Тест с ответами по теме «Врожденные деформации стоп на фоне генетических и системных заболеваний (диагностика, клиника, тактика лечения)» | Тесты НМО с ответами

1. «Ложкообразная кисть» при синдроме Аперта — это

1) синдактилия 2–3 пальцев кисти;
2) синдактилия кистей с вовлечением 2, 3 и 4-го пальцев или всех пальцев;+
3) синдактилия 1–2 пальцев кисти;
4) только синдактилия 2, 3 и 4-го пальцев кисти;
5) только синдактилия всех пальцев кисти.

2. Дифференциальную диагностику синдрома Протея следует проводить с

1) синдромом Маффучи;+
2) синдром Рубинштейна-Тейби;
3) врожденным липоматозом;+
4) синдромом Клиппель-Треноне-Вебера;+
5) синдромом Ларсена;
6) синдромом Баннайана-Зоннана;+
7) синдромом Элерса-Данло.

3. Консервативное лечение стоп на фоне диастрофической дисплазии выполняется

1) по методу Кайта;
2) по методу Доббс;
3) по методу Понсети;+
4) по методу Зацепина.

4. Лечение врожденного вертикального тарана при синдроме Фримена–Шелдона

1) этапное гипсование по методу Доббса с последующим переводом в брейсы;
2) первым этапом выполняется предоперационная подготовка по методу Понсети, вторым этапом является открытое вправление вертикального тарана по методу Конюхова М.П.;
3) первым этапом выполняется предоперационная подготовка по методу Доббса, вторым этапом является открытое вправление вертикального тарана по методу Конюхова М.П.;+
4) выполняется открытое вправление вертикального тарана по методу Конюхова М.П..

5. На какой неделе внутриутробного развития у плода развивается артрогрипоз?

1) 4–5 недель;+
2) 8–9 недель;
3) 3–4 недели;
4) 5–6 недель;
5) 7–8 недель.

6. Объединяющими признаками скелетных дисплазий являются

1) сопутствующая патология;+
2) отсутствие сопутствующей патологии;
3) низкий рост и низкий темп роста;+
4) отсутствие прогрессирующего характера деформаций;
5) множественный и прогрессирующий характер деформаций;+
6) трудность точной диагностики;+
7) высокий рост и повышенный темп роста.

7. Особенности деформаций стоп при наследственных системных заболеваниях скелета

1) патологическое состояние костной и хрящевой ткани (остеомаляция, хондромаляция, остеопороз);+
2) клиническое разнообразие;+
3) однообразность клинических проявлений;
4) диагностическая (установление нозологической единицы);+
5) гипермобильность/ригидность;+
6) нормальное состояние костной и хрящевой ткани;
7) задержка окостенения;+
8) раннее окостенение.

8. Особенностями лица у пациентов с синдромом Аперта являются

1) лицо с длинным загнутыми носом, антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, недоразвитием верхней челюсти, брахицефальной структурой черепа;
2) высокий, выпуклый лоб, плоское или вогнутое лицо, в результате чего наблюдается нарушение костей лицевого черепа, что приводит к деформации челюсти;+
3) лицо с маленьким носом с недоразвитыми ноздрями, большим расстоянием от нижней линии носа до верхней губы, широко расставленными глазами с антимонголоидным вырезом. Обязательный симптом — суженная щель во рту, которая дополняется недоразвитием нижней челюсти, уменьшением размеров языка;
4) выступающий лоб, широкая переносица, могут быть пороки развития челюстно-лицевой области.

9. Особенностями лица у пациентов с синдромом Ларсена являются

1) лицо с маленьким носом с недоразвитыми ноздрями, большим расстоянием от нижней линии носа до верхней губы, широко расставленными глазами с антимонголоидным вырезом. Обязательный симптом — суженная щель во рту, которая дополняется недоразвитием нижней челюсти, уменьшением размеров языка;
2) лицо с длинным загнутыми носом, антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, недоразвитием верхней челюсти, брахицефальной структурой черепа;
3) выступающий лоб, широкая переносица, могут быть пороки развития челюстно-лицевой области;+
4) высокий, выпуклый лоб, плоское или вогнутое лицо, в результате чего наблюдается нарушение костей лицевого черепа, что приводит к деформации челюсти.

