Тест с ответами по теме «Электрофизиологическая основа, симптомы, диагностика и лечение врожденного синдрома короткого интервала QT» | Тесты НМО с ответами

1. В качестве кандидатных генов, ответственных за развитие синдрома короткого интервала QT, рассматриваются

1) ген тяжелой цепи β-миозина (MYH7);
2) ген натрий-зависимого переносчика карнитина (SLC22A5);+
3) ген ионного канала натрия Nav1.8 (SCN10A);+
4) ген β-субъединицы калиевого канала MiRP1 (KCNE2);
5) ген миозин-связывающего протеина С (MYBCP3).

2. В основе развития синдрома короткого интервала QT лежит

1) хроническая внутриутробная гипоксия плода;
2) аутоимунный процесс;
3) первичный генетический дефект;+
4) задержка внутриутробного развития плода;
5) острая интоксикация алкоголем в низких дозах.

3. В своей «диагностической шкале» Голлоб (Gollob) в качестве самого весомого признака с максимальным количеством баллов использовал отсечку QTc величиной

1) 400 мс;
2) 330 мс;+
3) 380 мс;
4) 350 мс;
5) 370 мс.

4. Вероятность первой остановки сердца у больных с синдромом короткого интервала QT достигает максимума в возрасте

1) 20 лет;
2) 10 лет;
3) 2 лет;
4) 40 лет;+
5) 17 лет.

5. Генами, связь которых с синдромом короткого интервала QT, классифицирована как спорная, являются

1) SLC4A3, KCNQ1 и KCNJ2;
2) SLC4A3, SCN10A и KCNH2;
3) SLC22A5, SCN10A и SLC4A3;
4) CACNA1C, CACNA2D1, CACNB2, и SCN5A;+
5) SLC22A5, SCN10A и KCNH2.

6. Генами, связь которых с синдромом короткого интервала QT, классифицирована как умеренно-сильная, являются

1) CACNA1C, CACNA2D1 и CACNB2;
2) SLC22A5, SCN10A и KCNH2;
3) SLC4A3, KCNQ1 и KCNJ2;+
4) SCN5A, SCN10A и KCNH2;
5) SLC22A5, SCN10A и SCN5A.

7. Генетическая неуловимость для синдрома короткого интервала QT составляет

1) 5%;
2) 80-90%;+
3) 20-25%;
4) 75%;
5) 90%.

8. Геном, связь которого с синдромом короткого интервала QT окончательно установлена, является

1) ген KCNJ2, кодирующий калиевый канал внутреннего выпрямления (Kir2.1);
2) ген SLC4A3, кодирующий анионообменник 3 (AE3);
3) ген KCNH2 (известен как hERG1), кодирующий быстро активирующийся калиевый канал (Kv11.1);+
4) ген CACNA1C, кодирующий кальциевый канал L-типа (Cav1.2);
5) ген KCNQ1, кодирующий медленно активирующийся калиевый канал задержанного выпрямления (Kv7.1).

9. Главным этиологическим фактором синдрома короткого интервала QT является

1) окружающая среда;
2) генетический фактор;+
3) возраст;
4) конституциональный фактор;
5) пол.

10. Диагностические критерии синдрома короткого интервала QT включают

1) пороговое значение QTc ≤360 мс и документированные эпизоды желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков;+
2) пороговое значение QTc ≤340 мс;+
3) пороговое значение QTc ≤380 мс и случаи внезапной необъяснимой смерти в возрасте 4) пороговое значение QTc ≤360 мс и синкопе;+
5) пороговое значение QTc ≤360 мс и документированные эпизоды фибрилляции предсердий в семье больного.

11. Доказанному риску неблагоприятных сердечных событий подвергаются пациенты с синдромом короткого интервала QT, которые имеют

1) историю остановки сердца;+
2) фибрилляцию предсердий;
3) синкопе;
4) документированные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии;
5) положительный семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

12. К одному или нескольким признакам, требующихся для диагностики синдрома короткого интервала QT при наличии на электрокардиограмме интервала QTc ≤360 мс, относятся?

