Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии младенческого и раннего детского возраста» | Тесты НМО с ответами

1. В неврологическом статусе при синдроме Леннокса-Гасто доминируют

1) симптомы поражения черепных нервов;
2) психические расстройства, нарушение поведения;+
3) миопатические симптомы;
4) пирамидные симптомы.

2. В неврологическом статусе при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества типично формирование

1) акинетико-ригидного синдрома;+
2) полинейропатии;
3) амавроза;
4) тяжелой умственной отсталости.+

3. В развернутом периоде тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества характерны

1) полиморфные афебрильные приступы;+
2) эпилептический статус;+
3) доброкачественные миоклонии сна;
4) фокальные приступы.

4. Дебют приступов при синдроме Веста наблюдается

1) в 3-7 месяцев;+
2) в первые дни жизни;
3) после 18 месяцев;
4) в неонатальном периоде.

5. Для ранней младенческой эпилептической энцефалопатии характерны

1) миоклонии;
2) атонически-астатические приступы;
3) тонические спазмы;+
4) абсансы.

6. Для синдрома Леннокса-Гасто характерны

1) только простые абсансы;
2) полиморфные эпилептические приступы;+
3) изолированные миоклонии;
4) атипичные абсансы, аксиальные тонические и атонические.+

7. Инфантильные спазмы дифференцируют с

1) дистоническими атаками;+
2) доброкачественным миоклонусом сна;+
3) хореиформным гиперкинезом;
4) моторными тиками.

8. Исходом младенческой эпилепсии с мигрирующими фокальными приступами является

1) выздоровление;+
2) формирование спастического тетрапареза;+
3) ремиссия на фоне антиэпилептической терапии;
4) тяжелая задержка психомоторного развития с регрессом навыков.+

9. К эпилептическим энцефалопатиям неонатального и младенческого возраста относится

1) синдром Веста;+
2) синдром Расмуссена;
3) синдром Драве;+
4) синдром Штурге-Вебера;
5) туберозный склероз.

10. Лечение эпилептических энцефалопатий основано на

1) назначении комбинированной антиэпилептической терапии;+
2) нейропротекции;
3) назначении антидепрессантов;
4) ноотропной терапии.

11. Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами дебютирует

1) в неонатальном периоде;+
2) в первые 6 месяцев жизни;+
3) к 12 месяцам;
4) после 6 месяцев жизни.

12. Младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами обусловлена

1) нарушением метаболизма;
2) последствиями нейроинфекций;
3) перинатальным поражением ЦНС;
4) генетическими мутациями.+

13. Неврологический статус ребенка с синдромом Веста представлен

1) миопатическим симптомокомплексом;
2) общемозговыми симптомами;
3) дистальной сенсорной полинейропатией;
4) очаговыми неврологическими симптомами, грубой задержкой психоречевого и моторного развития.+

14. Нейровизуализация при ранней младенческой эпилептической энцефалопатии представлена

1) значительными структурными изменениями головного мозга;+
2) врожденными аномалиями развития головного мозга;+
3) нормальной картиной;
4) задержкой миелинизации.

15. Облигатный тип приступов при синдроме Веста

1) абсансы;
2) инфантильные спазмы;+
3) фокальные моторные;
4) билатеральные тонико-клонические.

16. Основной тип пароксизмов при младенческой эпилепсии с мигрирующими фокальными приступами

1) фокальные моторные;+
2) абсансы;
3) мультифокальные моторные;+
4) атонические.

17. Основные причины развития эпилептических энцефалопатий

1) абстинентный синдром новорожденного;
2) структурные поражения головного мозга;+
3) генетически детерминированные синдромы;+
4) черепно-мозговая травма.

18. Препарат выбора при синдроме Драве

1) дифенин;
2) карбамазепин;
3) вальпроат натрия;
4) стирипетол.+

19. При синдроме Веста на ЭЭГ регистрируется

1) модифицированная гипсаритмия;+
2) доброкачественные эпилептиформные разряды детства;
3) классическая гипсаритмия;+
4) региональная активность.

20. При синдроме Веста стартовой терапией является назначение

1) барбитуратов;
2) препаратов вальпроевой кислоты;
3) карбамазепина;
4) глюкокортикоидов или адренокортикотропного гормона.+

21. При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества на ЭЭГ регистрируется

1) паттерн «вспышка-угнетение»;
2) гипсаритмия;
3) замедление основной активности;+
4) сочетание диффузной и региональной эпилептиформной активности.+

22. При тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества эпилептический статус развивается

1) при гипертермии;+
2) при депривации сна;
3) при фотостимуляции;
4) на фоне полного здоровья.

23. Причины развития ранней миоклонической энцефалопатии

1) спинальная родовая травма;
2) врожденные дефекты метаболизма;+
3) внутриамниотические инфекции;
4) гипоксическая энцефалопатия.

24. Проведение нейровизуализации при тяжелой миоклонической эпилепсии младенчества выявляет

1) диффузную атрофию коры головного мозга, атрофию мозжечка, заместительную гидроцефалию;+
2) нормальную церебральную структуру;
3) порэнцефалические кисты;
4) перивентрикулярную лейкомаляцию.

