Тест с ответами по теме «Острые порфирии (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2021» | Тесты НМО с ответами

1. В зависимости от места преимущественной продукции и накопления порфиринов и их предшественников, порфирии подразделяются на

1) печеночные костномозговые;
2) эритропоэтические и почечные;
3) эритропоэтические и печеночные;+
4) почечные и печеночные.

2. В качестве «золотого стандарта» биохимической диагностики острой порфирии применяется исследование

1) качественного анализа мочи на порфобилиноген;
2) качественного анализа крови на порфобилиноген;
3) уровней порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты в моче;+
4) уровней порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты в крови.

3. В межприступный период у пациентов с острой порфирией показатели порфиринового обмена могут превышать норму и являются

1) показанием к госпитализации;
2) частым событием;+
3) признаками декомпенсации;
4) симптомами ухудшения.

4. В основе развития острых порфирий лежит

1) онкологический клон;
2) мутация генов;+
3) инфекционный возбудитель;
4) аутоиммунный процесс.

5. Вариегатная имеет тип наследования

1) аутосомно-рецессивный;
2) сцепленный с полом;
3) аутосомно-доминантный;+
4) митохондриальный.

6. Введение гемина показано пациенту с острой порфирией в фазе

1) спонтанного регресса;
2) острой атаки;+
3) стабилизированной атаки;
4) плато.

7. Вероятность передачи генетического дефекта острой порфирии следующему поколению составляет _____ %

1) 0;
2) 1;
3) 50;+
4) 100.

8. Визуально-аналоговая шкала боли имеет ______ делений

1) 5;
2) 20;
3) 100;
4) 10.+

9. Внутривенное введение гемина показано в течение

1) 4 недель;
2) 4 часов;
3) 4 месяцев;
4) 4 дней.+

10. Внутривенное введение гемина приводит к биохимической ремиссии, за счет

1) снижения экскреции аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена;+
2) повышения экскреции аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена;
3) снижения экскреции ацетилцистеиновая кислоты и пропердина;
4) снижения экскреции арахидоновой и докозогексаеновой кислоты.

11. Во избежание ложноотрицательного результата тестов при подозрении на острую порфирию мочу следует

1) нагреть до + 50 градусов C;
2) сдавать только по прошествии атаки;
3) собирать в посуду, защищенную от солнечного света;+
4) инкубировать трое суток при температуре + 4-6 градусов C.

12. Всем пациентам с острой порфирией необходимо исключение порфириногенных факторов

1) низкокалорийная диета, лекарственные препараты;+
2) спорт, активные движения;
3) высококалорийная диета, расширение рациона;
4) длительный сон, смена профессии.

13. Всем пациентам с острой порфирией с целью профилактики и своевременной диагностики почечной недостаточности показано мониторирование концентрации

1) креатинина;+
2) трансферрина;
3) альбумина;
4) билирубина.

14. Всем пациентам с острой порфирией старше 50 лет с целью ранней диагностики гепатоцеллюлярной карциномы необходимо проводить контроль

1) УЗИ печени и концентрации альфа-фетопротеина в сыворотке крови;+
2) УЗИ почек и концентрации гамма-глобулина в сыворотке крови;
3) УЗИ сердца и концентрации бета-хорионического гонадотропина в сыворотке крови;
4) УЗИ селезенки и концентрации бета-глобулина в сыворотке крови.

15. Всем пациентам с острой порфирией, осложненной поражением нервно-мышечной системы, для профилактики ателектазирования легких показано проведение

1) искусственного дыхания;
2) дыхательной гимнастики;+
3) кислородотерапии;
4) искусственной вентиляции легких.

16. Выявление в детском возрасте носительства острой порфирии и адекватная профилактика снижает вероятность атак в будущем до ____ %

1) 30-50;
2) 60-70;
3) 1-5;+
4) 80-90.

17. Гипонатриемия при острой порфирии выявляется вследствие синдрома неадекватной секреции

1) вазопрессина;+
2) прокальцитонина;
3) простагландинов;
4) кортизола.

18. Для всех форм острых порфирий характерна

1) чрезвычайно высокая ферментная активность;
2) избыточная ферментная активность;
3) частичная недостаточность ферментной активности;+
4) полная недостаточность ферментной активности.

19. Доневрологическая фаза атаки до формирования неврологического дефицита длится

1) от 3 до 5 лет;
2) от 3 до 30 дней;+
3) от 3 до 5 часов;
4) от 3 до 5 месяцев.

