Ответы к тестам НМО: «Ингибиторная форма гемофилии В у детей: диагностика и терапия в современных условиях»

1. В какие сроки после начала терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) чаще всего отмечалось развитие нефротического синдрома?

1) нет данных;
2) в первые дни терапии ИИТ;
3) через 8-9 месяцев от момента начала терапии ИИТ; +
4) не ранее 12 месяцев терапии ИИТ.

2. В какой дозе применяется эптаког альфа активированный у пациентов с ингибиторной гемофилией В с целью купирования кровотечений?

1) не применяется;
2) 90-120 мкг/кг; +
3) 5-10 МЕ/кг;
4) 15-30 мкг/кг.

3. В каком возрасте наиболее высок риск выработки ингибитора?

1) до 60 лет;
2) в подростковом возрасте;
3) до 11 лет; +
4) после 40 лет.

4. В чем измеряется титр ингибитора?

1) БЕ; +
2) Ед/кг;
3) Мкг/кг;
4) МЕ.

5. Выберите верное утверждение

1) развитие ингибитора происходит у 50% пациентов с гемофилией В;
2) важно оценивать титр ингибитора перед хирургическими вмешательствами; +
3) ингибиторы не могут быть транзиторными и исчезать в течение нескольких месяцев, они сохраняются на всю жизнь;
4) антитела к фактору свёртывания крови IX представляют собой низкоаффинные моноклональные IgM.

6. Есть ли связь между риском развития ингибитора и типом генетической мутации у пациента?

1) нет данных о конкретном типе мутации;
2) да, ингибитор чаще возникает у пациентов с протяженными делециями в гене фактора свёртывания крови IX; +
3) да, чаще при миссенс мутациях;
4) нет связи.

7. Ингибитор у пациентов с гемофилией В

1) снижает эффективность заместительной терапии или делает ее неэффективной; +
2) способствует улучшению контроля за заболеванием;
3) является случайной лабораторной находкой и не обуславливает тяжесть течения заболевания;
4) повышает активность фактора свёртывания крови IX.

8. Исследования по применению каких препаратов были проведены среди пациентов с ингибиторной гемофилией В?

1) эмицизумаб;
2) антитела к фактору свёртывания крови XIII;
3) антитела к ингибитору пути тканевого фактора; +
4) антитела к фактору свёртывания крови IX.

9. К препаратам для ребалансирующей терапии относится

1) криопреципитат;
2) транексамовая кислота;
3) препарат, снижающий синтез антитромбина III (фитузиран); +
4) концентрат антитромбина III.

10. Как называется метод лабораторного исследования для измерения титра ингибитора?

1) тромбодинамика;
2) тест Бетезда; +
3) фактор Хагемана;
4) тромбоэластография.

11. Как называется тип ингибитора к фактору свёртывания крови IX в низком титре (<5 БЕ)?

1) тяжелый;
2) средний;
3) легкий;
4) низкореагирующий. +

12. Как часто встречается развитие анафилаксии при введении концентрата фактора свёртывания крови IX у пациентов с ингибиторной гемофилией В?

1) у 10% пациентов;
2) у, приблизительно, 1% пациентов;
3) у, приблизительно, 30-50% пациентов; +
4) у всех пациентов.

13. Какая тактика терапии при развитии нефротического синдрома на фоне ИИТ?

1) отмена терапии концентратом фактора свёртывания крови IX; +
2) снизить дозу концентрата фактора свёртывания крови IX;
3) перейти на повышенные дозы концентрата фактора свёртывания крови IX;
4) перевод пациента на терапию эмицизумабом.

14. Какие осложнения терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) могут развиться у пациентов с ингибиторной гемофилией В?

1) острая печеночная недостаточность;
2) судороги, нарушения сознания;
3) гемолитическая
4) нефротический синдром. +

15. Какие основные отличия механизмов действия препаратов ребалансирующей терапии при гемофилии В?

1) данные препараты представляют собой ультраконцентраты фактора свёртывания крови IX, которые могут применяться перорально;
2) данные препараты воздействуют на эндотелий и субэндотелиальные структуры, повышая их прочность;
3) позволяют повысить генерацию тромбина за счет ингибирования различных звеньев противосвертывающей системы; +
4) способствуют повышению активности различных звеньев противосвёртывающей системы.

16. Какова частота развития ингибитора у пациентов с гемофилией В?

1) 50%;
2) 100%;
3) 3%; +
4) 30%.

17. Каковы результаты проведения терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) у пациентов с ингибиторной гемофилией В?

1) более 80% успешных исходов ИИТ;
2) ИИТ неэффективна и не применяется у пациентов с ингибиторной гемофилией В;
3) не более 40% успешных исходов ИИТ; +
4) эффективность не превышает 10%.

18. Какой препарат или терапевтическая стратегия не может применяться у пациентов с ингибиторной гемофилией В?

1) эптаког альфа активированный;
2) ребалансирующая терапия;
3) индукция иммунной толерантности;
4) эмицизумаб. +

19. Какой препарат рекомендовано вводить у пациентов с гемофилией В и высокореагирующим ингибитором с целью купирования выраженного кровотечения?

1) эптаког альфа активированный; +
2) этамзилат;
3) концентрат фактора свёртывания крови VIII;
4) концентрат фактора свёртывания крови IX.

20. Какой симптом может развиваться у пациентов с ингибиторной формой гемофилии В, при введении концентрата фактора свёртывания крови IX?

