Тест с ответами по теме «Синдром Сезари (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Активацию пролиферации Т-лимфоцитов, приводящую к развитию синдрома Сезари и его прогрессированию, связывают с

1) длительным приемом противопсориатических препаратов;
2) циркуляцией в крови конъюгатов моноклональных антител;
3) психоэмоциональным состоянием пациента;
4) мутациями и/или хромосомными изменениями в генах;+
5) профессиональными вредностями на производстве.

2. Активацию пролиферации Т-лимфоцитов, приводящую к развитию синдрома Сезари и его прогрессированию, связывают с мутациями и/или хромосомными изменениями в генах, которые контролируют

1) дифференцировку, выживание и миграцию В-лимфоцитов в кожу;
2) активность супрессоров опухолевого роста, эпигенетических регуляторов, сигнальных путей Т-лимфоцитов;+
3) дифференцировку, выживание и миграцию Т-лимфоцитов в кожу;+
4) активность супрессоров В-лимфоцитов;
5) активность репликации патогенных вирусов и иных агентов.

3. В процессе лечения метотрексатом анализ крови проводят

1) однократно до начала терапии;
2) ежемесячно в первые 6 месяцев и не реже чем каждые 3 месяца в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;+
3) ежемесячно в первые 18 месяцев и не реже чем каждые 6 месяцев в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;
4) еженедельно в первые 6 месяцев и не реже чем каждый месяц в дальнейшем;
5) ежедневно в первые 6 месяцев.

4. В процессе лечения синдрома Сезари доксорубицином необходимо проводить

1) определение количества гемоглобина, форменных элементов крови;+
2) определение количества тромбоцитов;+
3) оценку гематологических показателей до и во время каждого цикла терапии;+
4) определение гемагглютиногенов в крови;
5) определение количества лейкоцитов.+

5. В процессе лечения синдрома Сезари метотрексатом, анализ биохимический общетерапевтический необходимо повторять

1) еженедельно, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;
2) ежемесячно в первые 6 месяцев и не реже чем каждые 3 месяца в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований;+
3) ежедневно;
4) по желанию пациента;
5) ежемесячно в первые 12 месяцев и не реже чем каждый месяц в дальнейшем, при повышении доз целесообразно повышать частоту обследований.

6. В результате смещения иммунных реакций при синдроме Сезари в сторону Th2- и T-регуляторного профилей происходит

1) стимуляция функции естественных киллерных Т-лимфоцитов;
2) подавление функции естественных киллерных и CD8-экспрессирующих Т-лимфоцитов;+
3) подавление нормального иммунного ответа, в том числе на вирусные инфекции и новообразования;+
4) усиление иммунного ответа на бактериальную инфекцию;
5) нарушение функции и дифференцировки дендритных клеток.+

7. В случае значительного снижения количества лейкоцитов или тромбоцитов, лечение метотрексатом

1) продолжают с постепенным снижением дозировки;
2) отменяют на несколько недель с последующим возобновлением терапии;
3) постепенно отменяют в течение трех месяцев;
4) немедленно прекращают и назначают симптоматическую поддерживающую терапию;+
5) продолжают с переходом на пульс-терапию.

8. Выявление изменений лимфатических узлов или внутренних органов, обусловленных патологической пролиферацией Т-лимфоцитов, свидетельствует о

1) полном излечении пациента;
2) стабилизации процесса;
3) коморбидности пациента;
4) прогрессировании синдрома Сезари.+

9. Выявление содержания клеток Сезари в крови >1000 клеток/мм3

1) оставляет диагноз синдрома Сезари сомнительным;
2) не влияет на постановку диагноза;
3) опровергает диагноз синдрома Сезари;
4) подтверждает диагноз синдрома Сезари;+
5) требует троекратного подтверждения диагноза в течение месяца.

10. Диагностически значимым является абсолютное количество клеток Сезари в крови

1) >100 клеток/мм^З или содержание атипичных лимфоцитов >1%;
2) >1 клеток/мм^З;
3) >1000 клеток/мм^З или содержание атипичных лимфоцитов >5%;+
4) >100000 клеток/мм^З.

11. Диспансерное наблюдение пациентов с синдромом Сезари осуществляется врачом-гематологом или врачом-онкологом в период лечения и после достижения ремиссии лимфомы и заключается в проведение следующих обследований каждые 6 месяцев

1) компьютерной томографии органов грудной полости, брюшной полости и малого таза;+
2) физикального осмотра с картированием кожи;+
3) компьютерной томографии головного мозга;
4) УЗИ периферических лимфатических узлов;+
5) УЗИ брюшной полости и органов малого таза.

