Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии» | Тесты НМО с ответами

1. «Золотым стандартом» нейровизуализации при эпилептических энцефалопатиях является

1) однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ);
2) магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;+
3) позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
4) компьютерная томография (КТ) головного мозга;
5) нейросонограмма (НСГ).

2. В каком возрасте чаще всего дебютируют приступы при синдроме Веста?

1) 1-16 месяцев;
2) в пубертатный период;
3) 3-7 месяцев;+
4) после 18 лет;
5) в младшем школьном возрасте.

3. Варианты модифицированной (атипичной) гипсаритмии включают

1) гипсаритмия с паттерном ESES;
2) гипсаритмия с сохранным альфа-ритмом;
3) низкоамплитудная гипсаритмия;
4) гипсаритмия с устойчивым фокальным компонентом;+
5) гипсаритмия с разрядами PLED;
6) гипсаритмия с эпизодами супрессии биоэлектрической активности.+

4. Возраст-зависимые эпилептические энцефалопатии младенческого возраста включают следующие синдромы

1) синдром Ландау-Клеффнера;
2) синдром Отахара;+
3) синдром Драве;+
4) синдром Сандифера;
5) синдром Леннокса-Гасто;
6) синдром Ангельмана;
7) синдром Ретта.

5. Высокие дозы какого витамина могут быть использованы для лечения синдрома Веста?

1) витамина С;
2) витамина D;
3) витамина В2;
4) витамина В12;
5) витамина В6.+

6. Для аутистического эпилептиформного регресса характерно

1) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. «ДЭРД» с акцентом разрядов преимущественно в височно-центральных регионах, характерны атипичные абсансы и фаринго-оральные приступы;
2) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. «ДЭРД» с акцентом разрядов преимущественно в затылочных регионах, а наличие эпилептических приступов в анамнезе не является облигатным признаком;+
3) задержка формирования коммуникативных навыков с рождения;
4) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. «ДЭРД» с акцентом разрядов преимущественно в лобно-центральных регионах, а наличие эпилептических приступов в анамнезе является облигатным признаком;
5) регресс коммуникативных функций, начиная с возраста 18-24 месяцев жизни.+

7. Для возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение

1) преимущественное возникновение эпилептических синдромов в определенные возрастные периоды;+
2) в структуре этиологических факторов доминируют постнатальные;
3) эпилептиформные нарушения на ЭЭГ редко выявляются при рутинной электроэнцефалографии;
4) низкий процент фармакорезистентных форм;
5) только эпилептическая хирургия способна избавить пациентов от эпилептического процесса.

8. Для лечения синдрома Веста применяются

1) гидантоины;
2) макролиды;
3) карбамазепины;
4) вальпроаты;+
5) сульфаниламиды.

9. Для ранней миоклонической энцефалопатии характерны следующие типы приступов

1) тонические спазмы и билатеральные миоклонические;+
2) атипичные абсансы;
3) фрагментарный «летучий» миоклонус;+
4) дискогнитивные приступы;
5) аффективно-респираторные приступы;
6) фебрильный гемиклонический эпилептический статус.

10. Для синдрома Веста характерен следующий тип приступов

1) тонические аксоризомиелические приступы;
2) эпилептические инфантильные спазмы;+
3) миоклонические приступы;
4) адверсивные приступы;
5) фебрильные приступы.

11. Для синдрома Драве характерны следующие типы приступов

1) инфантильные спазмы;
2) миоклонические приступы;+
3) аффективно-респираторные приступы;
4) дискогнитивные приступы;
5) фебрильные статусные приступы;+
6) геластические приступы.

12. Для синдрома Ландау-Клеффнера характерны следующие типы приступов

1) атипичные абсансы;+
2) дискогнитивные приступы;
3) фокальные моторные;+
4) фебрильный гемиклонический эпилептический статус;
5) фрагментарный «летучий» миоклонус;
6) эпилептические приступы при данном синдроме никогда не встречаются;
7) аффективно-респираторные приступы.

13. Для синдрома Леннокса-Гасто характерно

1) диффузные медленные комплексы острая-медленная волна на ЭЭГ;+
2) «супрессивно-взрывной» паттерн на ЭЭГ;
3) дебют в школьном возрасте;
4) гипсаритмия на ЭЭГ;
5) эпилептические приступы: преимущественно аксиальные тонические, миатонические и атипичные абсансы;+
6) эпилептические приступы: преимущественно фаринго-оральные, атонические и атипичные абсансы;
7) комплексы по типу «ДЭРД» на ЭЭГ.

