Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика и подходы к лечению заболеваний, сопровождающихся костномозговой недостаточностью» | Тесты НМО с ответами

1. В миелограмме у больного с аплазией костного мозга количество мегакариоцитов

1) нормальное;
2) повышено;
3) снижено.+

2. Возможные направления лечения «прорывного гемолиза» на фоне терапии экулизумабом

1) отмена препарата;
2) сокращение интервала между введениями;+
3) увеличение дозировки.+

3. Выполнение трансплантации аллогенного костного мозга в дебюте апластической анемии показано при

1) легкой форме заболевания;
2) наличии гаплоидентичного родственного донора, в возрасте пациента >40 лет, нетяжелой форме заболевания;+
3) наличии полностью совместимого родственного донора, в возрасте пациента моложе 40 лет, тяжелой форме заболевания.+

4. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза апластической анемии

1) не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга;
2) является обязательным при выполнении морфологического исследования костного мозга;
3) является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики с гипопластическим вариантом МДС.+

5. Выполнение цитогенетических исследований клеток костного мозга (СЦИ, FISH) при установке диагноза миелодисплатического синдрома

1) не является обязательным при выполнении морфологического и гистологического исследований костного мозга;
2) является обязательным при выполнении гистологического исследования костного мозга;
3) является обязательным с целью проведения дифференциальной диагностики и определения варианта заболевания.+

6. Гипопластический вариант МДС характеризуется

1) клеточностью костного мозга, составляющей более 20 %, но менее 50%;
2) клеточностью костного мозга, составляющей менее 20 %;+
3) клеточностью костного мозга, составляющей менее 5 %.

7. Гистологическая характеристика костного мозга при апластической анемии

1) гипоплазия костного мозга, признаки дизмегакариоцитопоэза, признаки омоложения в гранулоцитарном ряду;
2) лимфоидная инфильтрация костного мозга – лимфоидные клетки с характерными выростами цитоплазмы;
3) преобладание жировой ткани над деятельным костным мозгом, отсутствие мегакариоцитов.+

8. Главное действие антитимоцитарного глобулина

1) повышение свертываемости крови;
2) повышение синтеза эритропоэтина;
3) цитотоксическое действие против Т-лимфоцитов.+

9. Для апластической анемии характерным изменением показателей гемограммы является

1) бластемия;
2) лейкоцитоз;
3) ретикулоцитоз;
4) ретикулоцитопения;+
5) тромбоцитоз.

10. Для подтверждения диагноза анемии Фанкони наиболее часто используемым лабораторным методом является

1) FISH-исследование с использованием одного ДНК-зонда;
2) обнаружение характерных соматических мутаций методом NGS;
3) тест на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (DEB-test).+

11. К заболеваниям, протекающим с костномозговой недостаточностью, относятся

1) апластическая анемия;+
2) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
3) миелодиспластический синдром;+
4) пароксизмальная ночная гемоглобинурия;+
5) талассемия.

12. К конституциональным апластическим анемиям относят

1) анемия Даймонда-Блекфана;+
2) анемия Фанкони;+
3) болезнь Верльгофа;
4) врожденный дискератоз;+
5) серповидноклеточная анемия.

13. К критериям диагноза миелодиспластического синдрома относятся

1) дисплазия более 10% от всех клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков;+
2) наличие в костном мозге бластных клеток более 20%;
3) обнаружение более 15% кольцевых сидеробластов в костном мозге;+
4) отсутствие мегакариоцитов в пунктате костного мозга;
5) типичные аномалии кариотипа (например: +8, -7, 5q-, 20q-);+
6) цитопенический синдром длительностью более 6 месяцев, при отсутствии других заболеваний, протекающих с цитопенией.+

14. Какие варианты МДС существуют в классификации ВОЗ (2017 г.)?

1) с избытком бластов;+
2) с изолированной del(5q);+
3) с мультилинейной дисплазией;+
4) с фиброзом стромы костного мозга.

15. Какие из перечисленных заболеваний рассматриваются как клональные осложнения у больных апластической анемией?