25. Прогноз при ранней миоклонической энцефалопатии

1) выздоровление на фоне адекватной терапии;
2) тяжелый, с глубокой умственной отсталостью, отсутствием навыков социализации, самообслуживания;+
3) неонатальные приступы самокупируются без назначения терапии;
4) летальный исход на первом году жизни в 50%.+

26. Ранняя миоклоническая энцефалопатия возникает в возрасте

1) в 6-7 месяцев;
2) до одного года;
3) до трех месяцев, чаще на первом месяце жизни.+

27. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия дебютирует

1) на первой неделе жизни;
2) во втором полугодии жизни;
3) после 6 месяцев;
4) в первые 3 месяца жизни детей (максимально часто в неонатальном периоде).+

28. Синдром Веста дифференцируют с

1) детской абсансной эпилепсией;
2) миоклонической эпилепсией;
3) фокальными формами эпилепсии;+
4) роландической эпилепсией.

29. Синдром Веста характеризуется

1) эпилептическими приступами и грубым отставанием в развитии;+
2) нарушением двигательных функций;
3) задержкой речевого развития;
4) нарушением функции черепных нервов.

30. Синдром Леннокса Гасто

1) встречается чаще у лиц женского пола;
2) у мальчиков возникает чаще в 5 раз;+
3) с одинаковой частотой наблюдается у девочек и мальчиков.

31. Синдром Леннокса Гасто дебютирует

1) в возрасте от года до 8 лет;+
2) в неонатальном периоде;
3) у взрослых;+
4) на первом году жизни.

32. Синдром Леннокса-Гасто – типичный пример

1) неэпилептических пароксизмальных расстройств;
2) энцефалопатии развития и эпилептической энцефалопатии;+
3) доброкачественной детской эпилепсии;
4) самокупирующейся младенческой эпилепсии.

33. Типичный представитель эпилептических энцефалопатий детского возраста с постоянной продолженной эпилептиформной активностью в фазу медленного сна

1) ювенильная миоклоническая эпилепсия;
2) доброкачественная эпилепсия с центро-височными спайками;
3) приобретенная эпилептическая афазия Ландау-Клёффнера;+
4) детская абсансная эпилепсия.

34. Типичным исходом синдрома Веста является

1) спонтанная ремиссия;
2) развитие синдрома Леннокса-Гасто;
3) трансформация в фокальную эпилепсию;
4) ремиссия на фоне антиэпилептической терапии.+

35. Типичным электроэнцефалографическим паттерном при ранней младенческой эпилептической энцефалопатии является

1) гипсаритмия;
2) генерализованная эпилептиформная активность;
3) «вспышка-угнетение»;+
4) региональная эпилептиформная активность.

36. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества

1) калиевая каналопатия;
2) не относится к каналопатиям;
3) кальциевая каналопатия;
4) натриевая каналопатия.+

37. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества (синдром Драве) обусловлена

1) неонатальным инсультом;
2) травматическим поражением мозга;
3) перенесенной интранатальной гипоксией;
4) мутацией в гене SCN1A.+

38. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества дебютирует

1) с 2 до 3 лет;
2) у детей после 3 лет;
3) в неонатальном периоде;
4) на первом году жизни с пиком в 5 месяцев.+

39. Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества начинается с

1) миоклоний;
2) генерализованных приступов при пробуждении;
3) абсансов;
4) фебрильных приступов.+

40. Тяжелая эпилепсия с множественными независимыми фокусами спайков диагностируется на основании

1) наличия на ЭЭГ 3-х и более независимых фокуса в обеих гемисферах из несмежных областей;+
2) паттерна гипсаритмии;
3) паттерна вспышка-угнетение;
4) наличия фокальных изменений на ЭЭГ.

41. Характерный тип приступов при ранней миоклонической энцефалопатии (синдроме Айкарди)

1) абсансы;
2) билатеральные тонико-клонические;
3) миоклонические с последующим присоединением фокальных моторных;+
4) тонико-клонические.

42. Эпилептическая энцефалопатия и энцефалопатия развития – это

1) отставание в моторном развитии;
2) прогрессивное нарушение познавательных функций под влиянием эпилептического процесса;+
3) задержка психомоторного развития у детей;
4) отставание в речевом развитии;
5) частые эпилептические приступы.

43. Эпилептические энцефалопатии у детей сопровождаются

1) нарушением функции черепных нервов;
2) когнитивными нарушениями;+
3) расстройствами чувствительности;
4) двигательными нарушениями;
5) нарушением функции тазовых органов.

44. Этиологическим фактором развития ранней младенческой эпилептической энцефалопатии являются

1) постнатальная травма;
2) мутации в генах STXBP1, ARX, SLC25A22, KCNT1;+
3) внутриутробные инфекции;
4) структурные церебральные нарушения различного генеза.+

45. Этиология синдрома Леннокса-Гасто

1) обусловлена генетическими причинами;+
2) метаболическая;
3) симптоматическая в 70% случаев;+
4) токсическая.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неврология, Неонатология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).