20. Допустимый уровень гипонатриемии для выписки пациента из стационара ______ ммоль/л

1) 112-115;
2) 32-35;
3) 175-176;
4) 132-135.+

21. Женщины в возрасте 20 – 45 лет от общего числа пациентов с клиникой порфирии составляют

1) более 80%;+
2) 1%;
3) менее 10%;
4) 100%.

22. К печеночнымм порфириям относят

1) эритропоэтическую протопорфирию;
2) вариегатную порфирию;+
3) наследственную копропорфирию;+
4) позднюю кожную порфирию;+
5) врожденную эритропоэтическую порфирию.

23. К установленным провоцирующим (порфириногенным) факторам относятся

1) менструальный цикл, беременность;+
2) некоторые лекарственные препараты;+
3) углеводистая пища;
4) алкоголь;+
5) гипогликемия.+

24. К эритропоэтическим порфириям относят

1) наследственную копропорфирию;
2) вариегатную порфирию;
3) позднюю кожную порфирию;
4) эритропоэтическую протопорфирию;+
5) врожденную эритропоэтическую порфирию.+

25. Ключевой симптом атаки порфирии

1) головная боль;
2) острая боль в животе;+
3) гипертермический синдром;
4) диарейный синдром.

26. Кожный невоспалительный процесс, обусловленный повышенной чувствительностью кожи к солнечному свету, вызываемый ультрафиолетовым спектром излучения дневного света на кожные покровы называется

1) розацеа;
2) аллергия на солнце;
3) крапивница;
4) фотодерматоз.+

27. Лечение большими дозами углеводов пациента с легкой атакой острой порфирии показано внутривенно препаратами

1) мальтозы;
2) декстрозы;+
3) фруктозы;
4) сахарозы.

28. Наиболее надежный способ подтверждения носительства острой порфирии у родственников – это

1) общий анализ мочи;
2) общий анализ крови;
3) биохимический анализ крови;
4) молекулярно-генетический анализ.+

29. Наиболее частый экзогенный провоцирующий фактор, предшествующий появлению новых неврологических симптомов – это обычно

1) оперативное вмешательство;
2) лекарственный препарат;+
3) вакцинация;
4) употребление незнакомого ранее продукта.

30. Наследственная копропорфирия имеет тип наследования

1) сцепленный с полом;
2) аутосомно-рецессивный;
3) митохондриальный;
4) аутосомно-доминантный.+

31. Обязательным критерием является отсутствие других причин для клинических симптомов, а также обнаруженное в моче, собранной в острую фазу заболевания

1) более, чем 5-кратное повышение концентрации порфобилиногена;+
2) снижение концентрации порфобилиногена;
3) 2-кратное повышение концентрации порфобилиногена;
4) повышение концентрации копропорфирина.

32. Основной причиной летальных исходов, ассоциированной с длительной искусственной вентиляцией легких у пациентов с осложнённой атакой острой порфирии, является

1) пневмония;+
2) тромбоз;
3) инфаркт;
4) инсульт.

33. Основным местом синтеза гема является

1) селезенка;
2) костный мозг;+
3) почки;
4) печень.

34. Особого внимания у пациентов с острой порфирией и эпилептическими припадками требует контроль и коррекция

1) частоты дыхания и уровня железа;
2) веса и уровня кальция;
3) температуры и уровня калия;
4) артериального давления и уровня натрия.+

35. Острая автономная дисфункция является следствием

1) повышения активности n. vagus;
2) снижения активности симпатической нервной системы;
3) снижения активности n. saphenus;
4) снижения активности n. vagus.+

36. Острая перемежающая порфирия имеет тип наследования

1) аутосомно-рецессивный;
2) аутосомно-доминантный;+
3) голандрический;
4) сцепленный с полом.

37. Острая перемежающая порфирия составляет от всех случаев острой порфирии

1) 85%;+
2) 1%;
3) 0,1%;
4) 100%.

38. Острое развитие нейровисцеральных симптомов, ассоциированное с повышенной экскрецией аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена с мочой называется ____ острой порфирии

1) ремиссия;
2) хронизация;
3) течение;
4) атака.+

39. Острые порфирии – группа генетически детерминированных заболеваний, ассоциированных с

1) нарушением синтеза глобина;
2) нарушением синтеза эритропоэтина;
3) циклом арахидоновой кислоты;
4) циклом биосинтеза гема.+

40. Ошибочное хирургическое вмешательство при первом эпизоде не диагностированной острой порфирии может усугубить течение атаки за счет

1) использования для анестезии порфириногенных препаратов;+
2) присоединения внутрибольничной инфекции;
3) болеутоляющих препаратор;
4) послеоперационных осложнений.