10. Особенностями лица у пациентов с синдромом Рубинштейна-Тейби являются

1) высокий, выпуклый лоб, плоское или вогнутое лицо, в результате чего наблюдается нарушение костей лицевого черепа, что приводит к деформации челюсти;
2) лицо с маленьким носом с недоразвитыми ноздрями, большим расстоянием от нижней линии носа до верхней губы, широко расставленными глазами с антимонголоидным вырезом. Обязательный симптом — суженная щель во рту, которая дополняется недоразвитием нижней челюсти, уменьшением размеров языка;
3) выступающий лоб, широкая переносица, могут быть пороки развития челюстно-лицевой области;
4) лицо с длинным загнутыми носом, антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, недоразвитием верхней челюсти, брахицефальной структурой черепа.+

11. Особенностями лица у пациентов с синдромом Фримена–Шелдона являются

1) выступающий лоб, широкая переносица, могут быть пороки развития челюстно-лицевой области;
2) лицо с длинным загнутыми носом, антимонголоидным разрезом глаз, гипертелоризмом, недоразвитием верхней челюсти, брахицефальной структурой черепа;
3) лицо с маленьким носом с недоразвитыми ноздрями, большим расстоянием от нижней линии носа до верхней губы, широко расставленными глазами с антимонголоидным вырезом. Обязательный симптом — суженная щель во рту, которая дополняется недоразвитием нижней челюсти, уменьшением размеров языка;+
4) высокий, выпуклый лоб, плоское или вогнутое лицо, в результате чего наблюдается нарушение костей лицевого черепа, что приводит к деформации челюсти.

12. Патогномоничным признаком деформации стоп при Фибродисплазии оссифицирующей прогрессирующей (ФОП) является

1) клинодактилия первых пальцев стоп (на рентгенограммах отсутствует межфаланговый сустав) или адактилия первого пальца стопы;+
2) адактилия 5 пальца стопы;
3) клинодактилия 3–4 пальцев стопы;
4) адактилия 2 пальца стопы;
5) клинодактилия 2–3 пальцев стопы.

13. Пигментные пятна светло-малинового цвета при Синдроме Горлина-Гольтца располагаются

1) на кистях и стопах;
2) вдоль крупных сосудисто-нервных пучков;+
3) в складках кожи;
4) на лице;
5) в области крупных суставов.

14. При сочетании врожденной косолапости и вывиха костей голени при синдроме Ларсена лечение проводится

1) этапными гипсовыми коррекциями с постепенным устранением вывиха костей голени с мануальной тракцией конечности по оси и коррекция элементов косолапости по методу Понсети;+
2) этапными гипсовыми коррекциями с одномоментным устранением вывиха костей голени с мануальной тракцией конечности по оси, и коррекция элементов косолапости по методу Зацепина;
3) этапными гипсовыми коррекциями с постепенным устранением вывиха костей голени с мануальной тракцией конечности по оси, и коррекция элементов косолапости по методу Зацепина;
4) этапными гипсовыми коррекциями по методу Понсети;
5) этапными гипсовыми коррекциями с одномоментным устранением вывиха костей голени с мануальной тракцией конечности по оси, и коррекция элементов косолапости по методу Понсети.

15. При хирургическом лечении деформации стоп при синдроме Аперта 2 типа лечение можно начинать до 5-летнего возраста в случае

1) лечение всегда начинается до достижения ребенком 5-летнего возраста;
2) варусной деформации первых пальцев стопы, препятствующей подбору обуви;+
3) варусной деформации первых пальцев стопы, не препятствующей подбору обуви;
4) вальгусной деформации первых пальцев стопы;
5) варусной деформации 2, 3 пальцев стопы.

16. Распространение оссификатов при фибродисплазии оссифицирующей прогрессирующей (ФОП) происходит

1) без каких-либо причин;
2) после перенесенных ОРВИ;+
3) после активных занятий спортом;+
4) после хирургических вмешательств;+
5) после незначительных физических нагрузок.

17. С какого возраста рекомендовано начинать первый этап хирургического лечения деформаций стоп при синдроме Аперта 1 типа?

1) не ранее 2–3 лет;
2) не ранее 5–7 лет;+
3) с рождения;
4) не ранее 3–5 лет;
5) до достижения ребенком возраста 5 лет.

18. Тактика лечения деформации стоп при синдроме Эллерса-Данло заключается в

1) ранних вмешательствах на костном и суставном аппарате (корригирующие остеотомии, подтаранный артрориз, артродезирование);
2) хирургическом вмешательстве на сухожильном и связочном аппарате;+
3) ортезировании с проведением этапных гипсовых коррекций, в подростковом возрасте хирургические вмешательства на сухожильном и связочном аппарате;
4) ортезировании с проведением этапных гипсовых коррекций, в подростковом возрасте хирургические вмешательства на костном и суставном аппарате (корригирующие остеотомии, подтаранный артрориз, артродезирование).