14. Для синдрома Отахара характерны следующие типы приступов

1) типичные абсансы;
2) билатеральные тонико-клонические приступы;
3) офтальмотонические приступы;+
4) фебрильные приступы;
5) тонические спазмы, как правило, асимметричные;+
6) атипичные абсансы;
7) геластические приступы.

15. Для синдрома псевдо-Леннокса характерно

1) возраст дебюта варьирует от 1,5 до 7 лет;+
2) частые полиморфные приступы: фокальные моторные (преимущественно фаринго-оральные и фацио-брахиальные) и псевдогенерализованные приступы (преимущественно атипичные абсансы и негативный эпилептический миоклонус);+
3) частые полиморфные приступы: миклонические, гемиконвульсивные, билатеральные тонико-клонические, атипичные абсансы, как правило, с миоклоническим компонентом;
4) частые полиморфные приступы: тонические аксиальные, аксоризомиелические, миатонические и атипичные абсансы;
5) дебют эпилепсии строго до 6 месяцев;
6) возраст дебюта варьирует от 6 мес до 3 лет.

16. Для эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) характерны

1) в развернутой стадии приступы протекают в виде мигрирующего мультифокального эпилептического статуса;+
2) дебют после 6 месяцев;
3) умеренная задержка психомоторного развития;
4) редкие билатеральные тонико-клонические приступы;
5) выраженная задержка психомоторного развития и высокая летальность в течение года;+
6) отсутствие очаговой неврологической симптоматики.

17. Для эпилептических энцефалопатий справедливо

1) имеют исключительно генетическую природу;
2) могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства;+
3) эпилептиформная активность сама по себе может приводить к прогрессирующему нарушению функции мозга;+
4) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений зависит только от частоты эпилептических приступов;
5) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов.

18. Для эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение

1) дебютируют только в подростковом возрасте;
2) имеют исключительно генетическую природу;
3) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов;
4) эпилептиформная активность приводит к прогрессирующему нарушению функции мозга;+
5) дебютируют только в младенческом возрасте.

19. К этиологическим факторам синдрома Веста относятся

1) вирус клещевого энцефалита;
2) туберозный склероз;+
3) мутация гена ARX;+
4) мутация гена HTT;
5) мутация гена POLG;
6) вирус полиомиелита.

20. На ЭЭГ при синдроме псевдо-Леннокса отмечаются

1) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в затылочно-задневисочных регионах, не склонные к диффузному распространению;
2) индекс эпилептиформных разрядов во время бодрствования и сна примерно одинаков;
3) нарастание индекса эпилептиформных разрядов во сне до высокого;+
4) эпилептиформные разряды выявляются только по ходу записи сна;
5) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах, не склонные к диффузному распространению;
6) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах, склонные к диффузному распространению.+

21. Основным электроэнцефалографическим паттерном синдрома Веста является

1) гипсаритмия;+
2) регионарная эпилептиформная активность;
3) диффузная медленная активность острая-медленная волна и «рекрутинг» ритм;
4) электрический эпилептический статус в фазе медленного сна;
5) супрессивно-взрывной паттерн с наличием в структуре разрядов полипик-волновых комплексов.

22. По каким приступам можно заподозрить структурные изменения головного мозга при синдроме Веста?

1) по атипичным абсансам;
2) по фотосенситивным приступам;
3) по фебрильным приступам;
4) по асимметричным инфантильным спазмам;+
5) по билатеральным тонико-клоническим приступам.

23. При каком заболевании, которое может проявляться инфантильными спазмами, кетогенная диета является патогенетической терапией?

1) синдром опсоклонус-миоклонус;
2) синдром дефицита транспортера глюкозы I типа (GLUT1);+
3) дефицит биотинидазы;
4) синдром Ангельмана;
5) туберозный склероз.

24. При лечении синдрома Драве противопоказаны следующие противоэпилептические препараты

1) вальпроаты;
2) ламотриджин;+
3) леветирацетам;
4) топирамат;
5) барбитураты;
6) бензодиазепины;
7) карбамазепин.+

25. При подозрении на какие наследственные заболевания, которые могут проявляться инфантильными спазмами, следует назначить тандемную масс-спектрометрию (ТМС)?

1) синдром Ангельмана;
2) синдром Прадера-Вилли;
3) наследственные болезни обмена веществ;+
4) синдром Драве;
5) синдром Дауна.

