Тест с ответами по теме «Аниридия врожденная (по утвержденным клиническим рекомендациям)» | Тесты НМО с ответами

1. Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме

1) при высоком внутриглазном давлении — начинать сразу с комбинированных препаратов;
2) препараты первой линии выбора – ингибиторы карбоангидразы и бета-адреноблокаторы;+
3) при высоком внутриглазном давлении — начинать сразу с комбинированных препаратов, а при недостаточной эффективности добавлять препарат из другой фармакологической группы (простагландины, парасимпатомиметики);+
4) препараты первой линии выбора – простагландины и альфа-адреноблокаторы.

2. Алгоритм назначения противоглаукомных препаратов и миотических средств при аниридийной глаукоме

1) применение двух и более противоглаукомных препаратов и миотических средств является одним из критериев для скорейшего перехода к хирургическому лечению;+
2) применение двух и более противоглаукомных препаратов и миотических средств является противопоказанием для хирургического лечения;
3) препараты первой линии выбора – ингибиторы карбоангидразы и бета-адреноблокаторы;+
4) при высоком внутриглазном давлении — начинать сразу с комбинированных препаратов.

3. Аниридийная кератопатия сопровождается

1) фиброзом роговицы;+
2) неоваскуляризацией;+
3) изъязвлением роговицы;
4) гипопионом.

4. Аниридийная кератопатия сопровождается

1) изъязвлением роговицы;
2) центробежным нарастанием конъюнктивального паннуса;
3) центростремительным нарастанием конъюнктивального паннуса;+
4) гипопионом.

5. Аниридийная кератопатия – это

1) врожденный порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией радужки;
2) отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа;
3) врожденные аномалии угла передней камеры;
4) нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток.+

6. В норме в области зрачка глубина передней камеры составляет

1) 2,5 – 2,65 мм;
2) 1,5 – 2,0 мм;
3) 4,0 – 4,35 мм;
4) 2,75 – 3,5 мм.+

7. В основе врожденной аниридии лежит мутация в гене

1) ATP7B;
2) FAH;
3) PAX6;+
4) CFTR.

8. Врожденная аниридия наследуется

1) аутосомно-доминантно с полной пенетрантностью;+
2) аутосомно-рецессивно;
3) Х-сцеплено;
4) аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью.

9. Врожденная аниридия – это порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией

1) хрусталика;
2) роговицы;
3) радужки;+
4) стекловидного тела.

10. Гипоплазия фовеа – это

1) нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток;
2) врожденный порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией радужки;
3) врожденные аномалии угла передней камеры;
4) отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа.+

11. Глаукома при врожденной аниридии чаще манифестирует в следующих возрастных группах

1) детском;+
2) подростковом;+
3) грудном;
4) взрослом.

12. Гониодисгенез – это

1) отсутствие правильно сформированной сетчатки в зоне фовеа;
2) нарушение прозрачности роговицы, возникающее на фоне первичной недостаточности лимбальных стволовых клеток;
3) врожденный порок развития глаза, характеризующийся полной или частичной гипоплазией радужки;
4) врожденные аномалии угла передней камеры.+

13. Данные офтальмотонометрии нуждаются в коррекции в сторону понижения при толщине роговицы (в центральной части) более

1) 580 мкм;+
2) 280 мкм;
3) 380 мкм;
4) 480 мкм.

14. Длительность постоянного наблюдения у онколога при WAGR синдроме

1) до 12 лет;
2) до 3 лет;
3) до 8 лет;+
4) до 5 лет.

15. Для анализа родительского мозаицизма по обнаруженной у пробанда мутации используются образцы

1) кала;
2) мочи;+
3) крови;
4) буккального эпителия.+

16. Для проведения кариотипирования и in situ гибридизации (FISH) используют образец

1) буккального эпителия;
2) кала;
3) мочи;
4) крови.+

17. Для снижения внутриглазного давления у детей применяются

1) бримонидин;+
2) барицитиниб;
3) пилокарпин;+
4) пантопразол.

18. Для снижения внутриглазного давления у детей применяются

1) левоцитиризин;
2) дорзоламид;+
3) дипиридамол;
4) латанопрост.+

19. Для снижения внутриглазного давления у детей применяются

1) бетаметазон;
2) бутиламиногидроксипропоксифеноксиметил метилоксадиазол;+
3) бутамират;
4) бетаксалол.+

20. Для устранения органических препятствий на пути водянистой влаги к трабекуле, применяются операции

1) трабекулотомия ab interno;+
2) диатермогониопунктура;
3) гониотомия;+
4) трабекулотомия ab externo.

