Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Болезнью Марото-Лами страдают

1) мальчики и девочки в равной степени;+
2) мальчики и девочки в соотношении 1:3 соответственно;
3) только девочки;
4) только мальчики.

2. В среднем продолжительность жизни пациентов, больных мукополисахаридозом VI типа, составляет

1) 10 лет;
2) 20 лет;
3) 30 лет;+
4) 5 лет.

3. Включение коррекционно-педагогического сопровождения в комплекс восстановительных мероприятий:

1) гарантирует выздоровление пациента;
2) обеспечивает сохранение психологического потенциала трудоспособных членов семьи;+
3) повышает социализацию пациентов;+
4) повышает эффективность терапевтических вмешательств.+

4. Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза VI типа проводится с:

1) ганглиозидозами;+
2) миастенией;
3) неинфекционными полиартритами;+
4) с другими видами мукополисахаридозов.+

5. Для выявления сердечно-сосудистых нарушений при мукополисахаридозе VI типа необходимо проведение:

1) рентгенографии сердца;
2) суточного мониторинга артериального давления;+
3) холтеровского мониторирования;+
4) электрокардиографии;+
5) эхокардиографии.+

6. Для окончательного подтверждения наличия компрессии спинного мозга, вследствие утолщения его оболочек, требуется проведение

1) визуального осмотра;
2) лабораторных исследований;
3) магнитно-резонансной томографии позвоночника;+
4) рентгенографии шейного отдела позвоночника с нагрузкой.

7. Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при грубых нарушениях глотания следует выполнять рекомендации:

1) еда в виде густой гомогенной консистенции;
2) кормление через зонд;+
3) регулярная санация верхних дыхательных путей с помощью электроотсоса;+
4) частота кормлений не более 3-4 р/сутки небольшими порциями.

8. Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при негрубых нарушениях глотания следует выполнять рекомендации:

1) еда в виде густой гомогенной консистенции;
2) ежедневный дренажный массаж, проводимый несколько раз в день;+
3) положение больного при кормлении сидя или с приподнятым головным концом;+
4) частота кормлений не менее 8-10 р/сутки небольшими порциями.+

9. Для снижения риска возникновения неблагоприятных реакций в ответ на инфузию препарата галсульфаза в первые две недели рекомендуются:

1) антигистаминные препараты в сочетании жаропонижающими непосредственно перед инфузией;+
2) временное прекращение инфузии во время процедуры;+
3) противосудорожные средства;
4) снижение скорости введения препарата от изначально установленной.+

10. Карпальный тоннельный синдром при мукополисахаридозе VI типа

1) не характерен;
2) проявляется только у девочек;
3) проявляется только у мальчиков;
4) развивается вне зависимости от пола.+

11. Клинические проявления изменений костной системы при мукополисахаридозе VI типа проявляются в виде:

1) Х-образного искривления ног;+
2) дефектов развития тел позвонков с передним переломом;+
3) килевидной грудной клеткой с широкими ребрами;+
4) множественных дизостозов;+
5) патологического лордоза шейного отдела.

12. Коррекционно-педагогическое воздействие определяется в зависимости от:

1) места жительства пациента;
2) особенностей поведения ребенка;+
3) степени недоразвития познавательной деятельности;+
4) типа эмоционального реагирования;+
5) тяжести и длительности течения болезни.+

13. Максимальный рост при мукополисахаридозе VI типа составляет

1) 100 см;
2) 150 см;+
3) 170 см;
4) 90 см.

14. Мониторинг детей с мукополисахаридозом VI типа осуществляется 1 раз в 6-12 месяцев в стационаре в течение

1) 14-20 дней;
2) 21-28 дней;+
3) 30-50 дней;
4) 7-10 дней.

15. Мукополисахаридоз VI типа — наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента

1) арилсульфатазы В;+
2) галактозамин-6-сульфатазы;
3) гепаран-N-сульфатазы;
4) идуронат-2-сульфатазы.

16. Мукополисахаридоз VI типа также называют синдромом

1) Cанфилиппо;
2) Гурлер-Шейе;
3) Марото-Лами;+
4) Моркио;
5) Хантера.

17. Мукополисахаридозы — группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма

1) галактозы;
2) гистамина;
3) гликозаминогликанов;+
4) фруктозы.

18. На поздних стадиях развития мукополисахаридоза VI типа наблюдается:

1) глухота;+
2) паралич нижних конечностей;
3) помутнение рассудка;
4) слепота.+

19. Непропорциональное телосложение пациента с мукополисахаридозом VI типа характеризуется:

1) длинной шеей;
2) карликовостью;+
3) короткими конечностями;+
4) микроцефалией.

20. Общий объем инфузии препарата галсульфаза определяется на основании данных пациента

1) веса;+
2) возраста;
3) объема мышечной массы;
4) роста.