41. Пациентам с атаками острой порфирии при развитии гипонатриемии показано введение в качестве регидратирующего средства

1) изотонического раствора натрия хлорида;+
2) гипертонического раствора натрия хлорида;
3) изотонического раствора натрия гидрокарбоната;
4) насыщенного раствора калия хлорида.

42. Пациентам с острой порфирией и высокой массой тела допустимо

1) жесткая безуглеводная диета;
2) достижение нижней границы нормы индекса массы тела;
3) резкое снижение массы тела;
4) достижение верхней границы нормы индекса массы тела.+

43. Пациентам с острой порфирией старше 50 лит диспансерное обследование проводится чаще в связи с риском развития

1) инфаркта;
2) первичной карциномы печени;+
3) тромбоза;
4) инсульта.

44. Пациенткам с менструально-ассоциированными атаками острой порфирии показано назначение превентивной гормональной терапии

1) препаратами соматотропина;
2) андрогенными препаратами;
3) кортикостероидными препаратами;
4) контрацептивами системного действия.+

45. Первыми признаками начинающегося приступа являются

1) тахикардии, запор;+
2) брадикардия, рвота;
3) мерцательная аритмия, тошнота;
4) экстрасистолия, диарея.

46. Плазмаферез в последние десятилетия не используется для лечения острой порфирии, поскольку приводит к

1) развитию гиперальбуминемии и гиперкальциемии;
2) увеличению синтеза предшественников порфиринов и развитию гипоальбуминемии;+
3) снижению синтеза предшественников порфиринов и развитию гиперальбуминемии;
4) снижению синтеза предшественников порфиринов и развитию гиперкальциемии.

47. Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию

1) бульбарные симптомы;
2) стабилизация симптомов острой порфирии;
3) диспансерное обследование;+
4) симптомы атаки порфирии.

48. Показание к переводу в отделение реабилитации на второй этап

1) стабилизация симптомов даже при наличии неврологического дефицита и с нарушением функции передвижения и самообслуживания;+
2) острые симптомы порфирии с наличием неврологического дефицита и нарушением функции передвижения и самообслуживания;
3) стабилизация симптомов строго без неврологических симптомов;
4) стабилизация симптомов строго без нарушений функции передвижения и самообслуживания.

49. Показанием для госпитализации в отделение реанимации пациентов с атакой острой порфирии является

1) боли в животе;
2) риск дыхательной недостаточности;+
3) энцефалопатия;
4) эпилептический припадок.

50. Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациента с острой порфирией

1) симптомы атаки порфирии;+
2) симптомы хронической почечной недостаточности;
3) первичная постановка диагноза;
4) диспансерное обследование.

51. Порфирии – группа редких наследственных метаболических заболеваний, в основе которых лежит

1) генетический дефект функциональной активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема;+
2) приобретенный дефект функциональной активности ферментов, участвующих в биосинтезе глобина;
3) приобретенный дефект функциональной активности ферментов, участвующих в биосинтезе гема;
4) генетический дефект функциональной активности ферментов, участвующих в биосинтезе глобина.

52. Порфирины, предшественники порфиринов – это

1) продукты промежуточных ступеней биосинтеза гема;+
2) продукты конечной фазы биосинтеза гема;
3) продукты промежуточных ступеней синтеза глобина;
4) продукты промежуточных ступеней синтеза эритропоэтина.

53. Порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты имеет тип наследования

1) митохондриальный;
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный;+
4) сцепленный с полом.

54. После перенесенной первой атаки острой порфирии риск развития повторных атак составляет ______ %

1) 100;
2) 50;+
3) 1;
4) 5.

55. Потенциальные механизмы транзиторного повреждения нервной системы во время атаки

1) дефицит гем-содержащих ферментов в нервной ткани;+
2) большое количество гем-содержащих ферментов в нервной ткани;
3) опосредованный эффект аминолевулиновой кислоты из-за структурного сходства с тормозными нейротрансмиттерами;+
4) утратой их тормозного эффекта в ЦНС при избытке аминолевулиновой кислоты;+
5) прямой нейротоксический эффект из-за высокой концентрации аминолевулиновой кислоты.+

56. Предшественники порфиринов, обладающие нейротоксичностью и отвечающие за развитие болевого синдрома – это

1) аминолевулиновая кислота и порфобилиноген;+
2) аланинаминотрансфераза и аспартатаминотрансфераза;
3) арахидоновая и докозогексаеновая кислота;
4) ацетилцистеиновая кислота и пропердин.

57. Препараты с очень высокой порфириногенностью, приводящие к тяжелым атакам и запрещенные у всех пациентов с острой порфирией

1) гемин и декстроза;
2) барбитураты и сульфаниламиды;+
3) витамины и микроэлементы;
4) нестероидные противовоспалительные и жаропонижающие.

