Тест с ответами по теме «Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2021» | Тесты НМО с ответами

1. 17-ОН-прогестерон является основным предшественником

1) кортизола;+
2) прогестерона;
3) альдостерона;
4) 17-ОН-прегненолона.

2. 20 мг гидрокортизона эквивалентно

1) 5 мг преднизолона;+
2) 20 мг преднизолона;
3) 20 мг метилпреднизолона;
4) 5 мг дексаметазона.

3. В детском возрасте в лечении врожденной дисфункции коры надпочечников разрешено применение

1) дексаметазона;
2) метилпреднизолона;
3) гидрокортизона;+
4) преднизолона.

4. В качестве главного диагностического маркера врожденной дисфункции коры надпочечников в тех случаях, когда диагноз ранее не был установлен в ходе неонатального скрининга, рекомендуется использование

1) исследования активности ренина плазмы крови;
2) генетического тестирования;
3) мультистероидного профиля слюны;
4) исследования уровня 17-ОН-прогестерона.+

5. В качестве основного метода выявления классических форм дефицита 21-гидрокислазы рекомендуется проводить всем новорожденным неонатальный скрининг с исследованием

1) мультистероидного профиля слюны;
2) 17-ОН-прогестерона в крови;+
3) мутаций в гене CYP21A2;
4) кортизола в крови.

6. В лечении женщин с неклассической формой врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть использованы

1) антиандрогены;+
2) минералокортикоиды;
3) гормональные контрацептивы для системного применения;+
4) андрогены.

7. В настоящее время описано _____ форм врожденной дисфункции коры надпочечников

1) 7;+
2) 12;
3) 5;
4) 2.

8. В случае интеркуррентных заболеваний, при которых сохранена возможность продолжения перорального приема глюкокортикоидов, необходимо

1) сохранение прежней дозы глюкокортикоидов;
2) снижение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза;
3) перевод на парентеральное введение глюкокортикоидов;
4) увеличение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза.+

9. В случае интеркуррентных заболеваний, при неэффективности увеличения дозы глюкокортикоидов, у пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников рекомендовано

1) увеличение дозы флудрокортизона;
2) введение гидрокортизона сукцината 20-30 мг внутримышечно;
3) введение гидрокортизона сукцината 50-100 мг внутримышечно;+
4) дальнейшее увеличение дозы перорального гидрокортизона до 30-50 мг.

10. В терапии гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников могут применяться

1) аналоги АКТГ;
2) минералокортикоиды;
3) альфа-адреноблокаторы;
4) глюкокортикоиды.+

11. Взрослых пациентов с классическими формами врожденной дисфункции коры надпочечников можно лечить

1) гидрокортизоном;+
2) метилпреднизолоном;+
3) дексаметазоном;+
4) комбинированными оральными контрацептивами;
5) преднизолоном.+

12. Врожденная дисфункция коры надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы обусловлена патогенными вариантами в гене

1) CYP21A2;+
2) CYP11B1;
3) CYP17A1;
4) CYP17A1.

13. Врожденная дисфункция коры надпочечников относится к группе ________ заболеваний

1) аутосомно-рецессивных;+
2) митохондриальных;
3) аутосомно-доминантных;
4) Х-сцепленных.

14. Главные маркеры при оценке степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников у мужчин

1) 17-ОН-прогестерон;+
2) дезоксикортикостерон;
3) тестостерон;
4) андростендион.+

15. Диагноз врожденной дисфункции коры надпочечников считается подтвержденным в случае значений базального 17-ОН-прогестерона

1) более 6 нмоль/л;
2) более 10 нмоль/л;
3) более 30 нмоль/л;+
4) более 2 нмоль/л.

16. Диагностику неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить у женщин с признаками

1) нарушения менструального цикла;+
2) избыточного набора массы тела;
3) артериальной гипертензии;
4) привычного невынашивания беременности.+

17. Диагностику неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить у женщин с признаками

1) гирсутизма;+
2) надпочечниковой недостаточности;
3) гиперкортицизма;
4) аллопатии.

18. Для гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерно

1) снижение уровня натрия крови;
2) снижение уровня калия крови;+
3) повышение уровня альдостерона;
4) повышение активности ренина плазмы.

19. Для гипертонической формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерно

1) снижение активности ренина плазмы;+
2) наличие гиперкалиемии;
3) повышение уровня альдостерона;
4) наличие гипернатриемии.

20. Для диагностики неклассической формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется исследовать уровень

1) кортизола;
2) альдостерона;
3) 17-ОН-прогестерона;+
4) дезоксикортикостерона.

