Тест с ответами по теме «Интерферонопатии I типа (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Альфа-интерферон синтезируется

1) NK-клетками;
2) Т-лимфоцитами;
3) моноцитами;+
4) фибробластами;
5) эпителиальными клетками.

2. Альфа-интерферон синтезируется

1) NK-клетками;
2) В-лимфоцитами;+
3) Т-лимфоцитами;
4) моноцитами;+
5) эпителиальными клетками.

3. Аутовоспалительные синдромы – это

1) аутоиммунные состояния;
2) вторичные иммунодефицитные состояния;
3) первичные иммунодефицитные состояния;+
4) чаще генетически обусловленные состояния;+
5) чаще приобретенные состояния.

4. Бета-интерферон синтезируется

1) NK-клетками;
2) В-лимфоцитами;+
3) Т-лимфоцитами;
4) фибробластами;
5) эпителиальными клетками.+

5. Бета-интерферон синтезируется

1) NK-клетками;
2) В-лимфоцитами;+
3) Т-лимфоцитами;
4) фибробластами.

6. Васкулопатия с формирование дистальной гангрены, некрозов, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, интерстициальная болезнь легких, артралгия, лихорадка наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);+
4) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).

7. Водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, умственная отсталость наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
3) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);
4) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
5) трихогепатоэнтерическом синдроме 2.+

8. Всем пациентам с интерферонопатией

1) вакцинация противопоказана;
2) вакцинация разрешена после подбора терапии;+
3) проведение пробы Манту/Диаскин теста противопоказано;
4) проведение пробы Манту/Диаскин теста разрешено.+

9. Гамма-интерферон синтезируется

1) NK-клетками;+
2) В-лимфоцитами;
3) Т-лимфоцитами;+
4) моноцитами;
5) эпителиальными клетками.

10. Для пациентов с подозрением на интерферонопатию I типа характерно

1) анемия;
2) лабораторное подтверждение инфекционного процесса;
3) наличие после рождения симптомов, напоминающих течение внутриутробной инфекции;+
4) нейтропения;
5) отсутствие лабораторного подтверждения инфекционного процесса.+

11. Индукторами гамма-интерферонов являются

1) Т-митогены;+
2) антигены;+
3) вирусы;
4) липосахариды.

12. Индукторами интерферонов I типа являются

1) Т-митогены;
2) антигены;
3) вирусы;+
4) липосахариды.+

13. Интерферонопатии являются генетически гетерогенной группой наследственных заболеваний, в основе патогенеза которых лежит дисрегуляция интерферонового пути

1) I типа;+
2) II типа;
3) III типа.

14. К ингибиторам JAK киназы относятся

1) анифролумаб;
2) барицитиниб;+
3) ритуксимаб;
4) руксолитиниб;+
5) сифалимумаб;
6) тофацитиниб.+

15. К моноклональным антителами к интерферону альфа относятся

1) анифролумаб;+
2) ритуксимаб;
3) руксолитиниб;
4) сифалимумаб;+
5) тофацитиниб.

16. Кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга наблюдается при

1) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
2) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);+
3) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
4) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD);+
5) трихогепатоэнтерическом синдроме 2.

17. Кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме ISG15 дефицита;+
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
4) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).

18. Кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты, остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
4) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);
5) синдроме Синглтон-Мертена (SMS).+

19. Кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, тромбоцитопения наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
4) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром);+
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).

20. Пациентам с интерферонопатией I типа рекомендуется терапия

1) внутривенными иммуноглобулинами;
2) ингибиторами JAK киназы;+
3) ингибиторами ИЛ1;
4) ингибиторами ФНО;
5) моноклональными антителами к интерферону альфа.+

21. Периодичность исследования биохимического анализа крови рекомендована

1) 1 раз в 1 мес;
2) 1 раз в 12 мес;
3) 1 раз в 3 мес;
4) 1 раз в 6 мес;+
5) по показаниям.+

22. Периодичность исследования общего анализа крови рекомендована

1) 1 раз в 1 мес;
2) 1 раз в 12 мес;
3) 1 раз в 3 мес;
4) 1 раз в 6 мес;+
5) по показаниям.+

23. Поражение суставов чаще встречается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);+
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
4) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);
5) синдроме Синглтон-Мертена (SMS).+

24. После получения стабильного эффекта от проводимой терапии

1) не рекомендовано путешествовать;
2) пациенты могут находиться в детском коллективе;+
3) рекомендовано домашнее обучение;
4) физические нагрузки запрещены.

25. После получения стабильного эффекта от проводимой терапии

1) не рекомендовано находиться в детском лагере;
2) не рекомендовано путешествовать;
3) пациенты могут находиться в детском коллективе;+
4) рекомендовано домашнее обучение;
5) физические нагрузки определяются врачом-реабилитологом.+

26. При протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS) наблюдается

1) атопический дерматит;
2) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов;
3) панникулит;+
4) псориатическое поражение кожи;
5) эритематозное поражение кожи.+

27. При протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS) наблюдается

1) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, интерстициальная болезнь легких;
2) кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты, остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи;
3) липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов;
4) панникулит, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов;
5) панникулит, липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия.+

28. При синдроме ISG15 дефицита наблюдается

1) артропатия;
2) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга;+
3) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции;
4) микроцефалия;
5) судороги;+
6) тромбоцитопения.