21. Для формирования нового канала из передней камеры глаза наружу, в интрасклеральное пространство применяются операции

1) трабекулотомия ab interno;
2) трабекулотомия ab externo;+
3) диатермогониопунктура;+
4) гониотомия.

22. Дополнительные методы диагностики врожденной аниридии

1) биомикроскопия глаза;
2) визометрия;
3) оптическое когерентное послойное исследование переднего и заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора;+
4) периметрия компьютерная.+

23. Дополнительные методы диагностики врожденной аниридии

1) прямое секвенирование по Сэнгеру гена PAX6;
2) флуоресцентная in situ гибридизация FISH со специфическими зондами;+
3) регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга;+
4) гониоскопия.

24. Дополнительные методы диагностики врожденной аниридии

1) ультразвуковая пространственная биомикроскопия глаза;+
2) гониоскопия;
3) биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры;+
4) MLPA анализ – анализ копийности генов в локусе 11p13 c помощью реакции лигазозависимой амплификации зондов.

25. Жалобы при врожденной аниридии

1) отсутствуют;+
2) светобоязнь;
3) слезотечение;
4) головокружение.

26. Изменения радужки при врожденной аниридии проявляются

1) кольцом Кайзера–Флейшера;
2) эктропионом сосудистой ткани;+
3) атипичной колобомой;+
4) иритом.

27. Изменения радужки при врожденной аниридии проявляются

1) кистой радужной оболочки;
2) частичной аниридией;+
3) полной аниридией.+

28. К синдромальным вариантам врожденной аниридии относят

1) синдром Гиллеспи;+
2) синдром WAGR;+
3) синдром Брандта;
4) синдром Вильямса.

29. Кератопротекторными свойствами обладают препараты

1) натрия гиалуронат;+
2) гипромеллоза;+
3) декспантенол глазной гель;+
4) декспантенол крем.

30. Клинические проявления гипоплазии фовеа при врожденной аниридии

1) вертикальный парез взора;
2) врожденное снижение остроты зрения;+
3) светобоязнь;
4) нистагм.+

31. Молекулярная диагностика врождённой аниридии и WAGR синдрома включает

1) 2 этап — MLPA анализ;
2) 1 этап — MLPA анализ;+
3) 2 этап — прямое секвенирование по Сэнгеру для определения точковых изменений генаPAX6;+
4) 1 этап — прямое секвенирование по Сэнгеру для определения точковых изменений генаPAX6.

32. Наиболее часто выявляемое изменение хрусталика при врожденной аниридии

1) афакия;
2) сферофакия;
3) микрофакия;
4) врожденная катаракта.+

33. Наиболее частое изменение хрусталика при врожденной аниридии

1) афакия;
2) микрофакия;
3) сферофакия;
4) подвывих.+

34. Нейротрофическое лечение при врожденной аниридии и глаукоме

1) холекальциферол;
2) ноотропные препараты;+
3) ангиопротекторы;+
4) поливитамины.+

35. Ограниченные изменения радужки при врожденной аниридии проявляются в виде

1) эмбриотоксона;
2) поликории;+
3) синехий;
4) эктропиона радужки.+

36. Ограниченные изменения радужки при врожденной аниридии проявляются в виде

1) атипичной колобомы;+
2) стромальной атрофией;
3) ирита;
4) эксцентричного зрачка.+

37. Панокулярные изменения при врожденной аниридии, помимо дефекта радужной оболочки, проявляются

1) микрофакией;
2) эпикантусом;
3) катарактой;+
4) кератопатией.+

38. Панокулярные изменения при врожденной аниридии, помимо дефекта радужной оболочки, проявляются

1) криптофтальмом;
2) гипоплазией фовеа;+
3) склерокератитом;
4) глаукомой.+

39. Панокулярные изменения при врожденной аниридии, помимо дефекта радужной оболочки, проявляются

1) катарактой;+
2) колобомой века;
3) дакриостенозом;
4) микрокорнеа.+

40. Панокулярные изменения при врожденной аниридии, помимо дефекта радужной оболочки, проявляются

1) анкилоблефароном;
2) микрофтальмом;+
3) птозом;
4) гипоплазией диска зрительного нерва.+

41. По МКБ-10 врожденная аниридия кодируется

1) Q13.1;+
2) Q13.0;
3) Q13.3;
4) Q13.2.

42. По МКБ-10 врожденные аномалии [пороки развития] переднего сегмента глаза кодируется

1) Q12;
2) Q13;+
3) Q11;
4) Q10.

43. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии 0 соответствует

1) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;
2) прозрачная роговица;+
3) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;
4) вовлечение центральной части роговицы, осмотр глазного дна затруднен, субэпителиальный фиброз, стромальный хейз, центральный рост сосудов.

44. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии I соответствует

1) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;+
2) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;
3) прозрачная роговица;
4) вовлечение центральной части роговицы, осмотр глазного дна затруднен, субэпителиальный фиброз, стромальный хейз, центральный рост сосудов.

45. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии II соответствует

1) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;
2) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;+
3) прозрачная роговица;
4) вовлечение центральной части роговицы, осмотр глазного дна затруднен, субэпителиальный фиброз, стромальный хейз, центральный рост сосудов.

46. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии III соответствует

1) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;
2) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;
3) вовлечение центральной части роговицы, осмотр глазного дна затруднен, субэпителиальный фиброз, стромальный хейз, центральный рост сосудов;+
4) прозрачная роговица.

47. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии IV соответствует

1) иррегулярная структура роговицы, не определяется ни один из ее слоев;
2) мутная, непрозрачная роговица;+
3) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение;
4) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм.

48. По классификации кератопатии, связанной с врожденной аниридией (по Еden) стадии V соответствует

1) периферическое помутнение роговицы с врастанием сосудов не более чем на 1 – 1,5 мм;
2) мутная, непрозрачная роговица;
3) иррегулярная структура роговицы, не определяется ни один из ее слоев;+
4) периферическая неоваскуляризация по всей окружности, не нарушающая центральное зрение.

49. Побочные эффекты системной гипотензивной терапии

1) гиперкалиемия;
2) снижение физической активности;+
3) гипокалиемия;+
4) тошнота/рвота.+

50. Показания к назначению кератопротекторной, противоглаукомной и миотической терапии при аниридийной кератопатии и глаукоме

1) всем детям с любой иной глаукомой;
2) всем детям с астигматизмом;
3) всем детям со спорадической и наследственной формами врожденной аниридии;+
4) всем детям с аниридийной глаукомой.+

51. Показания к назначению кератопротекторной, противоглаукомной и миотической терапии при аниридийной кератопатии и глаукоме

1) коррекция уровня внутриглазного давления в послеоперационный период;+
2) коррекция уровня внутриглазного давления в предоперационный период;
3) коррекция уровня внутриглазного давления у оперированных детей в ожидании повторного оперативного вмешательства;+
4) коррекция уровня внутриглазного давления вместо оперативного вмешательства.

52. Показания к назначению кератопротекторной, противоглаукомной и миотической терапии при аниридийной кератопатии и глаукоме

1) сразу после выявления аниридийной кератопатии у ребенка;+
2) сразу после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка;+
3) не ранее чем через 6 месяцев после выявления аниридийной кератопатии у ребенка;
4) не ранее чем через 6 месяцев после выявления повышенного внутриглазного давления у ребенка.

53. Показания к неотложному хирургическому лечению глаукомы (в том числе повторному)

1) недоступность соответствующей медикаментозной терапии;+
2) постепенное нарастание внутриглазного давления;
3) высокий уровень внутриглазного давления, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, кроме хирургического;+
4) нормальные показатели внутриглазного давления.

54. Показания к неотложному хирургическому лечению глаукомы (в том числе повторному)

1) маленький возраст ребенка;
2) выраженные побочные эффекты медикаментозной терапии;+
3) желание пациента (опекуна);
4) несоблюдение пациентом врачебных рекомендаций.+

55. Показатели эффективности консервативной аниридийной кератопатии

1) стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с максимальным числом препаратов в течение суток;
2) отсутствие снижения эффекта в течение длительного периода;+
3) минимальное системное воздействие;+
4) стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение трех суток.

56. Показатели эффективности консервативной аниридийной кератопатии

1) хорошая переносимость;+
2) минимум побочных эффектов;+
3) медикаментозное лечение начинать с подросткового возраста;
4) максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать пяти.

57. Показатели эффективности консервативной аниридийной кератопатии

1) медленное прогрессирования аниридийной кератопатии;
2) стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение суток;+
3) отсутствие прогрессирования аниридийной кератопатии;+
4) стабилизация внутриглазного давления в пределах оптимального уровня с минимальным числом препаратов в течение трех суток.

58. При WAGR синдроме мутантные гены локализуются на хромосоме

1) 11;+
2) 10;
3) 13;
4) 12.

59. При выставлении диагноза WAGR синдрома методом гибридизации in situ рекомендуется постоянное наблюдение

1) офтальмолога;
2) онколога;+
3) нефролога;
4) ортопеда-травматолога.

60. При проведении рефрактометрии у детей с врожденной аниридией чаще всего выявляются

1) астигматизм;+
2) гиперметропия;
3) отсутствие каких-либо нарушений;
4) миопия.+

61. Принципы консервативной терапии аниридийной кератопатии

1) максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать пяти;
2) максимальное количество используемых местных препаратов не должно превышать трех;+
3) лечение начинать с раннего возраста;+
4) лечение начинать с подросткового возраста.