21. Для простой вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны проявления

1) обезвоживания;
2) гиперандрогении;+
3) мышечной слабости;+
4) гиперпигментации.+

22. Для сольтеряющей формы дефицита 21-гидроксилазы характерно

1) увеличение объема циркулирующей крови;
2) увеличение массы тела;
3) развитие обезвоживания;+
4) снижение артериального давления.+

23. Золотым стандартом диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников в мире при пограничных значениях 17-ОН-прогестерона является

1) исследование уровня ренина плазмы;
2) стимулирующий тест с инсулином;
3) исследование уровня андростендиона и тестостерона;
4) стимулирующий тест с препаратами из АТХ-группы АКТГ.+

24. К глюкокортикоидам средней продолжительности действия относятся

1) метилпреднизолон;+
2) гидрокортизон;
3) дексаметазон;
4) преднизолон.+

25. Классические формы дефицита 21-гидроксилазы

1) вирильная;+
2) гипертоническая;
3) постпубертатная;
4) сольтеряющая.+

26. Клиническая картина дефицита 2-гидроксилазы складывается из

1) надпочечниковой недостаточности;+
2) гиперандрогении;+
3) артериальной гипертензии;
4) проявлений гиперкортицизма.

27. Лечение классических форм врожденной дисфункции коры надпочечников сводится к пожизненному применению

1) глюкокортикоидов;+
2) комбинированных оральных контрацептивов;
3) андрогенов;
4) минералокортикоидов.+

28. Лечение пациенток с неклассической формой врожденной дисфункции коры надпочечников с помощью глюкокортикоидов рекомендовано проводить при

1) подтверждении диагноза независимо от клинических проявлений;
2) артериальной гипертензии;
3) выраженной гиперандрогении;+
4) присоединении интеркуррентных заболеваний;
5) бесплодии;+
6) избыточном наборе веса;
7) невынашивании беременности.+

29. Наиболее опасным клиническим проявлением классической формы врожденной дисфункции коры надпочечников является

1) сольтеряющий криз;+
2) пренатальная вирилизация;
3) мышечная слабость;
4) гипертонический криз.

30. Наиболее распространенная форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена

1) дефицитом 11β-гидроксилазы;
2) дефицитом 21,22-десмолазы;
3) липоидной гиперплазией надпочечников;
4) дефицитом 21-гидроксилазы.+

31. Наиболее часто неклассическую форму врожденной дисфункции коры надпочечников приходится дифференцировать с

1) первичным гиперальдостеронизмом;
2) синдромом Кушинга;
3) функциональной гипоталамической аменореей;
4) синдромом поликистозных яичников.+

32. Нарушение синтеза кортизола при врожденной дисфункции коры надпочечников приводит к

1) избыточному синтезу альдостерона;
2) избыточной секреции АКТГ;+
3) гипоплазии надпочечников;
4) снижению секреции АКТГ.

33. Нормальным уровнем 17-ОН-прогестерона считается показатель

1) менее 30 нмоль/л;
2) менее 2 нмоль/л;
3) более 6 нмоль/л;
4) менее 6 нмоль/л.+

34. Основная функция глюкокортикоидов в организме

1) подавление липолитического действия катехоламинов;
2) адаптация организма к стрессорным воздействиям внешней среды;+
3) стимуляция печеночного глюконеогенеза;+
4) усиление катаболизма белков.+

35. Основная функция минералокортикоидов в организме

1) развитие вторичных половых признаков;
2) поддержание физиологической осмолярности внутренней среды;+
3) задержка в организме натрия;+
4) адаптация к стрессовым факторам внешней среды.

36. Патогенные варианты дефицита 21-гидроксилазы, сопровождающиеся сохранением более 5% активности фермента, приводят к _____ форме врожденной дисфункции коры надпочечников

1) гипертонической;
2) неклассической;+
3) сольтеряющей;
4) простой вирильной.

37. Пациентам с гипертонической формой врожденной дисфункции коры надпочечников в качестве дополнительной терапии рекомендуется назначать

1) дигидропиридиновые производные селективных блокаторов кальциевых каналов;+
2) минералокортикоиды;
3) калийсберегающие диуретики;+
4) альфа-адреноблокаторы.

38. Предпочтительным лабораторным методом определения гормональных показателей является

1) иммуноферментный анализ;
2) тандемная жидкостная масс-спектрометрия;+
3) классическая жидкостная хроматография;
4) газовая хроматография.

39. Предшественником образования всех стероидных надпочечниковых гормонов является

1) ДГЭА;
2) прогестерон;
3) 17-ОН-прогестерон;
4) холестерин.+

40. При вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников отмечается дефицит

1) андростендиона;
2) кортизола;+
3) альдостерона;
4) ДГЭА.

41. При гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников артериальная гипертензия обусловлена избыточным действием

1) прогестерона;
2) 17-ОН-прегненолона;
3) андростендиона;
4) дезоксикортикостерона.+

42. При гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников нарушается конверсия

1) андростендиона в тестостерон;
2) 17-ОН-прогестерона в андростендион;
3) дезоксикортикостерона в кортикостерон;+
4) прогестерона в дезоксикортикостерон.

