Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика кардиомиопатий у детей» | Тесты НМО с ответами

1. Cиндром PRKAG2 включает

1) изолированную гликогеновую болезнь сердца;
2) нарушения проводящей системы;
3) изолированную скелетную миопатию;
4) гликогеновую болезнь сердца, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, семейную гипертрофическую кардиомиопатию.+

2. Болезнь Помпе вызывается мутациями в гене

1) TAZ;
2) PRKAG2;
3) ALMS1;
4) GAA.+

3. В основе развития ГКМП наиболее часто лежат патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера

1) ALMS1;
2) PRKAG2;
3) MYH7;+
4) TAZ.

4. Внесердечные проявления при болезни Данон включают

1) нейтропению;
2) ангиокератомы;
3) скелетную миопатию;+
4) умственную отсталость.+

5. Врожденный порок сердца, проявляющийся ремоделированием миокарда по дилатационному фенотипу

1) транспозиция магистральных артерий;
2) тетрада Фалло;
3) дефект межпредсердной перегородки;
4) аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола.+

6. Высокие значения внутриклеточных ферментов характерны для

1) саркомерной ГКМП;
2) болезни Помпе;+
3) синдрома Альстрема;
4) атаксии Фридрайха.

7. Дилатационный фенотип ремоделирования миокарда характеризуется

1) дилатацией желудочков сердца;+
2) уменьшением размеров желудочков сердца;
3) повышением систолической функции миокарда;
4) гипертрофией стенок желудочков.

8. Для ЭКГ при болезни Помпе характерным является

1) укорочение интервала PQ;+
2) синоатриальная блокада;
3) низкий вольтаж комплексов QRS;
4) рубцовые изменения миокарда.

9. Для первичного системного дефицита карнитина характерно

1) аутосомно-доминантный характер наследования;
2) нейтропения;
3) кардиомиопатия, выявляемая внутриутробно;
4) эпизоды гипокетотической гипогликемии.+

10. Для ремоделирования миокарда по дилационному фенотипу вследствие коарктации аорты характерным является

1) симметричная гипертрофия стенок левого желудочка;+
2) дилатация правого предсердия;
3) гипертрофия стенок правого желудочка;
4) фиброз папиллярных мышц.

11. Для рестриктивного фенотипа ремоделирования миокарда характерным является

1) выраженная дилатация желудочков;
2) дилатация предсердий;+
3) снижение фракции выброса левого желудочка 4) резкая гипертрофия стенок желудочков.

12. Для синдрома Альстрема характерна

1) диффузная мышечная гипотония;
2) фотофобия;+
3) эпилепсия;
4) нейтропения.

13. Заподозрить мукополисахаридоз позволяет наличие

1) тугоподвижности суставов;+
2) ангиокератом;
3) судорожного синдрома;
4) мышечной слабости.

14. К RAS-патиям относится

1) синдром PRKAG2;
2) болезнь Помпе;
3) синдром Барта;
4) синдром Нунан.+

15. К врожденным нарушениям метаболизма относят

1) саркоидоз;
2) болезни накопления гликогена;+
3) туберозный склероз;
4) мышечную дистрофию Дюшенна.

16. К вторичным кардиомиопатиям относят

1) воспалительную кардиомиопатию;
2) аритмогенную дисплазию сердца;
3) рестриктивную кардиомиопатию;
4) кардиомиопатию при мукополисахаридозе.+

17. К вторичным кардиомиопатиям при дилатационном фенотипе ремоделирования миокарда относят

1) семейную кардиомиопатию;
2) кардиомиопатию при первичном дефиците карнитина;+
3) генетически детерминированную кардиомиопатию;
4) митохондриальную кардиомиопатию.

18. К генам, кодирующим белки саркомера, относят

1) LMNA;
2) DSP;
3) MYH7;+
4) DES.

19. К митохондриальным заболеваниям относят

1) синдром MERRF;+
2) болезнь Данон;
3) болезнь Помпе;
4) мукополисахаридоз IH типа.

20. К первичным кардиомиопатиям относят

1) кардиомиопатию при саркоидозе;
2) кардиомиопатию при болезни Фабри;
3) аритмогенную дисплазию правого желудочка;+
4) кардиомиопатию при болезни Помпе.

21. К первичным причинам при дилатационном фенотипе ремоделирования миокарда относят

1) семейную кардиомиопатию;+
2) кардиомиопатию при квашиоркоре;
3) токсическую кардиомиопатию;
4) нарушения метаболизма.

22. К проявлениям мышечной дистрофии Дюшенна относят

1) псевдогипертрофию икроножных мышц;+
2) повышение уровня тропонина;
3) трудности при ходьбе, беге, подъеме по лестнице;+
4) грубые черты лица.

23. К типичным клиническим проявлениям синдрома барта относят

1) регресс моторных навыков;
2) нейтропению;+
3) кардиомиопатию;+
4) эпилепсию.

24. К этиологическим причинами рестриктивного фенотипа КМП относят

1) ишемию;
2) гемохроматоз;+
3) перикардит;
4) мутации в генах, кодирующих белки саркомера.+

25. Какие группы заболеваний ассоциированы с гипертрофией миокарда у детей?

