Тест с ответами по теме «Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа у детей» | Тесты НМО с ответами

1. Аутоиммунный гепатит 1 типа чаще встречается у

1) У взрослых старше 40 лет;
2) у детей раннего возраста;
3) у новорожденных;
4) у детей и молодых людей от 10 до 20 лет;+
5) у пожилых.

2. Аутоиммунный гепатит характеризуется наличием в сыворотке аутоантител

1) антигладкомышечных антител;+
2) аутоантител к интерлейкину-22;
3) аутоантител интерлейкину-17F;
4) аутоантител к ИФН-ω;
5) антинуклеарных.+

3. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обусловлен

1) мутациями в гене FOXP3;
2) мутациями в гене AIRE;+
3) хромосомными аберрациями;
4) HLA генами II класса;
5) применением противоопухолевых препаратов, подавляющих контрольные точки иммунного ответа.

4. Аутоиммунный тиреоидит при АПС 1 встречается с частотой

1) 35–45%;
2) 10–15%;+
3) 35–40%;
4) 60–70%;
5) 5–18%.

5. Аутоиммунным гепатитом 1 типа чаще болеют

1) у детей и молодых людей от 10 до 20 лет;
2) дети от 2 до 14 лет;+
3) у пожилых;
4) у детей раннего возраста;
5) у новорожденных.

6. В группу риска при АПС 1 входят

1) одно из двух классических клинических проявлений;
2) все пациенты с сахарным диабетом 1 типа;
3) два и более других аутоиммунных заболеваний;+
4) три из трех классических клинических проявлений;
5) два из трех классических клинических проявлений.+

7. В каких клетках экспрессируется AIRE ген?

1) в медуллярных клетках тимуса;+
2) в эритроцитах;
3) в остеобластах;
4) в эпителиальных клетках.

8. Гипопаратиреоз при АПС 1 типа встречается с частотой

1) 65–70%;
2) 90–100%;
3) 70–80%;+
4) 35–45%;
5) 65–70%.

9. Для исключения надпочечниковой недостаточности необходимо определить

1) уровень КОС;+
2) уровень калия, натрия и хлора в сыворотке крови;+
3) определение уровней кальция общего и ионизированного;
4) уровень АЛТ, АСТ;
5) уровня глюкозы крови натощак.

10. Для исключения сахарного диабета проводят исследования

1) уровня глюкозы крови натощак;
2) уровня гликированного гемоглобина;+
3) уровень КОС;
4) уровень калия, натрия и хлора в сыворотке крови;
5) уровня глюкозы крови натощак и в ходе ОГТТ.+

11. Для кандидозного эзофагита второй степени, эндоскопическая картина включает

1) множественные белесоватые бляшки размерами более 2 мм;+
2) изъязвления пищевода;
3) сливные линейные и узловатые налеты;
4) повышенную кровавую кровоточивость;
5) сужение пищевода.

12. Для кандидозного эзофагита четвертой степени, эндоскопическая картина включает

1) разлитую гиперемию слизистой пищевода;
2) повышенную контактную кровоточивость;+
3) множественные белесоватые бляшки размерами более 2 мм;
4) сливные узловатые налеты серо-белого цвета;+
5) единичные белесоватые бляшки размерами до 2 мм.

13. Для надпочечниковой недостаточности лабораторными признаками являются

1) повышение кортизола;
2) повышение АКТГ и АРП;+
3) снижение Na, повышение К;+
4) снижение кортизола;+
5) гипергликемия.

14. Для синдрома гипертиреоза характерно

1) заторможенность;
2) тахикардия;+
3) непереносимость жары;+
4) брадикардия;
5) повышенная возбудимость.+

15. Для хронического кандидоза кожи и слизистых характерно наличие

1) аутоантител к интерлейкину-22;+
2) аутоантител к ИФН-ω;+
3) аутоантител интерлейкину-17F;+
4) аутоантител к интерферону (IF);
5) аутоантител к глиадину.

