Тест с ответами по теме «Преждевременное половое развитие (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» | Тесты НМО с ответами

1. III стадия полового оволосения у девочек

1) волосы становятся темнее и гуще, располагаются на лонном сочленении;+
2) рост редких пигментированных волос на половых губах;
3) густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бёдер.

2. III стадия полового оволосения у мальчиков

1) оволосение лобковой области полное, но отсутствует оволосение бёдер и нижней части живота, половой член продолжает расти в длину, увеличивается диаметр головки, наружные гениталии приобретают пигментацию, объем яичек – от 12 мл;
2) рост редких пигментированных волос вокруг основания полового члена, мошонка увеличивается, становится слегка окрашенной, объем яичек 4 мл;
3) волосы становятся темнее и гуще, располагаются на лонном сочленении, начинается рост полового члена в длину, мошонка начинает приобретать складчатость, объем яичек – 10 мл.+

3. Большинство глиом, сопровождающихся клиникой преждевременного полового развития

1) локализуются в области дна 3 желудочка;+
2) локализуются в области хиазмы;+
3) распространяются вдоль зрительного тракта;+
4) локализуются в области теменных бугров.

4. В России имеются пролонгированные аналоги ГнРГ более длительного действия – трипторелин и лейпрорелин

1) 11,25 мг;+
2) 10,25 мг;
3) 7,25 мг;
4) 15,25 мг.

5. В России на сегодняшний день зарегистрированы для использования у детей с гонадотропин-зависимым преждевременным половым развитием два препарата из группы пролонгированных аналогов ГнРГ для ежемесячных инъекций

1) лейкотриен;
2) лейпрорелин;+
3) трипторелин;+
4) триптофан.

6. Варианты проведения пробы с препаратом гонадотропин-рилизинг гормона

1) трипторелин 100 мкг п/к;+
2) бусерелин 300 мкг интраназально;+
3) бусерелин 100 мкг п/к;
4) трипторелин 300 мкг интраназально.

7. Выделяют следующие формы преждевременного полового развития

1) первичную;
2) гонадотропин-независимую;+
3) гонадотропин-зависимую;+
4) вторичную;
5) парциальную.+

8. Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие

1) является периферическим;
2) является истинным;+
3) обусловлено автономной секрецией половых стероидов гонадами;
4) является центральным.+

9. Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие обусловлено

1) транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ;
2) транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ;
3) преждевременной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы;+
4) секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников.

10. Гонадотропин-независимое (периферическое) преждевременное половое развитие обусловлено

1) транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ;
2) преждевременной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы;
3) транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ;
4) секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников.+

11. Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие

1) является истинным;
2) является периферическим;+
3) является центральным;
4) обусловлено автономной секрецией половых стероидов гонадами.+

12. Для исключения врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется исследование уровня

1) хорионического гонадотропина;
2) эстрадиола;
3) 17-гидроксипрогестерона (17ОНР);+
4) тестостерона.

13. Дозировка лейпрорелина составляет

1) 3,75 мг;+
2) 9,75 мг;
3) 6,75 мг;
4) 12,75 мг.

14. К антиэстрогенам относятся

1) тамоксифен;+
2) анастрозол;
3) фулвестрант;+
4) бикалутамид.

15. К ингибиторам ароматазы 3 поколения относятся

1) фулвестрант;
2) анастрозол;+
3) летрозол;+
4) тамоксифен.

16. К критериям эффективности терапии относятся следующие параметры

1) прогрессия костного возраста более чем на 1 год за 1 год;
2) скорость роста – снижение до возрастной нормы;+
3) повышенный уровень ФСГ;
4) отсутствие прогрессии полового развития или регресс вторичных половых признаков.+

17. Критерием преждевременного полового развития является

1) степень полового развития Tanner 1 и менее у девочек младше 9 лет;
2) степень полового развития Tanner 2 и более у девочек старше 10 лет;
3) степень полового развития Tanner 1 и менее у мальчиков младше 9 лет;
4) степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет;+
5) степень полового развития Tanner 2 и более у мальчиков младше 9 лет.+

18. Критерии оценки пробы с гонадотропин-рилизинг-гормоном

1) понижение ЛГ более 6 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития;
2) понижение ЛГ более 2 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития;
3) повышение ЛГ более 2 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития;
4) повышение ЛГ более 6 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития.+

19. Лечение синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек включает

1) ингибитор ароматазы 3 поколения;+
2) эстрогены;
3) антиэстрогены;+
4) пролонгированные аналоги ГнРГ.

