Тест с ответами по теме «AL амилоидоз. Диагностика и лечение» | Тесты НМО с ответами

1. AL-амилоидоз (AL-A) – плазмоклеточная неоплазия, характеризующаяся продукцией

1) бета 2 микроглобулина;
2) С-реактивного белка;
3) моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов;+
4) преальбумина.

2. Выполнение высокодозной химиотерапии с трансплантацией ауто-ГСКК при AL-амилоидозе

1) противопоказано;
2) показано всем пациентам моложе 65 лет;
3) возможно при удовлетворительной функции почек и сердца;+
4) необходимо при отсутствии эффекта на терапию.

3. Гематологический ответ при AL-амилоидозе оценивается

1) так же, как при множественной миеломе;
2) по свободным легким цепям иммуноглобулинов;+
3) на основании улучшения функции внутренних органов;
4) по миелограмме.

4. Для AL амилоидоза характерен следующий тип протеинурии

1) протеинурия перегрузки;
2) клубочковый;+
3) канальцевый;
4) смешанный.

5. Для I стадии поражения почек при AL-амилоидозе (по Palladini G, 2014) характерны

1) протеинурия более 5 г/сутки или СКФ менее 50 мл/мин;
2) протеинурия более 5 г/сутки и СКФ менее 50 мл/мин;
3) протеинурия менее 5 г/сутки и СКФ более 50 мл/мин.+

6. Для исключения транстеритинового амилоидоза выполняют

1) эхокардиографию;
2) МРТ сердца с гадолинием;
3) ЭКГ;
4) сцинтиграфию миокарда с технецием пирофосфатом.+

7. Для печеночного ответа характерно

1) снижение щелочной фосфатазы на 30% или уменьшение размеров печени на 1 см;
2) снижение щелочной фосфатазы на 25% или уменьшение размеров печени на 1 см;
3) снижение щелочной фосфатазы на 40% или уменьшение размеров печени на 2 см;
4) снижение щелочной фосфатазы на 50% или уменьшение размеров печени на 2 см.+

8. Для почечного ответа характерно снижение суточной протеинурии от исходного значения

1) на 25%;
2) на 30%;+
3) на 50%;
4) на 75%.

9. Для сердечного ответа характерно снижение NT-proBNP от исходного значения

1) на 50%;
2) на 30%;+
3) на 25%;
4) на 75%.

10. Для стадирования AL-амилоидоза согласно прогностической модели Mayo 2004/Europian используют значения

1) T-тропонина/I-тропонина, NT-proBNP;+
2) УЗИ сердца, МРТ сердца;
3) креатинина, суточной протеинурии;
4) числа вовлеченных органов.

11. Какая первая линия терапии AL-амилоидоза?

1) бортезомибсодержащие программы;+
2) колхицин;
3) леналидомидсодержащие программы;
4) дексаметазон.

12. Какие депозиты выявляют при электронной микроскопии при AL-амилоидозе?

1) гранулярные;
2) фибриллы;+
3) микротрубочки;
4) кристаллы.

13. Какие критерии соответствуют полной гематологической ремиссии при AL-амилоидозе?

1) нормальные значения и соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке;
2) если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л, а после лечения снизилась на 50%;
3) отсутствие парапротеина в сыворотке и моче по данным иммунофиксации плюс нормальные значения и соотношение свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке;+
4) если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л, а после лечения менее 40 мг/л.

14. Какие признаки поражения мягких тканей могут быть при AL-амилоидозе?

1) субмандибулярный отек;+
2) макроглоссия;+
3) лейкемиды;
4) псевдогипертрофия мышц.+

15. Какие признаки соответствуют поражению вегетативной нервной системы при AL-амилоидозе: 1) ортостатическая гипотензия; 2) гастропарез, запор; 3) онемение стоп; 4) нарушение мочеиспускания; 5) парестезии нижних конечностей. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 4;+
2) 1, 2, 5;
3) 3, 4, 5;
4) 3, 5.

16. Клинический (органный) ответ на терапию оценивают

1) через 3 месяца от достигнутого гематологического ответа;
2) через 6 месяцев от достигнутого гематологического ответа;+
3) через 9 месяцев от достигнутого гематологического ответа;
4) через 12 месяцев от достигнутого гематологического ответа.