62. Принципы консервативной терапии аниридийной кератопатии

1) постоянно использовать только офтальмологические препараты с консервантом;
2) препараты с одинаковым фармакологическим действием не должны использоваться в комбинации;+
3) постоянно использовать только офтальмологические препараты без консервантов;+
4) препараты с одинаковым фармакологическим действием должны использоваться в комбинации.

63. Причины развития аниридийной кератопатии

1) недоразвитие мезенхимной ткани роговицы;
2) слабость эластических свойств роговицы;
3) альтерация лимбального микроокружения;+
4) недостаточность лимбальных стволовых клеток.+

64. Причины ретенции внутриглазной жидкости при глаукоме в составе врожденной аниридии

1) ангиома сосудистой оболочки;
2) иридо-корнеальное сращение;+
3) дефекты трабекулярной сети;+
4) неоваскуляризация.

65. Причины ретенции внутриглазной жидкости при глаукоме в составе врожденной аниридии

1) неоваскуляризация;
2) натяжение рудиментарной радужной ткани над трабекулярной сетью;+
3) дефекты трабекулярной сети;+
4) ангиома сосудистой оболочки.

66. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии

1) кератометрия;+
2) электроретинография;
3) ультразвуковое исследование глазного яблока;+
4) иридокорнеальная гониография.

67. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии

1) биомикроскопия глаза;+
2) периметрия компьютерная;
3) визометрия;+
4) оптическое когерентное послойное исследование переднего и заднего отдела глаза с помощью компьютерного анализатора.

68. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии

1) конфокальная микроскопия роговицы;
2) гониоскопия;+
3) MLPA анализ – анализ копийности генов в локусе 11p13 c помощью реакции лигазозависимой амплификации зондов;+
4) ультразвуковая пространственная биомикроскопия глаза.

69. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии

1) кератопахиметрия;
2) офтальмоскопия;+
3) офтальмотонометрия;+
4) регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга.

70. Стандартные методы диагностики врожденной аниридии

1) наружный осмотр;+
2) периметрия статическая;
3) оптическое лазерное исследование головки зрительного нерва и слоя нервных волокон с помощью компьютерного анализатора;
4) рефрактометрия.+

71. Суточные колебания уровня внутриглазного давления у здоровых лиц находятся в пределах

1) 4 — 5 мм рт. ст.;
2) 0,5 — 1 мм рт. ст.;
3) 6 — 7 мм рт. ст.;
4) 2 — 3 мм рт. ст..+

72. У детей с возраста 12 месяцев для снижения внутриглазного давления применяют

1) дорзоламид;+
2) пилокарпин;
3) латанопрост;+
4) бримонидин.

73. У детей с возраста 24 месяцев для снижения внутриглазного давления применяют

1) пилокарпин;
2) бримонидин;+
3) латанопрост;+
4) дорзоламид.+

74. У новорожденных детей для снижения внутриглазного давления применяют

1) латанопрост;
2) дорзоламид;+
3) бримонидин;
4) пилокарпин.

75. Ультразвуковая биометрия глаза (А-сканирование) позволяет оценить следующие параметры

1) глубину передней камеры;+
2) состояние хрусталика;
3) размер глазного яблока;+
4) состояние стекловидного тела.

76. Цели исследования клинической рефракции у детей с подозрением на глаукому

1) диагностика глаукомного процесса;+
2) своевременная оптическая коррекция;+
3) оценка темпов прогрессирования глаукомного процесса;+
4) профилактика глаукомного процесса.

77. Цели оперативного вмешательства при врожденной глаукоме

1) полное прекращение продукции внутриглазной жидкости цилиарным телом;
2) восстановление оттока внутриглазной жидкости;+
3) сокращение продукции внутриглазной жидкости цилиарным телом;+
4) формирование оттока внутриглазной жидкости.+

78. Частота встречаемости гипоплазии диска зрительного нерва при врожденной аниридии

1) 10 – 20%;+
2) 5 – 10%;
3) 50 – 80%;
4) 30 – 40%.

79. Частота встречаемости гипоплазии фовеа при врожденной аниридии

1) 30 – 40%;
2) 10 – 20%;
3) 50 – 80%;+
4) 5 – 10%.

80. Частота встречаемости изолированной врожденной аниридии

1) 1-9:1000;
2) 1-9:100;
3) 1-9:10000;
4) 1-9:100000.+

81. Частота встречаемости несиндромального варианта врожденной аниридии

1) 75%;+
2) 50%;
3) 10%;
4) 25%.

82. Частота встречаемости синдромального варианта врожденной аниридии

1) 25%;+
2) 75%;
3) 50%;
4) 10%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).