Тест с ответами по теме «Серповидно-клеточные нарушения (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Аномальный гемоглобин S (HbSS) – результат замены:1) в 6 позиции бета-глобина,2) в 8 позиции бета-глобина,3) валина на глютамин,4) лизина на серин.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4;
2) 2, 4;
3) 1, 3;+
4) 2, 3.

2. Взрослым пациентам с серповидно-клеточной болезнью и транзиторной ишемической атакой для вторичной профилактики инсульта при развитии атеротромбоза рекомендуется введение ацетилсалициловой кислоты в дозе _____ в сутки

1) 400-500 мг;
2) 10-40 мг;
3) 600-700 мг;
4) 50-300 мг.+

3. Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь или с верифицированной серповидно-клеточной болезнью для оценки функции печени и почек каждые _____ рекомендуется выполнение биохимического анализа крови (общий билирубин, креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ)

1) 1-2 месяца;
2) 3-6 месяцев;+
3) 13-18 месяцев;
4) 7-12 месяцев.

4. Всем пациентам с подозрением на серповидно-клеточную болезнь рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии костной ткани или ультразвуковое исследование костей для выявления _____, аномалий костей и суставов

1) остеомиелита;
2) остеопороза;
3) остеосаркомы;
4) остеонекроза.+

5. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью вне зависимости от возраста для улучшения темпов роста рекомендуется

1) нормокалорийная диета;
2) гиперкалорийная диета;+
3) интервальное голодание;
4) гипокалорийная диета.

6. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью старше 2 лет при наличии тяжёлых болевых кризов, требующих госпитализации 3 и более раз в год, либо при наличии в анамнезе 2-х или более эпизодов острого грудного синдрома, рекомендуется ежедневная постоянная физиологическая стимуляция синтеза HbF гидроксикарбамидом внутрь в режиме _____ в сутки

1) 15-35 мг/кг;+
2) 60-75 мг/кг;
3) 40-55 мг/кг;
4) 5-10 мг/кг.

7. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью, начиная с 2-летнего возраста, ежегодно рекомендуется проводить дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока для раннего выявления

1) опухолей;
2) тромбоза;
3) гидроцефалии;
4) инсульта.+

8. Всем пациентам с серповидно-клеточной болезнью, получающим регулярные трансфузии эритроцитарной массы, для диагностики перегрузки железом рекомендуется выполнять:1) магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием,2) ультразвуковое исследование сердца с контрастированием,3) магнитно-резонансную томографию органов брюшной полости с внутривенным введением гепатотропного контрастного препарата,4) ультразвуковое исследование органов брюшной полости с внутривенным введением гепатотропного контрастного препарата.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4;
2) 1, 3;+
3) 2, 3;
4) 2, 4.

9. Вследствие многократных вазо-окклюзивных кризов селезёнки у пациентов с серповидно-клеточной болезнью развивается аспления, что сопровождается резким возрастанием риска смерти от инфекций, особенно

1) синегнойной;
2) стафилококковой;
3) пневмококковой;+
4) эшерихиозной.

10. Второй существенной причиной инвалидизации и смертности при серповидно-клеточной болезни является острый грудной синдром, который развивается вследствие одиночных проявлений или их комбинации:1) тромбоз нижних конечностей,2) присоединение инфекции,3) инфаркт лёгкого,4) острая секвестрация в селезёнке.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3, 4;
2) 2, 3, 4;+
3) 1, 2, 3;
4) 1, 2, 4.

11. Гепатомегалия при серповидно-клеточной болезни может присутствовать у пациентов первых _____ жизни

1) 10 лет;+
2) 5 лет;
3) 20 лет;
4) 15 лет.

12. Гидроксикарбамид экскретируется из организма

1) почками;+
2) лёгкими;
3) кожей;
4) печенью.

13. Гипостенурия – неспособность концентрировать мочу – наиболее частое почечное осложнение серповидно-клеточной болезни, которое развивается уже в раннем детском возрасте и проявляется в виде энуреза и

1) никтурии;+
2) полиурии;
3) дизурии;
4) анурии.