21. Основными клиническими признаками мукополисахаридоза VI типа являются:

1) выраженная умственная отсталость;
2) контрактуры суставов различной степени выраженности;+
3) помутнение роговицы;+
4) поражение сердечно-сосудистой системы.+

22. Пациенту с мукополисахаридозом VI типа разрабатывается индивидуальный курс реабилитации, включающий:

1) лечебную физкультуру;+
2) массаж;+
3) силовые тренировки;
4) физиотерапевтические процедуры.+

23. По показаниям при мукополисахаридозе VI типа проводится хирургическое вмешательство:

1) глаукомы;+
2) грыжи брюшной стенки;+
3) инфаркта миокарда;
4) карпального синдрома;+
5) скелетных аномалий.+

24. Полисомнография при мукополисахаридозе VI типа проводится для

1) выявления энцефалопатии сосудов головного мозга;
2) диагностики обструктивного апноэ;+
3) исследования эффективности действия лекарственных препаратов;
4) своевременной диагностики эпилепсии.

25. Препарат галсульфаза вводится в дозе 1мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии в течение

1) 1 часа;
2) 2-х часов;
3) 3-х часов;
4) 4-х часов.+

26. Препарат галсульфаза вводится в организм

1) орально;
2) ректально;
3) с помощью внутривенной инфузии;+
4) с помощью ингаляций.

27. При исследовании пациентов с мукополисахаридозом VI типа выявляется деформация грудной клетки

1) бочкообразная;
2) воронкообразная;
3) килевидная;+
4) куриная.

28. При легкой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит после

1) 1-го года;
2) 20-ти лет;+
3) 3-х лет;
4) 6-ти лет.

29. При молекулярно-генетическом исследовании при мукополисахаридозе VI типа выявляются мутации в гене

1) ARSB;+
2) GALNS и GBS;
3) IDS;
4) IDUA.

30. При мукополисахаридозе VI типа в случае необходимости рекомендуется проводить лечение:

1) ортопедических нарушений;+
2) отитов;+
3) офтальмологических нарушений;+
4) респираторных заболеваний верхних дыхательных путей;+
5) эстетических и функциональных проблем лица.

31. При мукополисахаридозе VI типа к инвалидизации пациента приводят:

1) заболевания суставов;+
2) сердечно-легочные осложнения;+
3) скелетные деформации;+
4) слепота;+
5) тяжелая умственная отсталость.

32. При мукополисахаридозе VI типа наиболее часто отмечается формирование порока:

1) аортального клапана;+
2) клапана легочной артерии;
3) митрального клапана;+
4) трикуспидального клапана.

33. При мукополисахаридозе VI типа отмечается деформация кисти по типу

1) клешневидной кисти;+
2) когтистой лапы;
3) ластовидной кисти;
4) обезьяньей кисти.

34. При мукополисахаридозе VI типа отмечается изменение черт лица:

1) большой нос с запавшей переносицей;+
2) дефект носогубных складок;
3) макроглоссия;+
4) маленькие зубы с широкими зубными промежутками;+
5) пухлые губы.+

35. При мукополисахаридозе VI типа происходит изменение кожных покровов в виде

1) глубоких пустул или фурункулов;
2) долго не заживающих язв;
3) повышенной пигментации;
4) узелково-папулёзного поражения;
5) уплотнения и утолщения.+

36. При мукополисахаридозе VI типа рекомендуется исследование экскреции с мочой

1) гепарансульфата;
2) дерматансульфата;+
3) кератансульфата;
4) хондроитинсульфата.

37. При мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение инструментальных методов исследования:

1) УЗДГ нижних конечностей;
2) аудиометрии;+
3) исследования функции внешнего дыхания (ФВД);+
4) электронейромиографии;+
5) эхокардиографии.+

38. При мукополисахаридозе VI типа со стороны нервной системы могут наблюдаться:

1) гидроцефалия;+
2) задержка психомоторного и речевого развития;
3) миелопатия шейного отдела;+
4) судороги;+
5) тяжелая умственная отсталость.

39. При мукополисахаридозе VI типа со стороны органов зрения наблюдаются:

1) глаукома;+
2) изменения диска зрительного нерва;+
3) катаракта;
4) помутнение роговицы;+
5) ретинопатия.+

40. При мукополисахаридозе VI типа со стороны пищеварительной системы наблюдается:

1) гепатоспленомегалия;+
2) образование язв на оболочке прямой и толстой кишки;
3) синдром раздраженного кишечника;+
4) цирроз печени.

41. При незначительном превышении значений гликозаминогликанов клинические признаки заболевания проявляются через

1) 1 год;
2) 1 месяц;
3) 30-40 лет;+
4) 6 месяцев.

42. При развитии аспирационных бронхитов и пневмоний при мукополисахаридозе VI типа назначается:

1) антибактериальная терапия;+
2) кортикостероиды в низких дозах;
3) правильный рацион питания;+
4) симптоматическая терапия.+

43. При рентгенологическом исследовании детей с мукополисахаридозом VI типа выявляются:

1) дисплазия головки бедренной кости;+
2) клешневидная деформация кисти;+
3) множественные дизостозы;+
4) остеопороз.

