Тест с ответами по теме «Алгоритм диагностики и лечения пациентов с наследственными тромбоцитопатиями» | Тесты НМО с ответами

1. Альфа-гранулы содержат следующие компоненты

1) АДФ;
2) ионы кальция;
3) компоненты тромбоцитарного гемостаза;+
4) фактор некроза опухоли;+
5) факторы ангиогенеза, антиангиогенеза;+
6) факторы системы гемостаза.+

2. В результате дефицита гликопротеина IIbIIIa нарушается следующая функция тромбоцитов

1) изменение формы тромбоцитов;
2) нарушение связи с фибриногеном и фактором Виллебранда;+
3) нарушение экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцита;
4) связь с коллагеном поврежденной сосудистой стенки.

3. В результате дефицита гликопротеина Ib-IX-V нарушается следующая функция тромбоцитов

1) нарушение адгезии тромбоцитов к коллагену;+
2) нарушение выброса плотных гранул;
3) нарушение связи с фактором Виллебранда;+
4) нарушение экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцита.

4. Гемостатическая терапия у пациентов с тромбоцитопатиями

1) заместительная гормональная терапия;+
2) концентрат фактора свертывания крови VIII или IX;
3) транексамовая кислота;+
4) трансфузия тромбоцитов;+
5) трансфузия эритроцитов.

5. Для синдрома Бернара-Сулье характерна следующая картина оптической агрегометрии

1) изолированное снижение агрегации с АДФ;
2) изолированное снижение агрегации с коллагеном;
3) изолированное снижение агрегации с ристомицином;+
4) снижение агрегации тромбоцитов со всеми индукторами, кроме ристомицина.

6. Для синдрома серых тромбоцитов при проведении проточной цитофлуометрии характерно

1) дефицит PAC1 при активации тромбоцитов;
2) снижение p-селектина;+
3) снижение высвобождения mepacrine.

7. Для синдрома серых тромбоцитов характерна следующая морфологическая картина

1) без особенностей;
2) макроцитарные серые тромбоциты;+
3) макроцитарные тромбоциты нормальной окраски;
4) микроцитарные серые тромбоциты.

8. Интегральные тесты информативные при диагностике тромбоцитопатий

1) тест генерации тромбина;
2) тромбодинамика;
3) тромбоэластограмма.+

9. К межклеточным составляющим тромбоцитов относятся

1) альфа-гранулы;+
2) гликопротеин 1b-IX-V;
3) гликопротеин IIbIIIa;
4) плотные гранулы;+
5) филаменты.+

10. К мембранным составляющим тромбоцитов относятся

1) альфа-гранулы;
2) гликопротеин 1b-V-IX;+
3) гликопротеин IIbIIIa;+
4) филаменты;
5) цитоскелет.

11. Лабораторные тесты, позволяющие оценить нарушение функции тромбоцитов

1) биохимический анализ крови;
2) исследование активности факторов свертывания крови VIII и IX;
3) морфология тромбоцитов;+
4) проточная цитофлуометрия.+

12. Метод проточной цитофлуометрии позволяет оценить функцию следующих компонентов тромбоцитов

1) альфа-гранул, плотных гранул;+
2) гликопротеина IIb-IIIa;+
3) гликопротеина Ib-IX-V;+
4) уровня G-белков тромбоцитов;
5) цитоскелета тромбоцитов;
6) экспонирования фосфатидилсерина на поверхности тромбоцитов.+

13. Механизм гемостатического эффекта эптаког альфа (активированного) при терапии тромбоцитопатий

1) дополнительная активация тромбоцитов тромбином;+
2) замещение дефицитного фактора свертывания крови VII;
3) усиление внутреннего пути каскада гемостаза.

14. Наследственные тромбоцитопатии — это

1) генетически обусловленные качественные нарушения одной или нескольких функций тромбоцитов;+
2) нарушение тромбоцитарной функции фактора Виллебранда;
3) повышение количества тромбоцитов более 600 тыс/мкл;
4) снижение количества тромбоцитов менее 50 тыс/мкл.

15. Основной метод диагностики тромбоцитопатий

1) исследование активности факторов свертывания крови;
2) морфология тромбоцитов;
3) общий анализ крови;
4) оптическая агрегометрия тромбоцитов.+

16. Плотные гранулы содержат следующие компоненты

1) АДФ;+
2) ионы кальция;+
3) компоненты тромбоцитарного гемостаза;
4) серотонин;+
5) фактор некроза опухоли;
6) факторы ангиогенеза, антиангиогенеза.

17. При диагностике дефицита/дисфункции плотных гранул методом проточной цитофлуометрии отмечается изменение

1) CD42;
2) CD62;
3) mepacrine;+
4) p-селектина.

18. При диагностике тромбоцитопатий дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями

1) болезнь Виллебранда;+
2) болезнь Рандю-Ослера;+
3) гемофилия;+
4) дефицит фактора FXIII;+
5) миелопролиферативные заболевания;
6) эссенциальный тромбоцитемия.

19. При назначении исследования оптической агрегации тромбоцитов необходимо

1) за 10 дней до забора крови исключить прием препаратов, влияющих на агрегацию тромбоцитов;+
2) назначить забор крови в утренние часы;+
3) осуществлять забор крови из венозного катетера;
4) пациент должен позавтракать перед забором крови.

20. При синдроме Бернара-Сулье диагностируется

1) макроцитарная тромбоцитопения;+
2) микроцитарная тромбоцитопения;
3) нормальное количество тромбоцитов;
4) нормоцитарная тромбоцитопения.

21. Рекомендованный путь введения лекарственных препаратов у пациентов с тромбоцитопатиями

1) внутривенный;+
2) внутримышечный;
3) пероральный;+
4) подкожный.

22. Синдром Бернара-Сулье характеризуется нарушением дефицитом/дефектом

1) альфа-гранул;
2) гликопротеина IIbIIIa;
3) гликопротеина Ib-IX-V;+
4) гликопротеина VI.

23. Синдром серых тромбоцитов — это дефицит/дисфункция

1) альфа-гранул тромбоцитов;+
2) плотных гранул тромбоцитов;
3) цитоскелета тромбоцитов.

24. Снижение annexin V по данным проточной цитофлуометрии в сочетании с дефицитом факторов свертывания крови II, V, X характерно для

1) cиндрома Скотта;+
2) гемофилии;
3) псевдоболезни Виллебранда;
4) синдрома Бернара-Сулье;
5) синдрома серых тромбоцитов.

25. Тип кровоточивости у пациентов с тромбоцитопатиями

1) гематомный;
2) микроциркуляторный;+
3) смешанный.

26. Тип наследования синдрома Бернара-Сулье

1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный.+

27. Тромбастения Гланцмана наследуется по

1) Х-сцепленно;
2) аутосомно-доминантному и рецессивному типу;
3) аутосомно-доминантному типу;
4) аутосомно-рецессивному типу.+

28. Тромбастения Гланцмана характеризуется дефицитом/дефектом следующего компонента тромбоцитов

1) альфа-гранул;
2) гликопротеина IIbIIIa;+
3) гликопротеина VI;
4) лизосом;
5) цитоскелета.

29. Характерная картина оптической агрегометрии при тромбастении Гланцмана

1) изолированное снижение агрегации с коллагеном;
2) изолированное снижение агрегации с ристомицином;
3) снижение агрегации со всеми агонистами, кроме ристомицина.+

30. Этапы тромбоцитарного гемостаза

1) агрегация — адгезия — активация;
2) адгезия — активация — агрегация;+
3) активация — агрегация — адгезия.