1) миелодиспластический синдром;+
2) множественная миелома;
3) пароксизмальная ночная гемоглобинурия;+
4) хронический лимфолейкоз;
5) эссенциальная тромбоцитемия.

16. Какой из симптомов не является проявлением анемического синдрома?

1) бледность кожных покровов;
2) гиперемия лица;+
3) одышка;
4) шум в ушах.

17. Ключевым процессом в патогенезе врожденного дискератоза является

1) наличие мутаций в гене GATA2;
2) наличие мутаций в гене TERT;
3) нарушения поддержания длины теломер.+

18. Критерии диагноза апластической анемии

1) анемия при нормальном уровне тромбоцитов и гранулоцитов;
2) аплазия костного мозга по данным гистологического исследования трепанобиоптата;+
3) гепатоспленомегалия;
4) количество бластных клеток в костном мозге от 5 до 10%;
5) ретикулиновый фиброз по данным гистологического исследования трепанобиоптата;
6) снижение клеточности костного мозга и отсутствие мегакариоцитов по данным пунктата костного мозга;+
7) трехростковая цитопения.+

19. Критерии нетяжелой формы апластической анемии

1) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л;
2) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л;
3) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л;+
4) нормальное количество гранулоцитов.

20. Критерии полной ремиссии апластической анемии

1) улучшение показателей гемограммы, сохранение зависимости от трансфузий компонентов крови;
2) ухудшение показателей гемограммы;
3) частичная нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови.+

21. Критерии полной ремиссии апластической анемии

1) нормализация показателей гемограммы и отсутствие потребности в заместительной терапии компонентами крови;+
2) улучшение показателей гемограммы, снижение зависимости от трансфузий компонентов крови;
3) ухудшение показателей гемограммы.

22. Критерии сверхтяжелой формы апластической анемии

1) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л;+
2) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л;
3) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л;
4) нормальное количество гранулоцитов.

23. Критерии тяжелой формы апластической анемии

1) гранулоцитопения < 0.2 x 10^9/л;
2) гранулоцитопения < 0.5 x 10^9/л;+
3) гранулоцитопения > 0.5 x 10^9/л;
4) нормальное количество гранулоцитов.

24. Манифестация анемии Даймонда-Блекфана в 90% случаев происходит

1) в возрасте 5-15 лет;
2) на первом году жизни;+
3) после 18 лет.

25. Методом исследования ПНГ-клона является

1) ПЦР;
2) генотипирование;
3) проточная цитофлуориметрия.+

26. Методы лечения апластической анемии

1) комбинированная иммуносупрессивная терапия;+
2) монотерапия глюкокортикостероидами;
3) монотерапия эритропоэтином;
4) программная полиохимиотерапия по протоколам лечения острых лейкозов;
5) спленэктомия;+
6) тактика «наблюдай и жди»;
7) трансплантация аллогенных гемопоэтических стволовых клеток от гистосовместимого донора.+

27. Методы терапии рефрактерной апластической анемии после второго курса антитимоцитарным глобулином

1) длительная терапия глюкокортикостероидами;
2) применение элтромбопага в сочетании с циклоспорином;+
3) спленэктомия;+
4) терапия филграстимом;
5) трансплантация аллогенного костного мозга.+

28. Минорный ПНГ-клон

1) имеет размер 1-5% среди гранулоцитов;
2) имеет размер 5-10% среди гранулоцитов;
3) имеет размер менее 1% среди гранулоцитов.+

29. Мутация в каком гене приводит к развитию пароксизмальной ночной гемоглобинурии?

1) ABL;
2) PIG-A;+
3) PML;
4) TERT.