1) накопление случаев имплантации электрокардиостимулятора у кровных родственников одной семьи;
2) накопление случаев фибрилляции предсердий у кровных родственников одной семьи;
3) накопление болезни у кровных родственников одной семьи;+
4) верификация патогенной хромосомной мутации;
5) накопление случаев внезапной смерти в возрасте
6) выживаемость после эпизода желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков при отсутствии структурного заболевания сердца.+

13. Калиевыми каналами, нарушение работы которых вызывает синдром короткого интервала QT, являются каналы, обеспечивающие

1) транзиторный выходящий калиевый ток (Ito1,2);
2) медленный компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением (IKs);+
3) быстрый компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением (IKr);+
4) ток аномального (внутренного) выпрямления (IKl);+
5) сверхбыстрый выходящий ток задержанного выпрямления (IKur).

14. Лечение пациентов с синдромом короткого интервала QT при наличии документированных эпизодов желудочковой тахикардии в первую очередь предусматривает

1) выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца;
2) имплантацию кардиовертера-дефибриллятора;+
3) начало терапии амиодароном;
4) проведение электрофизиологического исследования сердца;
5) выполнение субстратной катетерной аблации.

15. Молекулярной основой синдрома короткого интервала QT на клеточном уровне являются

1) утрата функции потенциал-чувствительных калиевых каналов (Kv) и калиевых каналы внутреннего выпрямления (Kir);
2) усиление функции кальциевых каналов L-типа (Cav);
3) усиление работы натрий-калиевого насоса;
4) утрата функции кальциевых каналов L-типа (Cav);+
5) усиление функции потенциал-чувствительных калиевых каналов (Kv) и калиевых каналы внутреннего выпрямления (Kir).+

16. Наиболее распространенным клиническим симптомом у больных с синдромом короткого интервала QT является

1) одышка при физической нагрузке;
2) обморок;
3) изолированная фибрилляция предсердий;+
4) учащенное сердцебиение;
5) остановка сердца.

17. Наиболее часто синдром короткого интервала QT манифестирует

1) учащенным сердцебиением;
2) одышкой при физической нагрузке;
3) остановкой сердца;+
4) изолированной фибрилляцией предсердий;
5) обмороком.

18. Неблагоприятные нарушения сердечного ритма у лиц мужского пола с синдромом короткого интервала QT чаще встречаются в

1) зрелом возрасте (от 45 до 60 лет);
2) пожилом возрасте (от 61 до 75 лет);
3) раннем детстве (от 1 года до 2 лет);
4) дошкольном возрасте (от 3 до 7 лет);
5) подростковом, юношеском и среднем возрасте (от 14 до 40 лет).+

19. Окончание интервала QT измеряется в точке

1) возврата нисходящего колена зубца Т к изолинии;+
2) начала нисходящего колена зубца Т;
3) в точке ST60 (на расстоянии 0,06 с или 1,5 мм от точки J);
4) в точке ST80 (на расстоянии 0,08 с или 2 мм от точки J);
5) в точке J.

20. Основным механизмом аритмий при синдроме короткого интервала QT является

1) триггерная активность, связанная с ранней постдеполяризацией;
2) повышение автоматизма клеток проводящей системы сердца — эктопических центров II и III порядка;
3) триггерная активность, связанная с поздней постдеполяризацией;
4) повторный вход возбуждения (re-entry).+

21. Основными особенностями синдрома короткого интервала QT являются

1) нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов;
2) изменение наследственного материала (мутация);+
3) повышенная склонность к развитию предсердных аритмий;+
4) нарушение образования и/или распространения электрического импульса в миокарде;+
5) несоответствие между потребностью сердечной мышцы в кислороде и его доставкой, приводящее к нарушениям функций сердца.

22. Первое генетическое изменение, связанное с синдромом короткого интервала QT, было локализовано в гене

1) CACNA1C, кодирующем кальциевый канал L-типа (Cav1.2);
2) KCNH2 (известен как hERG1), кодирующем быстро активирующийся калиевый канал (Kv11.1);+
3) KCNQ1, кодирующем медленно активирующийся калиевый канал задержанного выпрямления (Kv7.1);
4) SLC4A3, кодирующем анионообменник 3;
5) KCNJ2, кодирующем калиевый канал внутреннего выпрямления (Kir2.1).

