Тест с ответами по теме «Синдром Алажилля: клиника, диагностика, возможности терапии» | Тесты НМО с ответами

1. В лечение кожного зуда входит

1) викасол;
2) жирорастворимые витамины;
3) адеметионин;
4) холестирамин.+

2. В мезенхимально-воспалительный синдром входит

1) повышение уровня IgG, IgA, IgM;+
2) дислипидемия;
3) повышение уровней трансаминаз;
4) понижение уровня С-реактивного белка.

3. В план обследования синдрома Алажилля входит все за исключением

1) МРТ головного мозга;+
2) Эхо-КГ;
3) биохимического анализ крови;
4) рентгенографии позвоночника;
5) коагулограммы.

4. В терапию синдрома Алажилля входит все за исключением

1) мараликсибата;
2) операции по Касаи;+
3) диетотерапии;
4) УДХК.

5. Гипоплазия желчных протоков приводит к

1) кожному зуду (накопление желчных кислот);+
2) внепеченочной портальной гипертензии;
3) сердечной недостаточности;
4) холестатическому поражению печени;+
5) гемолитической анемии.

6. Дифференциальный диагноз синдрома Алажилля проводится с

1) внепеченочной формой портальной гипертензии;
2) гамартомой селезенки;
3) недостаточностью альфа-1-антитрипсина;+
4) пороками развития желчных протоков (билиарная атрезия);+
5) дисфункцией желчевыводящих путей.

7. Длительно существующий холестаз приводит к

1) легочной недостаточности;
2) сердечной недостаточности;
3) билиарному фиброзу и циррозу;+
4) отечному синдрому.

8. Жизнеспасающим методом лечения билиарной атрезии является

1) УДХК;
2) жирорастворимые витамины;
3) трансплантация печени;+
4) адеметионин.

9. К скелетным аномалиям при синдроме Алажилля относятся

1) дополнительная пара ребер;
2) позвонки типа «бабочка»;+
3) полупозвонки;+
4) дисплазия тазобедренных суставов.+

10. К хирургическим методам лечения синдрома Алажилля относится

1) фундопликация по Ниссену;
2) трансплантация печени;+
3) операция по Касаи;
4) холецистостомия.

11. Какая стадия фиброза является ЦП?

1) F3;
2) F2;
3) F1;
4) F4.+

12. Какая шкала используется при определении тяжести цирроза печени?

1) Апгар;
2) Child-Turcotte-Pugh;+
3) PUCAI.

13. Какие органы повреждаются при синдроме Алажилля?

1) легкие;
2) сердце;+
3) печень;+
4) скелет.+

14. Какое суммарное число основных критериев требуется для установления диагноза синдрома Алажилля?

1) 3;
2) 2;
3) 4;+
4) 5.

15. Какой биохимический показатель при ПСВПХ-1,2 типов не повышается?

1) общий билирубин;
2) ГГТ;+
3) ЩФ;
4) АЛТ, АСТ.

16. Клинически синдром холестаза проявляется

1) кожным зудом;+
2) невротическими реакциями;
3) отеками;
4) дыхательной недостаточностью.

17. Клиническими проявлениями холестатического гепатита являются за исключением

1) желтушности кожных покровов и склер;
2) отечности лица;+
3) гепатоспленомегалии;
4) кожного зуда.

18. Коагулопатия – это проявление

1) дыхательной недостаточности;
2) острого ринита;
3) печеночно-клеточной недостаточности.+

19. Лабораторно синдром холестаза проявляется всем за исключением

1) гипохолестеринемия;+
2) гипербилирубинемия;
3) гиперхолестеринемия.

20. Лабораторные признаки синдрома цитолиза

1) повышение уровня печеночных ферментов;+
2) повышение уровня лейкоцитов;
3) повышение уровня креатина;
4) повышение уровня АСЛО.

21. Мутации в каких генах ассоциирована с развитием синдрома Алажилля?

1) NOTCH2;+
2) ABCB11;
3) STAT3;
4) JAG1;+
5) ATP7B.