17. Критерии клинической прогрессии со стороны почек

1) повышение содержания креатинина на 15%;
2) повышение содержания креатинина на 25%;+
3) повышение суточной протеинурии на 30%;
4) повышение суточной протеинурии на 50%.+

18. Критерии клинической прогрессии со стороны сердца

1) повышение NT-proBNP на 50%;
2) снижение фракции выброса на 10%;+
3) повышение Т-тропонина более на 33%;+
4) повышение NT-proBNP на 30%;+
5) снижение фракции выброса на 20%.

19. Лабораторные и инструментальные критерии поражения печени при AL-амилоидозе

1) увеличение косого размера правой доли более 15 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 1,5 раза, коагулопатия;+
2) увеличение косого размера правой доли более 15 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 3 раза, коагулопатия;
3) увеличение косого размера правой доли более 20 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 1,5 раза;
4) увеличение косого размера правой доли более 20 см и повышение содержания щелочной фосфатазы более чем в 3 раза.

20. МРТ-признаки поражения сердца при AL-амилоидозе: 1) симметричная гипертрофия миокарда; 2) рестриктивный тип ремоделирования; 3) очаги задержки накопления гадолиния без соответствия с поражением коронарного бассейна; 4) очаги задержки накопления гадолиния в соответствии с поражением коронарного бассейна. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 3;+
2) 1, 4;
3) 1, 2, 4;
4) 1, 3.

21. Медиана общей выживаемости при IV стадии AL-амилоидоза (согласно Revised Mayo Clinic System, 2012) составляет

1) 16 месяцев;
2) 6 месяцев;+
3) 1 месяц;
4) 67 месяцев.

22. Наиболее полное описание ЭКГ-признаков поражения сердца при AL-амилоидозе

1) низкий вольтаж, инфарктоподобные изменения, нарушения ритма, нарушения проводимости;+
2) инфарктоподобные изменения и нарушения ритма;
3) нарушения проводимости и ритма;
4) низкий вольтаж, инфарктоподобные изменения.

23. Наиболее часто при AL-амилоидозе поражается

1) почки;
2) сердце;+
3) печень, желудочно-кишечный тракт;
4) периферическая и вегетативная нервная система.

24. Нефротический синдром характерен для

1) каст-нефропатии;
2) хронической болезни почек;
3) AL-амилоидоза;+
4) острого повреждения почек.

25. Отсутствие гематологического ответа констатируют на основании следующих признаков

1) если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л, а после лечения снизилась на 50%;
2) если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л, а после лечения снизилась менее чем на 50%;+
3) если исходно разница между патологическими и нормальными СЛЦ иммуноглобулинов ≥50 мг/л, а после лечения менее 40 мг/л.

26. Пациентам с AL-амилоидозом, кандидатам на аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, рекомендована индукционная терапия по программе

1) 7+3 (цитарабин, доксорубомицин);
2) R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, адриабластин, винкристин, преднизолон);
3) Md (мелфалан, дексаметазон);
4) VCd (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон).+

27. Пациентам с впервые выявленным AL-A в возрасте до 65 лет при отсутствии противопоказаний рекомендуется проведение высокодозной консолидации, что включает в себя

1) аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток;
2) CART-терапию;
3) аутологичную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток крови.+

28. Первым этапом в диагностике AL-амилоидоза является

1) трепанобиопсия костного мозга;
2) биопсия «доступных» локусов — кишка, слюнная железа, подкожно-жировая клетчатка;+
3) цитологическое исследование костного мозга;
4) биопсия пораженного органа – почки, сердце, печень.

29. С помощью какого метода можно доказать связь амилоида с моноклональной легкой цепью Ig: 1) иммуногистохимический метод; 2) метод иммунофлюоресценции; 3) масс-спектрометрии; 4) иммуноэлектронной микроскопии. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2;
2) 1, 2, 3, 4;+
3) 1, 4;
4) 3, 4.

30. Частота встречаемости AL-амилоидоза среди всех вариантов амилоидоза

1) 65%;+
2) 32%;
3) 15%;
4) 6,4%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Нефрология, Онкология.