Тест с ответами по теме «Индивидуальный подход в лечении различных форм первичного иммунодефицита (ПИД)» | Тесты НМО с ответами

1. Для заместительной терапии ПИД используются

1) IgG-содержащие вирус-инактивированные препараты;+
2) не содержащие специфических IgG;
3) обязательно содержащие IgA;
4) препараты IgM-содержащие;
5) содержащие IgA, IgM.

2. Для лечения нейтропении, развившейся при первичном иммунодефиците, применяют препараты, содержащие

1) иммуноглобулин G;
2) ромиплостим;
3) филграстим;+
4) элтромбопаг;
5) эритропоэтин.

3. Для профилактики инфекции, вызванной Cryptosporidium, используется

1) азитромицин;+
2) ацикловир;
3) итраконазол;
4) преднизолон;
5) триметоприм-сульфометоксазол;
6) флюконазол.

4. Для профилактики инфекций, вызванных Aspergilla, при хронической гранулематозной болезни назначают

1) азитромицин;
2) ацикловир;
3) итраконазол;+
4) триметоприм-сульфометоксазол;
5) флюконазол.

5. Для профилактики инфекций, вызванных Pneumocystisjirovecii, применяется

1) азитромицин;
2) ацикловир;
3) пенициллин;
4) триметоприм-сульфометоксазол;+
5) флюконазол.

6. Для терапии воспалительных гранулем при Хронической гранулематозной болезни используют

1) глюкокортикоиды;+
2) противогрибковые препараты;
3) противотуберкулезные препараты;
4) трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток;
5) цитостатические препараты.+

7. Назначьте профилактическую терапию пациенту с Х-сцепленной агаммаглобулинемией

1) ацикловир;
2) иммуноглобулин для внутривенного введения;+
3) инфликсимаб;
4) итраконазол;
5) пероральный антибиотик широкого спектра;+
6) триметоприм-сульфометоксазол.

8. Назначьте профилактическую терапию пациенту с Х-сцепленной хронической гранулематозной болезнью

1) ацикловир;
2) иммуноглобулин для внутривенного введения;
3) итраконазол;+
4) пероральный антибиотик широкого спектра;+
5) преднизолон;
6) триметоприм-сульфометоксазол.

9. Назначьте профилактическую терапию пациенту с синдромом гипериммуноглобулинемии М

1) азитромицин;+
2) иммуноглобулин для внутривенного введения;+
3) нативная плазма;
4) рифампицин;
5) флюконазол.

10. Назовите особенности заместительной терапии ВВИГ при первичных иммунодефицитах

1) дозирование ВВИГ зависит от претрнсфузионного уровня IgG;
2) иммуноглобулин вводится 1 раз в 3-4 недели независимо от состояния пациента и претрансфузионного уровня IgG;+
3) интервалы введения зависят от претрансфузионного уровня IgG;
4) при нормальном самочувствии пациента интервалы введения ВВИГ увеличивают;
5) разовая доза ВВИГ 0,2-0,4 г/кг независимо от возраста;
6) разовая доза ВВИГ 0,4-0,5 г/кг независимо от возраста, состояния пациента и претрансфузионного уровня IgG.+

11. Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение Триметоприма-сульфометоксазола

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) наследственный ангионевротический отек;
3) синдром Вискотта-Олдрича;+
4) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
5) хроническая гранулематозная болезнь.

12. Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение противовирусных средств

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
2) дефекты С5-С9 компонентов комплемента;
3) синдром Вискотта-Олдрича;+
4) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
5) хроническая гранулематозная болезнь.

13. Назовите формы ПИД, при которых обязательно профилактическое назначение противогрибковых препаратов

1) аутосомно-доминантный синдром гипериммунглобулинемии Е;+
2) дефицит С2 компонента комплемента;
3) синдром Луи-Бар;
4) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
5) хроническая гранулематозная болезнь.+

14. Наиболее часто аутоиммунные и аутовоспалительные осложнения развиваются при

1) Х-сцепленной тяжелой комбинированной иммунной недостаточности;
2) аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме;+
3) дефектах С2-С4 компонентов комплемента;+
4) общей вариабельной иммунной недостаточности;+
5) синдроме ДиДжорджи;
6) синдроме гипериммуноглобулинемии М.+

15. Основные требования к препаратам ВВИГ

1) вирусная безопасность;+
2) высокие титры специфических антител;+
3) высокое содержание IgA и IgM;
4) отсутствие специфических антител;
5) следовые количества IgA и IgM (< 10 мкг/мл);+
6) содержание мономеров IgG > 95%.+

16. Основные функции иммуноглобулинов

1) активация комплемента;+
2) активация фагоцитоза;+
3) инициация воспаления;+
4) нейтрализация микробов и токсинов;+
5) опсонизация микроорганизмов;+
6) прямое расщепление микробов.