12. Для выявления признаков злокачественной трансформации лимфоцитов при синдроме Сезари применяют иммуногистохимические методы с определением следующих маркеров

1) CD5;+
2) CD4;+
3) CD10;
4) CD2;+
5) CD30.+

13. Для терапии первой линии пациентов с синдромом Сезари рекомендованы интерфероны в дозе

1) 800 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа-2b каждый день или три раза в неделю или в дозе 800 мкг методом подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю;
2) 1-3 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа каждый день;
3) 3-18 млн МЕ методом внутримышечного или подкожного введения лекарственного препарата для интерферона альфа-2b каждый день или три раза в неделю или в дозе 65-180 мкг методом подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю;+
4) 1 млн пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю;
5) 0,3 млн МЕ подкожного введения лекарственного препарата для пэгинтерферона альфа-2а один раз в неделю.

14. До начала и во время терапии синдрома Сезари преднизолоном, необходимо контролировать

1) содержание витамина К в крови;
2) содержание витамина D в крови;
3) уровень глюкозы в крови;+
4) содержание электролитов (уровень натрия, калия, общего кальция, хлоридов в крови);+
5) уровень оксалатов в моче.

15. Если в процессе лечения синдрома Сезари брентуксимабом ведотином обнаруживается нейтропения 3 или 4 степени, необходимо

1) уменьшить дозу препарата вплоть до прекращения лечения;+
2) добавить в схему терапии преднизолон;
3) продолжить наблюдение без коррекции дозировки препарата;
4) добавить в схему терапии стимуляторы гемопоэза;
5) увеличить дозу для достижения терапевтического эффекта.

16. Классификация и стадирование синдрома Сезари проводятся согласно

1) классификации, предложенной Международным обществом по раку кожи, 2024;
2) международной классификации РК (классификация IAC, Всемирной организации здравоохранения, 5-е издание, 2024);
3) пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system);+
4) международной гистологической классификации РШМ (классификация IARC, Всемирной организации здравоохранения, 4-е издание, 2014);
5) классификации по изучению и лечению рака (total mesorectal excision (TME)).

17. Клетками Сезари являются

1) видоизмененные эритроциты с экспрессией маркера СТВ4;
2) лейкоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD7, CD26;
3) В-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD3, CD4, CD7, CD26;
4) Т-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров CD3, CD4, CD7, CD26;+
5) Т-лимфоциты с аберрантной экспрессией маркеров ТВ3, ТВ4.

18. Клетки Сезари в мазке крови определяются как клетки

1) имеющие ядра неправильной формы;+
2) без ядер;
3) с большим количеством митохондрий;
4) с множественными инвагинациями ядер;+
5) церебриформного вида.+

19. Клиническая картина синдрома Сезари характеризуется

1) увеличением периферических лимфатических узлов;+
2) алопецией;+
3) сильным зудом и/или шелушением;+
4) ладонно-подошвенным гиперкератозом;+
5) пятнисто-папулезными высыпаниями на коже лица;
6) ониходистрофией.+

20. Международным обществом лимфом кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики синдрома Сезари

1) наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов;+
2) отсутствие предшествующего грибовидного микоза;+
3) генерализованная эритродермия;+
4) наличие в крови доминантного клона В-лимфоцитов;
5) наличие одного или более следующих признаков: абсолютное количество клеток Сезари в крови >1000 клеток/мм3; повышенное содержание CD3+ или CD4+ клеток в периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 >10; повышенное содержание CD4+ клеток в периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающим отсутствие экспрессии CD7 или CD26.+

21. Метотрексат даже при применении в обычных терапевтических дозах может вызвать

1) лейкопению;+
2) тромбоцитопению;+
3) лейкоцитоз;
4) анемию;+
5) лейкоз.

22. Наиболее часто встречающимся морфологическим признаком синдрома Сезари является

1) акантоз;
2) поверхностный периваскулярный или полосовидный инфильтрат из крупных лимфоцитов, которые могут проявлять признаки атипии (крупные, гиперхромные или конволютивные ядра);+
3) шаровидный инфильтрат из крупных моноцитов;
4) глубокий инфильтрат из крупных склеенных тромбоцитов;
5) паракератоз.

23. Общий (клинический) анализ крови развернутый рекомендован для выявления заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии синдрома Сезари следующими препаратами

1) тофизопамом;
2) брентуксимабом ведотином;+
3) доксорубицином;+
4) преднизолоном;+
5) гемцитабином.+

24. Общий (клинический) анализ крови развернутый рекомендован для выявления заболеваний и состояний, являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии синдрома Сезари следующими препаратами

1) вориностатом;+
2) интерферонами;+
3) хлорамбуцилом;+
4) метотрексатом;+
5) валацикловиром.

25. От всех первичных кожных лимфом синдром Сезари составляет

1) 50%;
2) менее чем 5%;+
3) более чем 5%;
4) менее чем 0,5%;
5) 25%.

