Тест с ответами по теме «Кистозный макулярный отек у пациентов с тапеторетинальной абиотрофией. Клиника, диагностика, лечение» | Тесты НМО с ответами

1. Автор термина «тапеторетинальная дегенерация»

1) К. Ландау;
2) А. Грефе;
3) Г. Кнапп;
4) Г. Гельмгольц;
5) Т. Лебер.+

2. Атипичную форму пигментного ретинита отличает

1) асимметричный процесс;
2) раннее вовлечение фовеа;+
3) незначительные макулярные изменения;
4) скопление пигмента в виде полумесяца в нижне-темпоральной области;
5) грубые изменения поля зрения уже в возрасте 20 лет.+

3. Аутофлюоресценция глазного дна при кистозном макулярном отеке на фоне пигментного ретинита позволяет парафовеолярно выявить гипераутофлуоресцентное кольцо, известное как

1) кольцо Робсона – Холдера;+
2) кольцо Коата;
3) кольцо Кайзера – Флейшера;
4) симптом «желтого кольца».

4. В группу тапеторетинальной абиотрофии Т. Лебер включил

1) хориоретинальные дегенерации и склероз хориоидеи;+
2) болезнь Штаргардта;
3) Х-хромосомный ювенильный ретиношизис;
4) пигментный ретинит с пигментом и без него;+
5) белоточечный ретинит.+

5. В классификацию пигментного ретинита по генетическому типу относятся все формы, кроме

1) спорадический или простой;
2) аутосомно-доминантный;
3) Х-хромосомный, сцепленный с полом;
4) посттравматический;+
5) аутосомно-рецессивный.

6. В патогенезе кистозного макулярного отека при пигментном ретините возможны следующие механизмы, кроме

1) окклюзии вен сетчатки;+
2) гипоксии сетчатой оболочки;
3) токсического влияния продуктов гибели фоторецепторов;
4) реакции перимакулярной сети капилляров на токсины, выделяемые в ходе дегенерации;
5) повышения осмотического давления стекловидного тела.

7. Вовлечение колбочковой системы макулярной области при пигментном ретините влечет за собой изменение

1) общей ЭРГ;
2) максимальной ЭРГ;
3) локальной ЭРГ;+
4) осцилляторных потенциалов.

8. Возникновение кистовидного макулярного отека при пигментном ретините обусловлено

1) проникновением жидкости из хориоидеи через пигментный эпителий сетчатки;+
2) отделением слоя палочек и колбочек друг от друга;
3) неоваскуляризацией макулярной зоны;
4) потерей перицитов и повреждением эндотелия сосудов.

9. Гистологически при пигментном ретините обнаруживают все, кроме

1) атрофии и гипертрофии пигментного эпителия;
2) увеличения или уменьшения количества липофусцина, меланина;
3) миграции пигмента в виде меланиновых гранул;
4) дистрофических изменений в большей степени наружных сегментов фоторецепторов;
5) скопления свободного холестерина и его эфиров.+

10. Для легких прогрессирующих форм пигментного ретинита характерно

1) очевидная слепота или полная потеря зрения к 40-годам;
2) позднее (после 30 лет) проявление;+
3) острота зрения снижена до 20×50 и ниже;
4) прогноз более благоприятный.+

11. Для постановки диагноза пигментного ретинита информативны все методы, кроме

1) ЭРГ и ОКТ;
2) периметрии;
3) физикального обследования;+
4) офтальмоскопии;
5) сбора анамнеза и жалоб.

12. Для секторальной формы пигментного ретинита характерно все, кроме

1) хорошего прогноза;
2) стационарной или медленно прогрессирующей формы;
3) грубых изменений полей зрения уже в возрасте 20 лет;+
4) скопления пигмента в виде полумесяца в нижне-темпоральной области.

13. Для тапеторетинальной абиотрофии характерно первичное диффузное поражение

1) всех слоев сетчатки;
2) фоторецепторов и пигментного эпителия сетчатки;+
3) мембраны Бруха и хориоидеи;
4) только пигментного эпителия сетчатки;
5) колбочек и ганглионарных клеток сетчатки.

14. Для типичной формы пигментного ретинита характерно все, кроме

1) скопления пигмента в среднеэкваториальной зоне;
2) незначительных макулярных изменений;
3) раннего вовлечения фовеа;+
4) диффузных изменений;
5) сужения сосудов.

