Тест с ответами по теме «Гемофилия (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2023» | Тесты НМО с ответами

1. В препаратах со стандартным периодом полувыведения период полувыведения фактора свертывания крови IX составляет около

1) 12 часов;
2) 24 часов;+
3) 36 часов;
4) 48 часов.

2. В препаратах со стандартным периодом полувыведения период полувыведения фактора свертывания крови VIII составляет около

1) 12-16 часов;
2) 4-8 часов;
3) 1-4 часов;
4) 8-12 часов.+

3. Геморрагический синдром при легкой форме гемофилии

1) возникает вследствие незначительных травм;
2) поражает в основном тазобедренные суставы;
3) проявляется гемартрозами на первом году жизни;
4) может не проявляться на протяжении всей жизни.+

4. Гемофилия А представляет собой наследственный дефицит

1) фактора свертывания крови VIII;+
2) фактора свертывания крови XI;
3) фактора свертывания крови XII;
4) фактора свертывания крови IX.

5. Гемофилия В представляет собой наследственный дефицит

1) фактора свертывания крови XI;
2) фактора свертывания крови XII;
3) фактора свертывания крови VIII;
4) фактора свертывания крови IX.+

6. Гемофилия характеризуется

1) X-сцепленным доминантным типом наследования;
2) X-сцепленным рецессивным типом наследования;+
3) аутосомно-рецессивным типом наследования;
4) Y-сцепленным типом наследования.

7. Госпитализация пациента с гемофилией в стационар может понадобиться при следующих стоматологических процедурах: A. Наложение швов, B. Отбеливание зубов, C. Профессиональная чистка, D. Множественная экстракция зубов

1) B, C;
2) A, D;+
3) B, D;
4) A, C.

8. Для гемофилии характерно

1) повышение международного нормализованного отношения и снижение протромбинового индекса;
2) изолированное снижение активированного частичного тромбопластинового времени;
3) снижение международного нормализованного отношения и повышение протромбинового индекса;
4) изолированное увеличение активированного частичного тромбопластинового времени.+

9. Для пациентов с гемофилией после кровоизлияния в ЦНС рекомендовано проведение профилактической терапии в течение

1) 3-6 месяцев;+
2) 1-3 месяцев;
3) 9-12 месяцев;
4) 6-9 месяцев.

10. Ингибитор может не выявляться при исследовании методом Бетезда при очень низком титре с величиной

1) 0,6-1,2 Бетезда единиц;
2) 0,0-0,6 Бетезда единиц;+
3) 1,8-2,4 Бетезда единиц;
4) 1,2-1,8 Бетезда единиц.

11. Использование метода Бетезда в модификации Нимегена с целью оценки состояния свертывающей системы и контроля эффективности проводимого лечения рекомендуется для определения активности ингибиторов к факторам: A. VIII, B. Виллебранда, C. IX, D. XI

1) B, D;
2) A, D;
3) A, C;+
4) B, C.

12. Использование неадекватно низкой дозы и несоблюдение режима введения препарата для лечения анемии приводит к: A. Снижению эффективности, B. Ухудшению состояния, C. Развитию тромбозов, D. Увеличению расхода препарата

1) A, C, D;
2) A, B, D;+
3) A, B, C;
4) B, C, D.

13. К жизнеугрожающим видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся: A. Кровоизлияния в мышцы, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области горла, D. Кровотечения из слизистых

1) B, C;+
2) B, D;
3) A, D;
4) A, C.

14. К критериям диагноза гемофилии B относятся: A. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора VIII ниже 50%, D. Наличие мутаций генов фактора IX

1) A, C;
2) B, C;
3) B, D;
4) A, D.+

15. К критериям диагноза гемофилии А относятся: A. Отсутствие приобретенных коагулопатий, B. Наличие приобретенных коагулопатий, C. Снижение активности фактора VIII ниже 50%, D. Наличие мутаций генов фактора IX

1) A, C;+
2) B, C;
3) B, D;
4) A, D.

16. К плазматическим очищенным вирусинактивированным препаратам, изготовленным из донорской плазмы человека, относятся: A. Фактор свертывания крови VIII, B. Руриоктоког альфа пэгол, C. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, D. Эптаког альфа (активированный)

1) B, C;
2) A, C;+
3) A, D;
4) B, D.

17. К препаратам фактора свертывания крови IX относятся: A. Туроктоког альфа, B. Албутрепенонаког альфа, C. Нонаког альфа, D. Руриоктоког альфа пэгол

1) B, C;+
2) B, D;
3) A, C;
4) A, D.