1) судороги;
2) реакция по типу анафилаксии; +
3) повышение титра печеночных трансаминаз;
4) реакция в месте инъекции.

21. Какой специалист должен обязательно привлекаться к диспансерному наблюдению пациентов с ингибиторной формой гемофилии В?

1) дерматолог;
2) фтизиатр;
3) уролог-андролог;
4) ортопед-травматолог. +

22. Какой тип наследования у Гемофилии В?

1) аутосомно-рецессивный;
2) Y-сцепленный;
3) Х-сцепленный; +
4) аутосомно-доминантный.

23. Когда необходимо оценивать титр ингибитора у пациента с гемофилией В?

1) не ранее чем через 10 лет от момента постановки диагноза;
2) до начала заместительной терапии концентратом фактора свёртывания крови IX;
3) после оперативного вмешательства при отсутствии адекватного повышения активности фактора свёртывания крови IX в крови после введения препарата для заместительной терапии; +
4) не ранее чем через 100 дней введения препарата для заместительной терапии.

24. Когда следует заподозрить наличие ингибитора у пациента с гемофилией В?

1) при осложненном периферическом венозном доступе;
2) при наличии однократного эпизода посттравматического гемартроза;
3) при достижении возраста 15 лет;
4) при недостаточном или отсутствующем клиническом ответе на введение концентрата – кровотечение не останавливается. +

25. Пациенты с гемофилией В, у которых был выявлен ингибитор

1) всегда старше 13 лет;
2) ранее никогда не получали заместительную терапию концентратом фактора свертывания крови IX;
3) всегда имеют легкую форму заболевания;
4) ранее получали заместительную терапию концентратом фактора свертывания крови IX. +

26. Почему применение антиингибиторного коагулянтного комплекса (АИКК) ограничено у пациентов с ингибиторной гемофилией В?

1) АИКК содержит фактор свёртывания крови IX, поэтому при развитии анафилактических реакций в анамнезе рекомендуется воздержаться от его применения; +
2) АИКК содержит чрезмерное количество фактора свёртывания крови IX, что часто приводит к тромбозам;
3) нет достаточной доказательной базы;
4) АИКК не содержит фактор свёртывания крови IX, поэтому неэффективен при ингибиторной гемофилии В.

27. При проведении оперативных вмешательств у пациентов с ингибиторной формой гемофилии В (ингибитор в высоком титре), для профилактики кровотечений рекомендовано применение

1) криопреципитата;
2) эптакога альфа активированного; +
3) концентрата фактора свёртывания крови IX в стандартной дозе;
4) эмицизумаба.

28. При развитии анафилактической реакции у пациента с гемофилией В в ответ на введение концентрата фактора свёртывания крови IX необходимо

1) оценить титр ингибитора к фактору свёртывания крови IX; +
2) ввести транексамовую кислоту;
3) заменить концентрат фактора свёртывания крови IX на концентрат фактора свёртывания крови VIII;
4) снизить дозу последующих введений концентрата фактора свёртывания крови IX на 50%.

29. Проведение десенсибилизации перед терапией индукции иммунной толерантности (ИИТ)

1) повышает риск развития нефротического синдрома;
2) не используется при гемофилии В;
3) приводит к развитию анафилаксии;
4) включает в себя назначение иммуносупрессивной терапии. +

30. С какой целью потенциально могут применяться препараты ребалансирующей терапии для пациентов с ингибиторной формой гемофилии В?

1) только для купирования кровотечений;
2) для увеличения функциональной активности тромбоцитов;
3) для профилактики кровотечений; +
4) для проведения терапии индукции иммунной толерантности.

31. Титр ингибитора 10 БЕ, как классифицировать тип данного ингибитора?

1) низкореагирующий;
2) среднереагирующий;
3) высокореагирующий; +
4) неопределяемый.

32. Что делать при развитии анафилаксии в ответ на введение концентрата фактора свёртывания крови IX у пациента с ингибиторной формой гемофилии В?

1) перевести на эмицизумаб;
2) отменить введения концентрата фактора свёртывания крови IX, применить препараты шунтирующего действия; +
3) ввести концентрат фактора свёртывания крови IX другого производителя;
4) повысить дозу концентрата фактора свёртывания крови IX.

33. Что справедливо для высокореагирующего ингибитора?

1) применение концентрата фактора свёртывания крови IX неэффективно; +
2) титр ингибитора менее 5 БЕ;
3) эффективно применение стандартных доз концентрата фактора свертывания крови IX;
4) редко встречается при ингибиторной форме гемофилии В.

34. Что справедливо для низкореагирующего ингибитора?

1) применение концентрата фактора свертывания крови IX всегда неэффективно;
2) титр ингибитора более 50 БЕ;
3) в некоторых случаях возможно применение терапии концентратом фактора свертывания крови IX в более высокой дозе, если у пациента нет анафилаксии; +
4) встречается в 100 % случаев у пациентов с гемофилией В.

35. Что такое ингибитор у пациентов с гемофилией?

1) аллоантитела, которые могут вырабатываться у пациента с гемофилией после начала терапии концентратами факторов свёртывания крови; +
2) аутоантитела, которые могут вырабатываться у пациента с гемофилией до начала терапии концентратами факторов свёртывания крови;
3) антитела, которые содержатся в концентрате фактора свёртывания крови IX;
4) антитела к фактору свёртывания крови IX, которые передаются ребенку от матери – носительницы мутации в гене фактора свёртывания крови IX.