44. При среднетяжелой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит в возрасте

1) 1-го года;
2) 20-ти лет;
3) 3-х лет;
4) 6-ти лет.+

45. При тяжелой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит в возрасте

1) 1-3 года;+
2) 1-3 месяца;
3) 5-7 лет;
4) 6-9 месяцев.

46. Признаки проявления гидроцефалии при мукополисахаридозе VI типа могут заключаться в:

1) изменении поведения;+
2) нарушении зрения;+
3) нарушении координации движений;
4) появлении головной боли.+

47. Признаки псевдобульбарного или бульбарного параличей проявляются в виде:

1) заброса пищи, слюны в трахею и бронхиальное дерево;+
2) злокачественных образований в верхних и нижних дыхательных путях;
3) нарушения функции глотания;+
4) развития вторичной инфекции.+

48. Признаки сдавления спинного мозга, вызванного утолщением его оболочек или нестабильностью атлантоаксиального сустава, при мукополисахаридозе VI типа могут проявляться в:

1) дисфункции мочевого пузыря;+
2) мышечной слабости;+
3) нарушении зрения;
4) нарушении походки;+
5) неуклюжести при сохранных моторных навыках.+

49. Проведение ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе VI типа проводится препаратом

1) галсульфаза;+
2) идурсульфаза;
3) ларонидаза;
4) элосульфаза.

50. Проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) при мукополисахаридозе VI типа осуществляется для:

1) исследования эффективности действия лекарственных препаратов;
2) контроля изменений функции коры головного мозга;+
3) контроля изменений функций глубинных мозговых структур;+
4) своевременной диагностики эпилепсии.+

51. Прогрессирование карпального тоннельного синдрома при мукополисахаридозе VI типа может привести к:

1) деформации кисти по типу «обезьяньей лапы»;
2) необратимому ограничению движений дистальных межфаланговых суставов;+
3) парезу мышц тенара;+
4) снижению чувствительности первых 3-х пальцев кисти.+

52. Развитие дыхательных нарушений разной степени тяжести при мукополисахаридозе VI типа обуславливает:

1) воспаление костных стенок гайморовой пазухи;
2) гипертрофия миндалин и аденоидов;+
3) макроглоссия;+
4) утолщение надгортанника и голосовых связок.+

53. Развитию дыхательных нарушений разной степени тяжести способствуют:

1) бронхиальная гиперактивность в виде обструкции;
2) гипертрофия миндалин и аденоидов;+
3) увеличение языка;+
4) утолщение надгортанника и голосовых связок;+
5) частые респираторные инфекции (риниты, отиты).+

54. Рекомендуется определение активности арилсульфатазы В в:

1) культуре изолированных лейкоцитов;+
2) культуре фибробластов;+
3) моче;
4) пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге.+

55. Рекомендуется при мукополисахаридозеVIтипа проведение ультразвукового исследования:

1) гнейросонография у детей до 1 года;
2) органов брюшной полости;+
3) почек;+
4) селезенки.+

56. Соотношение скорости введения препарата гальсуфаза в виде внутривенной инфузии составляет

1) 2,5% раствора — в течение первого часа, остальной объём — в течение последующих 3-х часов;+
2) 2,5% раствора — в течение первых 3-х часов, остальной объём — в течение последнего часа;
3) 50% раствора — в течение первого часа, остальной объём — в течение последующих 3-х часов;
4) равномерное введение раствора в течение 4-х часов.

57. Стимуляционная электронейромиография при мукополисахаридозе VI типа должна проводиться ежегодно, начиная с возраста

1) 1-3 лет;
2) 4-5 лет;+
3) 6-8 лет;
4) 9-10 лет.

58. Тип наследования мукополисахаридоза VI типа

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) доминантный, сцепленный с Y-хромосомой;
4) рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

59. У пациентов с мукополисахаридозом VI типа активность арилсульфатазы В

1) не изменятся;
2) повышается значительно, в 10 раз относительно нормы;
3) повышается незначительно;
4) снижается.+

60. Ферментная заместительная терапия при мукополисахаридозе VI типа проводится:

1) до полного выздоровления;
2) курсами;
3) пожизненно;+
4) постоянно один раз в неделю.+

61. Частые респираторные заболевания при мукополисахаридозе VI типа могут быть связаны с:

1) гиперреактивностью гладкомышечных компонентов бронхиальной стенки;
2) отложением мукополисахаридов в верхних дыхательных путях;+
3) отложением мукополисахаридов в нижних дыхательных путях;+
4) развитием вторичной инфекции в результате нарушения глотания.+

62. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) позволяют оценить функциональное состояние:

1) жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
2) мышечных тканей;+
3) нервно-мышечной передачи;+
4) нервов.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Детская хирургия, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Рентгенология, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Терапия, Функциональная диагностика, Эндоскопия.