43. При классических формах врожденной дисфункции коры надпочечников всем пациенткам в детском возрасте рекомендуется проведение

1) вирилизирующей пластики;
2) только консервативной терапии;
3) двусторонней адреналэктомии;
4) феминизирующей пластики.+

44. При классических формах дефицита 21-гидроксилазы обычно отмечается

1) повышение уровня тестостерона и андростендиона;+
2) снижение уровня тестостерона и андростендиона;
3) повышение уровня альдостерона;
4) снижение активности ренина плазмы.

45. При классических формах дефицита 21-гидроксилазы уровень 17-ОН-прогестерона обычно

1) более 300 нмоль/л;+
2) менее 6 нмоль/л;
3) более 100 нмоль/л;
4) менее 300 нмоль/л.

46. При лечении врожденной дисфункции коры надпочечников у беременных женщин не рекомендуется использование

1) гидрокортизона;
2) флудрокортизона;
3) дексаметазона;+
4) метилпреднизолона.

47. При неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников к ведущим жалобам пациенток относится

1) ожирение;
2) избыточное оволосение;+
3) снижение артериального давления;
4) гиперпигментация.

48. При неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников у женщин с мягкой гиперандрогенией и дисфункцией яичников вне планирования беременности рекомендуется применение

1) прогестинов и эстрогенов;+
2) супрафизиологических доз глюкокортикоидов;
3) минералокортикоидов;
4) антиандрогенов.+

49. При неклассической форме заболевания к ведущим жалобам пациенток относится

1) тяга к соленой пище;
2) нарушение менструального цикла;+
3) широкие стрии в области живота;
4) потемнение кожных покровов.

50. При подозрении на врожденную дисфункцию коры надпочечников исследовать уровень 17ОНР в крови у женщин следует

1) в лютеиновую фазу;
2) в период овуляции;
3) независимо от дня менструального цикла;
4) в раннюю фолликулярную фазу.+

51. При применении парентерального гидрокортизона, доза флудрокортизона

1) не меняется;+
2) должна быть снижена в 2-3 раза;
3) должна быть увеличена в 3-4 раза;
4) должна быть увеличена в 2-3 раза.

52. При сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников имеется дефицит

1) катехоламинов;
2) андрогенов;
3) глюкокортикоидов;+
4) минералокортикоидов.+

53. При сольтеряющей форме дефицита 21-гидроксилазы рекомендуется назначение

1) флудрокортизона;+
2) синтетических аналогов АКТГ;
3) трансдермальных форм андрогенов;
4) гидрокортизона.+

54. При сомнительных результатах определения 17-ОН-прогестерона может быть рекомендовано

1) выполнение стимулирующего теста с инсулином;
2) УЗИ надпочечников;
3) генетическое исследование гена CYP21A2;+
4) МРТ гипофиза.

55. При сомнительных результатах определения 17ОНР рекомендуется проводить генетическое исследование гена

1) CYP17A1;
2) CYP21A2;+
3) CYP11A1;
4) CYP11B1.

56. Признаки гиперандрогении у женщин с классическими формами дефицита 21-гидроксилазы

1) аменорея;+
2) гиперпигментация кожи;
3) вирилизация наружных половых органов;+
4) выраженный гирсутизм.+

57. С целью диагностики осложнений врожденной дисфункции коры надпочечников и длительной заместительной терапии глюкокортикоидами у пациентов рекомендуется использовать

1) рентгенографию позвоночника;
2) МРТ гипофиза;
3) УЗИ органов брюшной полости;
4) рентгенденситометрию.+

58. С целью оценки степени компенсации врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить исследование

1) кортизола;
2) тестостерона;+
3) 17-гидроксипрогестерона;+
4) ЛГ;
5) альдостерона;
6) АКТГ.

59. С целью оценки степени компенсации сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется проводить исследование

1) альдостерона;
2) дезоксикортикостерона;
3) активности ренина плазмы;+
4) АКТГ.

60. У пациентов с нетипичным течением врожденной дисфункции коры надпочечников или развитием артериальной гипертензии рекомендуется проводить диагностику гипертонической формы ВДКН путем

1) проведения мультистероидного анализа крови;+
2) метилированных катехоламинов;
3) исследования уровня 17-ОН-прогестерона;
4) альдостерон-ренинового соотношения.

61. Увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение глюкокортикоидов рекомендовано при

1) предстоящей физической нагрузке;
2) гастроэнтерите с дегидратацией;+
3) эмоциональном и нервном напряжении;
4) легких вирусных заболеваниях.

62. Увеличение дозы глюкокортикоидов или переход на парентеральное введение глюкокортикоидов рекомендовано при

1) операции под общей анестезией;+
2) появлении катаральных явлений;
3) гастроэнтерите с дегидратацией;+
4) фебрильной температуре.+

63. Хирургические этапы феминизирующей пластики включают

1) рассечение урогенитального синуса;+
2) гистерэктомию;
3) интроитопластику;+
4) клиторопластику.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Детская эндокринология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Эндокринология.