23. Первое описание синдрома короткого интервала QT в литературе включало следующие клинические характеристики

1) раннее возникновение фибрилляции предсердий;+
2) случай внезапной сердечной смерти у неродственного больного;+
3) обмороки, не связанные с физической и эмоциональной нагрузкой, у неродственного больного;+
4) документированные эпизоды желудочковой тахикардии;
5) семейный анамнез внезапной сердечной смерти.

24. Преобладание лиц мужского пола среди пациентов с синдромом короткого интервала QT обусловлено

1) повышенной продукцией мужского полового гормона;+
2) дефицитом витамина Д;
3) более высоким уровнем гемоглобина;
4) высоким уровнем кортизола;
5) андрогенным дефицитом.

25. При наличии противопоказаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора пациентам с синдромом короткого интервала QT могут быть рекомендованы

1) пропафенон;
2) соталол;+
3) хинидин;+
4) фенитоин;
5) лидокаин.

26. При синдроме короткого интервала QT на электрокардиограмме покоя, помимо укорочения интервала QT, регистрируются

1) выраженные зубцы U;+
2) полное или частичное отсутствие сегмента ST;+
3) косонисходящая депрессия сегмента ST ≥2 мм в грудных отведениях;
4) пролонгация интервала PR;
5) высокие зубцы T с узким основанием;+
6) пролонгация интервала Tpeak — Tend.+

27. Риск внезапной сердечной смерти у женщин с синдромом короткого интервала QT

1) уменьшается с возрастом;
2) не зависит от возраста;+
3) достигает максимума в период пубертата;
4) достигает максимума в период юности;
5) увеличивается с возрастом.

28. Синдром короткого интервала QT наследуется по

1) Х-сцепленному рецессивному типу;
2) Х-сцепленному доминантному типу;
3) аутосомно-доминантному типу;+
4) митохондриальному типу;
5) аутосомно-рецессивному типу.

29. Сокращение продолжительности потенциала действия кардиомиоцита при синдроме короткого интервала QT развивается вследствие

1) понижения потоков деполяризации (INa, ICa) и/или повышения потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs);+
2) значительного понижения калиевого тока (IK1, IKr, IKs);
3) инактивации калиевой (IK1, IKr, IKs) и повышения натриевой проводимости (INa);
4) повышения потоков деполяризации (INa, ICa) и потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs);
5) понижения потоков деполяризации (INa, ICa) и потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs).

30. Субстрат для развития предсердных и желудочковых аритмий при синдроме короткого интервала QT обеспечивает

1) увеличение натриевого равновесного потенциала;
2) укорочение потенциала действия при неоднородности и дисперсии реполяризации;+
3) уменьшение мембранного потенциала покоя;
4) увеличение потенциала действия при неоднородности и дисперсии реполяризации;
5) реверсия мембранного потенциала.

31. Триггерами аритмии для больных синдромом короткого интервала QT являются

1) сон/покой;+
2) гипертермия;
3) переедание;
4) эмоциональный/физический стресс;+
5) резкий слуховой раздражитель.

32. У пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT текущие рекомендации предлагают поиск мутаций в генах

1) KCNJ2, Ank2, TRDN и CALM1;
2) KCNQ1, KCNH2 и SCN5A;
3) SCN5A и CACN1Ac;
4) KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b;
5) KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2.+

33. Частота встречаемости значений интервала QTc ≤340 мс во взрослой популяции составляет

1) 0,18–0,40%;+
2) 5,7%;
3) менее 0,001%;
4) 0,5–1%;
5) 0,01–0,001%.

34. Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является

1) замедление фазы реполяризации потенциала действия;
2) сокращение фазы реполяризации потенциала действия;+
3) повышение критического уровня деполяризации;
4) замедление фазы деполяризации потенциала действия;
5) близость мембранного потенциала к критическому уровню деполяризации.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Кардиология, Лечебное дело, Сердечно-сосудистая хирургия.