20. На наличие неполной формы преждевременного полового развития – преждевременного телархе – указывают

1) пониженный уровень ФСГ и ЛГ;
2) наличие оволосения у девочек в возрасте до 3 лет;
3) пальпируемые молочные железы у девочек в возрасте до 3 лет;+
4) повышенный уровень ФСГ при допубертатных значениях ЛГ.+

21. Наиболее часто выявляемое образование центральной нервной системы у детей с истинным преждевременным половым развитием до 3 лет жизни вне зависимости от пола

1) гипоталамическая гамартома;+
2) ХГЧ-секретирующая опухоль;
3) глиома и астроцитома.

22. Наибольшей информативностью в диагностике гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития обладает уровень

1) эстрадиола, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMAС или ECLIA);
2) тестостерона, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMAС или ECLIA);
3) ЛГ, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMAС или ECLIA);+
4) ФСГ, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMAС или ECLIA).

23. Определение костного возраста проводится на основании рентгенографии

1) кистей;+
2) черепа;
3) коленных суставов;
4) стоп.

24. Отсутствие ускорения роста наблюдается при

1) преждевременном половом развитии на фоне гипопитуитаризма;+
2) преждевременном изолированном телархе и адренархе;+
3) избыточной секреции СТГ;
4) макросомии.

25. Оценка эффективности терапии пролонгированными аналогами ГнРГ по поводу преждевременного полового развития проводится

1) не позже, чем через 3 месяца от начала лечения;
2) не раньше, чем через 3 месяца от начала лечения;+
3) каждый месяц;
4) не реже 1 раза в год.+

26. Парциальные формы преждевременного полового развития

1) обусловлены транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ;+
2) включают изолированное телархе;+
3) обусловлены секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников;
4) обусловлены транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ;
5) включают изолированное адренархе.+

27. По данным мировой практики, при лечении гонадотропин-независимого преждевременного полового развития летрозол используют в дозе

1) 7,5 мг;
2) 1,5 мг;
3) 2,5 мг;+
4) 10,5 мг.

28. Преждевременное изолированное адренархе

1) изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет;+
2) изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет;
3) изолированное появление железистой ткани молочных желез и лобкового оволосения у девочек до 8 лет.

29. Преждевременное изолированное телархе

1) изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет;+
2) изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет;
3) изолированное появление железистой ткани молочных желез и лобкового оволосения у девочек до 8 лет.

30. Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков у

1) мальчиков до 11 лет;
2) девочек до 8 лет;+
3) девочек до 10 лет;
4) мальчиков до 9 лет.+

31. Препараты гонадотропин-рилизинг гормона

1) тамоксифен;
2) бусерелин;+
3) трипторелин;+
4) эстрадиол.

32. Препараты трипторелин или лейпрорелин назначаются

1) в/в;
2) 1 раз в 14 дней;
3) в стартовой дозе 3,75 мг вне зависимости от веса ребенка;+
4) в стартовой дозе 1 мг/кг;
5) в/м;+
6) 1 раз в 28 дней.+

33. При лечении гонадотропин-независимого преждевременного полового развития анастрозол используют в дозе

1) 1 мг в день ежедневно;+
2) 2 мг в день ежедневно;
3) 5 мг в день ежедневно;
4) 2,5 мг в день ежедневно.

