Тест с ответами по теме «Аденоматозный полипозный синдром (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Больному с MutYH-ассоциированным полипозом при наличии 20-99 полипов (не более 10 полипов размером >1см) рекомендуется

1) колпроктэктомия;
2) динамическое наблюдение;
3) колэктомия;
4) эндоскопическая полипэктомия;+
5) резекция толстой кишки.

2. Больному с классической формой аденоматозного полипозного синдрома при наличии противопоказаний к формированию тонкокишечного резервуара и резервуаро-анального анастомоза рекомендуется выполнение

1) обструктивной резекции прямой кишки с формированием одноствольной колостомы;
2) резекции наиболее поврежденной части кишки с формированием колоректального анастомоза;
3) колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы;+
4) эндоскопической санации толстой кишки;
5) колэктомии с формированием постоянной двуствольной илеостомы.

3. Больному с ослабленной формой аденоматозного полипозного синдрома при наличии не более 10 полипов размером >1см рекомендуется

1) эндоскопическая полипэктомия;+
2) колэктомия;
3) резекция толстой кишки;
4) динамическое наблюдение;
5) гемиколэктомия.

4. Всем пациентам с аденоматозным полипозным синдромом, перенесшим колпроктэктомию с формированием илео-ректального/резервуаро-анального анастомоза, рекомендуется проводить

1) ежегодную сцинтиграфию;
2) еженедельное ультрозвуковое исследование;
3) ежегодный анализ кала на скрытую кровь;
4) ежегодное эндоскопическое исследование;+
5) ежегодное генетическое исследование.

5. Всем пациентам с подозрением на аденоматозный полипозный синдром необходимо проведение физикального обследования, которое обязательно включает все, кроме

1) общий осмотр;
2) пальцевое исследование прямой кишки;
3) осмотр и пальпация живота;
4) наружный осмотр области промежности и заднего прохода;
5) осмотр языка и полости рта.+

6. Всем пациентам с подозрением на аденоматозный полипозный синдром рекомендовано выполнение

1) эзофагогастродуоденоскопии;+
2) позитронно-эмиссионной томографии;
3) сигмоскопии;
4) компьютерной томографии легких и органов брюшной полости;+
5) тотальной колоноскопии.+

7. Всем пациентам, у которых по данным анамнеза и инструментального обследования имеется (имелось) суммарно более 20 полипов толстой кишки, рекомендуется

1) составление родословной с последующим анализом характерного для данной семьи типа наследования;+
2) иммуногистохимическое исследование полипов толстой кишки на наличие микросателлитной нестабильности;
3) исследование генов системы репарации ДНК на наличие мутации;
4) проведение медико-социальной экспертизы для предоставления инвалидности;
5) оформление генетического паспорта с определением риска возникновения злокачественного новообразования.

8. Выбор метода хирургического лечения ослабленной формы аденоматозного полипозного синдрома зависит от

1) возраста манифестации заболевания;+
2) технической возможности клиники;
3) прогноза качества жизни;
4) количества, вида, размеров и локализации выявленных полипов;+
5) результатов генетического исследования.+

9. Выделяют следующие клинические формы аденоматозного полипозного синдрома

1) доклиническая форма;+
2) множественная форма;
3) MutYH-ассоциированный полипоз (МАП);+
4) классическая форма;+
5) ослабленная форма.+

10. Ген АРС, мутация в котором вызывает аденоматозный полипозный синдром, расположен

1) на коротком плече 11 хромосомы в участке 11p15;
2) на длинном плече 22 хромосомы в участке 22q13;
3) на длинном плече 5 хромосомы в участке 5q22;+
4) на длинном плече 17 хромосомы в участке 17q11.2;
5) на длинном плече 15 хромосомы в участке 15q11.

11. Девушка 25 лет с подтвержденным диагнозом MutYH-ассоциированный полипоз и мужчина 30 лет без наследственного анамнеза обратились за консультацией к врачу с целью планирования семьи. Риск развития заболевания у их будущих детей составляет

1) 100%;
2) 75%;
3) 80%;
4) 25%;+
5) 50%.