26. Пациентам, получающим терапию препаратом вориностат, из-за возможности развития лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и анемии следует проводить тщательный мониторинг параметров общего (клинического) анализа крови

1) не реже 1 раза в месяц в первые 2 месяца лечения;
2) не реже 1 раза в 6 месяцев лечения, впоследствии – ежемесячно;
3) не реже 1 раза в 2 недели в первые 2 месяца лечения, впоследствии – ежемесячно;+
4) ежедневно;
5) еженедельно на протяжении всего периода лечения.

27. Перед началом лечения метотрексатом, во время терапии или при возобновлении терапии после перерыва необходимо проводить общий (клинический) анализ крови с подсчетом

1) количества тромбоцитов;+
2) количества моноцитов;
3) лейкоцитарной формулы;+
4) СОЭ;
5) количества эритроцитов.

28. Перед началом лечения синдрома Сезари метотрексатом или при возобновлении терапии после перерыва, необходимо определение в крови

1) уровня глюкозы;
2) активности аланинаминотрансферазы;+
3) активности аспартатаминотрансферазы;+
4) уровня билирубина свободного (неконъюгированного);+
5) уровня билирубина связанного (конъюгированного).+

29. Подтверждают диагноз синдрома Сезари при дифференциальной диагностике с эритродермиями, вызванными воспалительными заболеваниями

1) наличие экспрессии белка программируемой гибели клеток 1 (PD-1) Т-лимфоцитами инфильтрата;+
2) потеря экспрессии CD7 (маркера всех Т-лимфоцитов) более чем 10% Т-лимфоцитами инфильтрата;
3) наличие экспрессии белка программируемой гибели клеток 1 (PD-1) В-лимфоцитами инфильтрата;
4) потеря экспрессии CD17 более чем 50% Т-лимфоцитами инфильтрата;
5) потеря экспрессии CD7 (маркера всех Т-лимфоцитов) более чем 50% Т-лимфоцитами инфильтрата.+

30. Показаниями у пациентов с синдромом Сезари к экстренной госпитализации в стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «гематология» и «онкология», являются

1) достижение ремиссии лимфомы;
2) развитие тяжелой инфекции (необязательна госпитализация в гематологический стационар);+
3) развитие осложнений синдрома Сезари, угрожающих жизни;+
4) развитие угрожающих жизни цитопений (глубокой анемии, геморрагического синдрома, нейтропении);+
5) развитие осложнений терапии, включая синдром лизиса опухоли, тяжелые инфузионные реакции, миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой и другие осложнения, угрожающие жизни.+

31. При выявлении специфического поражения костного мозга пациент направляется для дальнейшего ведения и лечения к

1) врачу-терапевту;
2) врачу-хирургу;
3) врачу-онкологу;+
4) врачу-травматологу;
5) врачу-гематологу.+

32. При лечении синдрома Сезари брентуксимабом ведотином могут развиться

1) анемия;+
2) лейкоз;
3) тромбоцитопения;+
4) тромбоз;
5) тяжелая нейтропения.+

33. При лечении синдрома Сезари хлорамбуцилом, необходимо систематически производить общий анализ крови с подсчетом форменных элементов периферической крови

1) ежегодно;
2) не менее 2-3 раз в неделю;+
3) не менее 1 раза в неделю;
4) еженедельно;
5) ежедневно.

34. При обследовании пациентов с синдромом Сезари проводится стадирование заболевания согласно рекомендациям

1) МКБ-11 RTC;
2) МКБ-10;
3) E-EOR;
4) ISLE;
5) ISLE-EORTC.+

35. При патологоанатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммуногистохимических методов на синдром Сезари указывает

1) малое количество (менее 10%) CD101-положительных Т-лимфоцитов в крови;
2) большое количество CD9-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата;
3) большое количество (более 10%) CD8-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата;
4) малое количество (менее 10%) CD8-положительных Т-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата;+
5) малое количество CD8-положительных В-лимфоцитов в составе кожного инфильтрата.

36. При применении для терапии синдрома Сезари в терапевтических дозах хлорамбуцила возможно

1) влияние на количество нейтрофилов и тромбоцитов;+
2) угнетение выработки лейкоцитов;
3) угнетение выработки лимфоцитов;+
4) влияние на уровень гемоглобина;+
5) угнетение выработки моноцитов.

37. При применении доксорубицина для лечения синдрома Сезари, рекомендовано

1) профилактическое использование иммуноглобулинов;
2) комбинирование терапии с физиотерапией широкополостным светом;
3) профилактическое использование аллопуринола;+
4) профилактическое применение витамина D;
5) комбинирование терапии с преднизолоном.