22. Мутации в каком гене ассоциирована с развитием синдрома Алажилля?

1) LIPA;
2) ATP7B;
3) ABCC2;
4) JAG1.+

23. Наиболее частым пороком сердца при синдроме Алажилля

1) стеноз легочной артерии;+
2) транспозиция магистральных артерий;
3) тетрада Фалло;
4) коарктация аорты.

24. Новый препарат, использующийся при синдроме Алажилля

1) альфа-токоферол;
2) мараликсибат;+
3) УДКХ;
4) менадиона натрия бисульфит.

25. Основной препарат, использующийся в терапии синдрома Алажилля – это

1) нитизинон;
2) L-орнитин-L-аспартат;
3) адеметионин;
4) УДХК.+

26. Основной терапевтический эффект Мараликсибата

1) уменьшение интенсивности кожного зуда;+
2) снижение уровня ГГТ;
3) улучшение всасывания жирорастворимых витаминов;
4) снижение уровня внутрипеченочного холестаза.

27. Основным морфологическим проявлением синдрома Алажилля является

1) накопление PAS-позитивного вещества;
2) лимфоплазмоцитарная инфильтрация протоков;
3) некроз гепатоцитов;
4) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков.+

28. Основным побочным эффектом УДХК является

1) тошнота;
2) повышение уровня альфа-амилазы;
3) диарея;+
4) повышение температуры тела.

29. Основными клиническими проявлениями синдрома Алажилля являются

1) скелетные аномалии;+
2) лицевой дисморфизм;+
3) задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
4) эмбриотоксон;+
5) холестатический синдром;+
6) аномалии почек.

30. Офтальмологическим проявлением синдрома Алажилля является

1) задний эмбриотоксон;+
2) катаракта;
3) конъюнктивит;
4) глаукома.

31. Печеночно-клеточная недостаточность характеризуется

1) повышением уровня аммиака в крови;+
2) коагулопатией;+
3) гипербилирубинемией;+
4) дислипидемией;
5) повышением уровня трансаминаз;
6) повышением уровней ЩФ, ГГТ.

32. По шкале Child-Turcotte-Pugh 3 балла дается за

1) небольшой асцит;
2) наличие диареи;
3) снижение уровня альбумина ниже 2,8мг/л;+
4) отсутствие энцефалопатии.

33. Подтверждающими методами исследования синдрома Алажилля являются

1) МРХПГ;
2) молекулярно-генетическое исследование;+
3) рентгенография позвоночника;
4) ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
5) гистологическое исследование печени.+

34. При каком типе ПСВПХ наблюдаются высокие показатели ГГТП?

1) ПСВПХ 1 типа;
2) ПСВПХ3 типа;+
3) ПСВПХ 2 типа.

35. Синдром Алажилля наследуется по

1) аутосомно-доминантному типу наследования;+
2) сцепленному с полом по рецессивному типу наследования;
3) сцепленному с полом по доминантному типу наследования;
4) аутосомно-рецессивному типу наследования.

36. Синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов при синдроме холестаза связан с

1) нарушенным всасыванием жирорастворимых витаминов;
2) нарушенным синтезом желчных кислот;
3) нарушенным пассажем желчных кислот в просвет кишки;+
4) недостаточностью ферментов тощей кишки.

37. У детей грудного возраста с синдромом холестаза на начальных этапах коагулопатия связана с

1) гипопротеинемией;
2) печеночно-клеточной недостаточностью;
3) недостаточностью витамина К;+
4) гипербилирубинемией.

38. Укажите критерии в шкале определения степени тяжести цирроза печени по Child-Turcotte-Pugh

1) гипербилирубинемия;+
2) энцефалопатия;+
3) уровень альбумина;+
4) повышение уровня трансаминаз;
5) периферические отеки.

39. Что не характерно для фенотипа лицевого скелета при синдроме Алажилля?

1) готическое небо;+
2) седловидный нос;
3) треугольная форма лица;
4) гипертелоризм.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).