14. Дактилит или синдром «руки-ноги» у детей с серповидно-клеточной болезнью клинически проявляется:1) гиперемией кожи рук и ног над пястными, плюсневыми и фаланговыми костями рук и ног,2) болью в пястных, плюсневых и фаланговых костях рук и ног,3) отёчностью, которая располагается по тыльной поверхности кисти и стопы, продолжаясь на пальцы,4) отёчностью, которая располагается по ладонной и подошвенной поверхности кисти и стопы, продолжаясь на пальцы.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3;
2) 2, 4;
3) 1, 4;
4) 2, 3.+

15. Дебют серповидно-клеточных нарушений клинически проявляется в возрасте _____ месяцев жизни

1) 10-12;
2) 1-2;
3) 3-6;+
4) 8-10.

16. Детям с серповидно-клеточной болезнью и гиперкоагуляцией рекомендуется проведение _____ терапии

1) антибактериальной;
2) гипосенсибилизирующей;
3) антикоагулянтной;+
4) гиперкоагулянтной.

17. Диагностическими критериями острой секвестрации в селезёнке при серповидно-клеточной болезни являются:1) стремительное снижение гемоглобина на 20 г/л относительно исходного уровня,2) повышение гемоглобина на 20 г/л относительно исходного уровня,3) резко выраженный ретикулоцитоз,4) тромбоцитоз,5) остро развившаяся спленомегалия,6) остро развившаяся гепатомегалия.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4, 6;
2) 2, 3, 5;
3) 1, 3, 5;+
4) 2, 4, 6.

18. Для детей первых двух лет жизни с серповидно-клеточной болезнью факторами высокого риска развития ишемического инсульта являются:1) дактилит,2) полидактилия,3) тяжёлый тромбоцитоз,4) тяжелая анемия,5) лейкоцитоз,6) лейкопения.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4, 5;+
2) 2, 3, 4;
3) 2, 3, 5;
4) 1, 3, 5.

19. Инсульт как основная причина смертности и инвалидизации пациентов с серповидно-клеточной болезнью, особенно в детском возрасте, встречается в _____ случаев

1) 11-14%;
2) 15-20%;
3) 5-10%;+
4) 2-4%.

20. К наиболее частым осложнениям серповидно-клеточной болезни относят дисфункцию

1) центральной и периферической нервной системы;
2) почек и мочевыводящих путей;
3) сердца и сердечно-сосудистой системы;
4) печени и желчевыводящих путей.+

21. Клиническими проявлениями серповидно-клеточных нарушений являются:1) бледность,2) иктеричность кожи и видимых слизистых оболочек,3) геморрагический синдром,4) болевой синдром различной локализации и интенсивности,5) субфебрильная или фебрильная лихорадка.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 4, 5;+
2) 2, 3, 5;
3) 1, 3, 4, 5;
4) 1, 2, 3.

22. Наиболее частой манифестацией поражения клубочков почек у пациентов с серповидно-клеточной болезнью, которая может прогрессировать в нефротический синдром, является

1) протеинурия;+
2) цилиндрурия;
3) макрогемаутрия;
4) лейкоцитурия.

23. Наиболее частые клинические проявления инфаркта костей и суставов у пациентов с серповидно-клеточной болезнью:1) отёчность, уплотнение и повышение температуры кожи над очагом,2) патологические переломы и вывихи,3) снижение объёма движения в близлежащем суставе,4) свищи, прорывающиеся на коже,5) лихорадка, левый сдвиг в лейкоцитарной формуле крови.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 3, 5;
2) 1, 4;
3) 1, 3;+
4) 2, 5.

24. Около 80% пациентов с серповидно-клеточной болезнью

1) австралийцы;
2) европейцы;
3) американцы;
4) африканцы.+

25. Основной причиной острого глубокого снижения гемоглобина у пациентов с серповидно-клеточной болезнью, не редко приводящей к летальному исходу (в том числе и у детей), является

1) присоединение инфекции;
2) инфаркт лёгкого;
3) тромбоз нижних конечностей;
4) секвестрация в селезёнке.+

26. Основные места боли при вазо-окклюзионных кризах у пациентов с серповидно-клеточной болезнью – это

1) мышцы и фасции;
2) кожа и подкожная клетчатка;
3) полые и паренхиматозные органы;
4) кости и суставы.+

27. Основные причины смертности и инвалидизации пациентов с серповидно-клеточной болезнью, особенно в детском возрасте:1) инсульты,2) остеомиелит,3) острый грудной синдром,4) трофические язвы нижних конечностей.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4;
2) 2, 4;
3) 1, 3;+
4) 2, 3.