18. К препаратам фактора свертывания крови VIII относятся: A. Нонаког альфа, B. Октоког альфа, C. Симоктоког альфа, D. Туроктоког альфа

1) A, C, D;
2) A, B, C;
3) A, B, D;
4) B, C, D.+

19. К препаратам фактора свертывания крови VIII относятся: A. Эфмороктоког альфа, B. Албутрепенонаког альфа, C. Мороктоког альфа, D. Лоноктоког альфа

1) B, C, D;
2) A, C, D;+
3) A, B, D;
4) A, B, C.

20. К препаратам шунтирующего действия при ингибиторной гемофилии относятся: A. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, B. Руриоктоког альфа пэгол, C. Албутрепенонаког альфа, D. Эптаког альфа (активированный)

1) B, C;
2) A, D;+
3) B, D;
4) A, C.

21. К рекомбинантным концентратам факторов свертывания крови VIII/IX с пролонгированным периодом полувыведения относятся: A. Фактор свертывания крови IX, B. Эфмороктоког альфа, C. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, D. Албутрепенонаког альфа

1) B, D;+
2) B, C;
3) A, C;
4) A, D.

22. К рекомбинантным очищенным вирусинактивированным препаратам, изготовленным из донорской плазмы человека, относятся: A. Мороктоког альфа, B. Фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда, C. Антиингибиторный коагулянтный комплекс, D. Фактор свертывания крови VIII человеческий рекомбинантный

1) B, D;
2) A, D;+
3) A, C;
4) B, C.

23. К рекомендованным участкам для введения эмицизумаба относятся: A. Область живота, B. Ягодичная область, C. Подлопаточная область, D. Бедро

1) A, D;+
2) B, D;
3) B, C;
4) A, C.

24. К типичным видам кровотечений/кровоизлияний при гемофилии относятся: A. Гемартрозы крупных суставов, B. Забрюшинные гематомы, C. Кровотечения в области шеи, D. Кровотечения из слизистых

1) B, C;
2) A, D;+
3) B, D;
4) A, C.

25. Максимальная суточная доза антиингибиторного коагулянтного комплекса для пациентов, не получающих эмицизумаб, составляет

1) 200 Ед/кг;+
2) 300 Ед/кг;
3) 100 Ед/кг;
4) 400 Ед/кг.

26. Максимальная суточная доза антиингибиторного коагулянтного комплекса для пациентов, получающих эмицизумаб, составляет

1) не более 300 Ед/кг;
2) не более 100 Ед/кг;+
3) не более 400 Ед/кг;
4) не более 200 Ед/кг.

27. Начальная целевая активность фактора IX при гемофилии В и внутричерепном кровоизлиянии составляет

1) 20-40%;
2) 80-100%;
3) 40-60%;
4) 60-80%.+

28. Начальная целевая активность фактора IX при гемофилии В и желудочно-кишечном кровотечении составляет

1) 60-80%;+
2) 20-40%;
3) 40-60%;
4) 80-100%.

29. Начальная целевая активность фактора VIII при гемофилии А и внутричерепном кровоизлиянии составляет

1) 40-60%;
2) 20-40%;
3) 80-100%;+
4) 60-80%.

30. Начальная целевая активность фактора VIII при гемофилии А и желудочно-кишечном кровотечении составляет

1) 80-100%;+
2) 40-60%;
3) 20-40%;
4) 60-80%.

31. Нормальная активность фактора свертывания крови IX составляет

1) 1-5%;
2) 50-150%;+
3) 0-1%;
4) 5-50%.

32. Нормальная активность фактора свертывания крови VIII составляет

1) 5-50%;
2) 0-1%;
3) 1-5%;
4) 50-150%.+

33. Однократное введение эптакога альфа (активированного) при ингибиторной гемофилии возможно в дозе

1) 360 мкг/кг в сутки;
2) 270 мкг/кг в сутки;+
3) 90 мкг/кг в сутки;
4) 180 мкг/кг в сутки.

34. Осмотр пациента с гемофилией должен проводиться не менее 2-х раз в год следующими специалистами: A. Врач-гематолог, B. Врач-физиотерапевт, C. Врач-стоматолог, D. Врач-травматолог-ортопед

1) A, C, D;+
2) A, B, C;
3) B, C, D;
4) A, B, D.

