Тест с ответами по теме «Болезнь Данона у детей» | Тесты НМО с ответами

1. Болезнь Данон имеет характер наследования

1) аутосомно-рецессивный;
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-доминантный;
4) Х-сцепленный доминантный;+
5) митохондриальный.

2. В биохимическом анализе крови при болезни Данона выявляют повышение уровня

1) щелочной фосфатазы;
2) мочевины;+
3) КФК и КФК-МВ;+
4) NT-proBNP и трансаминаз;+
5) общего и прямого билирубина.

3. В отличие от болезни Данона при атаксии Фридрайха наблюдают

1) более выраженную гипертрофию миокарда;
2) прогрессирующую атаксию;+
3) отсутствие экстракардиальных проявлений;
4) деформацию стопы;+
5) сенсорную нейропатию.+

4. В отличие от болезни Данона, для RAS-патий характерны

1) феномен предвозбуждения желудочков;
2) ассоциация с врожденными пороками сердца;+
3) невысокий рост;+
4) поздний дебют заболевания;
5) обструкция выносящих трактов обоих желудочков.+

5. Для лиц мужского пола, страдающих болезнью Данона, характерно

1) увеличение в крови содержания внутриклеточных ферментов;
2) тяжелое поражение органа зрения;+
3) необходимость в проведении трансплантации сердца на 2-3 десятилетии жизни;
4) поздний дебют заболевания;+
5) более высокая распространенность когнитивных нарушений.

6. Для синдрома PRKAG2 по сравнению с болезнью Данона характеры

1) менее выраженная гипертрофия левого желудочка;+
2) широкий спектр экстракардиальных проявлений;
3) дебют заболевания в младенчестве;
4) тяжелая миопатия;
5) более частая встречаемость АВ-блокады.+

7. Для функциональной оценки состояния скелетной мускулатуры при болезни Данона необходимо проведение

1) биопсии мышц;
2) кардиопульмонального теста с физической нагрузкой;+
3) КТ мышц;
4) электромиографии;+
5) теста с 6минутной ходьбой.+

8. Изменения органа зрения при болезни Данона включают

1) катаракту;
2) увеит;
3) глаукому;
4) близорукость;+
5) пигментную ретинопатию.+

9. К методам диагностики поражения сердца при болезни Данона относятся

1) ЭКГ;+
2) КТ-коронарография;
3) магнитно-резонансная томография сердца;+
4) ангиография;
5) эхокардиография.+

10. К методам лечения при болезни Данона относят

1) трансплантация сердца;+
2) ферментзаместительная терапия;
3) плазмаферез;
4) терапия хронической сердечной недостаточности;+
5) физиотерапия.

11. К нейрокогнитивным и психиатрическим проявления болезни Данона относят

1) расстройства пищевого поведения;
2) синдром дефицита внимания;+
3) биполярное расстройство;
4) легкий когнитивный дефицит;+
5) поведенческие отклонения.+

12. К основным клиническим проявлениям болезни относятся

1) скелетная миопатия;+
2) нефропатия;
3) кардиомиопатия;+
4) когнитивные нарушения;+
5) полинейропатия.

13. К отличиям болезни Фабри от болезни Данона относятся

1) более поздний дебют кардиомиопатии;+
2) обструкция выносящих трактов желудочков;
3) частое поражение митрального клапана;
4) нефропатия;+
5) нейропатическая боль.+

14. К отличиям митохондриальных заболеваний, сопровождающихся гипертрофией миокарда, от болезни Данона относят

1) формирование сколиоза;
2) прогрессирующую атаксию;
3) атрофию мышц;
4) менее выраженную гипертрофию левого желудочка;+
5) лактат-ацидоз.+

15. К отличиям саркомерной ГКМП от болезни Данона относят

1) чаще асимметричный характер гипертрофии миокарда;+
2) низковольтажную ЭКГ;
3) частое поражение митрального клапана;+
4) более быстрое прогрессирование заболевания;
5) отсутствие экстракардиальных проявлений.+

16. К развитию болезни Данон приводит дефект в гене

1) LAMP2;+
2) GAA;
3) TAZ;
4) MYH7;
5) PRKAG2.