28. Острая секвестрация в селезёнке при серповидно-клеточной болезни наиболее часто развивается в возрасте

1) от 5 до 7 лет;
2) от 3 месяцев до 5 лет;+
3) от 1 до 3 месяцев;
4) от 3 до 5 лет.

29. Острая секвестрация в селезёнке при серповидно-клеточной болезни у детей часто провоцируется

1) вирусной или бактериальной инфекцией;+
2) иммунодефицитом;
3) искусственным вскармливанием;
4) грибковой инфекцией.

30. Острая секвестрация в селезёнке развивается в результате:1) задержки эритроцитов в селезёнке,2) возникновения тромбоза нижних конечностей 3) стремительного снижения гемоглобина,4) присоединения инфекции,5) риска развития гипоксического шока.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3, 4;
2) 1, 2, 3;
3) 1, 3, 5;+
4) 1, 4, 5.

31. Острый грудной синдром – это остро возникшее заболевание, характеризующееся:1) лихорадкой (выше 38,5°С),2) тимомегалией,3) респираторными симптомами (укорочение дыхания, тахипноэ, шумное дыхание, хрипы, ослабление дыхания),4) свежими инфильтративными изменениями в лёгких при рентгенографии,5) кардиомегалией. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 3;
2) 1, 3, 5;
3) 1, 2, 4;
4) 1, 3, 4.+

32. Отставание в физическом и половом развитии при серповидно-клеточной болезни наблюдается в:1) детском возрасте,2) подростковом возрасте,3) зрелом возрасте,4) старческом возрасте.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2;+
2) 2, 3;
3) 1, 3;
4) 2, 4.

33. Патофизиология синдрома острой полиорганной недостаточности у пациентов с серповидно-клеточной болезнью включает: вазо-окклюзию _____ сосудов в органах-мишенях с развитием _____ паренхимы органов и нарушение их функции

1) мелких, ишемии;+
2) крупных, ишемии;
3) средних, тромбоза;
4) крупных, некроза.

34. Пациентам с клиническими проявлениями серповидно-клеточной болезни в виде инсульта, недавней полной потере слуха, тромбоза центральной артерии сетчатки, острого рефрактерного приапизма, в качестве подготовки к обширным хирургическим вмешательствам рекомендуется _____ трансфузия эритроцитарной массы (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120-130 г/л)

1) болюсная регулярная;
2) хроническая регулярная;
3) простая малообъёмная;
4) объёмная.+

35. Пациентам с клиническими проявлениями серповидно-клеточной болезни в виде острого грудного синдрома, нарушения функции любого органа, секвестрации в селезёнке или печени, сепсиса или малярии, рефрактерного болевого вазо-окклюзивного криза, острой анемии с клиническими проявлениями анемического синдрома, а также в качестве предоперационной подготовки рекомендуется _____ трансфузия эритроцитарной массы (< 7 мл эр.массы/кг, при целевом Hb 100-110 г/л)

1) объёмная;
2) болюсная регулярная;
3) хроническая регулярная;
4) простая малообъёмная.+

36. Пациентам с клиническими проявлениями серповидно-клеточной болезни в виде церебральной васкулопатии, повторного тяжёлого острого грудного синдрома и/или тяжёлого болевого (вазо-окклюзивного) криза, хронической органной недостаточности (почек, печени, лёгких, сердца), лёгочной гипертензии, тяжёлой задержки роста, психозов, тяжелой хронической анемии, не отвечающей на терапию гидроксикарбамидом, в 3-м триместре беременности, рекомендуется _____ трансфузия эритроцитарной массы (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120-130 г/л)

1) объёмная;
2) хроническая регулярная;+
3) простая малообъёмная;
4) болюсная регулярная.

37. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью и повышением концентрации гомоцистеина в крови рекомендуется назначение препаратов _____ кислоты и её производных

1) мочевой;
2) молочной;
3) аскорбиновой;
4) фолиевой.+

38. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью и развившейся окклюзией центральной артерии сетчатки рекомендуется экстренное вмешательство – оксигенотерапия в комбинации с быстрым снижением внутриглазного давления (хирургически и терапевтически) не позднее _____ от момента возникновения патологического состояния

1) 2 часов;
2) 1 часа;+
3) 3 часов;
4) 4 часов.

39. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью и развившейся потерей зрения вследствие кровоизлияния или отслойки сетчатки рекомендуется экстренное хирургическое вмешательство не позднее _____ от момента возникновения патологического состояния

1) 72 часов;
2) 24 часов;
3) 12 часов;
4) 48 часов.+

40. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью очень важно употреблять _____ для компенсации дегидратации организма за счёт гипостенурии

1) мало жидкости;
2) много поваренной соли;
3) мало поваренной соли;
4) много жидкости.+

41. Пациентам с серповидно-клеточной болезнью после 10-15 трансфузий эритроцитной массы при ферритине сыворотки не менее 1000 мкг/л для поддержания его уровня в диапазоне 800-1000 мкг/л рекомендуется ежедневная хелаторная терапия деферазироксом (в форме оральной диспергируемой таблетки) в начальной дозе _____ в сутки

1) 40 мг/кг;
2) 30 мг/кг;+
3) 20 мг/кг;
4) 10 мг/кг.

42. Планирование и подготовка передачи пациента с серповидно-клеточной болезнью под наблюдение из детской во взрослую сеть медицинских учреждений должно быть начато по достижении ребёнком возраста

1) 13-14 лет;+
2) 11-12 лет;
3) 17-18 лет;
4) 15-16 лет.

43. По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, серповидно-клеточные нарушения кодируются, как

1) D57;+
2) К56;
3) D70;
4) М57.

44. Поражения почек при серповидно-клеточной болезни, связанные с нарушением клубочков, проявляются

1) повышением скорости клубочковой фильтрации;
2) нарушением кислотности мочи;
3) гипостенурией;
4) протеинурией.+

45. Поражения почек при серповидно-клеточной болезни, связанные с повреждением дистального отдела нефрона, проявляются:1) гипостенурией,2) повышением реабсорбции фосфора,3) нарушением кислотности мочи,4) нарушением экскреции калия,5) повышением скорости клубочковой фильтрации. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3, 5;
2) 1, 2, 5;
3) 1, 2, 3;
4) 1, 3, 4.+

46. Почечная недостаточность наиболее рано развивается у пациентов с

1) HbSВ;
2) HbSА;
3) HbSC;
4) HbSS.+

47. При проведении хелаторной терапии у пациентов с серповидно-клеточной болезнью при подборе дозы хелатора уровень железа сыворотки крови, общую и ненасыщенную (латентную) железосвязывающую способность сыворотки, насыщение трансферрина железом, уровень ферритина в крови необходимо контролировать каждые

1) 5 месяцев;
2) 3 месяца;+
3) 4 месяца;
4) 2 месяца.

48. При серповидно-клеточной болезни одновременно протекает два патологических процесса:1) гемолиз,2) гемодилюция,3) расширение сосудов,4) вазо-окклюзия.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4;+
2) 2, 3;
3) 2, 4;
4) 1, 3.

49. Результатом вазо-окклюзии при серповидно-клеточной болезни является развитие:1) анемии,2) ишемии тканей,3) острой боли – болевого криза,4) функционального дефицита оксида азота.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3;
2) 2, 3;+
3) 1, 2;
4) 1, 4.

50. Результатом гемолиза при серповидно-клеточной болезни является развитие:1) анемии,2) ишемии тканей,3) острой боли – болевого криза,4) функционального дефицита оксида азота.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 4;+
2) 1, 3;
3) 1, 2;
4) 2, 3.

51. Серповидно-клеточная болезнь – группа состояний, обусловленных наличием специфических мутаций в

1) бета-глобиновом гене;+
2) гене серин/треониновой протеинкиназы BRAF;
3) гене металлопротеиназы ADAMTS-13;
4) гене филаггрина.

52. Серповидные эритроциты окклюзируют микроциркулярное русло, приводя к:1) улучшению кровотока,2) повреждению сосуда,3) инфарктам органов,4) болевым кризам и другим симптомам, ассоциированным с серповидно-клеточной болезнью.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3;
2) 1, 3, 4;
3) 2, 3, 4;+
4) 2, 3.