35. Пациенты с гемофилией могут с осторожностью использовать следующие нестероидные противовоспалительные препараты: A. Ацетилсалициловая кислота, B. Ибупрофен, C. Кеторолак, D. Нимесулид

1) B, C, D;+
2) A, C, D;
3) A, B, D;
4) A, B, C.

36. Пациенты с гемофилией могут с осторожностью использовать следующие нестероидные противовоспалительные препараты: A. Целекоксиб, B. Эторикоксиб, C. Ацетилсалициловая кислота, D. Ибупрофен

1) A, B, D;+
2) B, C, D;
3) A, C, D;
4) A, B, C.

37. Первичная профилактическая терапия гемофилии начинается: A. При отсутствии признаков повреждения суставов, B. До трехлетнего возраста, C. До второго эпизода гемартроза, D. После двух или более гемартрозов

1) B, C, D;
2) A, B, C;+
3) A, B, D;
4) A, C, D.

38. Показаниями для экстренной госпитализации являются: A. Плановое оперативное лечение, B. Жизнеугрожающее кровотечение, C. Проведение экстренного оперативного вмешательства, D. Проведение множественной экстракции зубов

1) B, D;
2) A, D;
3) B, C;+
4) A, C.

39. При вакцинации пациента с гемофилией к предпочтительным путям введения препарата относятся: A. Оральный, B. Внутрикожный, C. Подкожный, D. Внутримышечный

1) A, C;+
2) B, C;
3) A, D;
4) B, D.

40. При введении препарата фактора свертывания крови VIII в дозе 1 МЕ/кг массы тела пациента активность фактора свертывания крови VIII у пациентов старше 1 года повышается в среднем на

1) 10%;
2) 2%;+
3) 6%;
4) 14%.

41. При изолированном увеличении активированного частичного тромбопластинового времени рекомендовано определение активности факторов: A. VIII, B. IX, C. X, D. XII

1) A, B, C;
2) A, C, D;
3) B, C, D;
4) A, B, D.+

42. При изолированном увеличении активированного частичного тромбопластинового времени рекомендовано определение активности факторов: A. VIII, B. VI, C. Виллебранда, D. XI

1) B, C, D;
2) A, C, D;+
3) A, B, D;
4) A, B, C.

43. При легкой степени тяжести гемофилии А активность фактора свертывания крови VIII составляет

1) 50-150%;
2) 5-50%;+
3) 1-5%;
4) 0-1%.

44. При наличии подозрения на кровотечение/кровоизлияние в сустав рекомендуется: A. Ультразвуковое исследование сустава, B. Рентгенография пораженного сустава, C. Магнитно-резонансная томография сустава, D. Компьютерная томография сустава

1) A, B, C;+
2) A, C, D;
3) A, B, D;
4) B, C, D.

45. При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в головном мозге рекомендуется: А. Компьютерная томография головного мозга, B. Ультразвуковое исследование сонных артерий, C. Рентгенография головного мозга, D. Магнитно-резонансная томография головного мозга

1) A, C;
2) B, C;
3) A, D;+
4) B, D.

46. При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в мочевыводящих путях рекомендуется

1) ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
2) ультразвуковое исследование забрюшинного пространства;
3) ультразвуковое исследование мочевыводящих путей;+
4) ультразвуковое исследование органов грудной клетки.

47. При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах брюшной полости и/или забрюшинного пространства рекомендуется: A. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, B. Ультразвуковое исследование органов грудной клетки, C. Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства, D. Ультразвуковое исследование сонных артерий

1) B, D;
2) A, C;+
3) B, C;
4) A, D.

48. При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах грудной клетки рекомендуется

1) компьютерная томография органов грудной клетки;+
2) ультразвуковое исследование органов грудной клетки;
3) рентгенография органов грудной клетки;
4) магнитно-резонансная томография органов грудной клетки.

49. При наличии подозрения на кровотечения/кровоизлияния в органах желудочно-кишечного тракта рекомендуется: A. Ректороманоскопия и цистоскопия, B. Эзофагогастродуоденоскопия, C. Тонкокишечная эндоскопия видеокапсульная, D. Толстокишечная эндоскопия видеокапсульная

1) A, C, D;
2) B, C, D;+
3) A, B, D;
4) A, B, C.

50. При средней степени тяжести гемофилии, В активность фактора свертывания крови IX составляет

1) 5-50%;
2) 1-5%;+
3) 50-150%;
4) 0-1%.