19. Тактикой хирургического лечения при развитии вторичных вальгусно-пронационных деформаций и сохраненной анатомии костных сегментов переднего отдела стопы у пациентов с деформацией стоп при синдроме Аперта 3 типа является

1) только поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей;
2) поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей не выполняется, хирургическое лечение ограничивается временным эпифизеодезом медиальной лодыжки спонгиозным винтом;
3) поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей + временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом;
4) поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей не выполняется, хирургическое лечение ограничивается подтаранным артроризом стопорным винтом для коррекции вальгуса;
5) поэтапное устранение синдактилии с резекцией синостоза плюсневых костей + подтаранный артрориз стопорным винтом для коррекции вальгуса, при деформации голеностопного сустава возможно применение временного эпифизеодеза медиальной лодыжки спонгиозным винтом.+

20. Тип 1 деформации стоп при синдроме Аперта характеризуется

1) синдактилей 1–2 пальцев стопы;
2) синдактилией 2–5 пальца с отдельным большим пальцев;
3) синдактилией трех боковых пальцев;+
4) синдактилей 2–3 пальцев стопы;
5) непрерывной синдактилией всех пальцев стопы.

21. Тип 2 деформации стоп при синдроме Аперта характеризуется

1) непрерывной синдактилией всех пальцев стопы;
2) синдактилией 2–5 пальца с отдельным большим пальцев;+
3) синдактилией трех боковых пальцев;
4) синдактилей 1–2 пальцев стопы;
5) синдактилей 2–3 пальцев стопы.

22. Тип 3 деформации стоп при синдроме Аперта характеризуется

1) синдактилией 2–5 пальца с отдельным большим пальцев;
2) непрерывной синдактилией всех пальцев стопы;+
3) синдактилей 1–2 пальцев стопы;
4) синдактилей 2–3 пальцев стопы;
5) синдактилией трех боковых пальцев.

23. Тип наследования диастрофической дисплазии

1) аутосомно-рецессивный;+
2) аутосомно-доминантный;
3) тип наследования не установлен;
4) сцепленное с полом доминантное наследование;
5) сцепленное с полом рецессивное наследование.

24. Тип наследования мукополисахаридоза 1 типа (Гуллер-Шейе)

1) аутосомно-доминантный;
2) сцепленное с полом рецессивное наследование;
3) аутосомно-рецессивный;+
4) сцепленное с полом доминантное наследование.

25. Тип наследования синдрома Аперта

1) аутосомно-рецессивный;
2) тип наследования не установлен;
3) сцепленное с полом рецессивное наследование;
4) сцепленное с полом доминантное наследование;
5) аутосомно-доминантный.+

26. Тип наследования синдрома Горлина-Гольтца

1) аутосомно-рецессивный;
2) тип наследования не установлен;
3) сцепленное с полом доминантное наследование;
4) аутосомно-доминантный;+
5) сцепленное с полом рецессивное наследование.

27. Тип наследования синдрома Ларсена

1) сцепленное с полом рецессивное наследование;
2) сцепленное с полом доминантное наследование;
3) тип наследования не установлен;
4) аутосомно-доминантный;+
5) аутосомно-рецессивный.

28. Тип наследования синдрома Протея

1) аутосомно-доминантный;
2) сцепленное с полом доминантное наследование;
3) аутосомно-рецессивный;
4) тип наследования не установлен;+
5) сцепленное с полом рецессивное наследование.

29. Тип наследования синдрома Рубинштейна-Тейби

1) аутосомно-доминантный;+
2) аутосомно-рецессивный;
3) сцепленное с полом доминантное наследование;
4) сцепленное с полом рецессивное наследование;
5) тип наследования не установлен.

30. Тип наследования синдрома Эллерса-Данло

1) тип наследования не установлен;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) сцепленное с полом доминантное наследование;
4) аутосомно-доминантный;
5) сцепленное с полом рецессивное наследование.

31. Тип наследования синдрома Эллиса-ван-Кревельда (хондроэктодермальной дисплазии)

1) аутосомно-доминантный;
2) сцепленное с полом доминантное наследование;
3) тип наследования не установлен;
4) аутосомно-рецессивный;+
5) сцепленное с полом рецессивное наследование.

32. У детей младшего возраста при артрогрипотической косолапости применяется

1) этапное гипсование по методу Понсети с последующей ахиллотомией и переводом в брейсы. При рецидиве деформации выполняется хирургическое лечение – заднемедиальные релизы;+
2) этапное гипсование по методу Понсети с последующей ахиллотомией и переводом в брейсы. Хирургическое лечение только по жизненным показаниям;
3) этапное гипсование по методу Зацепина. При рецидиве деформации выполняется хирургическое лечение – заднемедиальные релизы;
4) раннее хирургическое лечение – заднемедиальные релизы.