34. Причинами преждевременного полового развития периферического генеза являются

1) органическое поражение ЦНС;
2) опухоли хиазмально-селлярной области;
3) генетические нарушения;+
4) тестотоксикоз;+
5) синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.+

35. Причинами преждевременного полового развития центрального генеза являются

1) органическое поражение ЦНС;+
2) тестотоксикоз;
3) генетические нарушения;+
4) опухоли хиазмально-селлярной области;+
5) синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева.

36. Протокол ведения пациентов, получающих терапию пролонгированными аналогами ГнРГ

1) антропометрические исследования – 1 раз/3мес;
2) оценка полового развития – 1 раз/6мес;+
3) рентгенография кистей – 1 раз/год;+
4) исследование уровня гормонов крови – каждый месяц.

37. Ранее пороговым значением ЛГ на пробе с аналогом ГнРГ, подтверждающим центральное преждевременное половое развитие, считалось значение

1) 8 Ед/л;
2) 10 Ед/л;+
3) 6 Ед/л;
4) 5 Ед/л.

38. Рекомендуется девочкам младше 8 лет и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками преждевременного полового развития

1) выполнять антропометрические исследования;+
2) проводить оценку объема гонад или длину яичка;+
3) определение уровня гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ, эстрадиол);
4) определить скорость роста за предшествующие 6-12 мес.;+
5) определение уровня половых стероидов (ФСГ, эстрадиол, тестостерон).

39. Рекомендуется проводить клиническую оценку полового развития на основании шкалы

1) MPR;
2) Таннер;+
3) Бейли;
4) RCDI.

40. С высокой вероятностью свидетельствует о наличии гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития уровень ЛГ

1) ниже 0,3 Ед/л;
2) выше 0,1 Ед/л;
3) выше 0,3 Ед/л.+

41. С высокой вероятностью свидетельствует о неклассической форме дефицита 21-гидроксилазы

1) уровень 17ОНР выше 15 нмоль/л;+
2) уровень 17ОНР ниже 5 нг/мл;
3) уровень 17ОНР выше 5 нг/мл;+
4) уровень 17ОНР выше 10 нмоль/л.

42. Синдром Ван Вика-Громбаха характеризуется

1) тиреотоксикозом;
2) преждевременным половым развитием на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза;+
3) кровянистыми выделениями из половых путей;+
4) уменьшением в объеме яичек.

43. Синдром Вильямса характеризуется

1) гиперкальциемией;+
2) гипотиреозом;+
3) гипертиреозом;
4) чрезмерно агрессивным поведением;
5) умственной отсталостью.+

44. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева характеризуется

1) повышением тестостерона;
2) микроорхидизмом;
3) гиперфункцией эндокринных желез;+
4) гипофункцией эндокринных желез;
5) отсутствием повышения тестостерона;+
6) фиброзной дисплазией.+

45. Схема применения летрозола для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек

1) 3,25 мг х 1 раз в день;
2) 2,5 мг х 1 раз в день;+
3) 1,5 мг х 1 раз в день;
4) 7,5 мг х 1 раз в день.

46. Схема применения тамоксифена для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек

1) 10 мг х 1 раз в день;+
2) 15 мг х 1 раз в день;
3) 5 мг х 1 раз в день;
4) 2 мг х 1 раз в день.

47. Схема применения фулвестранта для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек

1) 4 мг/кг/месяц;+
2) 8 мг/кг/месяц;
3) 2 мг х 1 раз в день.

48. Типичным проявлением интрагипоталамического (сесильного) типа гамартом являются приступы

1) инконтиненции;
2) насильственного смеха;+
3) эпилепсии.

49. Трипторелин и лейпрорелин более длительного действия назначаются

1) в/в;
2) с частотой 1 раз в 6 недель;
3) в/м;+
4) с частотой 1 раз в 12 недель.+

50. Фиброзная дисплазия и/или пятна цвета «кофе с молоком» с неровными «географическими» краями характерны для синдрома

1) МакКьюна-Олбрайта-Брайцева;+
2) Ван Вика-Громбаха;
3) Вильямса.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Детская онкология-гематология, Детская хирургия, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).