1) болезнь Альцгеймера;
2) синдром первичного гиперальдостеронизма;
3) нарушения обмена гликогена;+
4) синдром Альстрема.

26. Критерием обструктивной формы ГКМП являются

1) одновременное наличие градиента в выводном отделе правого и левого желудочков;
2) градиент давления в выводном тракте левого желудочка ≥50 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке;
3) градиент давления в выводном отделе правого желудочка ˃50 мм рт. ст. в покое;
4) градиент давления в выводном тракте левого желудочка ≥30 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке и/или градиент давления в выводном отделе правого желудочка ˃16 мм рт. ст. в покое.+

27. Молекулярно-генетическое обследование позволяет выявить генетическую причину ДКМП

1) всегда;
2) в 30-50% случаев;+
3) в 5-10% случаев;
4) в 90-100% случаев.

28. Наиболее частые сердечно-сосудистые аномалии при RAS-патиях

1) дилатационная кардиомиопатия;
2) гипертрофия миокарда;+
3) клапанный стеноз легочной артерии;+
4) аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола.

29. Некомпактный миокард левого желудочка характеризуется

1) утолщенным внутренним некомпактным, или трабекулярным, слоем и тонким лежащим под ним компактным слоем;+
2) симметричной гипертрофией стенок обоих желудочков;
3) полным отсутствием компактного слоя миокарда;
4) дилатацией предсердий.

30. Причиной синдрома Барта служит патогенный нуклеотидный вариант в гене

1) DES;
2) MYH7;
3) TAZ;+
4) PRKAG2.

31. Семейная форма ДКМП диагностируется, если

1) исследуемый пациент соответствует критериям ДКМП, подтверждена генетическая этиология с аутосомно-рецессивным характером наследования, и оба родителя являются носителями мутантного аллеля;
2) исследуемый пациент соответствует критериям ДКМП и среди родственников первой линии родства были случаи мертворождения;
3) 3 или более члена семьи соответствуют критериям ДКМП;
4) 2 или более члена семьи соответствуют критериям ДКМП.+

32. Симптомокомплекс атаксии Фридрейха включает в себя

1) гиперферментемию;
2) лейкоз;
3) неврологические проявления;+
4) скелетные деформации.+

33. Синдром «вялого ребенка» в сочетании с гипертрофией миокарда характерен для

1) синдрома PRKAG2;
2) болезни Данон;
3) болезни Помпе;+
4) синдрома Альстрема.

34. Среди нейромышечных заболеваний формирование кардиомиопатии отмечается при

1) плече-лопаточной мышечной дистрофии;
2) мышечной дисторофии Дюшенна;+
3) спинальной мышечной дистрофии;
4) костно-поясной мышечной дистрофии.

35. Тип наследования при болезни Данон

1) X-сцепленный доминантный;+
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный;
4) митохондриальный.

36. Тип наследования при мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) X-сцепленный рецессивный;+
4) X-сцепленный доминантный.

37. Тип наследования при синдроме Барта

1) митохондриальный;
2) X-сцепленный доминантный;
3) X-сцепленный рецессивный;+
4) аутосомно-рецессивный.

38. Укорочение интервала PQ на ЭКГ характерно для

1) саркомерных форм ГКМП;
2) болезни Помпе;+
3) RAS-патий;
4) атаксии Фридрайха.

39. Фенокопией ГКМП может быть

1) гипертрофия миокарда вследствие недостаточности аортального клапана;
2) гипертрофия миокарда при артериальной гипертензии;
3) гипертрофия миокарда при коарктации аорты;
4) заболевание по морфофункциональному фенотипу сходное с ГКМП, но имеющее отличный от нее этиопатогенез.+

40. Характер наследования при болезни Помпе

1) митохондриальный;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) аутосомно-доминантный;
4) X-сцепленный рецессивный.

41. Характерный симптомокомплекс при инфантильной форме болезни Помпе составляют

1) диффузная мышечная гипотония;+
2) симметричная бивентрикулярная гипертрофия миокарда;+
3) тугоподвижность суставов;
4) лицевой дизморфизм.

42. Характерным признаком коронарогенного генеза ремоделирования миокарда на эхокардиографии является

1) фиброз папиллярных мышц;+
2) недостаточность трикуспидального клапана;
3) перикардиальный выпот;
4) симметричная гипертрофия стенок левого желудочка.

43. Характерными признаками синдрома делеции 1р36 являются

1) эпилепсия;+
2) нейтропения;
3) грыжи;
4) лицевой дизморфизм.+

44. Чаще всего генетическая форма ДКМП наследуется

1) по аутосомно-рецессивному типу;
2) по Х-сцепленному рецессивному типу;
3) по аутосомно-доминантному типу;+
4) по митохондриальному типу.

45. Эхокардиографическим критерием гипертрофии миокарда у детей является

1) более двух стандартных отклонений (Z) толщины одного и/или двух желудочков сердца;+
2) толщина стенки левого желудочка более 15 см;
3) симметричная гипертрофия стенок левого желудочка;
4) гипертрофия миокарда левого предсердия.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская кардиология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).