17. Поддерживающая терапия ПИД включает

1) антимикробную терапию;+
2) заместительную терапию;+
3) лечение аутоиммунных осложнений;+
4) лечение онкологических осложнений;+
5) трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

18. Показаниями для трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются следующие формы ПИД

1) менделевская предрасположенность к микобактериозам;
2) наследственный ангионевротический отек;
3) синдром Вискотта-Олдрича;+
4) синдром Оменн;+
5) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность.+

19. Препараты IgG для внутривенного введения оказывают следующие влияния на клетки иммунной системы

1) активируют антитело-зависимую клеточную цитотоксичность дендритных и NK клеток;+
2) взаимодействует с клетками через активирующие и ингибирующие Fc-рецепторы;+
3) повышение супрессорной функции Treg;+
4) снижение супрессорной функции Treg;
5) угнетают функции макрофагов и В-клеток, связываясь с Fc-рецепторами.+

20. Таргетная терапия включает

1) дексаметазон, инфликсимаб, метотрексат;
2) преднизолон, азатиоприн, циклофосфамид;
3) цисклоспорин а, сиролимус, абатацепт;
4) этанерцепт, инфликсимаб, ритуксимаб;+
5) этанерцепт, метилпреднизолон, ритуксимаб.

21. Терапия аутоиммунных и аутовоспалительных осложнений включает следующие мероприятия

1) антибиотики широкого спектра;
2) глюкокортикоиды;+
3) моноклональные антитела;+
4) противовирусные средства;
5) хирургическое удаление гранулем;
6) цитостатики.+

22. Укажите кратность введения ВВИГ при заместительной терапии ПИД

1) 1 раз в 3-4 недели;+
2) 1 раз в 6 недель;
3) 2 раза в 3-4 недели;
4) по потребности;
5) только при снижении уровня IgG.

23. Укажите особенности флоры у пациентов с Х-сцепленной агаммаглобулинемией

1) Mycobacteriumbovis;
2) Pneumocystisjirovecii;
3) герпес-вирусы;
4) грибки Candida;
5) смешанная бактериальная флора;+
6) энтеровирусы.+

24. Укажите особенности флоры у пациентов с аутосомно-доминантным синдромом гипериммуноглобулинемии Е

1) Pneumocystisjirovecii;
2) герпес-вирусная флора;
3) грибковая флора;+
4) микобактерии;+
5) смешанная бактериальная флора;+
6) энтеровирусы.

25. Укажите особенности флоры у пациентов с хронической гранулематозной болезнью

1) Pneumocystisjirovecii;
2) герпес-вирусы;
3) грибки Aspergillus;+
4) каталазо-позитивная бактериальная флора;+
5) микобактерии;+
6) энтеровирусы.

26. Укажите разовую дозу иммуноглобулина для внутривенного введения для заместительной терапии при ПИД

1) 0,2-0,3 г/кг независимо от возраста;
2) 0,2-0,3 г/кг у детей и 0,4-0,5 г/кг у взрослых;
3) 0,4-0,5 г/кг независимо от возраста;+
4) 1-2 г/кг независимо от возраста.

27. Укажите формы ПИД, при которых наблюдается высокая чувствительность к микобактериям

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
2) аутосомно-доминантный синдром гипериммуноглобулинемии Е;+
3) синдром Луи-Бар;
4) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;+
5) хроническая гранулематозная болезнь.+

28. Целью поддерживающей терапии ПИД является

1) полное излечение иммунодефицита;
2) профилактика летального исхода;
3) улучшение качества жизни и профилактика осложнений;+
4) устранение генетического дефекта.

29. Целью радикального лечения ПИД является

1) излечение аутоиммунных проявлений;
2) излечение бактериальных осложнений;
3) полное излечение иммунодефицита, коррекция основных проявлений;+
4) профилактика летального исхода;
5) устранение генетического дефекта.