16. Доклиническая стадия хронической надпочечниковой недостаточности диагностируется с использованием

1) теста с хорионическим гонадотропином;
2) теста с синактеном;+
3) теста с инсулином;
4) теста с СТГ;
5) теста с глюкагоном.

17. Иммунологическими маркерами аутоиммунного поражения надпочечников являются

1) аутоантитела к тиреопероксидазе;
2) аутоантитела к CYP21A2;+
3) аутоантитела к тирозинфосфотазе;
4) антитела к глиадину;
5) аутоантитела к CYP11A1.

18. Иммунологическими маркерами аутоиммунного тиреоидита являются

1) аутоантитела к CYP11A1;
2) антитела к NALP5;
3) антитела к рецепторам тиреотропного гормона;
4) аутоантитела к тиреоглобулину;+
5) аутоантитела к тиреопероксидазе.+

19. К аутоиммунным заболеваниям эндокринной системы в структуре аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа относятся

1) аутоиммунный тиреоидит;+
2) аутоиммунный гепатит;
3) гипопаратиреоз;+
4) первичная хроническая надпочечниковая недостаточность;+
5) тубулярный интестициальный нефрит.

20. К жизнеугрожающим состояниям при АПС 1 относятся

1) диабетический кетоацидоз;+
2) ларингоспазм;+
3) криз надпочечниковой недостаточности;+
4) задержка роста;
5) остеопороз.

21. К моногенным формам аутоиммунного полигландулярного синдрома относятся

1) синдром раздраженного кишечника;
2) IPEX-синдром;+
3) синдром Дауна;
4) болезнь Аддисона;
5) синдром Клайнфельтера.

22. Какие функции выполняет белок AIRE?

1) дифференцировка В-лимфоцитов;
2) формирование регуляторных Т-лимфоцитов;+
3) конечное созревание медуллярных эпителиальных клеток тимуса;+
4) регуляция синтеза коллагена;
5) удаление аутореактивных лимфоцитов.+

23. Какой тип наследования характерен для аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа?

1) Y-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный;+
4) Х-сцепленный.

24. Клиническими признаками гипотиреоза являются

1) тахикардия;
2) склонность к запорам;+
3) брадикардия;+
4) снижение массы тела;
5) гипотермия.+

25. Клиническими симптомами аутоиммунного гепатита могут быть

1) боли в эпигастрии;
2) тошнота, анорексия;+
3) повышение массы тела;
4) боли в правом подреберье;+
5) выраженная желтуха.+

26. Клиническими симптомами гипопаратиреоза являются

1) спазм отдельных мышц;+
2) шаткость походки;
3) судороги;+
4) боли в животе;
5) болезненность в области щитовидной железы.

27. Клиническими симптомами кандидозного эзофагита являются

1) отрыжка кислым;
2) боли внизу живота;
3) боль за грудиной;+
4) кровоточивость десен;
5) нарушение глотания.+

28. Клиническими симптомами надпочечниковой недостаточности могут быть

1) слабость;+
2) повышенное потоотделение;
3) снижение АД;+
4) повышение АД;
5) избыточный вес.

29. Лабораторными признаками гипопаратиреоза являются

1) снижение ПТГ;+
2) повышение Са крови;
3) снижение Са крови;+
4) повышение Р крови;+
5) повышение ТТГ.

30. Лабораторными признаками гипотиреоза являются

1) снижение ТТГ;
2) повышение Т3св.;
3) повышение ТТГ;+
4) снижение Т4св.;
5) повышение Т4св..

31. На какой хромосоме локализован AIRE ген?

1) 18 хромосома;
2) 15 хромосома;
3) Х-хромосома;
4) 21хромосома.+

32. Назовите компоненты входящие в классическую триаду при аутоиммунном полигландулярном синдроме 1 типа

1) пигментный ретинит;
2) хронический кандидоз кожи и слизистых;+
3) гипопаратиреоз;+
4) диффузный токсический зоб;
5) первичная хроническая надпочечниковая недостаточность.+

33. Не эндокринными компонентами АПС 1 являются

1) алопеция;+
2) гипертрихоз;
3) витилиго;+
4) гепатит;+
5) хронический тонзиллит.