53. Смертность при острой секвестрации в селезёнке на фоне серповидно-клеточной болезни составляет

1) 5%;
2) 10%;
3) 15%;
4) 20%.+

54. Спектр инфекционных агентов, вызывающих острый грудной синдром при серповидно-клеточной болезни, составляют:1) грибы,2) хламидии,3) микоплазма,4) вирусы,5) бактерии.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3, 4, 5;+
2) 1, 3, 4, 5;
3) 1, 2, 3, 4;
4) 1, 2, 3, 5.

55. Трофические язвы у пациентов с серповидно-клеточной болезнью, как правило, _____ и локализованы в области _____

1) односторонние, лодыжек;
2) двухсторонние, лодыжек;+
3) односторонние, стоп;
4) двухсторонние, стоп.

56. У большинства пациентов с серповидно-клеточной анемией аспления наступает к возрасту

1) 6-8 лет;+
2) 10-12 лет;
3) 1-2 года;
4) 4-5 лет.

57. У пациентов детского возраста с серповидно-клеточной болезнью при скорости кровотока по средней мозговой артерии 170-199 см/сек. дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока повторяют через

1) 5-6 месяцев;
2) 7-9 месяцев;
3) 10-12 месяцев;
4) 1-4 месяца.+

58. У пациентов детского возраста с серповидно-клеточной болезнью при скорости кровотока по средней мозговой артерии менее 170 см/сек. дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока повторяют через

1) 0,5 года;
2) 2 года;
3) 1 год;+
4) 1,5 года.

59. У пациентов детского возраста с серповидно-клеточной болезнью при увеличении скорости кровотока по средней мозговой артерии более 200 см/сек. риск развития инсульта в ближайшие 3 года возрастает на

1) 30%;
2) 20%;
3) 40%;+
4) 10%.

60. У пациентов с серповидно-клеточной анемией (гомозиготность по аномальному HbS) отмечается задержка пубертата на

1) 4-5 лет;
2) 2-3 года;+
3) 6 и более лет;
4) 1 год.

61. У пациентов с серповидно-клеточной болезнью гемотрансфузии осложняются аллоиммунизацией в _____ случаев

62. У пациентов с серповидно-клеточной болезнью очень часто отмечаются различные отклонения от нормы сердечно-сосудистой системы независимо от возраста:1) кардиомегалия и гиперактивный прекардиальной отдел,2) систолические шумы,3) преждевременные сокращения,4) полные поперечные блокады.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 3;+
2) 1, 3, 4;
3) 1, 3, 4;
4) 2, 3, 4.

63. Ультразвуковое обследование популяции пациентов с серповидно-клеточной болезнью показало, что начало желчнокаменной болезни приходится на возраст

1) от 4 до 6 лет;
2) от 2 до 4 лет;+
3) от 1 года до 2 лет;
4) от 6 до 8 лет.

64. Установлено, что острый грудной синдром при серповидно-клеточной болезни, наиболее часто обусловлен следующими причинами:1) тромбоэмболия лёгочной артерии,2) жировая эмболия лёгких,3) ишемия,4) инфекции.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2;
2) 2, 4;+
3) 2, 3;
4) 1, 4.

65. Факторы риска развития синдрома системной жировой эмболии – это:1) генотип HbSC,2) детский возраст,3) беременность,4) предшествующая терапия глюкокортикостероидами,5) предшествующее лечение антибиотиками.Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3, 5;
2) 2, 4, 5;
3) 1, 3, 5;
4) 1, 3, 4.+

66. Хронический гемолиз при серповидно-клеточной болезни приводит к гиперплазии эритроидного ростка костного мозга, что сопровождается деформацией

1) полых органов;
2) паренхиматозных органов;
3) костей;+
4) суставов.

67. Эффективным методом лечения острых, потенциально летальных, случаев анемии и тяжелых вазо-окклюзивных кризов у пациентов с серповидно-клеточной болезнью являются трансфузии

1) эритроцитной массы;+
2) тромбоцитарной массы;
3) донорской крови;
4) центрифугированной плазмы крови.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Анестезиология-реаниматология, Гематология, Детская хирургия, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Трансфузиология, Хирургия.