15. Исследование периферических границ полей зрения пациентам с пигментным ретинитом показывает

1) нормальные границы;
2) кольцевую скотому в средней периферии глазного дна, с образованием полного кольца около 20 градусов от точки фиксации;+
3) прогрессирование относительных центральных скотом до абсолютных;
4) «туннельное зрение».+

16. К дистрофиям с преобладанием нарушения палочковых рецепторов над колбочковыми относится все, кроме

1) врожденный амавроз Лебера;
2) пигментный ретинит и палочково-колбочковую дистрофию;
3) дистрофия сетчатки с ранним началом;
4) нейрофиброматоз;+
5) болезнь Гиппеля-Линдау.+

17. Код по Международной классификации болезней МКБ-10 пигментного ретинита

1) Н35.3;
2) Н35.5;+
3) Н40-42;
4) Н25.8.

18. Назначение глюкокортикостероидов и ингибиторов карбоангидразы при кистозном макулярном отеке на фоне пигментного ретинита

1) статистически значимо оказало свою эффективность;
2) показало, что эффективность данных методов сомнительная и требует дальнейшего исследования;+
3) стало полной альтернативой этиопатогенетической генозаместительной терапии;
4) значительно осложнило течение заболевания.

19. Назначение препарата воретиген непарвовек показан при наличии достаточного количества жизнеспособных клеток сетчатки

1) пациентам, обусловленным мутациями в гене RPE65 (врожденный амавроз Лебера 2 типа и пигментный ретинит 20 типа);+
2) при сочетании пигментного ретинита и кистозного макулярного отека высотой до 400 микрон;
3) при синдромальных заболеваниях, таких как синдром Ашера;
4) при всех формах пигментного ретината.

20. Оптическая когерентная томография при пигментном ретините выявляет все, кроме

1) нарушения кровотока в сетчатке или хориоидеи;+
2) кистозных макулярных изменений, эпиретинальной мембраны и синдрома витреомакулярной тракции;
3) потери элипсоида (линии сочленения наружных и внутренних сегментов фоторецепторов);
4) истончения наружного, в меньшей степени внутреннего слоя сетчатки.

21. Основным критерием для установления диагноза пигментного ретинита с «похожими» на него заболеваниями в дифференциальной диагностике является

1) истончение сетчатки на картине оптической когерентной томограммы;
2) выпадение полей зрения;
3) жалоба пациента на дисморфопсии;
4) нерегистируемая ЭРГ.+

22. Пигментный ретинит встречается с частотой

1) 1:6000-1:7000;
2) 1:8000-1:9000;
3) 1:1000-1:2000;
4) 1:3000-1:5000.+

23. Правильность диагноза «тапеторетинальная абиотрофия» с первичными дистрофическими изменениями нейроэпителия наследственной этиологии аргументировал

1) Э.С. Аветисов;
2) С.Н. Федоров;
3) А.И. Богословский;
4) Л.А. Кацнельсон;+
5) Г.И. Авербах.

24. Препарат воретиген непарвовек представляет собой

1) фрагмент гуманизированного моноклонального антитела;
2) вектор переноса гена;+
3) рекомбинантный гибридный белок из доменов рецептора VEGF 1 и VEGF2;
4) моноклональное антитело.

25. При кистозном макулярном отеке, ассоциированным с пигментным ретинитом, на ОКТ также выявляют

1) транссудат под слоем пигментного эпителия, с отслойкой нейроэпителия;
2) нежные складки внутренней пограничной мембраны – «спицы в колесе»;
3) полиморфные кистозные полости на уровне внутреннего ядерного слоя;+
4) куполообразную отслойку пигментного эпителия сетчатки.

26. При пигментном ретините большинство мутаций происходит в генах, кодирующих

1) экспрессию цистеина вместо тирозина;
2) синтез белков каскада фтототрансдукции;+
3) обмен ацетата ретинола (витамина А);+
4) замещение глицина глутамином.

27. При пигментном ретините показана этиопатогенетическая генозаместительная терапия препарата в виде

1) парабульбарных инъекций;
2) субретинального введения;+
3) интравитреальных инъекций;
4) субконъюктивального введения.

28. Сужение диаметра гипераутофлуоресцентного кольца

1) является следствием разрыва сетчатки;
2) может служить объективным критерием прогрессирования заболевания;+
3) зависит от приема лютеинсодержащих комплексов;
4) свидетельствует о постепенном выздоровлении пациента.

29. Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки или пигментный ретинит относится к

1) врожденным заболеваниям сетчатки и зрительного нерва;
2) воспалительным заболеваниям неясной этиологии;
3) прогрессирующим наследственным заболеваниям;+
4) митохондриальным болезням;
5) приобретенным заболеваниям.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Офтальмология.