12. Девушка 30 лет с подтвержденным диагнозом: «Классическая форма аденоматозного полипозного синдрома» и мужчина 50 лет без наследственного анамнеза обратились за консультацией к врачу с целью планирования семьи. Риск развития заболевания у их будущих детей составляет

1) 100%;
2) 75%;
3) 80%;
4) 25%;
5) 50%.+

13. Для аденоматозного полипозного синдрома характерна мутация в генах

1) ATP2C1;
2) MLH1;
3) TP53;
4) MutYH;+
5) APC.+

14. Для аденоматозного полипозного синдрома характерно

1) единичные (менее 20) аденомы толстой кишки;
2) пожилой возраст;
3) множественные (более 20) аденомы толстой кишки;+
4) молодой возраст;+
5) неизбежная злокачественная трансформация аденом.+

15. Для доклинической формы аденоматозного полипозного синдрома характерно

1) отсутствие аденом толстой кишки;+
2) множественные (более 20) аденомы толстой кишки;
3) наличие мутации в гене MLH1;
4) наличие мутации в гене APC;+
5) наличие микросателлитной нестабильности.

16. Для исследования кодирующего участка генов APC/MutYH необходимо направить в генетическую лабораторию

1) слюну;
2) биоптат;
3) кровь;+
4) мочу;
5) эякулят.

17. Для передачи мутации в гене APC характерным является

1) сцепленным с полом доминантный тип наследования;
2) аутосомно-рецессивный тип наследования;
3) митохондриальный тип наследования;
4) аутосомно-доминантный тип наследования;+
5) голандрический тип наследования.

18. Для синдрома Тюрко характерно сочетание

1) синдрома Линча и множественных (более 20) аденом толстой кишки;
2) аденоматозного полипозного синдрома в сочетании со злокачественной опухолью центральной нервной системы;+
3) синдрома Ли–Фраумени и лейкемии;
4) болезни Тея–Сакса и единичных (менее 20) аденом тонкой кишки;
5) аденоматозного полипозного синдрома с опухолью мягких тканей и остеомами костей черепа.

19. К понятию «аденоматозный полипозный синдром» относят клинические случаи, при которых

1) у двух кровных родственников пациента был выявлен колоректальный рак в молодом возрасте;
2) обнаружены единичные (менее 20) полипы во всех органах пищеварительного тракта;
3) обнаружены множественные (более 20) гамартомные полипы тонкой кишки и желудка;
4) диагностирован рак толстой кишки в молодом возрасте;
5) выявлено 20 и более полипов толстой кишки.+

20. Клинико-эндоскопическая картина аденоматозного полипозного синдрома, обусловленного наличием мутации в гене MutYH, характеризуется

1) незначительным количеством полипов в прямой кишке;+
2) отсутствием полипов в толстой кишке;
3) преимущественным поражением тонкой кишки;
4) преимущественным поражением правых отделов толстой кишки;+
5) преимущественным поражением левых отделов толстой кишки.

21. Мужчина 25 лет и женщина 23 лет с подтвержденным диагнозом: «Классическая форма аденоматозного полипозного синдрома» обратились за консультацией к врачу с целью планирования семьи. Риск развития заболевания у их будущих детей составляет

1) 50%;
2) 100%;
3) 75%;+
4) 25%;
5) 80%.

22. Наиболее часто встречающимися типами мутаций в гене APC являются

1) делеция;+
2) нонсенс-мутация;+
3) транзиция;
4) инсерция;+
5) трансверсия.

23. Наличие мутаций в каких генах исключает диагноз аденоматозный полипозный синдром

1) ATP2C1;+
2) TP53;+
3) APC;
4) MLH1;+
5) MutYH.

24. Основным и наиболее точным методом диагностики аденоматозного полипозного синдрома является

1) магнитно-резонансная томография;
2) компьютерная томография;
3) колоноскопия;+
4) гастроскопия;
5) молекулярно-генетическое исследование.

25. Основным методом лечения аденоматозного полипозного синдрома является

1) фармакотерапевтический;
2) радиотерапевтический;
3) хирургический;+
4) магнитотерапевтический;
5) иммунотерапевтический.

26. Перед реконструктивной операцией по восстановлению непрерывности кишечника у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом необходимо выполнение

1) воздушной пробы состоятельности анастомоза;
2) ректоскопии;
3) трансанального ультразвукового исследования;
4) ретроградного рентгенологического исследования с контрастом;+
5) исследования пассажа контрастного препарата по кишечнику.