26. Приобретенную эпилептическую афазию описали

1) Оливье Дюлак;
2) Шунсуке Отахара;
3) Жан Айкарди;
4) Вильям Ландау;+
5) Шарлотта Драве;
6) Анри Гасто;
7) Франк Клеффнер.+

27. Причиной эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) могут быть мутации генов

1) POLG;
2) TSC2;
3) SCN8A;+
4) GRIN2A;
5) KCNT1;+
6) TSC1.

28. Профилактика эпилептических энцефалопатий включает

1) запрет на применение противоэпилептических препаратов у детей с отсутствием клинических эпилептических приступов;
2) профилактику перинатальных поражений ЦНС, пропаганду здорового образа жизни для будущих родителей;+
3) раннее выявление и своевременное назначение антиэпилептических препаратов или кортикостероидных гормонов у детей с эпилептическими энцефалопатиями даже при отсутствии клинических эпилептических приступов;+
4) профилактическое назначение противоэпилептических препаратов детям в группе риска по развитию эпилепсии;
5) ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии.

29. Распространенность синдрома Веста на 10000 живых новорожденных составляет

1) от 0,1 до 1 случаев;
2) от 1,6 до 4,5 случаев;+
3) от 16 до 45 случаев;
4) от 10 до 13 случаев;
5) от 5 до 10 случаев.

30. С каким неэпилептическим состоянием проводится дифференциальный диагноз при синдроме Веста?

1) синдром Отахара;
2) синдром Леннокса-Гаст;
3) синдром Сандифера;+
4) синдром Драве;
5) доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества.

31. Терапевтические дозы препаратов вальпроевой кислоты при лечении синдрома Веста составляют

1) от 0,1 до 0,3 мг/кг/сут;
2) от 10 до 30 мг/кг/сут;
3) от 3 до 10 мг/кг/сут;
4) от 70 до 150 мг/кг/сут;
5) от 30 до 80 мг/кг/сут.+

32. Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Веста

1) эпизодические и пароксизмальные расстройства;+
2) экстрапирамидные и другие двигательные нарушения;
3) расстройства психологического развития;
4) поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений;
5) полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы;
6) болезни нервно-мышечного синапса и мышц.

33. Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Ландау-Клеффнера

1) болезни нервно-мышечного синапса и мышц;
2) эпизодические и пароксизмальные расстройства;
3) полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы;
4) расстройства психологического развития;+
5) поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений;
6) экстрапирамидные и другие двигательные нарушения.

34. Укажите, какую диету используют при неэффективности противосудорожной терапии

1) безглютеновую диету;
2) гиперсолевую диету;
3) кетогенную диету;+
4) гипосолевую диету;
5) гипоаллергенную диету.

35. Укажите, на какой рефлекс чаще всего похожи инфантильные спазмы

1) рефлекс Переса;
2) рефлекс Моро;+
3) рефлекс Ландау;
4) рефлекс Робинсона;
5) установочный симметричный шейный тонический рефлекс.

36. ЭЭГ-паттерн в виде непрерывной высокоамплитудной аритмичной медленноволновой активности с многочисленными спайками, острыми волнами и медленными пик-волновыми комплексами, без существенной синхронизации и при отсутствии закономерности проявления разрядов билатерально или в разных отделах в пределах одной гемисферы называется

1) регионарная эпилептиформная активность;
2) «рекрутинг» ритм;
3) электрический эпилептический статус в фазе медленного сна;
4) супрессивно-взрывной паттерн;
5) гипсаритмия.+

37. Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют

1) преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, аутосомно-доминантный тип наследования на 2-м месте;
2) преимущественно материнский тип наследования;
3) преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования;
4) преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования, аутосомно-рецессивный тип наследования на 2-м месте;+
5) преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования.

38. Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют

1) преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования;
2) преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования;+
3) преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования;
4) 2 идентифицированных генетических варианта, предполагается наличие еще 2 генетических вариантов;
5) преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования;
6) 107 идентифицированных генетических вариантов.+

39. Эпилептические энцефалопатии детского возраста с паттернами продолженной эпилептиформной активности по типу «ДЭРД» на ЭЭГ включают следующие синдромы

1) синдром Веста;
2) синдром Ангельмана;
3) синдром Леннокса-Гасто;
4) синдром Ландау-Клеффнера;+
5) синдром Отахара;
6) синдром псевдо-Леннокса;+
7) синдром Ретта.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия.