Тест с ответами по теме «Диагностика и лечение гемофилии» | Тесты НМО с ответами

1. Второй этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1) определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови;
2) определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови;
3) тест коррекции;+
4) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII.+

2. Выбор препарата для лечения гемофилии при наличии ингибитора должен основываться на

1) клиническом ответе на терапию;+
2) характере кровотечения;+
3) титре ингибитора;+
4) семейном анамнезе пациента.

3. Гемартрозы — это

1) кровоизлияния в суставы;+
2) кровоизлияния в мышцы;
3) кровотечения в ЖКТ;
4) кровотечения в ЦНС.

4. Гематомы — это

1) кровоизлияния в мышцы;+
2) кровоизлияния в суставы;
3) кровотечения в ЦНС;
4) кровотечения в ЖКТ.

5. Гемофилией страдают

1) в большинстве случаев мужчины;+
2) мужчины и женщины в равной степени;
3) в большинстве случаев женщины;
4) женщины в 100% случаев.

6. Гемофилию следует подозревать при появлении

1) эритематозных высыпаний в области конечностей;
2) спонтанных кровотечений, особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани;+
3) легко развивающихся экхимозов и гематом в раннем детстве;+
4) длительных кровотечений после травмы или хирургического вмешательства.+

7. Гемофилия B – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови

1) VI;
2) VIII;
3) IX;+
4) VII.

8. Гемофилия А от общего числа случаев составляет

1) 80-85%;+
2) 50%;
3) 20-25%;
4) 100%.

9. Гемофилия А – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови

1) VII;
2) VIII;+
3) IX;
4) VI.

10. Гемофилия в зависимости от фактора свертываемости крови подразделяется на

1) С;
2) А;+
3) В;+
4) D.

11. Диагноз и тяжесть гемофилии устанавливаются после выявления снижения активности

1) FVIII или FIX;+
2) FV или FVI;
3) FVI или FVII;
4) FXI или FXII.

12. Диагностика псевдоопухолей включает

1) КТ или МРТ пораженного сегмента тела;+
2) ультразвуковая диагностика;
3) проведение рентгенографии;+
4) физикальное обследование.+

13. Для больных тяжелой формой гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на

1) 1 году жизни;+
2) 2 году жизни;
3) 3 году жизни;
4) 4 году жизни.

14. Для лечения гемофилии используют

1) криопреципитат;
2) очищенные, вирус-инактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека;+
3) рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови;+
4) свежезамороженную плазму.

15. К жизнеугрожающим кровотечениям относят кровотечения в

1) желудочно-кишечный тракт;+
2) слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы;
3) шея/горло;+
4) центральную нервную систему.+

16. К тяжелым кровотечениям относят кровотечения в

1) суставы (гемартроз);+
2) слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы;+
3) мышцы/мягкие ткани;+
4) центральную нервную систему.

17. Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией на фоне проводимой терапии являются

1) отсутствие спонтанных кровоизлияний;+
2) полное выздоровление;
3) предотвращение развития геморрагического синдрома;+
4) регресс или остановка прогрессирования костно-суставных и мышечных дегенеративных изменений.+

18. Кровоизлияния в суставы проявляются

1) нарушением функции;+
2) гангреной конечности;
3) болью;+
4) флюктуацией;+
5) дискомфортом.+

19. Лабораторный контроль эффективности терапии гемофилии включает

1) тест восстановления;+
2) общий анализ крови;
3) определение активности дефицитного фактора в крови;+
4) оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения).+

20. Максимальная длительность индукции иммунологической толерантности

1) 5 лет;
2) 4 года;
3) 10 лет;
4) 3 года.+

21. Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» гемофилии являются

1) один из родственников имеет среднее или высшее медицинское образование;
2) наличие у пациента гемостатических препаратов;+
3) решение о применении гемостатического препарата принимается в соответствии с рекомендациями гематолога;+
4) пациент или его родственники обучены правилам хранения и использования антигемофильных препаратов.+

22. Осмотр пациентов с гемофилией гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее

1) 1 раза в год;
2) 3 раз в год;
3) 2 раз в год;+
4) 4 раз в год.

23. Основным проявлением гемофилии является

1) остеопороз костной ткани;
2) головокружение и обмороки;
3) симметричное воспаление суставов;
4) кровотечение и кровоизлияние, возникающие спонтанно или вследствие травмы.+

24. Острые кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут проявляться в виде

1) рвоты непереваренной пищей;
2) кровавой рвоты;+
3) рвоты с прожилками крови;+
4) рвоты кофейной гущей;+
5) кровянистого стула или мелены.+

25. Первый этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1) протромбиновое время;+
2) активированное частичное тромбопластиновое время;+
3) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
4) концентрацию фибриногена;+
5) тромбиновое время.+

26. При вакцинации пациентов с гемофилией предпочтительны способы введения

1) подкожный;+
2) внутримышечный;
3) оральный;+
4) внутрикожный.

27. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта необходимо срочно диагностировать источник с помощью

1) ультразвукового исследования;+
2) гастроскопии;+
3) рентгенологического исследования ЖКТ с барием;+
4) колоноскопии;+
5) исследования желудочного сока.

28. При легкой степени гемофилии наблюдаются

1) головокружения и обмороки;
2) эритематозные высыпания;
3) сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции;+
4) спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани.

29. При лечении кровотечений должна применяться заместительная терапия

1) эффективными дозами концентратов факторов свертывания или препаратов «шунтирующего действия»;+
2) концентратами FVIII или FIX или препаратами «шунтирующего действия»;+
3) в условиях стационара гематологом;
4) в максимально сжатые сроки после субъективных ощущений пациента или факта травмы.+

30. При лечении почечных кровотечений показаны

1) постельный режим;+
2) применение преднизолона;+
3) применение ингибиторов фибринолиза;
4) проведение гидратации (3 л/м2) первые 48 часов.+

31. При острых кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наблюдается

1) сухость во рту;+
2) резкая слабость;+
3) бледность кожных покровов;+
4) тремор конечностей;
5) учащение пульса, падение артериального давления.+

32. При сборе анамнеза гемофилии необходимо обращать внимание на наличие

1) кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки;+
2) внутричерепных кровоизлияний;+
3) геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом;+
4) поражений тазобедренных суставов.

33. При тяжелой степени гемофилии наблюдаются

1) сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции;
2) эритематозные высыпания;
3) головокружения и обмороки;
4) спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани.+

34. При тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии возможны признаки поражения суставов в виде

1) гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава;+
2) деформации, отека и локального повышения температуры кожи;+
3) частых вывихов;
4) нарушения походки;+
5) нарушения подвижности суставов.+

35. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть

1) сохраняющаяся и нарастающая головная боль;+
2) немотивированное беспокойство или заторможенность;+
3) разрыв сетчатки глаза;
4) любая очаговая или общая неврологическая симптоматика;+
5) повторная рвота или срыгивание.+

36. Принципиальными аспектами ведения пациентов с гемофилией являются

1) запрет использования препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов и угнетающих свертывание крови;+
2) введение концентрата фактора свёртывания крови до начала любых инвазивных процедур;+
3) поощрение занятий контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах;
4) избегание внутримышечных инъекций и пункции артерий.+

37. Причинами недостаточно эффективной заместительной профилактической терапии гемофилии могут быть

1) пол пациента;
2) назначение недостаточной дозы и (или) кратности введения;+
3) индивидуальные особенности пациента;+
4) развитие ингибитора фактора свертывания крови;+
5) несоблюдение режима введения и дозировок пациентом и родителями.+

38. Профилактическая терапия гемофилии

1) уменьшает частоту кровотечений;+
2) устраняет уже развившееся повреждение сустава;
3) улучшает качество жизни;+
4) может замедлить прогрессирование заболевания суставов.+

39. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при

1) развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений;+
2) пластике связок, сделанной ранее;
3) признаках развития гнойного артрита;+
4) наличии большого объема крови в полости сустава;+
5) гемартрозе с болевым синдромом.+

40. Третий этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает

1) тест коррекции;
2) определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови;+
3) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
4) определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови.+

41. У больных тяжелой формой гемофилии, как правило, первые экхимозы появляются у детей в возрасте

1) после 3 лет жизни;
2) после 2 лет жизни;
3) до 6 месяцев;+
4) после 1 года жизни.

42. У детей оценка наличия ингибитора первые 20 дней введения должна проводиться каждые

1) 15 дней;
2) 10 дней;
3) 20 дней;
4) 5 дней.+

43. У детей оценка наличия ингибитора с 21 до 50 дней введения должна проводиться каждые

1) 15 дней;
2) 20 дней;
3) 10 дней;+
4) 5 дней.

44. У пациентов с гемофилией частота встречаемости кровоизлияний в суставы составляет

1) 5-10%;
2) 10-20%;
3) менее 2%;
4) 70-90%.+

45. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии до 6 месяцев жизни ведущим симптомом является

1) экхимозы;+
2) межмышечные гематомы;
3) тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта;
4) кровоизлияния в суставы.

46. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни в основном поражаются суставы

1) локтевые;+
2) тазобедренные;
3) коленные;+
4) голеностопные.+

47. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни ведущими симптомами становятся

1) сосудистые звездочки;
2) межмышечные гематомы;+
3) кровоизлияния в суставы;+
4) тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта.+

48. Хроническая гемофилическая артропатия проявляется

1) деформацией сустава;+
2) мышечной атрофией;+
3) нарушением структуры, истончением и потерей суставного хряща;+
4) разрывом связок;
5) остеопорозом.+

49. Хронический синовит проявляется

1) ограничением подвижности;+
2) частыми вывихами;
3) увеличением объема мягких тканей области сустава;+
4) рецидивирующими кровоизлияниями;+
5) длительно сохраняющимся повышением температуры над пораженным суставом.+

50. Целью лечения развившейся хронической артропатии является

1) улучшение функционирования сустава;+
2) восстановление суставного хряща;
3) уменьшение болевого синдрома;+
4) повышение эластичности связок.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Гематология, Генетика, Детская онкология, Детская хирургия, Лечебное дело, Неврология, Нейрохирургия, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.