизмов;+
3) отсутствие специфических гранул;
4) сниженная экспрессия интегринов;
5) персистирующая аккумуляция нейтрофилов.+

42. Причины хронической гранулематозной болезни

1) дефицит нейтрофилов;
2) неспособность нейтрофилов к килингу бактерий;+
3) неспособность нейтрофилов к фагоцитозу.

43. Продолжительность полужизни нейтрофилов в периферической крови

1) несколько лет;
2) 10–20 часов;
3) 6–10 часов;+
4) 6–10 дней.

44. С какими заболеваниями дифференцируют врожденные нейтропении?

1) иммунная нейтропения;+
2) миелодиспластический синдром;+
3) острый миело-моноцитарный лейкоз;
4) острый лимфобластный лейкоз;
5) вирус-индуцированная нейтропения.+

45. Созревание гранулоцитов при врожденной нейтропении блокируется на стадии

1) юный нейтрофил;
2) метамиелоцит;
3) миелоцит;
4) промиелоцит.+

46. Типы наследования врожденных нейтропений

1) аутосомно-доминантный;+
2) Y-сцепленный;
3) аутосомно-рецессивный.+

47. Типы наследования хронической гранулематозной болезни

1) Х-сцепленный;+
2) аутосомно-рецессивный;+
3) аутосомно-доминантный.

48. Цитологическая картина костного мозга при врожденной нейтропении

1) редукция нейтрофильного ростка;+
2) обрыв созревания на стадии промиелоцит;+
3) расширение нейтрофильного ростка;
4) редукция всех ростков кроветворения.

49. Частота встречаемости Х-сцепленной CGD

1) 25%;
2) 1–2%;
3) 70%;+
4) 5%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гематология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).