34. Неврологическими нарушениями при АПС 1 могут быть

1) мозжечковая атаксия;+
2) прогрессирующая мышечная атрофия;+
3) синдром Веста;
4) миопатия;+
5) симптоматическая эпилепсия.

35. Основными компонентами аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа являются

1) первичная хроническая надпочечниковая недостаточность;+
2) аутоиммунный тиреоидит;
3) гипопаратиреоз;+
4) хронический кандидоз кожи и слизистых;+
5) ревматоидный артрит.

36. Основными принципами лечения АПС 1 являются

1) витаминотерапия;
2) противогрибковая терапия;+
3) постоянная заместительная гормонотерапия;+
4) длительное применение НПВС;
5) применение иммуномодуляторов.

37. Потенциальные причины мальабсорбции при АПС 1

1) гиперкальциемия у пациентов с гипопаратиреозом;
2) переедание;
3) кишечный кандидоз;+
4) гипокальциемия у пациентов с гипопаратиреозом;+
5) аутоиммунное поражение ЖКТ.+

38. Препаратами выбора при аутоиммунном гепатите являются

1) урсодезоксихолевая кислота;
2) азатиоприн;+
3) преднизолон;+
4) интерферон;
5) НПВС.

39. При сборе анамнеза при АПС 1 стоит обратить внимание на

1) вероятность кровнородственного брака;+
2) особенности питания в семье;
3) указание на ранние инсульты в семейном анамнезе;
4) наличие травм в анамнезе;
5) эндокринные и аутоиммунные заболевания у родственников 1-й и 2-й линии родства.+

40. Редкими аутоиммунными компонентами при АПС 1 являются

1) аутоиммунная парциальная красноклеточная аплазия;+
2) тубулярный интерсцициальный нефрит;+
3) гипопаратиреоз;
4) сухой кератит;+
5) гепатит.

41. Специфическим иммунологическим маркером ДТЗ является

1) Ат к 21-гидроксилазе;
2) АТр-ТТГ;+
3) АТ-ТГ;
4) АТ-ТПО;
5) АТ к GAD.

42. Специфическим иммунологическим маркером гипопаратиреоза являются

1) антитела к инсулину (IAA);
2) антитела к CYP11A1;
3) антитела к NALP5;+
4) антитела к рТТГ;
5) антитела к тирозинфосфатазе (IA2).

43. Специфическими иммунологическими маркерами аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа являются

1) аутоантитела к интерферонам (интерферон-ω и интерферон-α);+
2) антитела к рецепторам тиреотропного гормона;
3) аутоантитела к NALP5;+
4) аутоантитела к CYP11A1;+
5) аутоантитела к CYP11A1;
6) аутоантитела к цитокинам Th17 (интерлейкин-22 и интерлейкин-17F).+

44. Специфическими иммунологическими маркерами сахарного диабета при АПС 1 являются

1) антитела к инсулину;+
2) антитела к рТТГ;
3) антитела к островковым клеткам поджелудочной железы (ICA);
4) антитела к тирозинфосфатазе (IA2);+
5) антитела к ТПО.

45. Тяжелыми проявлениями гипопаратиреоза являются

1) страбизм;
2) ларингоспазм;+
3) парестезии;
4) нарушение слуха;
5) нарушение сердечного ритма.+

46. У пациентов с АПС 1 сахарный диабет встречается с частотой

1) 35–40%;
2) 5–18%;+
3) 90–100%;
4) 15–25%;
5) 35–45%.

47. Хроническая надпочечниковая недостаточность при АПС 1 типа встречается с частотой

1) 90–100%;
2) 35–45%;
3) 65–85%;+
4) 70–80%;
5) 65–70%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Детская эндокринология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).