17. К симптомам поражения скелетных мышц при болезни Данона относят

1) двусторонний птоз век;
2) атрофия мышц;
3) дисфагия;
4) маскообразное лицо;
5) слабость проксимальных мышц.+

18. К характерным для болезни Данона нарушениям ритма сердца и проводимости относят

1) укорочение интервала QT;
2) атриовентрикулярную блокаду;+
3) cиноатриальную блокаду;
4) суправентрикулярные тахикардии;+
5) удлинение интервала QT.

19. Клинические испытания генной терапии при болезни Данона продемонстрировали

1) уменьшение гипертрофии миокарда;+
2) нормализацию функции органа зрения;
3) нормализацию интеллектуального развития;
4) улучшение функционального класса сердечной недостаточности;+
5) хорошую переносимость.+

20. Медикаментозная терапия болезни Данона включает

1) глюкокортикостероиды;
2) антиаритмические препараты;+
3) ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента;+
4) цитостатическая терапия;
5) бета-блокаторы.+

21. Молекулярно-генетическая диагностика при болезни Данона включает в себя

1) определение спектра аминокислот и ацилкарнитинов крови методом ТМС;
2) поиск мутаций в гене LAMP2;+
3) энзимодиагностику;
4) кариотипирование;
5) поиск частых делеций и дупликаций хромосом.

22. Наиболее частым проявлением болезни Данона при эхокардиографии является

1) дилатация предсердий;
2) легочная гипертензия;
3) гипертрофия миокарда;+
4) нарушение функции аортального клапана;
5) гидроперикард.

23. Немедикаментозные способы лечения при болезни Данона включают

1) протезирование восходящего отдела аорты;
2) имплантация кардиовертера-дефибриллятора;+
3) ресинхронизирующая терапия;
4) трансплантация сердца;+
5) протезирование митрального клапана.

24. Основными причинами летального исхода при болезни Данона являются

1) остановка дыхания вследствие поражения дыхательной мускулатуры;
2) сердечная недостаточность;+
3) нарушения ритма сердца;+
4) почечная недостаточность;
5) печеночная недостаточность.

25. При болезни Данона возможны варианты кардиомиопатии

1) дилатационная;+
2) аритмогенная дисплазия правого желудочка;
3) недилатационная со сниженной фракцией выброса;+
4) гипертрофическая;+
5) рестриктивная.

26. При болезни Данона на эхокардиографии чаще визуализируется

1) симметричная бивентрикулярная гипертрофия;+
2) асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
3) гипертрофия боковой стенки левого желудочка;
4) верхушечная гипертрофия;
5) изолированная гипертрофия правого желудочка.

27. При болезни Помпе в отличие от болезни Данона в младенчестве характеры следующие симптомы

1) задержка моторного развития;+
2) макроглоссия;+
3) отсутствие феномена предвозбуждения желудочков;
4) отсутствие сухожильных рефлексов;
5) минимальная выраженность гипертрофии миокарда.

28. Проведение МРТ сердца при болезни Данона показано

1) 1 раз в 5 лет;
2) ежегодно;
3) однократно при постановке диагноза;
4) не показано;
5) 1 раз в 2-3 года.+

29. Ранние ЭКГ-признаки при болезни Данона включают

1) нарушения процесса реполяризации;+
2) высоковольтажные комплексы QRS;+
3) короткий PR-интервал и/или наличие дельта-волны;+
4) полную блокаду правой ножки пучка Гиса;
5) низкий вольтаж комплексов QRS.

30. Со стороны патологии психики у детей с болезнью Данона наиболее часто диагностируют

1) шизофрению;
2) идиотию;
3) аутизм;
4) синдром дефицита внимания и гиперактивности;+
5) депрессивные расстройства.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская кардиология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).