58. При значительном повышении экскреции порфиринов, порфобилиногена и дельта-аминолевулиновой кислоты с мочой необходимо дифференцировать острую порфирию с

1) железодефицитным состоянием;
2) гемолитической анемией;
3) отравлением свинцом;+
4) отравлением угарным газом.

59. При использовании лекарственного препарата повышение уровня порфобилиногена без развития клинической симптоматики приступа острой порфирии

1) не является показанием для отмены;+
2) является показанием для ограничения применения;
3) является показанием для отмены;
4) является показанием для снижения дозы.

60. При острой порфирии боли в животе характеризуются

1) наличием мышечного дефанса;
2) наличием симптомов раздражения брюшины;
3) отсутствием симптомов раздражения брюшины;+
4) наличием перистальтических шумов.

61. При острой порфирии в крови и дерме накапливаются фотосенсибилизаторы, резко повышающие чувствительность кожи к воздействию солнечного света, называемые

1) меланинами;
2) порфиринами;+
3) мелатонинами;
4) мастоцитами.

62. При острой порфирии как патогномоничный биохимический симптом выявляется

1) гипокалиемия;
2) гипернатриемия;
3) гипокальциемия;
4) гипонатриемия.+

63. При терапии гемином в избежание развития вторичного гемосидероза необходимо контролировать показатели

1) мочевины и креатинина;
2) обмена железа;+
3) электролитного состава;
4) печеночных ферментов.

64. Прием лекарственного препарата, являющегося провоцирующим фактором для появления новых неврологических симптомов при острой порфирии, документируется

1) за 1-2 дня до прогрессирования симптомов;+
2) в день прогрессирования симптомов;
3) за 1-2 часа до прогрессирования симптомов;
4) за 1-2 недели до прогрессирования симптомов.

65. Рабдомиолиз при острой порфирии подтверждается

1) повышением активности пируваткиназы;
2) снижением активности лактатдегидрогеназы;
3) снижением активности креатинфосфокиназы;
4) повышением активности креатинфосфокиназы.+

66. Самая редкая из острых порфирий – это

1) порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты;+
2) наследственная копропорфирия;
3) острая перемежающая порфирия.

67. Самая частая из острых порфирий – это

1) порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты;
2) острая перемежающая порфирия;+
3) наследственная копропорфирия;
4) вариегатная.

68. Симптомы, обусловленные острой автономной дисфункцией при острой порфирии – это

1) головные боли, головокружение, шум в ушах;
2) диарея, тошнота, рвота, эксикоз, лихорадка;
3) боли в животе, запор, тошнота, рвота, тахикардия, артериальная гипертензия, парез мочевого пузыря;+
4) брадикардия, артериальная гипотензия.

69. Терапия фотодерматоза при острой порфирии заключается в

1) приеме мембраностабилизаторов;
2) защите от солнечного излучения одеждой и фотозащитными кремами;+
3) переезде в северные широты;
4) приеме фотосенсибилизаторов.

70. У детей с острой порфирией моча за счет высокого содержания порфобилиногена окрашена в ______ цвет

1) синий;
2) желтый;
3) зеленый;
4) красный.+

71. У любого пациента с острой порфирией и миалгиями для исключения или подтверждения рабдомиолиза требуется определение активности

1) аспартатаминотрансферазы;
2) креатинкиназы;+
3) аланинаминотрансферазы;
4) щелочной фосфатазы.

72. Фотодерматоз никогда не возникает у больных

1) вариегатной порфирией;
2) наследственной копропорфирией;
3) перемежающейся порфирией;+
4) солнечной крапивницей.

73. Фотодерматоз чаще всего развивается у больных

1) перемежающейся порфирией;
2) наследственной копропорфирией;
3) розеолой;
4) вариегатной порфирией.+

74. Характерная локализация сыпи при острой порфирии

1) на волосистой часть головы;
2) в складках;
3) на открытых участках кожи;+
4) на закрытых одеждой участках кожи.

75. Циклические атаки порфирии у женщин репродуктивного возраста

1) являются предикторами атак во время беременности;
2) служат противопоказанием к введению препаратов гема во время беременности;
3) являются противопоказанием к беременности;
4) не являются противопоказанием к беременности.+

76. Чаще всего в качестве пациента с клиникой атаки порфирии обращаются

1) девочки до пубертатного возраста;
2) женщины в менопаузе;
3) мужчины;
4) женщины репродуктивного возраста.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Гематология, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Онкология, Терапия, Хирургия.