27. При MutYH-ассоциированном полипозе всегда выявляется

1) 1 мутация в гене MLH1;
2) 1 мутация в гене MutYH;
3) 2 мутации в гене MutYH;+
4) 2 мутаций в гене PMS2;
5) 1 мутация в гене APC.

28. При MutYH-ассоциированным полипозе с количеством полипов 100 и более всем пациентам рекомендуется выполнение

1) колэктомии с формированием илеоректального анастомоза;
2) эндоскопической полипэктомии;
3) резекции толстой кишки;
4) колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара;+
5) колэктомии с формированием одноствольной илеостомы.

29. При выявлении биаллельной мутации в гене MutYH, а также при обнаружении в прямой кишке незначительного количества полипов, рекомендуется выполнение

1) эндоскопической полипэктомии;
2) колэктомии с формированием илеоректального анастомоза;+
3) колпроктэктомии с формированием илеоанального резервуара;
4) колпроктэктомии с формированием одноствольной илеостомы;
5) резекции толстой кишки.

30. При выявлении ослабленной формы аденоматозного полипозного синдрома у пациентов старше 45 лет при отсутствии признаков малигнизации полипов и преимущественном поражении правых отделов толстой кишки, возможно

1) сохранение сигмовидной и прямой кишок;
2) выполнение правосторонней гемиколэктомии;
3) выполнение левосторонней гемиколэктомии;
4) воздержаться от хирургического лечения;
5) сохранение прямой кишки и формирование илеоректального анастомоза.+

31. При выявлении у пациента мутации в гене APC для поиска аналогичной мутации рекомендуется выполнение молекулярно-генетического исследования

1) всех родственников;
2) сибсов;
3) пробанда;
4) всех кровных родственников;+
5) родителей пациента.

32. При выявлении у пациента с аденоматозным полипозным синдромом, перенесшего колпроктэктомию с формированием тонкокишечного резервуара, недостаточности анального сфинктера 2-3 степени перед реконструктивной операцией рекомендуется проведение

1) курса сверхвысокочастотной терапии;
2) двух курсов электрофореза в условиях дневного стационара;
3) цикла электростимуляции с использованием биологической обратной связи;+
4) лекарственного ультрафонофореза;
5) цикла дарсонвализации.

33. При выявлении у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом десмоидной опухоли, располагающейся в толще брюшной стенки или в брюшной полости, рекомендуется

1) проведение терапии препаратами антиэстрогенов в комбинации с нестероидными противовоспалительными препаратами;+
2) проведение перманентной низкодозной внутритканевой лучевой терапии;
3) проведение терапии комбинацией фторурацила, оксалиплатина и фолиниевой кислоты;
4) проведение низкоинтенсивной лазерной терапии.

34. При обнаружении у пациента множественных полипов толстой кишки в сочетании с новообразованием центральной нервной системы следует заподозрить синдром

1) Линча;
2) Ли–Фраумени;
3) Гарднера;
4) Тюрко;+
5) Пейтц-Егерса.

35. При обнаружении у пациента множественных полипов толстой кишки в сочетании с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа следует заподозрить синдром

1) Пейтц-Егерса;
2) Линча;
3) Тюрко;
4) Ли–Фраумени;
5) Гарднера.+

36. При ослабленной форме аденоматозного полипозного синдрома и выявлении биаллельной мутации в гене MutYH, а также при обнаружении в прямой кишке незначительного количества полипов, рекомендуется выполнение

1) эндоскопической полипэктомии;
2) колпроктэктомии с формированием одноствольной илеостомы;
3) резекции толстой кишки;
4) колэктомии с формированием илео-ректального анастомоза;+
5) колпроктэктомии с формированием илео-анального резервуара.

37. При подтвержденной классической форме аденоматозного полипозного синдрома всем пациентам рекомендуется выполнение

1) эндоскопической полипэктомии;
2) гемиколэктомии;
3) резекции толстой кишки;
4) колэктомии;
5) колпроктэктомии.+

38. При установке диагноза аденоматозного полипозного синдрома необходимо проводить дифференциальную диагностику со всеми нижеперечисленными заболеваниями и наследственными синдромами кроме

1) синдрома Линча;
2) синдрома Пейтц-Егерса;
3) рака толстой кишки;
4) синдрома Леша–Нихана;+
5) ювенильного полипоза.