38. При применении интерферона для лечения синдрома Сезари возможны следующие отклонения лабораторных показателей от нормы

1) повышение активности аланинаминотрансферазы;+
2) снижение концентрации креатинина;
3) повышение концентрации креатинина;+
4) снижение активности щелочной фосфатазы;
5) повышение активности щелочной фосфатазы.+

39. При применении интерферонов для лечения синдрома Сезари возможны изменения лабораторных показателей, проявляющиеся

1) анемией;+
2) тромбоцитозом;
3) тромбоцитопенией;+
4) лейкопенией;+
5) лимфопенией.+

40. При снижении числа тромбоцитов до значения менее 50х109/л, абсолютного числа нейтрофилов – менее 0,50х109/л, лечение интерфероном рекомендуется

1) продолжить с увеличением дозировки;
2) продолжить с переходом на пульс-терапию;
3) продолжить со снижением дозировки;
4) продолжить;
5) прекратить.+

41. Пролиферирующими злокачественными лимфоцитами, проникающими в кожу, при синдроме Сезари являются

1) зрелые Т-лимфоциты центральной памяти, экспрессирующие CCR7, L-селектин и CD27 (маркеры Т-лимфоцитов центральной памяти);+
2) В-киллеры (маркеры В-лимфоцитов центральной памяти);
3) маркеры зрелых В-лимфоцитов памяти;
4) зрелые Т-лимфоциты центральной памяти, экспрессирующие CD3, CD4, CD45RO и CCR4 (маркеры зрелых Т-лимфоцитов памяти);+
5) NK-клетки прямого контакта.

42. Различают 3 морфологических варианта клеток Сезари

1) двуядерный (клетки с двумя ядрами);+
2) многоклеточный;
3) многоядерный;
4) мелкоклеточный (размер клеток от 8 до 11 мкм);+
5) крупноклеточный (размер клеток от 12 до 25 мкм).+

43. Рекомендуется для выявления пролиферативного поражения лимфатических узлов и внутренних органов при синдроме Сезари

1) определение активности гамма-глутамилтрансферазы в крови;
2) позитронная эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией с туморотропными радиофармпрепаратами;+
3) определение активности липазы в крови;
4) двухфотонная эмиссионная томография.

44. Рекомендуется для подтверждения диагноза синдрома Сезари путем выявления преобладающего клона Т-лимфоцитов молекулярно-генетическое исследование Т-клеточной клональности

1) по генам бэта цепей Т-клеточного рецептора;+
2) по генам дельта цепей Т-клеточного рецептора;+
3) по генам гамма цепей Т-клеточного рецептора;+
4) по генам гамма цепей В-клеточного рецептора;
5) по генам бэта цепей В-клеточного рецептора.

45. Рекомендуется пациентам с синдромом Сезари с подозрением на поражение внутренних органов — компьютерная томография

1) головного мозга;
2) органов малого таза у женщин;+
3) органов брюшной полости и забрюшинного пространства;+
4) органов таза у мужчин;+
5) органов грудной полости.+

46. Рекомендуется при прогрессировании синдрома Сезари определение маркера агрессивного течения заболевания

1) определение активности амилазы в крови;
2) определение активности липазы в крови;
3) определение активности гамма-глутамилтрансферазы в крови;
4) определение активности лактатдегидрогеназы в крови;+
5) определение активности фосфаткиназы в крови.

47. Синдром Сезари болеют преимущественно пациенты

1) со средним возрастом начала заболевания 60-65 лет;+
2) молодого возраста;
3) женского пола;
4) мужского пола;+
5) пожилого возраста.+

48. Синдром Сезари представляет собой

1) В-клеточную лимфому кожи;
2) вариант тяжелого течения псориаза;
3) множественные опухоли придатков кожи;
4) поражение кожи по типу пойкилодермии;
5) Т-клеточную лимфому кожи.+

49. Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся

1) изолированной лимфаденопатией шейных узлов;
2) генерализованной лимфаденопатией;+
3) безболезненными конгломератами лимфоузлов;
4) болезненными паховыми лимфоузлами;
5) мононуклеозоподобным синдромом.

50. Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся

1) витилиго;
2) эритродермией;+
3) пойкилодермией;
4) лейкодермой;
5) дисхромией.

51. Синдром Сезари представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся наличием в крови

1) циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари);+
2) циркулирующих злокачественных В-лимфоцитов (клеток Сезари);
3) циркулирующих злокачественных клеток Тцанка;
4) конъюгатов моноклональных антител;
5) злокачественных антигенсвязывающих участков антител.

52. Синдром Сезари – это Т-клеточная лимфома кожи, характеризующаяся

1) генерализованной лимфаденопатией;+
2) лейкодермой;
3) эритродермией;+
4) пойкилодермией;
5) наличием в крови циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари).+

53. Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, синдром Сезари кодируется

1) C084.01;
2) C04.1;
3) В84.1;
4) C84.1;+
5) CС4.1.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Гериатрия, Дерматовенерология, Онкология, Терапия.