30. Направления терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии

1) аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от совместимого донора (при течении ПНГ с глубокой аплазией кроветворения / неблагоприятными вариантами МДС);+
2) аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
3) применение антикоагулянтов при развитии тромботических осложнений;+
4) применение ритуксимаба;
5) применение экулизумаба.+

31. Начальная доза циклоспорина-А в лечении апластической анемии

1) 10 мг/кг/сут;+
2) 20 мг/сут;
3) 3 мг/кг/сут;
4) 5 мг/кг/сут.+

32. Обнаружение моносомии 7 хромосомы при выполнении цитогенетического исследования клеток костного мозга свидетельствует в пользу диагноза

1) врожденный дискератоз;
2) идиопатическая апластическая анемия;
3) миелодиспластический синдром;+
4) пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

33. ПНГ-клон может выявляться при

1) апластической анемии;+
2) идиопатической тромбоцитопенической пурпуре;
3) идиопатическом миелофиброзе;+
4) миелодиспластическом синдроме;+
5) хроническом миелоидном лейкозе.

34. Повышение ферритина сыворотки крови более 1500 нг/мл

1) не влияет на вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию;
2) повышает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию;
3) снижает вероятность ответа на иммуносупрессивную терапию.+

35. Показания к назначению экулизумаба

1) ПНГ с предшествующей аплазией костного мозга;
2) беременность на фоне ПНГ;+
3) возраст старше 30 лет;
4) выраженная трансфузионная зависимость вследствие хронического гемолиза;+
5) выявление ПНГ-клона более 20% по гранулоцитам;
6) наличие тромботических осложнений;+
7) хронический гемолиз, сопровождающийся нарушением функции органов и систем.+

36. Показания к проведению второго курса терапии антитимоцитарным глобулином

1) клинико-гематологическое улучшение, но без достижения ремиссии через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином;+
2) отсутствие гематологического ответа через 3-6 месяцев после первого курса антитимоцитарным глобулином;+
3) прогрессия в гемолитическую пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
4) трансформация в миелодиспластический синдром.

37. Понятие гематологического улучшения при апластической анемии подразумевает

1) отсутствие значимых изменений в гемограмме и сохранение трансфузионной зависимости в прежнем объеме;
2) полное восстановление показателей гемограммы до нормальных значений;
3) увеличение количества гранулоцитов более 1х109/л у больных ТАА, регрессия зависимости от трансфузий донорских компонентов крови.+

38. При достижении ремиссии после первого курса АТГ показано

1) проведение повторного курса АТГ через 6 месяцев;
2) продолжение терапии циклосплорином-А в течение двух лет с дальнейшей постепенной отменой препарата;+
3) снятие с лечения.

39. Признаки дизэритропоэза могут быть обнаружены

1) как при апластической анемии, так и при МДС;+
2) только при МДС;
3) только при апластической анемии.

40. Признаки дисмегакариоцитопоэза и дисгранулоцитопоэза характерны

1) для апластической анемии;
2) для миелодиспластического синдрома;+
3) как для апластической анемии, так и для МДС.

41. Применение элтромбопага при апластической анемии может быть показано

1) в качестве монотерапии в первой линии терапии;
2) в сочетании с проводимой иммуносупрессивной терапией антитимоцитарным глобулином и/или циклоспорином в первой линии терапии;+
3) при рецидивах / рефрактерных формах.+

42. Приобретенную апластическую анемию следует дифференцировать с

1) гипопластическим вариантом миелодиспластического синдрома;+
2) истинной полицитемией;
3) острым лейкозом, протекающим с гипоплазией кроветворения;+
4) пароксизмальной ночной гемоглобинурией;+
5) системной красной волчанкой.+

43. Факторы риска трансформации апластической анемии

1) возраст старше 60 лет;+
2) недостаточная диагностика между апластической анемией и МДС;+
3) применение агонистов тромбопоэтиновых рецепторов;
4) рефрактерность к комбинированной иммуносупрессивной терапии;+
5) рефрактерность к терапии глюкокортикостероидами.

44. Характер апластической анемии в большинстве случаев

1) гиперрегенераторной;
2) гипорегенераторной;+
3) норморегенераторной.

45. Эффективными методами лечения при врожденном дискератозе являются

1) аллогенная трансплантация СКК;+
2) аутологичная трансплантация СКК;
3) проведение иммуносупрессивной терапии;
4) спленэктомия;
5) терапия андрогенами.+