39. Причиной выполнения у пациента с аденоматозным полипозным синдромом колпроктэктомии с формированием концевой илеостомы может служить

1) желание завести ребенка в будущем;
2) широкий малый таз пациента;
3) наличие гена APC дикого типа;
4) противопоказание к формированию тонкокишечного резервуара.+

40. Противопоказаниями к эндоскопической полипэктомии у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом служат

1) наличие гена APC дикого типа;
2) наличие рака толстой кишки в семейном анамнезе;
3) подозрение на наличие малигнизации в каком-либо из полипов;+
4) наличие дисплазии высокой степени в ткани полипа по результатам биопсии;+
5) значимое увеличение количества и размеров полипов в срок между двумя ближайшими колоноскопиями.+

41. Распространенность мутаций в гене APC у европейцев составляет

1) 1:6850 — 1:31250;+
2) 1:534 – 1:765;
3) 1:14 – 1:26;
4) 1:102063 – 1:110734;
5) 1:5 – 1:8.

42. Рассматривая аденоматозный полипозный синдром как облигатное предраковое заболевание, при выявлении в 12-перстной кишке 8 ворсинчатых аденом до 10 мм в диаметре, рекомендуется

1) проведение иммунотерапии;
2) проведение химиотерапии;
3) динамическое наблюдение;+
4) профилактическое удаление органа;
5) эндоскопическое удаление.+

43. Рассматривая аденоматозный полипозный синдром как облигатное предраковое заболевание, при выявлении в 12-перстной кишке единичных тубулярных полипов менее 5 мм в диаметре рекомендуется

1) проведение химиотерапии;
2) динамическое наблюдение;+
3) эндоскопическое удаление;
4) проведение иммунотерапии;
5) профилактическое удаление органа.

44. Реконструктивную операцию по восстановлению непрерывности кишечника после первичной операции у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом выполняют не ранее, чем через

1) 1,5 – 2 дня;
2) 1,5 — 2 месяца;+
3) 1,5 — 2 года;
4) 1,5 — 2 недели.

45. Синдром Гарднера характеризуется сочетанием

1) мутации в гене APC и злокачественных опухолей центральной нервной системы;
2) болезни Тея–Сакса и единичных (менее 20) аденом тонкой кишки;
3) синдрома Ли–Фраумени и лейкемии;
4) аденоматозного полипозного синдрома с опухолями мягких тканей и остеомами костей черепа;+
5) синдрома Линча и множественных (более 20) аденом толстой кишки.

46. У пациента при эндоскопическом исследовании выявлено более 100 полипов во всех отделах толстой кишки. При генетическом исследовании не выявлено мутации в гене APC. У данного больного необходимо констатировать наличие

1) синдрома Пейтца-Егерса;
2) синдрома Линча;
3) MutYH-ассоциированного полипоза;
4) ювенильного полипоза;
5) гена АРС дикого типа.+

47. У пациентов с аденоматозным полипозным синдромом для улучшения качества жизни при выполнении хирургического вмешательства возможно сохранение

1) не менее 5 см прямой кишки;
2) нисходящей, сигмовидной и прямой кишок;
3) до 1 см анального канала;
4) до 2 см прямой кишки;+
5) прямой и сигмовидной кишок.

48. У пациентов с аденоматозным полипозным синдромом, в предоперационном периоде рекомендуется проведение

1) эндоскопической санации остающейся части ободочной кишки;
2) урофлоуметрии для предотвращения острой задержки мочи после хирургического вмешательства;
3) физиологического исследования функции сфинктерного аппарата прямой кишки;+
4) цикла электростимуляции с использованием биологической обратной связи;
5) курса психотерапии для улучшения качества жизни с кишечной стомой.

49. У родственника пациента с аденоматозным полипозным синдромом была выявлена характерная мутация, но при колоноскопии полипы толстой кишки выявлены не были. У пациента диагностирована

1) бессимптомная форма;
2) доклиническая форма;+
3) классическая форма;
4) ослабленная форма;
5) неполипозная форма.

50. Факторами риска развития десмоидов у пациентов с аденоматозным полипозным синдромом являются

1) расположение патогенной мутации от 148 до 1800 кодона в гене АРС;+
2) множественные (более 20) аденомы толстой кишки;
3) эндоскопическая полипэктомия в анамнезе;
4) хирургическое вмешательство на брюшной полости;+
5) наличие десмоидов в семейном анамнезе.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Колопроктология, Лабораторная генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Онкология, Терапия, Хирургия, Эндоскопия.