29. При синдроме ISG15 дефицита наблюдается

1) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции;+
2) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, умственная отсталость;
3) микобактериальные инфекции, псориатическое поражение кожи, артриты;
4) микобактериальные инфекции, тромбоцитопения, лейкопения;
5) судороги, микобактериальные инфекции, артриты.

30. При синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI) наблюдается

1) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, панникулит, липодистрофия;
2) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах;+
3) панникулит, липодистрофия, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах;
4) эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, микобактериальные инфекции;
5) эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, псориатическое поражение кожи.

31. При синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI) наблюдается

1) атопический дерматит;
2) грибковое поражение кожи;
3) панникулит, липодистрофия;
4) псориатическое поражение кожи;
5) эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах.+

32. При синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром) наблюдается

1) кальцификация в головном мозге;+
2) кровоизлияние в головном мозге;+
3) микроцефалия;
4) умственная отсталость;
5) энцефалопатии.

33. При синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром) наблюдается

1) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, лейкопения;
2) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, лейкоцитоз;
3) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, тромбоцитопения;+
4) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения;
5) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, спленомегалия, тромбоцитопения.

34. При синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS) наблюдается

1) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции;
2) низкорослость, микроцефалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга;
3) спондилометафизарная дисплазия, низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга;
4) энцефалопатия, микроцефалия, умственная отсталость;
5) энцефалопатия, мышечная дистония, микроцефалия.+

35. При синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS) наблюдается

1) гепатомегалия, спленомегалия;
2) кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты;
3) спондилометафизарная дисплазия, низкорослость;
4) умственная отсталость, микобактериальные инфекции;
5) энцефалопатия, повышение острофазовых маркеров крови.+

36. При синдроме Синглтон-Мертена (SMS) наблюдается

1) зубные и скелетные аномалии, интерстициальная болезнь легких, артралгия;
2) зубные и скелетные аномалии, микроцефалия, умственная отсталость;
3) остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов;
4) остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи;+
5) остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, эритематозное поражение кожи, панникулит.

37. При синдроме Синглтон-Мертена (SMS) наблюдается

1) липодистрофия;
2) ломкие спутанные волосы;
3) панникулит;
4) псориатическое поражение кожи;+
5) эритематозное поражение кожи.

38. При синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) наблюдается

1) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, микроцефалия;
2) низкорослость, артропатии;+
3) низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга;+
4) низкорослость, микроцефалия;
5) энцефалопатия, мышечная дистония.

39. При синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) наблюдается

1) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, артропатия, тромбоцитопения;
2) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, панникулит, липодистрофия, артропатия;
3) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, микроцефалия, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах;
4) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, энцефалопатия, мышечная дистония.+

40. При трихогепатоэнтерическом синдроме 2 наблюдается

1) водянистая диарея, алопеция, поражение печени, микобактериальные инфекции;
2) водянистая диарея, алопеция, поражение печени, микобактериальные инфекции, энцефалопатия;
3) водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, умственная отсталость;+
4) водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, энцефалопатия;
5) водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, энцефалопатия, спленомегалия.

41. Признаки васкулита, некроза характерны для

1) протеасом-ассоциированного аутовоспалительного синдрома 2 типа;+
2) синдрома ISG15 дефицита;
3) синдрома STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);+
4) синдрома Синглтон-Мертена (SMS).

42. Проведение инструментальных методов исследования рекомендованы со следующей частотой

1) ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца — по показаниям;
2) ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца – 1 раз в 6 месяцев;
3) ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца – 1 раз в год;+
4) рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ – 1 раз в год;
5) рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ – по показаниям.+

43. Проведение инструментальных методов исследования рекомендованы со следующей частотой

1) ЭКГ, ЭХО-сердца – 1 раз в год;+
2) ЭКГ, ЭХО-сердца – по показаниям;
3) денситометрия — 1 раз в год;
4) денситометрия – по показаниям;+
5) рентгенография грудной клетки — 1 раз в год.

44. Проведение люмбальной пункции проводится при подозрении на

1) синдром ISG15 дефицита;
2) синдром STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
3) синдром Айкарди-Гутьереса;+
4) синдром Синглтон-Мертена (SMS);
5) синдром спондилохондродисплазии (SPENCD).

45. Псориатическое поражение кожи наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
3) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);+
4) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);+
5) трихогепатоэнтерическом синдроме 2.

46. Спондилометафизарная дисплазия, низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, артропатия, тромбоцитопения, дефицит клеточного и гуморального звена иммунитета наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
4) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).+

47. Тромбоцитопения наблюдается при

1) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
2) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром);+
3) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);
4) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).+

48. Умственная отсталость наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром);
3) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);
4) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
5) трихогепатоэнтерическом синдроме 2.+

49. Энцефалопатия, мышечная дистония, микроцефалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, лихорадка, повышение острофазовых маркеров крови, цитопения, повышение уровня интерферона α в спинно-мозговой жидкости наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);
2) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
3) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TORCH синдром);
4) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);+
5) синдроме Синглтон-Мертена (SMS).

50. Эритематозное поражение кожи, панникулит, липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, гепатомегалия, спленомегалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, лихорадка, повышение острофазовых маркеров крови наблюдается при

1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRAAS);+
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SAVI);
4) синдроме Айкарди-Гутьерес (AGS);
5) синдроме Синглтон-Мертена (SMS).