51. Профилактическая терапия гемофилии: A. Уменьшает частоту кровотечений, B. Может замедлить прогрессирование артропатии, C.устраняет развившееся повреждение сустава, D. Улучшает качество жизни

1) B, C, D;
2) A, C, D;
3) A, B, C;
4) A, B, D.+

52. Пункция сустава с аспирацией содержимого показана: A. При признаках развития гнойного артрита, B. При гемартрозе с болевым синдромом, C. При отсутствии крови в полости сустава, D. При развитии нервных нарушений на фоне гемартроза

1) A, C, D;
2) B, C, D;
3) A, B, D;+
4) A, B, C.

53. Расчет дозы фактора свертывания крови IX для пациентов осуществляется по формуле: A. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5, B. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,0, C. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5, D. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 2,0

1) A;
2) D;
3) B;+
4) C.

54. Расчет дозы фактора свертывания крови VIII для пациентов старше 1 года осуществляется по формуле: A. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5, B. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,0, C. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5, D. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 2,0

1) A;+
2) D;
3) B;
4) C.

55. Расчет дозы фактора свертывания крови VIII у детей первого года жизни осуществляется по формуле: A. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 0,5, B. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,0, C. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 1,5, D. Доза (МЕ) = масса тела х (требуемая активность – базальная активность) х 2,0

1) C;
2) A;
3) B;+
4) D.

56. Рекомендуемым режимом профилактики для пациентов с гемофилией A является

1) инфузия фактора свертывания VIII;+
2) инфузия фактора свертывания XII;
3) инфузия фактора свертывания XI;
4) инфузия фактора свертывания IX.

57. Рекомендуемым режимом профилактики для пациентов с гемофилией B является

1) инфузия фактора свертывания XII;
2) инфузия фактора свертывания VIII;
3) инфузия фактора свертывания XI;
4) инфузия фактора свертывания IX.+

58. Решение о недостаточной эффективности профилактической заместительной терапии принимается в случаях: A. Появления признаков хронического синовита, B. Менее двух эпизодов спонтанных гемартрозов в год, C. Возникновения жизнеугрожающих кровотечений, D. Прогрессирования артропатии

1) A, B, C;
2) B, C, D;
3) A, B, D;
4) A, C, D.+

59. Смена международного непатентованного наименования у конкретного пациента при отсутствии зарегистрированных нежелательных явлений на введение используемого препарата и удовлетворительном клиническом ответе на терапию возможна после

1) 100 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови;+
2) 150 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови;
3) 50 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови;
4) 200 экспозиционных дней введения факторов свертывания крови.

60. Титр ингибитора 5 и более Бетезда единиц является

1) умеренным;
2) очень высоким;
3) низким;
4) высоким.+

61. Титр ингибитора менее 5 Бетезда единиц является

1) высоким;
2) умеренным;
3) очень высоким;
4) низким.+

62. У пациентов, получающих профилактику эмицизумабом, используется хромогенный метод с бычьими факторами крови для определения титра ингибиторов к фактору

1) VIII;+
2) IX;
3) XII;
4) XI.

63. Целевая активность фактора IX при гемофилии В и гемартрозе составляет

1) 40-60%;+
2) 80-100%;
3) 20-40%;
4) 60-80%.

64. Целевая активность фактора IX при гемофилии В и межмышечных гематомах составляет

1) 40-60%;+
2) 20-40%;
3) 60-80%;
4) 80-100%.

65. Целевая активность фактора IX при гемофилии В и почечном кровотечении составляет

1) 20-30%;+
2) 30-40%;
3) 50-60%;
4) 40-50%.

66. Целевая активность фактора VIII при гемофилии А и гемартрозе составляет

1) 20-40%;
2) 40-60%;+
3) 80-100%;
4) 60-80%.

67. Целевая активность фактора VIII при гемофилии А и межмышечных гематомах составляет

1) 80-100%;
2) 20-40%;
3) 60-80%;
4) 40-60%.+

68. Целевая активность фактора VIII при гемофилии А и почечном кровотечении составляет

1) 20-30%;+
2) 30-40%;
3) 40-50%;
4) 50-60%.

69. Эмицизумаб вводится

1) внутрикожно;
2) подкожно;+
3) внутривенно;
4) внутримышечно.

70. Эмицизумаб применяется в целях профилактики кровотечений и развития гемофилической артропатии у пациентов

1) с легкой формой гемофилии A;
2) с тяжелой формой гемофилии A;+
3) с легкой формой гемофилии B;
4) с тяжелой формой гемофилии B.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Стоматология детская, Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Терапия, Травматология и ортопедия, Хирургия.