33. Хирургическое лечение деформации стоп у пациентов с Хондроэктодермальной дисплазией (синдром Ellis van Creveld)

1) заключается в экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями;
2) выполняется только по жизненным показаниям;
3) заключается в поэтапном удаление добавочных сегментов, корригирующие остеотомии первых плюсневых костей с формированием межплюсневого угла;+
4) заключается в открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата, подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

34. Хирургическое лечение деформаций стоп при синдроме Горлина-Гольтца заключается в

1) уменьшении глубины межпальцевого промежутка, увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов, восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа;+
2) экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями;
3) открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата, подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

35. Хирургическое лечение деформаций стоп при синдроме Протея заключается в

1) уменьшении глубины межпальцевого промежутка, увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов, восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа;
2) экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями;+
3) открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата, подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

36. Хирургическое лечение деформаций стоп при синдроме Рубинштейна-Тейби заключается в

1) экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями;
2) уменьшении глубины межпальцевого промежутка, увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов, восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа;
3) открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата, подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом;
4) корригирующих остеотомий сегментов у детей младшего возраста и артродезирующие вмешательства при развитии рецидива деформации.+

37. Хирургическое лечение деформаций стоп при фибродисплазии оссифицирующей прогрессирующей (ФОП)

1) заключается в экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями;
2) заключается в уменьшении глубины межпальцевого промежутка, увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов, восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа;
3) выполняется только по жизненным показаниям;+
4) заключается в открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата, подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом.

38. Хирургическое лечение многоплоскостных деформаций стоп при синдроме Ларсена заключается в

1) уменьшении глубины межпальцевого промежутка, увеличении ширины переднего отдела стопы за счет корригирующих остеотомий с нормализацией межплюсневых углов, восстановлением длины укороченных плюсневых костей в 2–3 этапа;
2) открытом вправление клиновидных костей или трансклиновидная остеотомия с внедрением аллотрансплантата, подтаранный артрориз стопорным винтом и временный эпифизеодез медиальной лодыжки спонгиозным винтом;+
3) экзартикуляции наиболее увеличенных лучей и пальцев с формированием временных синостозов между сохраненными плюсневыми костями.

39. Частота встречаемости пациентов с артрогрипозом в популяции примерно равна

1) 1 на 40 000–100 000 новорожденных;
2) 1 на 25 000–30 000 новорожденных;
3) 1 на 3 000–56 000 новорожденных;+
4) 1 на 33 000 новорожденных;
5) 1 на 60 000-250 000 новорожденных.

40. Частота встречаемости пациентов с диастрофической дисплазии в популяции примерно равна

1) 1 на 25 000–30 000 новорожденных;
2) 1 на 160 000–200 000 новорожденных;
3) 1 на 33 000 новорожденных;+
4) 1 на 57 000–256 000 новорожденных;
5) 1 на 40–100 000 новорожденных.

41. Частота встречаемости пациентов с мукополисахаридозом 1 типа (Гуллер-Шейе) в популяции примерно равна

1) 1 на 25 000–30 000 новорожденных;
2) 1 на 40 000–100 000 новорожденных;+
3) 1 на 160 000–200 000 новорожденных;
4) 1 на 57 000–256 000 новорожденных;
5) 1 на 33 000 новорожденных.

42. Частота встречаемости пациентов с синдромом Аперта в популяции примерно равна

1) 1 на 100 000–160 000 новорожденных;
2) 1 на 160 000–200 000 новорожденных;+
3) 1 на 50 000 новорожденных;
4) 1 на 300 000 новорожденных.

43. Частота встречаемости пациентов с синдромом Горлина-Гольтца в популяции примерно равна

1) 1 на 40 000–100 000 новорожденных;
2) 1 на 33 000 новорожденных;
3) 1 на 57 000–256 000 новорожденных;+
4) 1 на 25 000–30 000 новорожденных;
5) 1 на 60 000–250 000 новорожденных.

44. Частота встречаемости пациентов с синдромом Рубинштейна-Тейби в популяции примерно равна

1) 1 на 40 000–100 000 новорожденных;
2) 1 на 33 000 новорожденных;
3) 1 на 25 000–30 000 новорожденных;+
4) 1 на 3 000–56 000 новорожденных;
5) 1 на 60 000-250 000 новорожденных.

45. Частота встречаемости пациентов с синдромом Эллиса-ван-Кревельда (хондроэктодермальной дисплазии) в популяции примерно равна

1) 1 на 160 000–200 000 новорожденных;
2) 1 на 60 000–250 000 новорожденных;+
3) 1 на 40 000–100 000 новорожденных;
4) 1 на 33 000 новорожденных.

46. Частота встречаемости скелетных дисплазий в популяции примерно равна

1) 1 на 33 000 новорожденных;
2) 1 на 10 000 новорожденных;+
3) 1 на 57 000–256 000 новорожденных;
4) 1 на 25 000–30 000 новорожденных;
5) 1 на 40 000–100 000 новорожденных.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Травматология и ортопедия.